Jaunatvinis idiopatinis artritas 

Jaunatvinis idiopatinis artritas (JIA) – lėtinė liga, kuriai būdingas nuolatinis sąnarių uždegimas. Pagrindiniai sąnarių uždegimo požymiai yra skausmas, patinimas ir riboti judesiai. Žodis „idiopatinis" rodo, kad ligos priežastis yra nežinoma, o žodis „jaunatvinis" reiškia, kad ligos simptomai paprastai pasireiškia vaikui iki 16 metų.

Liga laikoma lėtine, kai ir paskyrus gydymą greitai nepasveikstama. Gydymas tik pagerina paciento būklę ir laboratorinių tyrimų rezultatus, tačiau visiškai ligos gali ir neišgydyti.
Be to, nustačius diagnozę, neįmanoma numatyti, kaip ilgai vaikas sirgs.

JIA yra santykinai reta liga, kuria suserga 1,2–7 vaikai iš 1 000.

Imuninė sistema apsaugo mus nuo infekcijų (virusų ir bakterijų) invazijos. Ji atpažįsta, kas yra „svetima" ir potencialiai pavojinga, o kas „sava" ir nepavojinga.
Manoma, kad lėtinio artrito atsiradimą lemia sutrikusi (dėl nežinomų priežasčių) imuninė sistema. Ji iš dalies praranda savo sugebėjimą atskirti savas ląsteles nuo svetimų ir puola sąnarius. Dėl šios priežasties tokios ligos kaip JIA dar vadinamos autoimuninėmis ligomis, t. y. imuninė sistema veikia prieš savo kūno organus.
Tačiau tikslus JIA, kaip ir kitų lėtinių uždegiminių ligų, kilmės mechanizmas nėra žinomas.

Ne, tai nepaveldima liga. Tėvai neperduoda JIA savo vaikams. Ligos atsiradimą lemia tam tikri genetiniai veiksniai, kurie iki šiol iki galo nenustatyti. Mokslininkai mano, kad ligos priežastis gali būti genetinio organizmo polinkio ir aplinkos veiksnių (infekcijos) derinys. Net jeigu yra genetinis polinkis sirgti, du vaikai iš vienos šeimos JIA suserga labai retai.

JIA diagnozuojamas esant lėtiniam artritui ir atmetus kitus susirgimus, remiantis ligos istorija, ligonio apžiūra ir laboratoriniais tyrimais.
Gydytojai diagnozuoja JIA, kai ligos simptomai pasireiškia vaikui iki 16 metų, ji tęsiasi daugiau nei 6 savaites ir atmetami visi kiti susirgimai, kurie galėjo sukelti artritą.
6 savaičių laikotarpis reikalingas tam, kad būtų galima atmesti ūmines artrito formas, nulemtas virusinių infekcijų. JIA apima visus lėtinius artritus, prasidedančius vaikystėje, kurių atsiradimo priežastys neaiškios.
JIA apima įvairias artrito formas (žr. toliau).

Labai plona sinovinė membrana (sąnarinis dangalas), supanti sąnarį, ryškiai sustorėja ir prisipildo uždegiminių ląstelių. Sąnario viduje daugėja sinovinio skysčio. Tai sukelia patinimą ir skausmą, judesiai tampa suvaržyti. Būdingas sąnarių uždegimo požymis yra jų nelankstumas, pasireiškiantis po ilgesnio sąnarių poilsio. Jis aiškiai pastebimas rytais (rytinis sąnarių sustingimas).
Dažnai vaikai, stengdamiesi sumažinti skausmą, laiko pažeistą sąnarį pusiau sulenktą. Ši padėtis vadinama antalgine, siekiant pabrėžti, kad ji skirta skausmui malšinti. Ilgai laikant sąnarį antalginėje padėtyje (paprastai daugiau nei mėnesį), atsiranda raumenų bei raiščių susitraukimas (kontraktūra). Vėliau sutrinka galūnių judesiai – vystosi deformacija.
Tinkamai negydomas sąnarių uždegimas gali sukelti du pagrindinius pažeidimus: sinovinė membrana tampa labai stora (susiformuoja sinovinis panusas) ir dėl įvairių medžiagų išsiskyrimo vystosi sąnarinių kremzlių ir kaulų erozijos (rentgeno nuotraukose tai atrodo kaip skylės kauluose); ilgai laikant sąnarį antalginėje padėtyje, atsiranda raumenų atrofija (raumens praradimas), sutraukiami ar ištempiami raumenys ir minkštieji audiniai (kontraktūra). Vėliau sutrinka galūnių judesiai – vystosi deformacija.

Yra keletas JIA formų. Jos atskiriamos pagal tam tikrų sisteminių simptomų – karščiavimo, bėrimo, perikardito – buvimą (sisteminis JIA) ir pažeistų sąnarių skaičių (oligoartritas ar poliartritas). Pagal susitarimą skirtingos JIA formos nustatomos pagal simptomus, pasireiškiančius per pirmuosius 6 mėnesius nuo ligos pradžios.

Žodis „sisteminis" reiškia, kad sergant artritu ligos procesas apima įvairius kūno organus.
Pagrindiniai sisteminio JIA požymiai yra ilgai trunkantis intensyvus karščiavimas, dažnai lydimas (blyškiai rausvo) odos bėrimo, atsirandančio sukilus aukštai temperatūrai. Kiti požymiai – raumenų skausmas, padidėjusios kepenys, blužnis ir limfmazgiai, taip pat perikarditas (širdiplėvės uždegimas) ar pleuritas (pleuros uždegimas). Artritas, dažniausiai poliartritas (pažeidžiantis 5 ir daugiau sąnarių), gali pasireikšti ligos piko metu ar vėliau. Šia liga suserga bet kurio amžiaus mergaitės ir berniukai, bet dažniausiai – ikimokyklinio amžiaus vaikai.
Pusei pacientų pasireiškia sisteminiai ligos požymiai. Šių ligonių ilgalaikio gydymo prognozė yra geriausia. Kitai pusei ligonių sisteminiai požymiai su laiku linkę mažėti, tačiau pažeidžiama vis daugiau sąnarių. Mažai daliai šių pacientų sisteminiai požymiai pasireiškia kartu su sąnarių pažeidimu. Sisteminis JIA sudaro mažiau nei 10 procentų visų JIA atvejų. Sisteminis JIA būdingas vaikams, suaugę žmonės juo suserga retai.

