1.1 این چه آرتریتی است؟
آرتریت جوانان بدون علت مشخص ( ایدیوپاتیک ) بیماری مزمنی است که با التهاب پایدارمفاصل مشخص میشود.علائم مشخصه التهاب مفاصل عبارت از درد، نورم و محدودشدن حرکات هستند . "ایدیوپاتیک" به معنای اینست که علت بیماری را نمی شناسیم و " جوانان" در اینجا به مواردی گفته میشود که معمولا علایمشان را قبل ازسن 16 سالکی نشان داده اند.
2.1 بیماری مزمن یعنی چه؟
مزمن به بیماریهائی گفته میشود که در آنها درمان مناسب، الزاما بیمار را به شفای کامل نمیرساند اما باعث بهبود علایم و نتایج آزمایشکاهی میکردد.
این همچنین به این معنا است که وقتی تشخیص کذاشته شود ممکن نیست بتوان مدتی که کودک بیمار خواهد بود را مشخص کرد.
3.1 چقدر شایع است؟
آرتریت جوانان با علت ناشناخته بیماری نادری است که حدودا یک تا دو نفر را در هر یک تا دو هزار نفرجمعییت مبتلا میکند.
4.1 چه عواملی باعث این بیماری میشوند؟
بدن ما، توسط سیستم ایمنی، ما را از عفونتهائی که ممکنست با میکربهائی از قبیل ویروسها و باکتریهای مختلف ایجاد شوند محافظت میکند. این سیستم قادر است مشخص کند که چه چیزها ئی برای بدن بی ضررند و کدامیک غریبه و احیانا مضر هستند و بایستی از بین برده شوند.
باور بر اینست که آرتریت مزمن ناشی از پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی است ، و به این ترتیب بدن به خودش حمله میکند چون توانائی اش را برای تشخیص "غریبه" از "خودی " از دست داده است و لذا و با حمله به اعضای خودش منجر به التهاب مثلا در پوشش مفاصل میگردد. به چنین بیماریهائی "اتو ایمیون " هم گفته میشود به این معناکه سیستم ایمنی بدن بر ضد خودش عکس العمل نشان میدهد.
به هر حال ، مثل بیشتر بیماریهای مزمن در انسان ، مکانیسم قطعی ایجاد JIA هم ناشناخته است.
5.1 آیا این بیماری ارثی است؟
JIA بیماری ارثی نیست چراکه نمیتواند مستقیما از والدین به فرزندانشان منتقل شود. معذالک بعضی از فاکتورهای ژنتیکی وجود دارند که، با وجود اینکه تا حد زیادی نا مشخص هستند ، ولی فرد را به ابتلا به این بیماری مستعد میکنند. منابع علمی بر این توافق هستند که این بیماری در نتیجه مجموعه ای از استعداد های ژنتیکی و عوامل محیطی( احیانا عفونت ) بوجود میاید. حتی در مواردی که استعداد ژنتیکی هم وجود داشته باشد بسیار نادر است که دو کودک در یک خانواده به این بیماری مبتلا شده باشند.
6.1 این بیماری چگونه تشخیص داده میشود؟
تشخیص JIA بر اساس وجود و تداوم آرتریت ، بشرط رد بیماریهای دیگر، است که با بررسی دقیق شرح حال و معاینات فیزیکی وبررسیهای آزمایشگاهی انجام میشود .
JIA به آرتریتی گفته میشود که در آن علایم بیماری قبل از سن 16 سالگی شروع شده و بمدت 6 هفته طول کشیده باشد و بیماریهای دیگری، که آرتریت داشته باشند، رد شده باشند.
در نظر گرفتن این فاصله 6 هفته ای برای داشتن زمان لازم برای جدا کردن فرم های موقت آرتریت مثل مواردی است که به دنبال عفونتهای مختلف بوجود میاید است. نام JIA شامل تمام مواردی است که آرتریت مداوم بدون علت شناخته شده وجود داشته باشد.
JIA شامل اشکال مختلف آرتریت است ( شرح در قسمتهای بعد)
به این ترتیب تشخیص JIA بر اساس وجود و تداوم آرتریت است، بشرط رد وجود هر بیماری مفصلی دیگر، که با ارزیابی دقیق شرح حال، معاینات بالینی و آزمایشگاهی مشخص میشود.
7.1 در مفصل چه اتفاقی میافتد؟
غشای سینوویال لایه داخلی نازک کپسول مفصلی است ، که در آرتریت خیلی ضخیم ترشده و با سلولها و نسوج التهابی پر میشود و باعث افزایش مقدار مایع مفصلی در داخل مفصل میگردد. این موضوع باعث تورم، درد و محدود شدن حرکت میشود. یک مشخصه وجود التهاب در مفصل خشکی است که بعد از استراحت به مدت طولانی بوجود میاید و در نتیجه بخصوص در هنگام صبح مشخص تر است ( خشکی صبحگاهی).
کودک غالبا تلاش میکند که دردش را با نگهداشتن مفصل در یک حالت نیمه خمیدگی کاهش بدهد ; این وضعییت تحت عنوان "آنتاژیک یا ضد درد" نامیده میشود تا نشان دهنده هدف آن از کاهش دادن درد باشد. که اگر برای مدتی طولانی ( غالبا بیشتر از یک ماه ) ادامه پیدا کند این وضعیت غیر طبیعی منجر به جمع شدن(کنتراکچر)عضلات و تندون هاشده و خم شدگی و تغییر شکل مفصل را به وجود میآورد.
در صورتی که درمان مناسب صورت نگیرد، وجود التهاب در مفصل میتواند با دو مکانیسم باعث تخریب در مفصل گردد: ضخامت یافتن غشای سینوویال و ایجاد برجستگی ( با تشکیل پانوس سینوویال) و رها شدن مواد مختلف که باعث به راه افتادن تخریب درغضروف و استخوان میگردد. در رادیوگرافی بصورت خوردگی هائی در استخوان که بنام اروزیون خوانده میشود پدیدار خواهند شد. باقی ماندن طولانی مدت مفصل در حالت ضد درد باعث آتروفی عضلانی (کاهش توده عضلانی)، کشیدگی یا جمع شدن عضلات و نسوج نرم شده و تغییر شکل و خمیدگی را به وجود میآورد.
1.2 آیا بیماری اشکال متفاوتی دارد؟
اشکال متعددی برای JIA وجود دارند. بیشتر توسط تعداد مفاصل درگیر مشخص میشوند( JIA بادرگیری یک یا چند مفصل و یا مفاصل متعدد) و نیز با علایم دیگری مثل تب، رش و( برای این موارد پاراگراف های بعدی را ملاحظه فرمائید). تشخیص اشکال متفاوت بیماری با مشاهده علایم در 6 ماهه اول بیماری گذاشته میشود. به این دلیل ، آنها را تحت عنوان فرم- نحوه شروع نیزبیان میکنند.
