慢性非細菌性骨髓炎/骨炎(慢性復發性多灶性骨髓炎)  


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diagnosis
treatment
causes
Chronic non-Bacterial Osteomyelitis/Osteitis (or CRMO)
慢性非細菌性骨髓炎/骨炎(慢性復發性多灶性骨髓炎)
慢性復發性多灶性骨髓炎常常是慢性非細菌性骨髓炎最嚴重的類型。損傷可以影響到骨骼的任何部位,但在兒童和青少年中發炎損傷主要集中在長骨的骨幹骺端。此外,其它器官比如皮膚、眼睛、消化道和關節也可受影響。 1
evidence-based
consensus opinion
2016
PRINTO PReS



1.什麼是慢性復發性多灶性骨髓炎?

1.1慢性復發性多灶性骨髓炎是一種什麼樣的疾病?
慢性復發性多灶性骨髓炎常常是慢性非細菌性骨髓炎最嚴重的類型。損傷可以影響到骨骼的任何部位,但在兒童和青少年中發炎損傷主要集中在長骨的骨幹骺端。此外,其它器官比如皮膚、眼睛、消化道和關節也可受影響。

1.2慢性復發性多灶性骨髓炎是常見的疾病嗎?
慢性復發性多灶性骨髓炎發病率並沒有明確的資料。歐洲發病率大約1-5人每萬人。男女發病率相同。

1.3慢性復發性多灶性骨髓炎的病因是什麼?
病因不清。目前推測與先天免疫系統紊亂有關。罕見的骨代謝疾病與慢性非細菌性骨髓炎相似,比如低磷酸酯酶症,Camurati-Engelman症候群,良性骨質增生-厚皮性骨膜病和組織細胞增生症。

1.4慢性復發性多灶性骨髓炎會遺傳後代嗎?
尚未發現遺傳傾向。實際上,僅少數病例具有家庭聚集性。

1.5為什麼我的孩子會患這種疾病?可以預防慢性復發性多灶性骨髓炎嗎?
病因未知。預防措施目前不太清楚。

1.6慢性復發性多灶性骨髓炎會傳染嗎?
不會,沒有發現引起傳染性的病原體(比如細菌)。

1.7慢性復發性多灶性骨髓炎主要症狀是什麼?
病人常主訴骨及關節痛;應與兒童特發性關節炎及細菌性骨髓炎鑒別。臨床檢查中發現較多患者有關節炎。常見局部腫脹和壓痛,偶有跛行和功能障礙。慢性復發性多灶性骨髓炎是一個慢性或復發性的疾病。

1.8每個孩子的症狀相嗎同?
每個孩子臨床症狀並不相同。受影響骨的部位、症狀持續時間和嚴重程度因人而異。即使同一個病童,復發時上述表現也不完全一樣。

1.9慢性復發性多灶性骨髓炎在成人和兒童中症狀是否不同?
一般來說,慢性復發性多灶性骨髓炎在成人和兒童中看起來相似。但是皮膚受影響(乾癬、膿皰性痤瘡)在兒童較常見。在成人,滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥大和骨炎被稱作SAPHO 症候群。慢性復發性多灶性骨髓炎被認為是兒童和青少年的SAPHO 症候群。