Tai per pirmuosius 6 ligos mėnesius 5 ir daugiau sąnarių pažeidžiantis artritas be pirmiau aprašytų sisteminių požymių. Priklausomai nuo tuo, ar kraujyje randami antikūnai, vadinami reumatoidiniu faktoriumi (RF), JI poliartritas skirstomas į dvi formas: JI poliartritą su teigiamu RF ir JI poliartritą su neigiamu RF.
JI poliartritas su teigiamu RF gana retas – jis sudaro mažiau kaip 5 procentus visų JIA atvejų. Jis sutapatinamas su suaugusiųjų reumatoidiniu artritu, turinčiu teigiamą RF (pagrindinis suaugusiųjų lėtinių artritų tipas). Dažniausiai jis pasireiškia simetriniu artritu, pažeidžiančiu smulkiuosius rankų ir pėdų sąnarius. Vėliau pažeidimas persimeta į kitus sąnarius. Mergaitės serga dažniau negu berniukai, o ligos pikas pasiekiamas amžiuje nuo 10 metų. Dažnai tai sunkios artrito formos.
JI poliartritas su neigiamu RF pasitaiko 15–20 procentų visų JIA atvejų. Tai kompleksinė forma, paprastai pažeidžianti tiek smulkiuosius, tiek stambiuosius sąnarius. Susergama bet kuriame amžiuje. Kadangi liga kompleksinė, prognozė būna įvairi.
Abi formas reikia pradėti gydyti iškart vos nustačius diagnozę. Manoma, kad anksti ir tinkamai pradėtas gydymas lemia geresnius rezultatus. Tačiau kiekvieno vaiko organizmo atsakas į gydymą labai skiriasi ir yra sunkiai nuspėjamas ankstyvose ligos stadijose.

JI oligoartritas yra labiausiai paplitusi JIA forma (50 procentų visų atvejų). Tai per pirmuosius 6 ligos mėnesius mažiau nei 5 sąnarius pažeidžiantis artritas be sisteminių požymių. Šiam tipui būdingas nesimetrinis stambiųjų sąnarių (kelių, alkūnių) pažeidimas. Tačiau gali būti pažeistas tik vienas sąnarys (monoartritinė forma). Kai kuriems ligoniams po 6 mėnesių nuo ligos pradžios pažeistų sąnarių padaugėja iki 5 ir daugiau. Tokia artrito forma vadinama plintančiu oligoartritu. Jei liga eigoje pažeidžia mažiau nei 5 sąnarius, ši artrito forma vadinama persistuojančiu oligoartritu.
JI oligoartritu paprastai suserga vaikai iki 6 metų, dažniau mergaitės. Laiku pritaikius atitinkamą gydymą ligoniams, kuriems liga pažeidžia tik kelis sąnarius, sąnarių būklės prognozė paprastai gera. Žymiai blogesnė prognozė nustatoma tiems ligoniams, kuriems išsivysto plintantis oligoartritas.
Daliai pacientų gali išsivystyti rimta akių komplikacija – priekinės uveos dalies uždegimas (priekinis uveitas). Uvea yra kraujagyslių tinklas, kuris dengia akį ir tiekia jai kraują. Priekiniai uveos daliai priklauso rainelė ir krumplyno kūnas. Uždegimo sukelta komplikacija vadinama akies lėtiniu priekiniu uveitu arba lėtiniu iridociklitu. Jeigu priekinis uveitas laiku nediagnozuojamas ar negydomas, jis progresuoja. Vystosi labai rimtas akių pažeidimas, dėl to labai svarbi ankstyva akių pažeidimo diagnostika. Priekinio uveito gali nepastebėti nei tėvai, nei gydytojai, nes akis neparausta ir vaikas nesiskundžia besiliejančiu regėjimu. Ankstyvas JIA ir teigiami antinukleariniai antikūnai (ANA) yra priekinio uveito išsivystymo rizikos veiksnys.
Vaikui su padidėjusia šios ligos rizika rekomenduojama tikrintis akis pas oftalmologą su plyšine lempa ne rečiau kaip kas 3 mėnesius ilgą laiką.

Tai artritas, lydimas psoriazės arba ligos, kuri turi psoriazei būdingų savybių. Psoriazė yra odos liga, kuriai būdingos ant odos išplitusios dėmės, dažniausiai virš alkūnių, kelių srityje. Kartais psoriazė pažeidžia tik nagus arba ši liga nurodoma šeimos anamnezėje. Odos susirgimas gali pasireikšti prieš artritą ar jį lydėti. Būdingi psoriazinio artrito simptomai yra viso piršto sutinimas (vadinamas „pirštu-dešrele" arba daktilitu) bei nagų pokyčiai (duobėti nagai). Proriaze gali sirgti ir pimos kartos giminaičiai (tėvai ar broliai-sesės).Taip pat gali išsivystyti lėtinis priekinis uveitas, todėl rekomenduojama reguliariai tikrintis akis.
Kadangi liga kompleksinė, jos klinikinė prognozė įvairi. Jeigu pažeisti mažiau nei 5 vaiko sąnariai, gydymas skiriamas kaip sergant JI oligoartritu; jei pažeisti daugiau nei 5 sąnariai, liga gydoma kaip JI poliartrito atveju. Tačiau sąnarių ir odos (psoriazės) atsakas į gydymą gali būti skirtingas.

Dauguma artrito, susijusio su entezitu, atvejų oligoartritas pažeidžiantis stambiuosius apatinių galūnių sąnarius, vystosi entezitas. Entezitas – tai vietos, kur sausgyslė tvirtinasi prie kaulo, uždegimas, sukeliantis stiprų skausmą (dažniausiai ir skausmingiausiai entezitas pažeidžia kulno sritį). Dažniausiai pažeidžiama vieta, kue tvirtinasi Achilo sausgyslė. Kartais šiems pacientams būdingas ūmus priekinis uveitas. Priešingai negu kitų JIA formų metu, akių pažeidimo simptomai aiškiai matomi – jos parausta ir ašaroja, padidėja jautrumas šviesai. Daugumai ligonių būdingas teigiamas HLA-B27 tyrimas, rodantis genetinį polinkį į šią ligą. Paprastai suserga vaikai nuo 6 metų, dažniau – berniukai. Ligos priežastys įvairios. Kai kurių pacientų liga pasiekia remisiją (ligos simptomai išnyksta). Kitiems ligoniams stiprėjanti liga pakenkia stuburui, vėliau persimeta į sakroileinius (kryžmeninius klubo) sąnarius. Būdingas liemeninės stuburo dalies judrumo sumažėjimas (sunku lankstytis) ir skausmas, taip pat rytinis sąnarių sustingimas. Ši forma panaši į grupę ligų, būdingų suaugusiesiems, kuri vadinama spondiloartropatija, nes yra pažeidžiamas stuburas.