1.1.2 JIA سیستمیک
سیستمیک به این معنا ست که علاوه بر آرتریت امکان درگیری ارگان های مختلف بدن نیز وجود دارد.
JIA سیستمیک با تب ، رش و التهاب وسیع در اعضای مختلف بدن مشخص میشودکه ممکنست قبل از آرتریت و یا در سیر آن پدیدار گردد. تب شدید به مدت طولانی وجود دارد و رشی که بیشتر در زمان بالا بودن تب ظاهر میشود. علایم دیگر شامل دردهای عضلانی ، بزرگ شدن کبد، طحال و نیز غدد لنفاوی و التهاب در پرده اطراف قلب (پریکاردیت) و ریتین(پلوریت) است. آرتریت، غالبا پنج مفصل یا بیشتر را درگیر میکند و ممکنست در شروع بیماری وجود داشته باشد و یا در حین بیماری یا دیرتر به وجود آید.
سیستمیک دختر ها و پسرها را در هر سنی مبتلا میکند اما خصوصا در نوپایان ودر سنین قبل از مدرسه بیشتردیده میشود.
تقریبا در نیمی از بیماران تب و آرتریت مدت محدودی دارد ; این گروه از بیماران درطولانی مدت بهترین پیش آگهی را دارند. در نیم دیگر، تب ازبین میرود اما آرتریت اهمیت بیشتری پیدا میکند و گاها مشکلات درمانی به وجود میآورد. در تعداد کمی از بیماران تب و آرتریت هردو باقی میمانند. JIA سیستمیک بیانگر کمتر از 10% کل موارد JIA بشمارمیاید; مختص کودکان است و بندرت در بالغین دیده میشود.
2.1.2 JIA با مفاصل متعدد
JIA با مفاصل متعدد با درگیری 5 یا بیشتر مفصل در شش ماه اول بیماری بدون اینکه تب وجود داشته باشد مشخص میشود. تست هائی وجود دارند که فاکتور روماتوئید را بررسی میکنند و مشخص کننده اشکال RF+و RF-است.
JIA با مفاصل متعدد و فاکتور روماتوئید مثبت: این فرم در کودکان بسیار نادر است ( کمتر از 5% از کل مبتلایان JIA) . این فرم معادل آرتریت روماتوئید RF+ در بالغین ( یعنی شایعترین فرم آرتریت مزمن در بزرگسالان ) است.این فرم غالبا باعث آرتریت قرینه میشود، که در اپتدا بیشتر مفاصل کوچک دست و پا را درگیر میکند و بعد به مفاصل دیگر وسعت پیدا میکند. در دختر ها بیشتر از پسرها دیده میشود و شروع آن غالبا بعد از 10 سالگی است. در این نوع آرتریت غالبا شدید است.
JIA با مفاصل متعدد و فاکتور روماتوئید منفی: این شکل 15-20% کل موارد را شامل میشود.میتواند کودکان را در هر سنی مبتلا نماید. هر مفصلی ممکنست درگیر شود و غالبا هم مفاصل بزرگ و هم مفاصل کوچک را در گیر میکند.
برای این هردو فرم ، لازم است درمان زود انجام شود ، به محض اینکه تشخیص به تائئد رسید. باور بر این است که با شروع درمان سریع و مناسب نتایج بهتری خواهیم داشت. معهذا ، مشکل میتوان نحوه پاسخ به درمان را در مراحل اولیه پیش بینی نمود. پاسخ به درمان تا حد زیادی از یک کودک به کودک دیگر متفاوت است.
3.1.2 JIA با درگیری یک یا چند مفصل (ثابت یا وسعت یابنده)
JIA چند مفصلی (الیگو آرتیکولر) شایعترین نوع بیماری است، شامل بیشتر از 50% موارد آرتریتهای مزمن کودکان بدون علت مشخص میشود.نوع با درگیری کمتر از پنج مفصل بدون علایم سیستمیک در شش ماهه اول بیماری مشخص میشود. این شکل مفاصل بزرگ را بصورت غیر قرینه درگیر میکند ( مثل زانو و قوزک) . گاهی از اوقات ممکنست تنها یک مفصل در گیر شده باشد( فرم تک مفصلی). در بعضی از بیماران ، تعداد مفاصل درگیر بعد از 6 ماه اول به 5 یا بیشتر مفصل افزایش پیدا میکند; که در این صورت بنام چند مفصلی وسعت یابنده خوانده میشود. و اگر تعداد مفاصل در سیر بیماری کمتر از 5 باقی بماند ، این فرم بعنوان چند مفصلی پایدار خوانده میشود.
الیگو آرتریت معمولا شروع قبل از شش سالگی دارد واساسا در دختران مشاهده میشود. با درمان به موقع و مناسب ، پیشرفت درگیری در مفصل بیمارانی که تنها چند مفصل درگیر داشته باشند غالبا خوبست; در موارد وسعت پیدا کردن تعداد مفاصل درگیر و متعدد شدن تعداد مفاصل درگیر پیشرفت متغیر خواهد بود.
عمده این مبتلایان ممکنست درگیری چشمی داشته باشند، بصورت التهابی در قسمت قدامی کره چشم ( اووئیت قدامی )، پرده ای با عروق خونی که چشم را فرا میگیرد. از آنجا که قسمت قدامی قسمت رنگی چشم توسط مردمک و اجسام مژکی شکل میگیرد، این عارضه بنام ایریدوسیکلیت مزمن و یا اوئیت قدامی مزمن خوانده میشود. در JIA، این یک پدیده مزمن است که در سکوت پیشرفت میکند بدون اینکه باعث بروز علایم مشخصی ( از قبیل قرمزی یا درد ) گردد. اگر تشخیص داده نشده و درمان انجام نشود ، اووئیت قدامی پیشرفت نموده و میتواند عواقب صدمه جدی به چشم را به دنبال داشه باشد. بنا براین تشخیص زود رس آن حائز نهایت اهمیت است. از آنجا که چشم قرمز نمیشود و کودک از تاری چشم شکایت نمیکند ، ممکنست اووئیت انتریورمورد توجه والدین و پزشک قرار نگیرد . فاکتوراعلام خطردر ایجاد اووئیت قدامی عبارت از شروع JIA در سن کم و مثبت شدن ANA ( آنتی بادی ضد هسته ای ) است.
در نتیجه انجام معاینه توسط چشم پزشک وبا استفاده از دستگاه های اختصاصی که بنام لامپ شکاف دار Slit Lamp نامیده میشود برای کودکانی که در ریسک این بیماری هستند الزامی است. تکرار این معاینات معمولا هر سه ماه یک بار و تا زمانی طولانی در نظر گرفته میشود.
4.1.2 آرتریت پسو ریاتیکی
آرتریت سوریاتیکی با همراهی آرتریت و پسوریازیس مشخص میشود . پسوریازیس یک بیماری التهابی پوستی است با مناطقی از پوسته شدن پوست که غالبا روی آرنج و زانو بوجود میآید.گاه از اوقات فقط ناخنها گرفتار پسوریازیس میشوندو یا یک سابقه فامیلی ابتلا به پسوریازیس وجود دارد .
