PERIODIC FEVER WITH APHTHOUS PHARYNGITIS ADENITIS (PFAPA) 

PFAPA ย่อมาจาก PERIODIC FEVER WITH APHTHOUS PHARYNGITIS ADENITIS ซึ่งหมายถึง กลุ่มอาการไข้กลับเป็นซ้ำ ต่อมน้ำเหลืองโต เจ็บคอ และแผลในปาก PFAPA มักเป็นในเด็กเล็ก มักเกิดครั้งแรกในเด็กอายุ <5 ปี โรคนี้เป็นโรคเรื้อรัง แต่อาการจะดีขึ้นเรื่อย ๆ โรคนี้ค้นพบครั้งแรกในปี คศ.1987 ซึ่งถูกเรียกว่า โรค Marshall’s syndrome

ความชุกโรคนี้ยังไม่มีข้อมูลชัดเจน

ไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคนี้ ในช่วงที่มีไข้ภูมิคุ้มกันจะถูกกระตุ้น ทำให้เกิดการอักเสบในปากและคอ การอักเสบมักหายเอง ไม่พบการติดเชื้อในระหว่างที่มีอาการของโรค

มีรายงานผู้ป่วยโรคนี้ ในครอบครัวเดียวกัน แต่ยังไม่พบสาเหตุทางพันธุกรรมในโรคนี้

โรคนี้ไม่ใช่โรคติดเชื้อ และไม่ใช่โรคติดต่อ อย่างไรก็ตาม การติดเชื้ออาจทำให้โรคกำเริบได้

อาการหลัก คือ ไข้กลับเป็นซ้ำ ร่วมกับอาการเจ็บคอ, แผลในปาก ต่อมน้ำเหลืองโต ไข้มักเกิดทันทีทันใดมักเป็นระยะเวลานาน 3-6 วัน เด็กมักดูป่วยและมีอาการอย่างน้อย 1 ใน 3 ของอาการที่กล่าวข้างต้น แต่ละครั้งที่โรคกำเริบมักห่างกัน 3-6 สัปดาห์อย่างสม่ำเสมอ ระยะเวลาระหว่างโรคกำเริบเด็กมักปกติดี ไม่มีผลกระทบต่อพัฒนาการของเด็กในโรคนี้

อาการหลักที่กล่าวข้างต้นมักพบในเด็กทุกคน อย่างไรก็ตามเด็กบางคนอาจมีอาการน้อย ในขณะที่บางคนมีอาการอื่น ๆ เช่น อ่อนเพลีย, ปวดข้อ, ปวดท้อง , ปวดศีรษะ, อาเจียน หรือท้องเสีย

ไม่มีการตรวจเฉพาะสำหรับโรคนี้ การวินิจฉัยขึ้นกับการตรวจร่างกายและผลการตรวจเลือด การวินิจฉัยต้องตัดสาเหตุอื่น ๆ ที่อาจทำให้มีอาการคล้ายกันทิ้งไป

ค่าอักเสบ เช่น erythrocyte sedimentation rate (ESR) และ C-reactive protein (CRP) มักสูงขึ้นในระหว่างที่โรคกำเริบ

ไม่มีการรักษาจำเพาะต่อโรคนี้ จุดมุ่งหมายหลักคือการควบคุมอาการในระหว่างที่มีไข้ โรคมักดีขึ้นเองหรือหายไปในระยะต่อมา

อาการมักไม่หายสนิทด้วยยาพาราเซตามอลหรือ ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ แต่อาจลดอาการลงได้บ้าง การให้ยาเพรดนิโซนเพียง 1 ครั้ง พบว่าลดระยะเวลาโรคกำเริบและเพิ่มระยะห่างของการกำเริบได้ ผู้ป่วยบางรายอาจพิจารณาผ่าตัดต่อมทอนซิล โดยเฉพาะในรายที่โรคมีผลต่อคุณภาพชีวิตมาก

โรคนี้มักเป็นประมาณ 2-3 ปี และระยะห่างระหว่างการกำเริบของโรคห่างกันเรื่อย ๆ และอาการอาจหายไปได้เอง

โรคนี้มักหายได้เองเมื่อโตขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักไม่พบอวัยวะถูกทำลาย การเจริญเติบโตมักปกติ

คุณภาพชีวิตอาจได้รับผลกระทบจากไข้กลับเป็นซ้ำ การที่ได้รับการวินิจฉัยที่ล่าช้า อาจทำให้ผู้ปกครองกังวล และผู้ป่วยเด็กอาจได้รับการตรวจที่ไม่จำเป็น

ภาวะไข้อาจส่งผลต่อการไปโรงเรียน การไปโรงเรียนเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับเด็กที่เป็นโรคเรื้อรัง ควรมีการสื่อสารกับครูถึงสิ่งที่จำเป็นสำหรับเด็ก ผู้ปกครองและครูควรอนุญาติให้เด็กทำกิจกรรมในโรงเรียนได้ตามปกติ ไม่เพียงแต่สนับสนุนให้เด็กประสบความสำเร็จในด้านการเรียนแต่ยังได้รับการยอมรับจากเพื่อนและครู ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญและเป็นจุดมุ่งหมายของการดูแลเด็กที่เป็นโรคเรื้อรัง

การเล่นกีฬาเป็นสิ่งจำเป็นในชีวิตประจำวัน ควรให้เด็กเล่นกีฬาตามปกติ เพื่อที่จะได้ไม่เกิดความรู้สึกว่าตนเองแตกต่างจากเพื่อน

ไม่มีอาหารเฉพาะสำหรับผู้ป่วยเด็กโรคนี้ เด็กควรได้รับอาหารครบ 5 หมู่ ที่มีโปรตีน แคลเซียม และวิตามินเพียงพอต่อการเจริญเติบโต

สภาพอากาศไม่มีผลต่อโรค

เด็กสามารถได้รับการฉีดวัคซีนได้ อย่างไรก็ตามควรแจ้งแพทย์ก่อนได้รับวัคซีนเชื้อเป็นทุกครั้งว่าเป็นโรคนี้ เพื่อจะได้ให้คำแนะนำแก่ผู้ป่วยอย่างเหมาะสม

ปัจจุบันยังไม่มีข้อมูลโรคนี้อย่างชัดเจน แต่โดยทั่วไปควรได้รับการวางแผนครอบครัวก่อนเพื่อที่จะได้ปรับยาให้เหมาะสม เนื่องจากยาต้านการอักเสบอาจมีผลต่อทารกในครรภ์