Kaip ir artritą, akies uždegimą sukelia nenormalus imuninės sistemos atsakas į akies audinius (autoimuninė reakcija). Deja, tikslus mechanizmas nežinomas. Ši liga dažnai nustatoma pacientams, kurie susirgo JIA jaunesniame amžiuje ir kurių antinuklearinių antikūnų (ANA) tyrimas teigiamas.
Veiksnys, galintis susieti akių ligą su sąnarių susirgimu, nežinomas. Tačiau svarbu prisiminti, kad artritas ir iridociklitas gali vystytis nepriklausomai vienas nuo kito. Dėl to būtina periodinė akių apžiūra su plyšine lempa, netgi jeigu pasiekiama artrito remisija, nes akių uždegimas gali vėl atsirasti, nesukeldamas simptomų, net kai artrito ir nebėra. Periodiniai iridociklitopaūmėjimai taip pat nepriklausomi nuo artrito.
Iridociklitas dažnai aptinkamas artrito įkarštyje. Žymiai rečiau iridociklitas konstatuojamas dar prieš nustatant artrito simptomus. Dažnai šios ligos gydymas nesėkmingas, nes ji besimptomė, todėl diagnozuojama ne ankstyvoje stadijoje, o jau susidarius komplikacijoms ir vystantis regos sutrikimams.

Dažniausiai taip. Poliartritinė forma su teigiamu RF, kuri būdinga 70 procentų visų suaugusiųjų reumatoidinių artritų atvejų, sudaro mažiau nei 5 procentus visų JIA atvejų. Anksti prasidėjusi oligoartritinė forma sudaro 50 procentų visų JIA atvejų ir suaugusiesiems nenustatoma. Sisteminiu artritu dažniau serga vaikai ir daug rečiau – suaugusieji.

Šiuo metu JIA tipui ir galimoms komplikacijoms (pavyzdžiui, lėtiniam iridociklitui) nustatyti atliekami toliau nurodyti tyrimai.
Reumatoidinis faktorius (RF) yra autoantikūnas, kuris būna teigiamas ir nuolatinės aukštos koncentracijos tik esant JIA poliartritinei formai. Manoma, kad ši vaikų lėtinio artrito forma atitinka suaugusiųjų reumatoidinį artritą su teigiamu RF.
Antinuklearinių antikūnų (ANA) testas, atliekamas pacientams, kurie serga JIA oligoartritine forma su ankstyva pradžia, dažniausiai būna teigiamas. Didelė tikimybė, kad šiems pacientams gali išsivystyti lėtinis iridociklitas, todėl jiems būtina periodiškai kas 3 mėnesius tikrintis akis su plyšine lempa.
HLA-B27 yra ląstelinis žymuo. Tiriant pacientus, sergančius JIA, susijusiu su entezitu, jis būna teigiamas iki 80 procentų atvejų. Sveikų žmonių populiacijoje jis pasitaiko retai (5–8 procentai).
Kiti tyrimai, tokie kaip eritrocitų nusėdimo greitis (ENG), C reaktyvusis baltymas (CRB), rodo bendrą uždegiminį procesą organizme. Nors jie ir svarbūs pasirenkant ligos gydymo schemą, tačiau ir diagnozė, ir gydymas daugiau priklauso nuo klinikinių požymių nei nuo laboratorinių tyrimų.
Priklausomai nuo paskirtų vaistų, pacientui periodiškai atliekami tyrimai galimiems vaistų sukeltiems šalutiniams reiškiniams ar toksiniam poveikiui organizmui nustatyti. Tai bendrasis kraujo tyrimas, bendrasis šlapimo tyrimas, kepenų fermentų tyrimas. Sąnarių uždegimas dažniausiai vertinamas atliekant echoskopinį tyrimą bei kitus vaizdinius tyrimus. Periodiškai atliekamas rentgenologinis tyrimas siekiant nustatyti ligos progresą ir pakoreguoti gydymą.

Specifinių vaistų JIA gydymui nėra. Gydymo tikslas – sumažinti skausmą, nuovargį ir sąnarių sustingimą, apsaugoti sąnarius ir kaulus nuo pažeidimo, kiek įmanoma sumažinti deformacijų kiekį ir sunkumą, užtikrinti vaiko judėjimą, augimą ir vystymąsi sergant bet kuria JIA forma. Atsiradus biologinei terapijai, JIA gydymas labai patobulėjo, tačiau kai kurių pacientų liga tebėra aktyvi, nors ir taikomas modernus gydymas. Nors esama tam tikrų gydymo schemų, gydymas kiekvienam pacientui skiriamas individualiai. Tėvų dalyvavimas gydymo procese yra labai svarbus.
Gydymui vartojami vaistai, kurie neleidžia vystytis sisteminiam ir (ar) sąnarių uždegimui. Reabilitacijos procedūros palaiko sąnarių funkciją ir apsaugo juos nuo deformacijų.
Gydymas yra kompleksinis ir reikalauja įvairių sričių specialistų (vaikų reumatologo, ortopedo, reabilitologo, oftalmologo) bendradarbiavimo.
Toliau aprašomos JIA gydymo taktikos bei vaistai. Svarbu tai, kad kiekviena šalis turi tam tikrą sąrašą patvirtintų vaistų, vadinasi, ne visi išvardyti vaistai prieinami visose šalyse.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)
NVNU tradiciškai yra pagrindiniai vaistai visoms JIA formoms ir kitoms reumatinėms vaikų ligoms gydyti. Tai simptominiai uždegimą slopinantys ir antipiretiniai vaistai (mažinantys karščiavimą). Simptominiais vaistais neįmanoma paskatinti ligos remisijos, bet galima gerai kontroliuoti uždegimo simptomus. Dažniausiai vartojami naproksenas ir ibuprofenas. Aspirinas – taip pat veiksmingas ir pigus vaistas, bet šiuo metu retai vartojamas dėl toksiškumo (sisteminio poveikio rizika pacientams, kurių padidėjęs arterinis kraujospūdis, kepenų pažeidimas sergant JIA sistemine forma). NVNU paprastai yra gerai toleruojami. Vienas svarbiausių šalutinių reiškinių – skrandžio gleivinės pažeidimas dažnai pasitaiko suaugusiesiems, o vaikams gana retai. Ryšys tarp skirtingų NVNU ir teigiamo gydymo efekto nėra žinomas, bet dažniausiai jeigu vienas vaistas nepadeda, tai veiksmingas būna kitas. Optimalus rezultatas gaunamas po kelių gydymo savaičių.

