幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎(SPA-ERA)  

幼年型僵直性關節炎是關節的慢性發炎症候群（關節炎）和接骨點炎相關型關節炎（附著點炎）。主要影響下肢，有些病例影響骨盆和脊柱的關節（骶髂關節炎--表現臀部疼痛，脊椎炎--表現腰痛）。幼年型僵直性關節炎在攜帶HLA-B27基因的個體中明顯的增加，HLA-B27是免疫細胞表面的一種蛋白，值得注意的是，只有一部分HLA-B27陽性的人發展為關節炎。因此HLA-B27的出現不能夠完全解釋疾病的發展。目前，還不清楚HLA-B27在疾病發生的確切作用。然而，眾所周知有些病例的起病常以腸道或泌尿生殖系感染為誘因（反應性關節炎）。幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎與成人期發病的脊柱關節病有相似之處，很多研究者認為這些疾病有共同的起源和特點。很多患有幼年型僵直性關節炎的兒童和青少年診斷為接骨點炎相關型關節炎甚至乾蘚性關節炎。很重要的是，幼年型僵直性關節炎、接骨點炎相關型關節炎和乾蘚病性關節炎在臨床表現和治療上可能相同。

如上所述，幼年型僵直性關節炎是一組臨床症狀相重疊的疾病，包括中軸型和周圍型脊柱關節病、僵直性脊柱炎、未分化脊柱關節病、乾蘚性關節炎、反應性關節炎和克隆病和潰瘍性結腸炎相關的關節炎。接骨點炎相關型關節炎和乾蘚病關節炎是幼年特發性關節炎分類中的兩種情況，與幼年型僵直性關節炎相關。

幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎是一種最常見的兒童慢性關節炎，男孩多於女孩。在世界範圍內，占兒童慢性關節炎的30%。在大部分病例中，首次症狀出現在6歲左右。因為高達85%的病童攜帶HLA-B27，所以幼年和成人脊柱關節病在總體人群甚至在某些家族中（家族史）的發病率取決於正常人群HLA-B27陽性的頻率。

幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎的病因還不清楚。然而，有一定的遺傳傾向，大部分病人攜帶HLA-B27和一些其他基因。現在認為與該病相關的HLA-B27分子不能很好地合成，當它與細胞和其他產物相互作用時，引起疾病。但是，需要強調的是HLA-B27不是引起疾病的原因，只能是一個易感因素。

HLA-B27和其他基因使個體傾向於患有幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎。另外，高達20%的病童的一等親或二等親患有此病。因此，該病可能有一定的家族聚集現象。但是我們不能說該病能夠遺傳。該病僅會影響1%的HLA- B 27陽性的個體。換句話說就是99%的HLA-B27患者不會發展成幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎。此外，不同種族的遺傳傾向不同。

因為病因不清，無法預防。如果其他手足沒有與幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎相關的任何症狀，去檢測HLA-B27也沒有意義。

幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎不是傳染性疾病，甚至通過感染誘發病例也不具有傳染性。而且，並非所有在同一時間感染同一細菌的個體會發展成幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎。

幼年型僵直性關節炎有共同的臨床特點：

關節炎
最常見的症狀包括關節疼痛和腫脹，關節活動受限。
一些孩子表現下肢的少關節炎，少關節炎是指疾病影響的關節少於或等於4個。慢性病的病童可能有多關節炎。多關節炎是指受影響關節大於等於5個。關節炎主要累及下肢關節：膝關節、踝關節、足中部關節和髖關節，影響足部的小關節並不常見。
一些孩子可以有上肢任何關節的關節炎，尤其肩關節

附著點炎
肌腱附著點炎為肌腱附著點（是肌腱或韌帶與骨連接的部位）的發炎，是非常常見的幼年型僵直性關節炎。主要影響的附著點為足跟、足中部和髕骨周圍，主要表現足跟痛、足中部腫脹和疼痛及髕骨周圍疼痛。肌腱附著點的慢性發炎可以導致骨刺（骨過度增生），特別是這些骨刺如果發生在足跟部可以引起足跟疼痛。