بیماری پوستی ممکنست قبل ویا بعد از شروع آرتریت مشاهده شود. علایم ویژه ای که این نوع از JIA را مطرح میکند شامل تورم کل انگشت و یا toe میباشد.( که بنام انگشت "سوسیسی" یا داکتیلیت خوانده میشود) و تغییرات ناخن pitting
و وجود پسوریازیس در در خانواده درجه اول ( والدین و خواهر برادر ها) نیز ممکنست اتفاق بیفتد. اوئیت قدامی مزمن ممکنست دیده شود و بنابراین انجام معاینه چشم بطور منظم توصیه میشود.
پیامد و عاقبت بیماری متغیر است، چرا که پاسخ به درمان میتواند در مورد پوست و مفاصل متفاوت باشد. چنانجه تعداد مفاصل درگیر در کودک کمتر از 5 مفصل باشد درمان مشابه نوع الیگوآرتریت خواهد بود. اگر کودک بیش از 5 مفصل درگیر داشته باشد، درمان مشابه پلی آرتیکولر است. اختلاف در نحوه درمان میتواند در رابطه با پاسخ درمانی نسبت به آرتریت و نیز پسوریازیس تغییر داده شود.
5.1.2 آرتریت در رابطه با enthesitis
شایعترین آنها آرتریت هائی هستند که بیشتر مفاصل بزرگ اندام تحتانی و انتزیت را درگیر میکنند . آنتزیت به معنای التهاب در "enthesis"است که نقطه اتصال تاندون با استخوان (مثال انتزیس پاشنه است) . التهاب موضعی در این ناحیه غالبا همراه با درد شدید است. بیشتر اوقات انتزیس در ناحیه کف پا و قسمت پشت پاشنه در محل اتصال تاندون آشیل است. گاهی از اوقات این بیماران اوئیت قدامی حاد پیدا میکنند. برخلاف اشکال دیگر JIA، در اینجا چشم قرمز و نمناک lachrymation ونسبت به نور حساس است. بیشتر بیماران نسبت به آزمایشی که HLA B27 خوانده میشود مثبت هستند : این آزمایش برای فامیلی که مستعد این بیماری هستندانجام میشود.این فرم پسرها را بیشتر مبتلا میکند و غالبا بعد از 6 سالگی شروع میشود. سیر این فرم متغیر است. در بعضی از بیماران، بیماری پس از مدتی غیر فعال میشود، در حالی که در عده ای دیگر به قسمت تحتانی ستون فقرات و مفاصل متصل به لگن ، مفاصل ساکروایلیاک انتشار یافته باعث محدود شدن خم شدن پشت میگردد. کمر درد صبحگاهی همراه با خشکی التهاب مفصلی را در مفاصل ستون فقرات به شدت مطرح میکند. در واقع این فرم مشابه با بیماریهای ستون فقرات در بزرگسالان است که به نام اسپوندیلیت آنکیلوزان خوانده میشود.
2.2چه جیزی باعث ایریدوسیکلیت مزمن میشود؟ آیا ارتباطی با آرتریت دارد؟
التهاب در چشم(ایریدوسیکلیت) به علت پاسخ غیر طبیعی ایمنی نسبت به چشم( اتو ایمیون) اتفاق میافتد. هرچند مکانیسم قطعی آن مشخص نیست. این عارضه اساسا در بیماران JIA با شروع در سن کمی اتفاق میافتد که آزمایش ANA مثبت داشته باشند.
عواملی که چشم را به مفاصل ارتباط میدهند مشخص نیستند. هرچند لازم است به خاطر داشته باشیم که آرتریت و ایریدوسیکلیت میتوانند سیر متفاوتی داشته باشند، برای همین معاینه دوره ای با slit-lamp علیرغم بهبود علایم مفصلی لازم است، چرا که التهاب چشم میتواند بدون بروز علایمی و حتی در زمانی که آرتریت بهترشده است ادامه داشته باشد. سیر ایریدوسیکلیت با شعله وری دوره ای مشخص میشود و ارتباطی با سیر آرتریت ندارد.
ایریدوسیکلیت معمولا بعد از شروع آرتریت شروع میشود و ممکنست که هم زمان آرتریت به آن توجه شود. خیلی کمتراتفاق میافتد که قبل از آرتریت پیش بیآید. چنین مواردی بد شانس ترین موارد هستند ; چرا که این موارد بدون علامت هستند ، وبا تاخیر در تشخیص دچار صدمات بینائی میگردند.
3.2 آیا این بیماری با نوع بالغین تفاوت دارد؟
قاعدتا بله . نوع پلی آرتیکولر با RF مثبت ، که 70% آرتریت روماتوئید در بزرگسالان را تشکیل میدهد، در کودکان فقط 5% موارد کودکان را شامل میشود . الیگو آرتریتهای سنین کم که 50% موارد کودکان را تشکیل میدهد ، در بزرگسالی دیده نمیشود. آرتریتهای سیستمیک خاص کودکان است و بندرت در بررگسالی دیده میشود.
1.3 چه بررسیهای آزمایشگاهی لازم است ؟
در زمان تشخیص، انجام آزمایشات بخصوصی، همراه با معاینات بالینی و بررسی چشمها لازم است تا بهتر بتوان نوع JIA را تعریف و بیمارانی را که در معرض عوارض مختلف اختصاصی هر فرم هستند مثلا ایریدو سیکلیت مشص نمود.
فاکتور روماتوئید RF تست آزمایشگاهی است که نشان دهنده یک آنتیبادی است ، که اگر مثبت باشد و بطور مداوم در غلظت بالا وجود داشته باشد دال بر وجود نوع خاص دیگری از JIA است.
آنتیبادیهای ضد هسته ANA اغلب آزمایشات مثبت در مبتلایان JIA در سنین کم است . این گروه از مبتلایان شدیدا در معرض ابتلا به ایریدوسیکلیت مزمن هستند و در نتیجه بایستی برایشان غربالگری چشمی، توسط لامپ های مخصوص، ( هر سه ماه یکبار) برنامه ریزی شود.
HLA- B27 یک مارکر سلولی است که در تا 80% مبتلایان آرتریتهای در رابطه با آنتزیت ها مثبت میشود. این مارکر در 5-8% افراد سالم هم مثبت است.
آزمایشات دیگر مثل سرعت رسوب گلبولیESR و یا فعال شدن پروتئین C CRP که وسعت التهاب کلی را نشان میدهد مفید هستند ;هرچند که، تشخیص هم مانند تصمیم گیری برای درمان بیشتر بر اساس معاینات بالینی مشص میشود تا نتایج آزمایشات.