Intrasąnarinės injekcijos
Intrasąnarinės injekcijos atliekamos, esant vieno ar kelių sąnarių pažeidimui ir skausminei sąnario kontraktūrai (ribotas sąnario judėjimas, vaikas junta didelį skausmą). Ji gali sukelti sąnario deformaciją. Į sąnarį suleidžiamas keletą mėnesių veikiantis steroidas – triamcinolono heksacetonidas. Jis ypač tinkamas dėl savo pailginto poveikio: sisteminė kraujotaka jį absorbuoja minimaliai. Šis gydymo būdas dažniausiai taikomas esant oligoartritinei ligos formai ir gali būti pakartotinai taikomas po keleto mėnesių (ne dažniau kaip 3–4 injekcijos per metus). Dažniausiai ši procedūra atliekama su vietine nejautra.
Paprastai vaistų leidimas į sąnarį taikomas kartu su kitu gydymu, siekiant sumažinti skausmą ir sustingimą arba kol ims veikti kiti paskirti vaistai (pavyzdžiui, ligą modifikuojantys vaistai).

Antrojo lygio vaistai
Antrojo lygio vaistai skiriami vaikams, kuriems nustatomas progresuojantis poliartritas, nors ir taikomas atitinkamas gydymas NVNU ir intrasąnarinėmis injekcijomis. Antrojo lygio vaistus paskiriama vartoti kartu su pirmiau nurodytais NVNU, o gydymas NVNU paprastai tęsiamas ir toliau. Antrojo lygio vaistų teigiamas efektas išryškėja tik po kelių savaičių ar mėnesių gydymo.

Metotreksatas
Metotreksatas yra pirmiausia visame pasaulyje pasirenkamas vaistas iš antrojo lygmens vaistų vaikams, sergantiems JIA, gydyti. Moksliniais tyrimais įrodytas šio vaisto efektyvumas bei sugumas, nustatyta maksimaliai efektyvi dozė (15 mg/kv. m vaiko kūno paviršiaus ploto vartojant per burną ar leidžiant į poodį). Ši maža dozė skiriama kartą per savaitę. Vaistas efektyviai veikia daugumą pacientų, ypač sergančius JIA poliartritine forma. Vaistas slopina uždegimą, o kai kuriems pacientams dėl nežinomo mechanizmo net gali sukelti ligos remisiją. Paprastai metotreksatas gerai toleruojamas. Dažniausias šalutinis poveikis – virškinimo sutrikimas ir padidėjęs kepenų fermentų transaminazių kiekis. Gydymo metu reikia periodiškai atlikti laboratorinius tyrimus dėl galimo vaisto toksiškumo.
Metotreksatas šiuo metu yra naudojamas JIA gydyti daugybėje pasaulio šalių. Papildomai skiriama folinė rūgštis – vitaminas, kuris mažina šalutinių reiškinių, ypač kepenų funkcijos sutrikimo, požymius.

Leflunomidas
Leflunomidas – tai metotreksato alternatyva, ypač vaikams, kurie jo netoleruoja. Ištyrus JIA gydymą leflunomidu, buvo įrodytas jo veiksmingumas. Tačiau šis vaistas daug brangesnis nei metotreksatas.

Salazopirinas ir ciklosporinas A
Kiti nebiologinės terapijos vaistai, tokie kaip salazopirinas, veiksmingi gydant JIA, tačiau toleruojami blogiau nei metotreksatas. Be to, gydymo salazopirinu patirtis daug mažesnė nei gydymo metotreksatu. Išsamesnių JIA gydymo ciklosporinu A efektyvumo studijų taip pat neatlikta. Ciklosporinas A veiksmingai gydo steroidams atsparų makrofagų aktyvacijos sindromą. Šis sindromas yra sunki ir gyvybei pavojinga sisteminio JIA komplikacija, išsivystanti smarkiai suaktyvėjus uždegimo procesui organizme. Abu šie vaistai mažiau vartojami šalyse, kuriose didesnis biologinės terapijos preparatų pasirinkimas.

Gliukokortikoidai
Gliukokortikoidai yra efektyviausi ir populiariausi vaistai nuo uždegimo. Ilgalaikis jų vartojimas ribojamas dėl ryškaus šalutinio poveikio – osteoporozės ir vaiko augimo sulėtėjimo. Vis dėlto jie skiriami labai sunkioms JIA formoms (sisteminiam JIA, poliartritui), nepasiduodančioms gydymui kitais vaistais, ir gyvybei pavojingoms komplikacijoms gydyti, taip pat kaip priemonė ligai kontroliuoti ūmioje fazėje, kol ims veikti antrojo lygio vaistai.
Sergant iridociklitu vietiškai gali būti naudojami akių lašai su gliukokortikoidais. Esant sunkiai ligos eigai, gali būti skiriamos peribulbarinės injekcijos (vaistai leidžiami į akies obuolį) arba sisteminis gydymas.

Biologinė terapija
Per kelerius pastaruosius metus atsirado naujų perspektyvių vaistų – Tai vadinamieji biologinės terapijos preparatai. Šie vaistai pagaminti biologinės inžinerijos metodais ir, kitaip nei metotreksatas ar leflunomidas, pirmiausia nukreipti prieš konkrečias molekules (tumoro nekrozės faktorių (TNF), interleukiną-1, (IL-1) interleukiną-6 (IL-6) ir T limfocitus stimuliuojančią molekulę). Biologinės terapijos preparatai sėkmingai stabdo uždegimo procesą sergant JIA, todėl daugelis šių preparatų yra specialiai patvirtinti JIA gydymui. Dėl didelių gamybos sąnaudų visi šie vaistai labai brangūs.