骶髂關節炎
這是發生在骶髂關節的發炎，局限在骨盆後部。起病初期少見，主要出現在關節炎起病5到10年後
最常見的表現為臀部的交替性疼痛。

腰疼、脊椎炎
兒童脊椎受影響極少發生在疾病初期，可以出現在病程的後期。主要表現為夜晚時背痛、晨僵、活動受限，背痛常伴有頸部疼痛和胸痛。脊椎的長期病變可以引起脊椎骨之間形成橋樑（"竹節"樣脊柱），但這只是在極少數病人病程很長後發生，兒童幾乎見不到。

眼部受影響
急性前葡萄膜炎是指眼睛虹膜的發炎，並不常見。雖然不常見，但是高達三分之一的患者在病程中會有一次或多次的受影響。表現為眼睛疼痛、充血和視力模糊長達幾周。通常只有一隻眼受影響，但是它可能復發。需立刻到眼科就診，由眼科醫師進行治療。這種類型的葡萄膜炎不同於出現在少關節型和抗核抗體陽性的女孩中的類型

皮膚受影響
少部分幼年型僵直性關節炎病童患有或可能出現乾蘚病。在這些患者中，作為接骨點炎相關型關節炎的分類被除外，改為乾蘚性關節炎。乾蘚病是一種皮膚的慢性疾病，表現為 皮膚的斑塊樣乾蘚，病變主要見於肘關節部位和膝關節部位，這種皮膚改變可以出現在關節炎前幾年，在另一些病人乾蘚斑塊出現時關節炎已經存在了好幾年。

腸道受影響
一些患有炎性腸病（如克羅恩病和潰瘍性結腸炎）的兒童可能發展成脊柱關節炎。發炎性腸病不是接骨點炎相關型關節炎的臨床表現。在一些兒童中，腸道的發炎是亞臨床表現（沒有腸道症狀），關節症狀更重，需要特殊的治療。

臨床表現非常多樣，有的病程短、病情輕微；有的病情重、病程很長，甚至導致殘廢。因此，有些孩子可能在幾周的時間內只有一個關節受影響，而在一生中的其他時間沒有相同的症狀或其他的症狀，而有些會發展成持續的症狀，出現多個關節、附著點、脊柱和骶髂關節。

幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎的初始症狀不同于成人脊柱關節病，但是很多資料提示它們屬於疾病的同一表現。病初兒童常見周圍關節（四肢）受影響，而成人常見中軸關節（脊柱）受影響。兒童比成人疾病更重。

年齡小於16歲，關節炎持續6周以上，具備以上臨床表現（見定義和臨床表現）即可幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎。特殊類型的脊柱關節病（如：強直性脊柱炎、反應性關節炎等）的診斷依賴於特殊的臨床和影像學特徵。顯然，這些病人必須由兒科風濕病醫師或有兒童治療經驗的成人風濕病醫師進行治療與追蹤

HLA-B27陽性對診斷幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎非常有用，尤其是對有單一症狀的兒童。HLA-B27陽性個體中只有低於1%的人會發展成脊柱關節病，HLA-B27在人群中的攜帶率高達12%，不同地區流行率不同，瞭解這一點非常重要。還需要注意的是，很多兒童和青少年參加活動可能導致損傷，出現與幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎初始症狀相似的表現。因此，HLA-B27的臨床意義並不是因為它本身，而是因為它與脊柱關節病/接骨點炎相關型關節炎的特徵性症狀和相關而有意義。
其它檢查如血沉（ESR）、C反應蛋白（CRP）可以說明一般的發炎情況，並間接的反映疾病的活動，並影響疾病的治療，但是治療更取決於臨床表現而不是實驗室檢查。實驗室檢查還可用於監測治療的不良反應（如血球數、肝腎功能）
X光用於追蹤疾病的進展和評估關節損害情況。然而，在兒童幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎中，X-光檢查有限。因為在很多兒童中，X-光顯示正常，需要關節和附著點的音波和核磁共振來瞭解疾病的早期發炎信號。使用核磁共振，在沒有射線的情況下，可以瞭解骶髂關節和脊柱的發炎。關節超音波包括血流超音波信號能夠更好地評估外周關節炎的出現和嚴重性。