بر اساس درمانی که انجام میسشود، بیماران ممکنست نیاز به انجام تستهای دوره ای( مانند شمارش گلبولها ، آزمایشات کاری کبد، آزمایش ادرار ) داشته باشندکه از نظر عوارض درمانی و ارزیابی سمیت بالقوه داروها که میتواند علامتی نشان ندهد بررسی شوند. التهاب در مفاصل اساسا بصورت بالینی و گاهی با بررسیهای اولترا سونوگرافی مشخص میشود. انجام دوره ای رادیوگرافی و یا MRI میتواند برای ارزیابی سلامت استخوانها و رشد استخوانی مفید باشد تا راهنمای نحوه درمان قرار گیرد.
2.3 چگونه درمان کنیم ؟
هیچ درمان بخصوصی برای شفای JIA وجود ندارد. اهداف درمانی اینست که درد ، خستگی و خشکی از بین برده شود.از صدمه به مفصل و استخوان جلوگیری شود، تغییر شکل ها به حد اقل رسانده شده و حرکات مفصلی بهبود داده شده ، رشد و نمو در کلیه اشکال بیماری بهتر شود. در ده ساله اخیربا معرفی داروهائی که تحت عنوان بیولوژیک خوانده میشوند پیشرفتهای خارق العاده ای در در درمان JIA به وجود آمده است. با این وجود بعضی از کودکان ممکنست " مقاوم به درمان" باشند ، به این معنا که مفاصل باز هم متورم و بیماری علیرغم درمان کماکان فعال است. بعضی راهکار ها در مورد تصمیم گیری برای درمان وجود دارد ، در عینحال که درمانها بایستی به صورت انفرادی برای هر کودکی اعمال شود. شرکت و همکاری والدین در تصمیم گیری برای درمان بسیار اهمیت دارد.
درمان بر اساس استفاده داروهائی صورت میگیرد که مانع التهاب مفاصل/ سیستمیک میشوند و بر روی اقدامات برای توان بخشی برای حفظ کار مفصل و ممانعت از تغییر شکل تاثیرمیکنند.
درمان خیلی پیچیده است و نیاز به همکاری متخصصین مختلف ( روماتولوژیست کودکان ، جراح ارتوپد، فیزیو تراپیست و تعلیم دهنده نحوه حرکات ، متخصص چشم ) دارد.
در قسمت بعدی استراتژی های کنونی درمان JIA ذکر میشود بیشتر اطلاعات در مورد داروها ی اختصاصی در قسمت درمان ذکر شده است.
توجه داشته باشید که هر کشوری لیست داروهای خاصی را مورد پذیرش قرار داده; به این ترتیب تمام داروهائی که در لیست آمده است در همه ممالک موجود نیستند.
داروهای غیر استروئیدی ضد التهاب (NSAIDs)
داروهای غیر استروئیدی ضد التهاب(NSAIDs) بصورت سنتی درمان اصلی همه اشکال آرتریتهای ایدیوپاتیک جوانان (JIA) و بیماریهای روماتیسمی دیگر در کودکان بوده اند. این داروها از بین برنده علامتی التهاب وضد تب ( کاهش دهنده تب)هستند. سمپتوماتیک(علامتی) به این معنا ست که نمیتوانند بیماری را شفا دهند و کاری که میکنند کنترل علایم ناشی از التهاب میباشد. رایج ترین این داروها ناپروکسن و ایبوبروفن وآسپیرین است که اگرچه ارزان و موثراست اما امروزه بیشتر بعلت خطرعوارض سیستمیک در سطوح خونی بالا( عوارض کبدی ، مخصوصا در نوع سیستمیک بیماری ) کمتر بکار برده میشود.
NSAID ها معمولا بخوبی تحمل میشوند: مشکلات هاضمه ای ، بعنوان مهمترین عارضه برای بزرگسالان ، در کودکان غیر معمول است. احیانا ممکنست یک NSAID موثر باشد در حالیکه دیگری موثر واقع نشده . همراه کردن NSAID های مختلف موردی ندارد.مناسبترین تاثیر گذاری NSAIDها بر التهاب مفصلی بعد از چند هفته درمان به دست میآید.
تزریق مفصلی
تزریق های مفصلی در صورتی انجام میشوند که التهاب در یک یا چند مفصل بشدت مانع از حرکات طبیعی مفصل شده و یا اینکه درد شدیدی برای کودک ایجاد کرده باشد. داروئی که تزریق میشود ترکیبات طولانی اثر کورتیکو استروئیدی است. تری امسینولون هگزاستونید بعلت اثرات طولانی مدتی که دارد(خیلی از اوقات برای ماهها) ترجیح داده میشود; جذب آن هم به سیستم گردش خون در حد اقل است. این درمان انتخا بی برای نوع الیگوآرتیکولربیماری و در کنار درمانهای دیگر برای اشکال دیگر بیماری است. این نحوه درمان بدفعات برای یک مفصل خاص قابل تکرار است.تزریق را میتوان با بی حسی موضعی و یا بیهوشی عمومی( در بچه های کوچکتر ) بر حسب سن کودک انجام داد. بیشتر از 3 تا 4 تزریق در سال برای یک مفصل توصیه نمیشود.
نزریق های مفصلی غالبا و اگر لازم شود ، برای بدست آوردن بهبود سریع درد و خشکی، در کنار سایر درمانها انجام میگیرد تا آن داروها به مرحله تاثیر گذاری برسند.
داروهای خط دوم
داروهای خط دوم برای کودکانی بکار برده میشود که پلی آرتریت پیشرونده ای دارند که علیرغم درمان مناسب با NSAIDs وتزریق کورتیکواستروئیدبه درمان پاسخ نداده است. درمانهای خط دوم معمولا به NSAID قبلی افزوده میشوند ، که قاعدتا ادامه پیدا میکند. تاثیر بیشتر داروهای خط دوم بعد از چند هفته یا ماه به وضوح مشخص میشود.
متوترکسات
شکی نیست که متوترکسات مشخص کننده اولین انتخاب داروهای خط دوم برای کودکان مبتلا به JIA در تمام دنیا میباشد.مطالعات متعددی تاثیر وسلامت آنرا در طی سالها ئی که مورد مصرف قرار گرفته تائید نموده اند. مدارک پزشکی امروزه مشخص نموده که ماکزیمم میزان موثر (15 میلیگرم به ازای متر مربع بدن بصورت خوراکی یا با تزریق معمولا زیرجلدی ) است. به این ترتیب ، مصرف هفتگی متوترکسات داروی انتخابی اولیه ، بخصوص در مبتلایانJIA پلی آرتیکولراست. این دارو تقریبا در اکثریت مبتلایان موثر است. دارو دارای خصوصیت ضد التهابی است اما همچنین ، در بعضی از بیما ران ، معلوم نیست با چه مکانیسمی، باعث کاههش پیشرفت و حتی بهبود بیماری هم میشود. متوترکسات معمولا بخوبی تحمل میشود; عدم تحمل کوارشی و افزایش انزیمهای کبدی شایعترین عوارض جانبی آن هستند. در مدت درمان ، بخاطر عوارض بالقوه بیمار بایستی از با انجام آزمایشات دوره ای زیر نظر باشد.