Anti-TNF vaistai
Anti-TNF vaistai selektyviai blokuoja tumoro nekrozės faktorių (TNF) – pagrindinį uždegimo mediatorių. Jie vartojami vieni ar kartu su metotreksatu ir efektyviai veikia daugelį ligonių. Teigiamas gydymo efektas pasiekiamas gana greitai nuo gydymo pradžios. Nors įrodyta, kad vaistai saugūs, vis dėlto reikalingi išsamesni tyrimai, galintys nustatyti šalutinį poveikį, kurį sukelia ilgalaikis gydymas šiais vaistais. Biologiniai vaistai, skirti JIA gydyti, tarp jų kelių rūšių TNF blokatoriai, yra plačiai naudojami ir vienas nuo kito skiriasi vartojimo būdu ir dažniu. Pavyzdžiui, etanerceptas leidžiamas į poodį 1–2 kartus per savaitę, adalimumabas – į poodį kas 2 savaites, o infliksimabas – į veną kas mėnesį. Kiti vaistai dar tiriami ir vaikams neskiriami.
Paprastai anti-TNF vaistai naudojami daugeliui JIA formų, išskyrus persistuojantį oligoartritą, gydyti, nes šis biologinės terapijos preparatais dažniausiai negydomas. Sisteminiam JIA gydyti anti-TNF vaistai naudojami taip pat ribotai, nes ši forma gydoma kitais biologinės terapijos preparatais, tokiais kaip anti-IL-1 arba anti-IL-6. Gydytojai privalo griežtai kontroliuoti šių vaistų (kaip ir visų kitų antrojo lygio vaistų) skyrimą ir vartojimą.

T limfocitų aktyvacijos inhibitorius (abataceptas)
Abataceptas yra vaistas, veikiantis tam tikras baltąsias kraujo ląsteles, vadinamas T limfocitais. Šiuo metu juo gydomi vaikai, sergantys poliartritu, kuris nepasiduoda gydymui metotreksatu ar kitais biologiniais vaistais.

Anti interleukinas 1 (anakinra ir kanakinumabas) ir anti interleukinas 6 (tocilizumabas)
Šie vaistai naudojami sisteminiam JIA gydyti. Paprastai sisteminį JIA pradedama gydyti gliukokortikoidais. Nors jie ir veiksmingi, tačiau ilgai vartojami turi šalutinį poveikį, tokį kaip augimo sutrikimas. Taigi jeigu nepavyksta sureguliuoti ligos aktyvumo gliukokortikoidais per trumpą laiką, gydytojas skiria anti-IL-1 (anakinrą ar kanakinumabą) arba anti-IL-6 (tocilizumabą) vaistus sisteminiams simptomams (karščiavimui) ir artritui gydyti. Vaikams sisteminiai JIA simptomai kartais praeina savaime, tačiau artrito požymiai išlieka. Tokiu atveju galima naudoti metotreksatą – vieną arba kartu su anti-TNF vaistu arba abataceptu. Tocilizumabas naudojamas sisteminiam JIA, poliartitui, taip pat toms formoms, kurios nepasiduoda gydymui metotreksatu ar kitais biologiniais vaistais, gydyti. Šiuo metu Lietuvoje IL-1 inhibitoriais vaikai negydomi.

Kitas papildomas gydymas

Reabilitacija
Reabilitacija yra svarbus gydymo metodas, apimantis tam tikrus fizinius pratimus. Prireikus nešiojami įtvarai, padedantys koreguoti nepageidaujamą laikyseną, keliančią skausmą. Reabilitacijos kursą reikėtų pradėti kuo anksčiau ir nuolat tęsti, siekiant išlaikyti ir gerinti sąnarių lankstumą, raumenų tonusą ir jėgą. Reabilitacija leidžia išvengti sąnarių deformacijų arba jas pakoreguoti.

Ortopedinė chirurgija
Taikoma tada, kai esant destrukcijai sąnarį (dažniausiai kelio ar klubo) reikia pakeisti protezu, taip pat diagnozavus pastovią sąnario kontraktūrą (atpalaiduojami minkštieji audiniai).

Šiais laikais siūloma labai daug netradicinių gydymo metodų. Prieš pradedant juos taikyti, reikėtų labai atsakingai apgalvoti riziką ir naudą, juolab kad konkreti šių metodų nauda JIA gydymui nenustatyta. Netradiciniai metodai gali pareikalauti daug laiko ir pinigų, o vaikui sudaryti psichologinę naštą. Jeigu vis dėlto nusprendėte išbandyti tokį gydymą, pasikonsultuokite su savo gydytoju. Dauguma gydytojų neturėtų prieštarauti alternatyviems metodams, jeigu nebus nutrauktas medikamentinis gydymas. Paprastai žmonės, gydantys netradiciniais metodais, reikalauja nutraukti gydymą vaistais ir išvalyti organizmą. Tačiau jeigu liga kontroliuojama gliukokortikoidais, nustoti juos vartoti labai pavojinga. Visus rūpimus medicinos klausimus būtina aptarti su vaiko gydytoju.

Tarptautinės ir lietuviškos rekomendacijos padeda gydytojams ir šeimoms pasirinkti tinkamą gydymą.
Tarptautines rekomendacijas parengė Amerikos reumatologų kolegijos specialistai (ACR, www.rheumatology.org); šiuo metu Europos vaikų reumatologų asociacija rengia dar vieną dokumentą (PRES, www.pres.org.uk). Lietuvos specialistų rekomendacijos parengtos remiantis ACR pateiktomis rekomendacijomis (žr. Lietuvos reumatologų asociacijos tinklalapį).
Vadovaujantis rekomendacijomis, vaikai, sergantys lengvesne ligos forma (pažeista mažai sąnarių), pirmiausia gydomi NVNU ir gliukokortikoidų injekcijomis į sąnarius.
Sergantieji sunkia JIA forma (pažeista keletas sąnarių) gydomi metotreksatu arba leflunomidu. Jeigu liga nepasiduoda gydymui, skiriamas biologinis vaistas (pirmiausia anti-TNF) – vienas arba kartu su metotreksatu. Jeigu gydymas metotreksatu ar biologiniu vaistu neefektyvus, vaikams turėtų būti skiriamas kitas biologinis preparatas (kitas anti-TNF vaistas arba abataceptas).