因為脊柱關節病的病因尚不清楚，所以沒有辦法達到治癒，但治療可以有效的地控制疾病的發展和避免關節損害。

治療原則主要是藥物與物理復健治療結合，保持關節功能，防止畸形。很重要的是，藥物的使用依賴當地管理機構的許可。

非類固醇抗炎藥（NSAIDs）
屬於對症性抗炎和退熱藥，對症的意思是它們的作 用是控制由發炎引起的症狀。在兒科應用最廣的是萘普生(Naproxen)、雙氯芬酸(Diclofenc)和布洛芬(Ibuprofen)。這些藥的耐受性很好，而且這類藥物常見的胃腸不適的副作用在兒童也不常見。不建議多重非類固醇抗炎藥的治療，雖然有可能因為無效或副作用，需要由一種非類固醇抗炎藥換成另一種非類固醇抗炎藥。

類固醇
用於嚴重病例的短期治療，有一定療效。局部用類固醇（眼藥）用於治療急性前色素膜炎，更嚴重的病人可應用類固醇球後注射或系統性類固醇。需要注意的是，目前使用的治療關節炎和附著點炎的類固醇對兒童幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎的有效性和安全性，尚沒有充足的研究報導

其他治療（改善病情抗風濕藥）
柳氮磺胺吡啶(Sulfasalazine)
用於應用非類固醇抗炎藥或/和關節腔注射後病程仍進展的病童，可與NSAIDs治療的同時併用柳氮磺胺吡啶(Sulfasalazine)，在用藥數周或數月後方能起效。然而，僅有有限的證據證明柳氮磺吡(Sulfasalazine)在兒童治療的有效性。儘管甲氨蝶呤(methotrexate)、來氟米特(leflunomide)或抗瘧藥廣泛使用，但是他們在治療幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎缺乏有效證據。

生物製劑
腫瘤壞死因數拮抗劑因其重要的抗炎效用建議用於疾病的早期階段。這些藥物的有效性和安全性的研究，支持這些藥物用於治療嚴重幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎。這些研究已經提交給衛生部門，等待通過用於幼年型僵直性關節炎/接骨點炎相關型關節炎。在一些歐洲國家，腫瘤壞死因數拮抗劑已被允許用於兒童。

關節注射
用於單關節或少關節受影響、關節持續攣縮可能引起畸形時。注射用的藥物為長效類固醇注射劑。建議兒童在病房和鎮靜狀態下執行。

矯形外科
人工關節置換用於關節嚴重損壞的病人，尤其是胯關節受損 的病人。由於有更好的藥物治療，需要外科治療的病例在減少。

物理治療
是最基本的治療，一定要早期開始，規律進行以保持關節一定的活動範圍，保持肌肉的營養和強度，防止、減少或糾正關節變形，而且，如果中軸關節受影響明顯，必須保持脊柱的活動並且進行呼吸運動訓練。

治療幼年型僵直性關節炎的藥物一般都能很好耐受
胃腸道不適是非類固醇抗炎藥常見的副作用（一般要求在飯後服用），在兒童比成人較少出現。非類固醇抗炎藥可能引起肝功能異常，但除了阿司匹林外，其它藥物較少見。
柳氮磺胺吡啶(Sulfasalazine)通常可以被耐受，常見副作用有胃腸道反應、肝功能異常、白血球降低、皮疹，需定期實驗室檢查監測藥物毒性反應。
長期大劑量使用類固醇可能引起一些明顯的副作用，包括生長發育遲滯和骨質稀疏，大劑量應用類固醇時可以明顯增加食欲引起肥胖，指導孩子的飲食很重要，這樣既可以滿足他們的食欲又不至於增加太多卡洛里。
生物製劑的治療可能與高傳染率有關。需要進行預防性結核篩查。目前沒有證據證明其能增加腫瘤的發生率。

治療需要持續到症狀消失和病情活動控制，病程很難預測。有些病人關節炎對非類固醇抗炎藥反應很好，治療幾個月就可以停藥。另一些病人病情過久或病程進展，需要柳氮磺胺吡啶(Sulfasalazine)和其他藥物治療幾年，完全停藥需在長時間病情完全緩解後考慮。