متوترکسات امروزه برای مصرف JIA در خیلی از ممالک دنیا مورد تائید قرار دارد. توام نمودن درمان متوترکسات با اسید فولیک یا فولینیک، ویتامینی که ریسک عوارض و بخصوص عوارض کبدی را کاهش میدهد، توصیه میشود.
لفلونامید
لفلونامیدیک جایگزین برا ی متوترکسات بخصوص در کودکانی است که آنرا تحمل نمیکنند. لفلونامید بصورت قرص تجویز میشود و در درمان JIAبکار برده شده و اثرات آن تائید شده است. هرچند که قیمت آن خیلی گرانتر از متوترکسات میباشد.
سالازوپیرین وسیکلوسپورین
داروهای غیر بیولوژیک دیگر، مانند سالازوپیرین، هم در درمان JIA موثر بوده اند اما کمتر از متوترکسات تحمل میشوند. تجربه با سالازوپیرین در مقایسه با متوترکسات خیلی کمتر است. امروزه هیچ مطالعه قابل استنادی برای مصرف داروهای بالقوه موثر دیگر از قبیل سیکلوسپورین در درمان JIA در دست نیست.سالازوپیرین و سیکلوفسفامید امروزه خاصه در ممالکی که دسترسی به داروهای بیولوژیک دارند کمتر مورد مصرف قرار میگیرند.
سیکلوسپورین همراه با کورتیکواستروئید داروی با ارزشی، در درمان سندروم فعال شدن
ماکروفاژبخصوص در کودکان مبتلا به نوع سیستمیک بیماری است . این یک عارضه کشنده
Systemic JIA است که بصورت ثانویه با فعالیت وسیع و عمومی پدیده التهاب اتفاق میافتد.
کورتیکواستروئیدها
کورتیکواستروئیدها موثر ترین داروی ضد التهابی در دسترس میباشند ولی استفاده از آنها بمدت طولانی بعلت اینکه مصرف طولانیشان با عوارض شدیدی ، مثل استئو پوروز و کم شدن رشد محدود میشود. معذالک، کورتیکو استروئید ها برای درمان علایم سیستمیکی که به داروهای دیگر مقاومند، بسیار پر ارزش هستند، همینطور درمورد عوارض کشنده سیستمیک که نسبت به داروهای دیگر مقاوم باشند، و نیز بصورت دارو به عنوان "پل" ی که کنترل کننده بیماری باشد تا فرصت کافی برای رسیدن اثرات داروهای خط دوم باشد حائز همیت است دارد.
کورتیکواستروئید موضعی( قطره چشمی) برای درمان ایریدوسیکلیت بکار برده میشود. در موارد شدیدتر تزریقperibulbar ( داخل کره چشم) یا تجویز سیستمیک آن ممکنست لازم شود.
داروهای بیولوژیک
در چند ساله اخیر با داروهائی که بعنوان بیولوژیک شناخته میشوند دیدگاههای تازه ای پدیدار شده است. از آنجا که تهیه این داروها از طریق مهندسی بیولوژیک است ، پزشکان این کلمه را به آن اطلاق میکنند چرا که عملکرد این داروها ، برخلاف متوترکسات یا لفلونوماید ، با تاثیر بر ملکولهای بخصوصی ( فاکتور نکرز دهنده تومور(TNF) یا انترلوکین 1 یا انترلوکین 6 و یا یک ملکول محرک T Cell) است که بر ضد آنها عمل میکنند. عناصر بیولوژیک بعنوان موادی که برای متوقف کردن پدیده التهابی اختصاصی برای JIA حائز اهمیت هستند تعریف میشوند. امروزه عناصر بیولوژیک متعددی که تقریبا همه آنها برای مصرف در JIA پذیرفته شده اند شناخته شده است.( مصوبات کودکان در مباحث زیر)
Anti-TNF drugs
داروهای ضد فاکتور نکرز دهنده تومور، عناصری هستند که اختصاصا باعث توقف تاثیر TNF، که مدیاتوراصلی پدیده التهاب است میگردند. این داروها بتنهائی و یا نیز همراه با متوترکسات مصرف میشوند و برای بیشتربیماران موثرهستند. تاثیر آنها نسبتا سریع و بی خطری آنها لا اقل در چند سالی که مورد مصرف هستند مشخص شده است.( به قسمت سلامت دارو در دنباله موضوع توجه شود); اگرچه پیگیری طولانیتری برای مشخص شدن عوارض دیر رس لازم است. داروهای بیولوژیک برای آرتریت های جوانان بدون علت مشخص ، مشتمل بر اشکال مختلف متوقف کننده های اثرات فاکتور نکرز دهنده توموراست ، که که بطور وسیعی در متد و دفعات تجویز متفاوت هستند.مثلا ااتانرسپت تزریق زیر جلدی یک یا دو بار در هفته ، آدالیمومب زیر جلدی هر دو هفته یکبار و اینفلکسی مب ماهیانه یک تزریق وریدی دارد. سایرداروهای این کروه داروئی هنوزبرای کودکان تحت بررسی قرار دارند ( مانند گلی مومب و سرتولیزومب پگل) . همچنین است برای داروهای دیگری که برای بزرگسالان تحت بررسی است و ممکنست در آینده برای کودکان هم در دسترس قرار گیرد.
درمان با آنتی تی ان اف معمولا در مورد کلیه اشکال JIA انجام میشود به استثنای آرتریتهای چند مفصلی پایدار، که قاعدتا تحت درمان با داروهای بیولوژیک قرار داده نمیشود . در مورد JIA نوع سیستمیک که در آن معمولا بیولوژیک های دیگری مانن آنتی انترلوکین 1 (آنا کینرا و کاناکینومب ) و یا آنتی انترلوکین 6 ( توسیلیزومب)مصرف میشود مصرف محدودتری دارد. آنتی تی-ان-اف ها هم به تنهائی و هم توام با متوترکسات مورد مصرف قرار میگیرند ، و مثل همه داروهای خط دوم بایستی به دقت تحت کنترل پزشکی باشند.
Anti CTL4Ig(abatacept)
آباتاسپت داروئی با مکانیسم عملکرد دیگری است که در جهت ضد بعضی گلبولهای سفید خون ( که سلولهای تی هستند) عمل میکند . در حال حاضر، در مورد کودکان مبتلا به نوع پلی آرتیکولرکه به متوترکسات و یا به بیولوژیک های دیگر پاسخ نداده اند بکار برده میشود.