Dar prieš 15 metų visų vaistų, skirtų JIA ir kitoms pediatrinėms ligoms gydyti, poveikis vaikams nebuvo tinkamai ištirtas. Tai reiškia, kad gydytojai vaistus skirdavo remdamiesi savo patirtimi arba suaugusių pacientų tyrimais.
Atlikti vaikų reumatologijos srities tyrimus seniau buvo labai sudėtinga dėl nepakankamo vaikų tyrimų finansavimo ir menko farmacijos bendrovių susidomėjimo tokia maža ir daug suvaržymų turinčia rinka. Tačiau situacija ryškiai pasikeitė prieš kelerius metus. Jungtinėse Amerikos Valstijose buvo priimtas Tinkamiausių vaistų vaikams įstatymas (the Best Pharmaceuticals for Children Act); Europos Sąjungoje įsigaliojo specialūs teisės aktai, reglamentuojantys pediatrijoje naudojamų vaistų kūrimą (Paediatric Regulation). Šiomis iniciatyvomis farmacijos įmonės iš esmės buvo priverstos tirti ir tuos vaistus, kurie skiriami vaikams.
Šios JAV ir ES iniciatyvos, palaikomos dviejų didelių organizacijų – Vaikų reumatologijos tarptautinių tyrimų organizacijos (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation PRINTO, www.printo.it), jungiančios daugiau kaip 80 pasaulio valstybių, ir Vaikų reumatologijos bendradarbiaujančių tyrimų grupės (Paediatric Rheumatology Collaborative Study Group PRCSG, www.prcsg.org), įkurtų Šiaurės Amerikoje, turėjo teigiamą poveikį vaikų reumatologijos vystymuisi, ypač naujų vaistų JIA sergantiems vaikams gamybos ir tyrimų srityje. Šimtai šeimų, kurių vaikai buvo gydomi PRINTO ar PRCSG centruose visame pasaulyje, dalyvavo klinikiniuose bandymuose. Taip buvo sudarytos galimybės vaikus, sergančius JIA, gydyti specialiai ištirtais vaistais. Kartais klinikiniuose tyrimuose taikomas placebo efektas (tabletės ar injekcijos be veikliosios medžiagos), norint įsitikinti, kad vaistai duoda daugiau naudos nei žalos.
Įvertinus šiuos svarbius klinikinius tyrimus, JIA gydymui patvirtinti keli specifiniai vaistai. Tai reiškia, kad kontroliuojančios įstaigos, tokios kaip Maisto ir vaistų administracija (Food and Drug Administration (FDA)), Europos vaistų agentūra (European Medicine Agency (EMA)) ir keletas nacionalinių agentūrų peržiūrėjo mokslinę informaciją, gautą šių vaistų klinikinių tyrimų metu, ir leido farmacijos bendrovėms vaistų apraše nurodyti, kad juos vartoti vaikams yra efektyvu ir saugu.
JIA gydymui patvirtinti vaistai: metotreksatas, etanerceptas, adalimumabas, abataceptas, tocilizumabas ir canakinumabas.
Šiuo metu tiriant vaikus bandoma nustatyti dar keleto vaistų tinkamumą vartoti, taigi gydytojas gali pakviesti Jūsų vaikas tokiuose klinikiniuose tyrimuose.
JIA gydymui nepatvirtinti vaistai: NVNU, azatioprinas, ciklosporinas, anakinra, infliksimabas, golimumabas. Šie vaistai gali būti vartojami be patvirtintų indikacijų (vartojimas ne pagal indikacijas) ir gydytojas gali rekomenduoti šiuos vaistus, ypač jei nėra jokio kito efektyvaus gydymo.

Vaistai, naudojami JIA gydyti, paprastai gerai toleruojami. NVNU dažniausiai sukelia nepageidautiną poveikį virškinamajam traktui (dėl to turi būti geriami valgio metu arba po valgio). Suaugusieji patiria jį dažniau nei vaikai. NVNU gali padidinti kepenų fermentų kiekį kraujyje, tačiau tai retas reiškinys (išimtis – aspirinas).
Metotreksatas taip pat gerai toleruojamas, tačiau gana dažnai sukelia pykinimą ir vėmimą. Vaisto toksiškam poveikiui laiku nustatyti svarbu periodiškai kartoti laboratorinius tyrimus (bendrąjį kraujo tyrimą, kepenų fermentų tyrimą). Dažniausiai nustatomi padidėję kepenų fermentai, tačiau padėtis normalizuojasi nutraukus šio vaisto vartojimą ar sumažinus jo dozę. Kartu skiriant folinę rūgštį, efektyviai sumažinamas kepenų pažeidimo dažnumas. Vartojant metotreksatą labai retai pasitaiko padidėjusio jautrumo reakcijos.
Salazopirinas toleruojamas gana gerai. Dažniausi šalutiniai reiškiniai yra odos išbėrimai, gastrointestininės problemos, hipertransaminazinemija (kepenų toksiškumas), leukopenija (leukocitų sumažėjimas), lydima infekcijų rizikos. Kaip ir vartojant metotreksatą, būtina nuolat atlikti kontrolinius laboratorinius tyrimus.
Ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas didelėmis dozėmis gali sukelti keletą svarbių šalutinių reiškinių – osteoporozę ir vaikų augimo sulėtėjimą. Vartojant gliukokortikoidus didesnėmis dozėmis išauga apetitas, todėl galimas nutukimas. Itin svarbu reguliuoti vaiko mitybą, kad vaikas patenkintų savo poreikius neviršydamas rekomenduojamos paros kalorijų sumos.
Biologiniai vaistai paprastai yra gerai toleruojami. Pacientai turi būti atidžiai prižiūrimi dėl galimų infekcinių susirgimų ar kitų nepageidaujamų reiškinių. Labai svarbu suprasti, kad šie vaistai vis dar gana nauji, todėl patirtis, gauta iš vaistų, šiuo metu naudojamų JIA gydymui, tyrimų, gana ribota dėl mažos bandymų imties (tik keli šimtai vaikų dalyvauja klinikiniuose tyrimuose) ir trumpo laikotarpio (biologinė terapija pasaulyje pradėta taikyti nuo 2000 metų, Lietuvoje – dar vėliau). Šiuo metu keletas tarptautinių vaikų, gydomu biologine terapija, registrų aktyviai stebi JIA sergančius vaikus – fiksuoja ilgalaikio vaistų vartojimo šalutinį poveikį.