有許多有效的替代治療，這使病人和家屬很困惑。仔細考慮這些治療的風險和好處，幾乎沒有受益的證據，還要花費大量的金錢和時間。如果想要試一試替代治療，最好與你的兒童風濕科醫師討論這些方案。一些治療能夠與傳統藥物治療相互作用。大部分醫生不會反對，只要你聽從醫生的建議。千萬不要停用規範的藥物治療。當要用藥物控制疾病的時候，如果疾病仍處在活動期，停止藥物治療是非常危險的。請與你孩子的醫生討論藥物問題。

這種病個體差異很大，一些病人的關節炎在幾個月內經過簡單治療很快消失，有的病人表現為週期性的緩解與復發，最後，一些病人發展為持續性關節炎。大多數病人發病初期症狀集中在外周關節和附著點（肌腱），隨著病情進展發展到骶髂關節和脊柱，那些持續存在外周關節炎的病人到成人時有很大可能引起關節損傷。疾病初期很難預測遠期預後。與之相反，適當的治療能影響疾病的進程及預後。

在關節炎活動期，幾乎每個孩子的日常生活都會受到某種程度的限制，因為病變主要影響下肢，所以走路和運動明顯受到影響。父母能夠積極的支持和鼓勵孩子，對於克服與疾病相關的困難是非常有好處的。能夠成功的融入同齡人中，建立獨立的健全的個性。如果一個家庭不能承受疾病帶來的負擔，則需要進行心理治療。

孩子正常上學非常重要，有幾個問題需要學校注意：病童行走困難，容易疲倦，關節疼痛或僵硬。因此給老師講清孩子可能的需要很重要：高度合適的桌子，在學校期間規律的活動以避免關節僵硬。無論何時，如果可能的話病童應當參加體操課。這樣，如同下面考慮的一樣，體育活動的問題必須重視。一旦疾病得到好的控制，孩子可以和其他健康孩子一樣參加同樣的活動。
學校對於孩子就像工作對於成人一樣，在這裡孩子將學到如何成為一個自主的、富有成效的、獨立的人。家長和老師應該儘量讓孩子參加學校的正常活動，不僅為了教育的成功，同時也是為了培養他們與成人和同伴交流的能力，以得到大家的認可與欣賞。

參加運動是一個正常孩子日常生活的基本組成。建議選擇對關節無壓力或壓力較小的運動，如游泳和騎自行車。

沒有證據表明飲食會影響疾病，總的來說，應該採用與年齡相當的平衡膳食。類固醇會增加食欲，所以應該避免服用類固醇的孩子過度進食。

沒有證據表明氣候可能影響疾病的臨床表現。

因為大多數病童都應用非類固醇抗炎藥NSAIDs或柳氮磺胺吡啶治療，所以可以常規預防接種。如果病童應用免疫抑制劑（高劑量類固醇或其他生物製劑）治療，減毒活疫苗（如德國麻疹、麻疹、腮腺炎、口服沙賓小兒麻痺活疫苗）的接種必須推遲，因為免疫防禦功能減低有引起感染播散的潛在危險性。不含活病毒只含抗原的疫苗（破傷風、白喉、沙克小兒麻痺疫苗、B型肝炎、百日咳、肺炎鏈球菌、嗜血桿菌、腦膜炎球菌）可以接種，唯一的理論上的風險是由於免疫抑制劑造成疫苗的效用降低。

疾病對正常性生活和懷孕沒有影響，但服藥情況下必須小心藥物對胎兒的毒性影響。儘管這種病有遺傳傾向，但沒有理由要求不要孩子。這種病不是致死性的。儘管遺傳因素有可能，但同手足不得脊柱關節病/接骨點炎相關型關節炎的機率還是很大的。

讓病人擁有正常的成人生活是治療的主要目標之一，而且大多數病例都能達到。在過去的幾十年中，兒童期這類疾病的治療已經有了很大的進展。目前，對於大多數病人來說，藥物和物理治療已經能夠避免關節的損傷