ANTI interleukine 1 anakinra and canakinumab) and anti interleukine 6(tocilizumab)
این داروها به اختصاصا برای درمان JIA سیستمیک موثر هستند. قاعدتا درمان JIA نوع سیستمیک با کورتیکواستروئید شروع میشودکه اگرچه موثر است ولی دارای عوارضی بخصوص برروی رشد میباشد بنابر این و وقتی نتوانند فعالیت بیماری را در مدت کوتاهی کنترل کنند ( حدود چند ماه) ، پزشک آنتی اینترلوکین1( آناکینرا) و یا آنتی اینترلوکین 6 (توسیلیزومب) را به درمان اضافه میکند تا هم علایم سیستمیک بیماری( تب) و هم آرتریت را کنترل کند. در کودکان مبتلا به JIA سیستمیک علایم عمومی گاهی از اوقات خود بخود برطرف میشود ولی آرتریت باقی میماند; در چنین مواردی ، ممکنست متوترکسات بتنهائی و یا توام با آنتی ت ان اف و یا آباتاسپت تجویز شود. توسیلیزومب میتواند در آرتریت نوع سیستمیک و نیز پلی آرتیکولر بکار برده شود. این دارو اپتدا برای سیستمیک تائید شده و بعد برای پلی آرتیکولر بکار رفته و میتواند در مورد بیمارانی که به متوترکسات و بیولوژیک های دیگر پاسخ نداده اند بکار برده شود.
درمانهای دیگر تکمیلی
توان بخشی Rehabilitation
توان بخشی یک عامل اساسی برای درمان است. توان بخشی شامل ورزشهای مناسب و نیزدر ، زمانی که مقتضی باشد، استفاده از اسپلینت برای حفظ توازن مفصل در یک حالت راحتی وبرای احتراز از درد ، خشکی ، جمع شدن و تغییر شکل دادن مفصل بکار میرود. توان بخشی بایستی زود شروع شود و بایستی بصورت روز مره برای حفظ سلامتی مفصل و عضلات بکار برده شود.
جراحی ارتوپدیک
کار برد اصلی جراحی ارتوپدیک جایگزینی مفصل مصنوعی است( بیشتر برای لگن و زانو ) در موارد تخریب مفصلی و رها کردن نسوج نرم توسط جراحی برای مواردی که جمع شدگی دایمی مفصل بوجود آمده باشد انجام میشود.
3.3 درمانهای جایگزین / تکمیلی چطور؟
بسیاریاز داروهای مکمل و جایگزین قابل دسترس برای بیمار و خانواده های آنها باعث سر در گمی میشود. در مورد معایب و مزایای آنها باید به دقت فکر کنید.زیرا فواید ثابت شده کمی دارند و هزینه زیادی از نظرصرف وقت و مالی به بیمار تحمیل میکند که برای بیمار گران تمام میشود. اگر شما مایل به بررسی درمانهای جایگزین و تکمیلی هستید لطفا این گزینه را با روماتولوژیست کودک خود مطرح کنید. بعضی درمانها میتوانند با درمانهای متداول تداخل پیدا کنند. بیشتر پزشکان مخالفتی با انجام درمانهای تکمیلی ندارند و به شما توصیه میکنند که دستورات پزشکی را مراعات کنید. چیزی که بسیار اهمیت دارد اینست که شما داروهای نسخه شده را قطع نکنید. زمانی که داروهائی مثل کورتیکواستروئید ها برای کنترل بیماری ضرورت دارند، قطع آنها وقتی که بیماری هنوز فعال باشد بسیار خطرناک خواهد بود. لطفا در مورد لزوم توجه به داروها با پزشک کودکتان گفتگو کنید.
4.3 چه موقع باید درمان را شروع کرد؟
امروزه توصیه های بین المللی و ملی وجود دارند که به پزشک و خانواده کمک میکند تا بتوانند نحوه درمان را انتخاب کنند.
اخیرا توصیه های بین المللی توسط کالج روماتولوژی آمریکا American College of Rheumatology( ACR at www.rheumatology .org) انتشار یافته وتوصیه های بعدی هم توسطPediatric Rheumatology European Society انجمن روماتولوژی کودکان (PRES at www.pres.org.uk) در حال تهیه است.
بر اساس این توصیه ها، کودکانی که بیماری خیلی شدیدی نداشته باشند ( با درگیری در چند مفصل) غاتبا در مرحله اول توسط NSAIDها و تزریق کورتیکواستروئید درمان میشوند.
برای موارد شدیدتر ( درگیری مفاصل متعدد)، ابتدا متوترکسات ( یا لفلونامیدبا وسعت کمتری ) تجویز میشود و اگر کفایت نکرد ، یک داروی بیولوژیک ( در مرحله اول یک آنتی تی ان اف) بتنهائی یا همراه با متوترکسات داده میشود. برای کودکانی که نسبت به درمان مقاوم باشند یا عدم تحمل نسبت به هریک از داروهای متوترکسات و یا بیولوژیک نشان دهند میتوان از بیولوژیک های دیگر( یک آنتی تی ان اف دیگر و یا آباتاسپت) استفاده نمود.
5.3 در مورد قوانین مصوب برای کودکان ، استفاده از موارد با یا بدون مجوز و امکانات درمانی آینده چطور؟
تا 15 سال پیش، همه داروهائی که در درمان JIA و خیلی دیگر از بیماریهای کودکان بکار برده میشدند بقدر لازم در کودکان بررسی نشده بودند . این به این معناست که پزشکان مصرف دارو را بر حسب تجربه خودشان ویا بر اساس مطالعات مربوط به بزرگسالان انجام میدادند.
در واقع در گذشته ، اجرای آزمون های بالینی در روماتولوژی کودکان مشکل بود، بیشتر به دلیل نداشتن امکانات مالی و نیز نداشتن جاذبه برای کمپانی های داروئی بخاطرکوچک بودن و نداشتن مزیت بازاربرای فروش. این وضعییت ازچند سال پیش به سرعت تغییر یافت. این تغییر ناشی ازاین بود که بهترین سازندگان دارودر امریکا با مجوزخاص دارو برای کودکان ( تنظیم برای کودکان) در همبستگی اروپا ایجاد شد.این پیشقدم شدنها عامل اصلی فشار به شرکت های داروئی گردید تا مطالعه برروی داروهای مربوط به کودکان را نیز انجام بدهند.
این اقدام آغاز گرانه ، همراه باایجاد دو شبکه بزرگ، انجمن بین المللی آزمون های بالینی Paediatric Rheumatology International Trials organization , (PRINTO at www.printo.it) (انجمن بین المللی آزمون های بالینی روماتولوژی کودکان) با پیوستن در حال حاضر 50 کشور در دنیا و گروه انجام مطالعات مشترک در روماتولوژی کودکان Paediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG at www.prcsg.org) با مرکزیت در امریکای شمالی ، تاثیر بسزائی در توسعه روماتولوژی کودکان علی الخصوص در شیوه های درمانهای تازه برای JIA به وجود آوردند. صدها خانواده کودکان مبتلا به JIA با مراجعه به مراکز PRINTO or PRCSGدر این آزمون های بالینی شرکت دارند که به همه کودکان مبتلا به JIA این فرصت را میدهد که توسط داروهائی که اختصاصا برایشان ارزیابی شده تحت درمان قرار گیرند. گاهی از اوقات شرکت در این مطالعات نیاز به استفاده از شبه دارو (برای مثال استفاده از قرص یا تزریق بدون اینکه ماده فعالی در آن باشد) دارد، تا بتوان اطمینان داشت که فوائد داروی مورد مطالعه بیشتر از مضرات آن است .