Gydymas tęsiamas tol, kol yra ligos požymių. Ligos trukmė nenuspėjama. Dauguma JIA atvejų, taikant gydymą nuo kelių mėnesių iki kelerių metų, pasiekiama savaiminė remisija. Sergant JIA periodines remisijas keičia ligos paūmėjimai, tada prireikia gydymą pakoreguoti, kartais ir radikaliai. Gydymas visiškai nutraukiamas tik po užsitęsusios ar visiškos remisijos (6–12 mėnesių ar ilgesnės trukmės). Nutraukus gydymą, būtina stebėti, ar liga neatsinaujino. Gydytojai paprastai seka vaikus, sergančius JIA, kol jie suauga, net jeigu liga pasiekusi remisiją.

Pacientams su tam tikra rizika (ANA teigiamas tipas) tyrimą su plyšine lempa reikia atlikti ne rečiau kaip kas 3 mėnesius. Pacientams, kuriems išsivystęs iridociklitas, šis tyrimas atliekamas daug dažniau. Tyrimo dažnumas priklauso nuo to, kiek stipriai pažeistos akys.
Iridociklito išsivystymo rizika su laiku mažėja, tačiau jis gali išsivystyti ir po daugelio metų, persirgus artritu. Dėl to rekomenduojama akis tikrintis nuolat, net jeigu pasiekiama remisija.
Ūmus uveitas, kuris gali atsirasti sergant artritu, susijusiu su entezitu, būna simptominis (paraudusios akys, akių skausmas, fotofobija), todėl nuolatinė akių kontrolė su plyšine lempa nebūtina. Jeigu atsiranda minėtų nusiskundimų, reikia skubiai apsilankyti pas oftalmologą.

Artrito prognozė labai pagerėjo, bet vis dar priklauso nuo JIA formos, sunkumo, susirgimo pradžios ir gydymo adekvatumo. Vyksta tyrimai ir aktyviai kuriami nauji vaistai bei biologiniai preparatai, taip pat bandoma gydymą padaryti prieinamą visiems vaikams. Per paskutinius 10 metų patobulėjus metodams artrito gydymas pasidarė perspektyvesnis. Apie 40 procentų vaikų, sergančių jau 8–10 metų, liga pasieks remisiją. Remisijų ypač daugėja tarp vaikų, sergančių persistuojančiu ir sisteminiu JIA.
Sisteminio JIA prognozė skirtinga. Maždaug pusei pacientų būdingi keli artrito požymiai ir periodiniai ligos paūmėjimai. Jų prognozė gera, nes liga paparastai pasiekia savaiminę remisiją. Kitos pusės pacientų liga išlaiko pastovaus artrito požymius, o sisteminiai simptomai su laiku linkę išnykti. Daliai šių pacientų gali išsivystyti sunkios sąnarių destrukcijos. Labai mažai daliai pacientų, kurių ligai būdingi ir sisteminiai simptomai, ir artritas, prognozuojama labai bloga ligos eiga, nes laikui bėgant jiems gali išsivystyti amiloidozė. Tai sunki komplikacija, kuriai gydyti taikoma stipri imunosupresinė terapija. Tikėtina, kad biologinės terapijos preparatų – anti-IL-6 ir anti-IL-1 – vartojimas pagerins sergančiųjų JIA ilgalaikę prognozę.
JI poliartritui su teigiamu RF būdingesnė progresuojančio artrito eiga, kurią gali lydėti sunkios sąnarių destrukcijos. Ši forma atitinka suaugusiųjų reumatoidinį artritą su teigiamu RF.
JI poliartrito su neigiamu RF prognozė priklauso nuo klinikinių požymių, tačiau bendroji prognozė daug geresnė nei ligos tipo su teigiamu RF. Tik maždaug ketvirtadaliui pacientų išsivysto rimti sąnarių pažeidimai.
JIA oligoartritinės formos prognozė dažniausiai palanki, ypač kai liga apima tik kelis sąnarius (persistuojantis artritas). Plintančio oligoartrito prognozė panašesnė į JI poliartrito su neigiamu RF.
Daugumos pacientų, sergančių JIA su psoriaziniu artritu, ligos prognozė panaši į JIA oligoartritinės formos atvejus, bet laikui bėgant jie turi tendenciją susirgti poliartritu.
JIA, susijusio su entezitu, prognozė įvairialypė. Kai kurių pacientų liga pasiekia remisiją, o kitų liga progresuoja ir apima ileosakralinius sąnarius.
Iki šiol pačioje ankstyviausioje ligos stadijoje nėra tokių patikimų klinikinių ar laboratorinių tyrimų, kurie leistų nuspėti, kuriems pacientams bus nustatyta blogiausia prognozė. Tai leistų tokiems pacientams skirti agresyvesnį gydymą nuo pat ligos pradžios. Nemažai laboratorinių žymenų, parodančių, kada reikėtų nutraukti gydymą biologinės terapijos preparatais ar metotreksatu, šiuo metu yra tiriami.

Negydomas iridociklitas sukelia labai rimtų pasekmių – akių lęšiukų drumstį (kataraktą) ir aklumą. Anksti pradėjus gydyti akių lašais, kurie mažina uždegimą ir išplečia vyzdžius, simptomai paprastai susilpnėja. Jeigu simptomų nepavyksta numalšinti akių lašais, pasitelkiami biologinės terapijos preparatai. Laiku diagnozavus iridociklitą ir paskyrus gydymą, prognozė labai gera. Nėra tikslių nurodymų, kurį vaistą pasirinkti gydant iridociklitą dėl labai skirtingo vaukų atsako į gydymą. Vadinasi, ligos prognozė priklauso nuo iridociklito ankstyvo diagnozavimo. Ilgą laiką vartojant gliukokortikoidus, taip pat gali išsivystyti katarakta, ypač JIA sistemine forma sergantiems vaikams.