2.診斷和治療

2.1如何診斷慢性復發性多灶性骨髓炎?
慢性非細菌性骨髓炎/慢性復發性多灶性骨髓炎是一個排除性診斷。實驗室檢查沒有特殊性。慢性非細菌性骨髓炎早期的放射性檢查,並不能發現特殊的變化。疾病的後期,四肢長骨和鎖骨硬化以及成骨的改變暗示該病的可能。脊椎骨壓迫也是放射學的後期表現,必須與惡性病和骨質疏鬆鑒別,因為後者也可出現該表現。綜合以上,慢性非細菌性骨髓炎的診斷必須依靠影像學檢查和臨床表現。
核磁共振檢查能清晰的顯示受損部位的發炎活動。因為臨床上部活動期的病變通常能在核磁共振檢查上呈現出來,所以儘管骨骼掃瞄有助於最初診斷。但是,全身磁共振成像對病變更敏感。
相當大的一部分病人,僅僅靠影像學的診斷並不能除外惡性病,這時就要考慮組織切片,因為明確的鑒別惡性骨病變和慢性非細菌性骨髓炎引起的病變很困難。當選擇切片部位時,功能及美容方面都應該考慮。組織切片僅僅用於診斷,醫生不應該以切除所有病灶為目的;這可導致不必要的功能損害和疤痕。在慢性非細菌性骨髓炎的管理中,組織切片在診斷中一再被質疑。如果病童骨頭病變6個月以上,並且出現典型的皮膚損傷,就應該考慮慢性非細菌性骨髓炎的可能性。短期的臨床追蹤工作必須包括重複的影像學檢查。當單一病灶出現完全性溶骨表現,並且有周圍組織結構受影響時,應該做切片以除外惡性病變。

2.2慢性復發性多灶性骨髓炎有哪些重要的檢查?
a)血液檢查:如上所述,在診斷慢性復發性多灶性骨髓炎時,實驗檢查無特異性。比如ESR、CRP、全血細胞計數、鹼性磷酸酶、肌酐在評估發炎和組織受影響的程度時都很重要。但是,這些化驗檢查並無診斷價值。
b)尿液檢查:無特殊性
c)骨切片:在單一病灶和不確定病例中施行


2.3慢性復發性多灶性骨髓炎可以治療或治癒嗎?治療方法是什麼?
治療主要是應用非類固醇抗發炎藥(NSAID:布洛芬、萘普生、吲哚美辛),通過幾年連續的藥物治療,高達70%病人可以得到緩解。但是,仍有一部分病人需要其它藥物治療,包括類固醇和磺胺藥(撒樂) 。最近發現,使用雙磷酸鹽會有積極地效果。此外報導了慢性難治性病例。

2.4慢性復發性多灶性骨髓炎藥物治療的副作用是什麼?
部分父母不能接受他們的孩子長時間服藥。他們擔心抗炎藥和止痛藥的副作用。然而在兒童,非類固醇抗發炎藥是一種安全的藥物,其副作用並不嚴重,如胃痛。有關詳細資訊,請查閱藥物治療一章。

2.5慢性復發性多灶性骨髓炎治療應該持續多長時間?
治療的時間取決於局部病變、受影響的骨挌數量及嚴重程度。通常來說,治療需要幾個月或幾年。

2.6關於非常規或補充療法?
關節炎可能會涉及到物理治療。但是,該病並沒有資料表明要使用補充療法。

2.7需要定期做哪些檢查?
正在接受治療的兒童應該至少每年有2次血液和尿液檢查。

2.8慢性復發性多灶性骨髓炎會持續多長時間?
大多數病人,疾病會持續幾年,但是,一些病人為終身疾病。

2.9慢性復發性多灶性骨髓炎預後怎樣?
如果及時治療,會有很好的預後。


3.日常生活

3.1慢性復發性多灶性骨髓炎如何影響病童和家庭?
在疾病診斷之前,主要為關節和骨的問題。入院後進行不同的鑒別檢查。診斷明確後應定期回診。

3.2關於上學和運動?
限制體育活動,尤其是在切片之後或有關節炎。一般來說,若無前述問題並不需要限制所有的活動。

3.3關於飲食?
飲食無特殊。

3.4天氣可以影響疾病進展嗎?
不會。

3.5孩子可以接種疫苗嗎?
正在接受類固醇、氨甲蝶呤、腫瘤壞死因子抑制劑治療的病童不應該接種疫苗,其它病童可以接種。

3.6關於性生活,懷孕,節育?
病人可以受孕生殖。骨盆受影響的病人可能有性生活不適。在考慮懷孕之前或懷孕時,使用的治療藥需要再次評估。


 
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