با انجام این تحقیق مهم، امروزه داروهای مختلفی اختصاصا برای JIA مورد مصرف قرار گرفته . این به این معنا است که مسئولین موثق، مانند Food and Drug Administration (FDA), the European Medicine Agency (EMA) و مسئولین جهانی دیگر اطلاعات علمی آزمون های بالینی در سراسر دنیا را مورد تجدید نظر قرار داده و به کمپانیهای داروئی اجازه داده اند که روی بر چسب دارو بنویسند که دارو برای کودکان موثر و بی خطر است.
لیست داروهائی که اختصاصا برای کودکان مبتلا به JIAمجوز مصرف دارد شامل متوترکسات، اتانرسپت،آدالیمومب، آباتاسپت ،توسیلیذومب و کاناکینومب میباشد.
در حال حاضر داروهای مختلف دیگری برای کودکان در حال مطالعه است ، بنابر این ممکنست پزشک کودک شما از شما بخواهد که در چنین مطالعاتی شرکت کنید.
داروهای دیگری هم وجود دارند که رسما برای مصرف در JIA تائید نشده اند مثل خیلی از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، آزاتیوپرین،سیکلوسپورین، اینفلکسی مب،گلیمومب و سرتولیزومب . این داروها ممکنست حتی بدون مهر تائید مصرف ( به این دلیل تحت عنوان بدون برچسب تائید خوانده میشوند) توسط پزشک شما بخصوص در صورتی که هیچ درمان دیگری در اختیار نباشد پیشنهاد شود.
6.3 عوارض جانبی اصلی درمان چیست؟
داروهائی که در درمان JIA کار برد دارند غالبا برای کودک قابل تحمل هستند. عدم تحمل گوارشی ، که شایعترین عارضه مصرف NSAIDها در بزرگسالان( و لازم است که همراه با غذا مصرف شود ) است، در کودکان کمتراز بزرگسالان دیده میشود.
NSAID ها میتوانند باعث افزایش سطح خونی بعضی از انزیم های کبدی شوند ولی غیر از آسپیرین با داروهای دیگر بندرت اتفاق میافتد.
متوترکسات هم بخوبی تحمل میشود.عوارض هاضمه ای ، مثل تهوع و استفراغ ، غیر متداول نیست. برای اینکه ازنظر توکسیسیتی بالقوه زیر چشم قرار داشته باشد اندازه گیری انزیمهای کبدی در خون لازم است. شایعترین اختلال آزمایشگاهی افزایش انزیم های کبدی است، که با قطع درمان یا کاهش دوز طبیعی میشود.تجویز اسید فولینیک یا فولیک در کاهش فرکانس مسمومیت کبدی موثر است. حساسیت نسبت به متوترکسات بندرت اتفاق میافتد.
سالازوپیرین در حد قابل قبول خوب تحمل میشود; شایعترین عارضه آن شامل رش های پوستی، مشکلات هاضمه ای ، افزایش انزیمهای کبدی( مسمومیت کبدی)، لکوپنی( کم شدن گلبولهای سفید خون که احتمال خطر عفونت را افزایش میدهد) . مانند متوترکسات ، آزمایشهای معمولی خون بایستی انجام شود.
مصرف طولانی مدت کورتیکو استروئید ها به میزان زیاد با عوارض متعدد و مهمی همراه است. مشتمل بر توقف رشد و استئوپوروز. کورتیکو استروئید ها در دوزهای بالاتر باعث افزایش شدید اشتها میشود، که میتواند به چاقی بیانجامد. به این ترتیب توجه دادن کودک به اینکه غذائی را که برای کنترل اشتها لازم است بخورد بدون اینکه میزان کالری دریافتی را زیاد کند لازم است.
داروهای بیولوژیک غالبا لا اقل در سالهای اولیه شروع درمان بخوبی تحمل میشوند. بیماران بایستی به دقت از نظر احتمال اتفاق عفونت یا اتفاقات بد دیگر تحت نظر باشند. در هر حال مهم اینست توجه داشته باشیم به اینکه تجربه در موردهمه داروهائی که در حال حاضر برای JIA به مصرف میرسد از با توجه به تعداد بیماران محدود است(فقط چند صد کودک در این آزمون های بالینی شرکت دارند.) در همین زمان ( داروهای بیولوژیک تنها از سال 2000 مورد مصرف قرار گرفته اند ) به این دلایل ، اکنون رژیستری های متعددی برای JIA و درمان با داروهای بیولوژیک دردنیا در جریان است ( برای مثال در آلمان ، انگلیس ، امریکا و سایر ممالک) ودر سطح بین المللی ( برای مثال Pharmachild، که پروژه ای است که توسط PRINTO و PRES اجرا میشود) با این هدف که از نزدیک کودکان مبتلا به JIAرا تحت نظر داشته باشد تا بتواند سلامت اتفاقات ممکن را در زمان طولانی ( سالها بعد از تجویز دارو) زیر نظر داشته باشد.
7.3 درمان چه مدت طول میکشد؟
درمان تا زمانی که بیماری باقیست بایستی ادامه پیداکند. مدت بیماری غیر قابل پیش بینی است; در بیشتر موارد، JIA در ظرف چند تا سالها بهبود خود به خودی پیدا میکند. سیر JIA غالبا با بهبودها و شعله وریهای دوره ای مشخص میشود که منجر به تغییرات عمده ای در درمان میگردد. قطع کامل درمان زمانی میسر است که آرتریت برای مدتی طولانی ساکت باشد. ( شش تا دوازده ماه یا بیشتر) . اگرچه هیچ اطلاع قابل تعریفی در امکان عود بیماری پس از قطع دارو وجود ندارد. پزشکان معمولا کودکان مبتلا به JIA را تا زمانی که به بزرگسالی برسند حتی اگر آرتریت خاموش باشد پی گیری میکنند.
8.3 معاینه چشم(Slit- Lamp examination) : هر چند وقت و تا چه زمانی؟
برای بیمارانی که در معرض خطرچشم هستند ( بخصوص اگر ANA مثبت باشند ) معاینه با لامپ مخصوص حد اقل هر سه ماه یک بار در نظر گرفته شده . در کسانی که ایریدوسیکلیت پیدا کرده اند بایستی بسته به میزان شدت در گیری چشمی که در معاینات افتالمولوژیک مشخص میشود، به دفعات بیشتری معاینه چشم بشوند.
ریسک پیدا شدن ایریدوسیکلیت در طول زمان کاهش پیدا میکند; با این وجود احتمال پیداشدن ایریدوسیکلیت تا سالها بعد از شروع بیماری وجود دارد.در نتیجه همیشه شرط احتیاط اینست که معاینات چشمی برای سالها ادامه پیدا کندحتی اگر آرتریت خاموش شده باشد.