Neįrodyta, kad maistas gali turėti įtakos ligos eigai. Vaikui rekomenduojama normali subalansuota mityba pagal jo amžių. Pacientai, vartojantys steroidus, net mažomis dozėmis, turėtų vengti kaloringo ir sūraus maisto, nes dėl tokio gydymo jų apetitas paprastai būna labai padidėjęs, todėl gresia persivalgymas.

Neįrodyta, kad klimatas galėtų paveikti ligos eigą. Tačiau rytinis sąnarių sustingimas gali tęstis ilgiau, jeigu orai šalti.

Mankštos ir fizinių pratimų tikslas – leisti vaikui dalyvauti visose kasdienio gyvenimo veiklose ir gyventi visavertį socialinį gyvenimą. Be to, mankšta ir kineziterapija skatina aktyvų ir sveiką gyvenimo būdą. Pratimai ir fizinė terapija užtikrina geresnį sąnarių stabilumą, raumenų lankstumą, raumenų jėgą, koordinaciją ir ištvermę. Vaikas, turėdamas stipresnį raumenyną ir stabilesnius sąnarius, galės sėkmingai įsijungti į aktyvią veiklą mokykloje ir fizinius užsiėmimus po pamokų.

Sportas svarbus kiekvieno sveiko vaiko kasdieniame gyvenime. Vienas iš pagrindinių JIA gydymo tikslų yra leisti vaikui gyventi normalų gyvenimą, neišsiskirti iš bendraamžių. Dėl to pacientams leidžiama sportuoti, jeigu jie to nori ir tą gali. Sąnarių būklei pablogėjus, rekomenduojama kurį laiką nesportuoti. Uždegimo apimtiems sąnariams mechaninė apkrova nepageidautina – leidžiamas tik menkas fizinis krūvis. Tačiau manoma, kad galimos tokio krūvio pasekmės sukels daug mažesnį stresą organizmui nei psichologinė žala, jeigu uždrausime vaikui žaisti su draugais, nes jis serga. Toks sprendimas yra dalis bendro požiūrio: vaiką reikėtų padrąsinti, palaikyti psichologiškai, kad jis siektų būti nepriklausomas ir sugebėtų įveikti su liga susijusius judėjimo laisvės apribojimus.
Rekomenduojama rinktis tas sporto šakas, kuriose nėra smarkiai apkraunami sąnariai, pavyzdžiui, plaukimą, važinėjimą dviračiu.

Labai svarbu, kad vaikas reguliariai lankytų mokyklą. Sergančiam vaikui sunku vaikščioti ir judėti, jis greitai nuvargsta, juntamas skausmas ar sąnarių sustingimas. Tai pagrindinės priežastys, dėl kurių gali būti sunku lankyti mokyklą. Svarbu paaiškinti mokytojams ir bendraamžiams, kad sergantis vaikas gali turėti sunkumų, todėl reikalingas atitinkamas stalas, rašymo priemonės. Netikėtai pablogėjus gali būti svartoma apie mokymasi namuose. Vaikui rekomenduojama dalyvauti kūno kultūros pamokose, tačiau fizinis krūvis ribojamas pagal esamą ligos aktyvumą. Labai svarbu pasirinkti atitinkamą sporto šaką. Be to, siekiant išvengti sąnarių sustingimo, vaikui turi būti suteikta galimybė reguliariai pasivaikščioti pertraukų metu. Galimi ir rašybos sunkumai.
Mokykla vaikams – kaip darbas suaugusiesiems: tai vieta, kurioje jie mokosi būti savarankiškomis, produktyviomis ir nepriklausomomis asmenybėmis. Tėvai ir mokytojai turi daryti viską, kad sergantis vaikas dalyvautų mokyklos renginiuose ir siektų mokslo laimėjimų. Jis turi išmokti lengvai bendrauti su bendraamžiais ir suaugusiaisiais, kad draugai jį suprastų ir vertintų.

Jeigu pacientui taikoma imunosupresinė terapija (gliukokortikoidai, metotreksatas, biologinė terapija), skiepyti gyva vakcina negalima. Tokių pacientų imunitetas sumažėjęs. Galima infekcijos rizika, nes gyvoje vakcinoje yra prislopinti mikroorganizmai. Geriausia būtų šiomis vakcinomispaskiepyti prieš pradedant gydymą gliukokortikoidais, metotreksatu ar biologiniais preparatais. Gyvoms vakcinoms priklauso Sabino per burną skiepijama poliomielito vakcina, raudonukės, tymų, parotito, vėjaraupių ir BCŽ vakcinos. Vakcinomis, kurių sudėtyje nėra gyvų mikroorganizmų, bet tik jų baltymai, skiepyti galima. Tai vakcinos nuo stabligės, difterijos, hepatito B, kokliušo, pneumokoko, meningokoko, injekcijomis skiepijama poliomielito Salko vakcina. Išlieka teorinė rizika, kad vakcinacija gali nepavykti dėl imunosupresinės būklės.

Tai vienas iš pagrindinių gydymo tikslų, ir dauguma atvejų jį galima pasiekti. JIA gydymas per paskutinį dešimtmetį itin pagerėjo. Manoma, kad netolimoje ateityje bus prieinami keli nauji efektyvūs vaistai. Derinant farmakologinį ir reabilitacinį gydymą, šiuo metu pavyksta apsaugoti nuo pažeidimų daugumos pacientų sąnarius.
Pagrindinis dėmesys turi būti skiriamas psichologiniam ligos poveikiui, siekiant įvertinti, ką išgyvena pats vaikas ir jo šeima. Lėtinė liga yra sunkus išbandymas visai šeimai. Kuo liga sunkesnė, tuo sudėtingiau su ja susidoroti. Vaikui bus labai sunku įveikti ligą, jeigu nepadės tėvai. Tėvai turi rūpintis savo sergančio vaiko vystymusi, kad apsaugotų jį nuo galimų problemų.
Vaikas gali tapti lengvai pažeidžiamas. Teigiamas tėvų požiūris, nuolatinis drąsinimas, skatinimas būti savarankiškam leis vaikui nugalėti sunkumus, susijusius su liga, ir formuotis kaip savarankiškai darniai asmenybei.
Psichosocialinę pagalbą prireikus teikia pediatrų reumatologų komanda.
Šeimų, kuriose vaikai serga JIA, patirtis taip pat galėtų būti naudinga. Lietuvoje veikia Reumatinėmis ligomis sergančių vaikų labdaros ir paramos fondas „Sąnariukai".