اووئیت حاد، که میتواند درمبتلایان آرتریت و انتزیت بوجود بیاید علامت دار ( چشم قرمز، دردناک و عدم تحمل نور یا فتوفوبیا). در صورتیکه چنین شکایاتی وجود داشته باشد لازم است نزد چشم پزشک فرستاده شود. برخلاف ایریدوسیکلیت در اینجا نیازی به معاینه با لامپ مخصوص برای تشخیص زود رس نیست.
9.3 طول مدت بیماری چقدر است ؟ پیش آگهی دراز مدت(پروگنوز) بیماری چیست؟
پیش آگهی آرتریت در طی این سالها به وضوح بهترشده است ، ولی هنوز هم بستگی به شدت و نوع JIA و درمان زودرس و مناسب آن دارد. البته تحقیقاتی هم برای پیداکردن داروها ی جدیدتر و نیز بیولوژیک در جریان هست . همچنین برای اینکه درمان بتواند در اختیار همه کودکان قرار گیرد. پیش آگهی آرتریت به نحو قابل توجهی در ده ساله اخیر بهتر شده است. رویهمرفته، حدود 40% از از کودکان بعد از قطع درمان برای 8 تا 10 سال از شروع بیماری بدون علامت میباشند; بالاترین میزان بهبودی در الیگو آرتیکولر های پایدار و درمبتلایان نوع سیستمیک دیده میشود.
JIA نوع سیستمیک پیش آگهی متغیری دارد. درتقریبا نیمی از بیماران که تظاهرات کمی از آرتریت دارند و بیماری بیشتر با تب های گاه به گاه ی ناگهانی شدید مشخص میشود.پیش آگهی نهائی غالبا خوب است چرا که بیماری به کرات به بهبودی خود به خود منتهی میشود. در نیم دیگر بیماران ، بیماری با آرتریت پایدار مشخص میشوددر این گروه از بیماران در حالی که علایم سیستمیک طی سالها محو میشوند; تخریب شدید مفاصل اتفاق میافتد. بالاخره درتعداد کمی از این گروه دوم علایم سیستمیک همراه با درگیری مفصلی باقی میماند ; این بیماران بدترین پیش آگهی را دارند و ممکنست دچار آمیلوئیدوز ، عارضه شدیدی که نیاز به درمان با ایمیونوساپرسیوها دارد، گردند. پیشرفت های درمان هدف دار با داروهای بیولوژیک از نوع آنتی اینترلوکین 6( توسیلیزومب)و آنتی اینترلوکین 1( آناکینرا و کاناکینومب) احیانا خوهد توانست که پیش آگهی طولانی مدت را خیلی بهتر کند.
JIA پلی آرتیکولر با فاکتور روماتوئید مثبت بیشتر مواقع یک سیر پیشرونده مفصلی دارد که ممکنست به تخریب مفصل بیانجامد.این فرم در واقع نظیر آرتریت روماتوئیدبا فاکتور روماتوئید مثبت در بالغین است که در کودکان اتفاق میافتد.
JIA پلی آرتیکولربا فاکتور روماتیسمی منفی ، هم از نظر علایم بالینی و هم از نظر پیش آگهی پیچیده است. هرچند رویهمرفته پیش آگهی آن خیلی بهتر از پلی با فاکتور روماتوئید مثبت است. فقط یک چهارم کودکان مبتلا دچار تخریب مفصلی میشوند.
JIA چند مفصلی از نظر مفاصل پیش آگهی خوبی دارد.وقتی که بیماری محدود به جند مفصل باقی بماند ( که به آن الیگو آرتیکولر پایدار گفته میشود) بیمارانی که درگیری مفصلی در آنها وسعت یافته و مفاصل متعددی را درگیر میکند ( الیگو ی پیشرونده ) پیش آگهی مشابه مبتلایان پلی آرتیکولر با فاکتور روماتوئید منفی دارند.
خیلی از بیماران مبتلا به JIA سوریاتیک بیماریشان مشابه با JIA الیگو آرتریتی است در حالیکه عده ای مشابه با آرتریت سوریاتیک بالغین هستند.
JIA همراه با انتزوپاتی نیز دارای پیش آگهی متغیری است.در عده ای از بیماران بیماری بهبود پیدا میکند در حالیکه در عده ای دیگر پیشرفت کرده و ممکنست مفصل ساکروایلیاک را هم درگیر کند.
در حال حاضر، در مرحله اولیه بیماری هیچ پدیده کلینیکی یا آزمایشگاهی که بتواند وضع بیمار را مشخص کند وجود نداردو پزشک نمیتواند پیش بینی کند که کدام بیمار پیش آگهی بدتری دارد . چنین نشانه هائی میتوانند دارای اهمیت قابل توجهی باشند چرا که این امکان را به پزشک میدهند که با شناختن موقعیت بیماراز ابتدا درمان شدیدتری را برای وی در نظر بگیرد. مارکر های آزمایشگاهی دیگری نیز تحت بررسی است که پیش بینی کند چه زمانی مناسب قطع متوترکسات و داروهای بیولوژیک است.
10.3 و در مورد ایریدوسیکلیت چطور؟
ایریدوسیکلیت ، در صورتی که درمان نشود، میتواند به مسائل خیلی جدی مانند تار شدن عدسی چشم( آب مروارید) منجر شود . در حالیکه با درمان در مراحل اولیه، این علائم ،قاعدتا با درمان که شامل قطره چشمی برای کنترل التهاب و باز کردن مردمک است ، فروکش خواهند کرد. اگر با استفاده از قطره چشم علایم فروکش نکند، ممکنست حتی درمان بیولوژیک لازم شود. در عینحال، با توجه به پاسخ های متغیر بیماران هنوزهیچگونه شواهد شفافی برای انتخاب بهترین درمان برای ایریدوسیکلیت شدید وجود ندارد. در نتیجه تشخیص زودرس تعیین کننده اصلی پیش آگهی است. همچنین کاتاراکت( آب مروارید) که میتواند ناشی از مصرف طولانی مدت کورتیکو استروئیدها ، خصوصا در کودکان مبتلا بهJIA. سیستمیک باشد.
1.4 آیا تغذیه تاثیری بر سیر بیماری دارد؟
هیچگونه شواهدی مبنی بر اینکه تغذیه بتواند بر بیماری تاثیرداشته باشد موجود نیست. بطور کلی ، کودک بایستی یک تغذیه عادی مناسب سن داشته باشد. از پرخوری در کودکانی که کورتیکو استروئید مصرف میکنند باید اجتناب شود، چرا که این داروها اشتها را زیاد میکنند واز غذاهای پر کالری و پر نمک در مدت درمان با کورتیکواستروئید ها حتی در مواردی که کودک از دوزهای کم دارو استفاده میکند بایستی اجتناب شود.
2.4 آیا آب وهوا تاثیری بر سیر بیماری دارد؟
هیچگونه شواهدی مبنی بر تاثیر آب و هوا بر تظاهرات بیماری وجود ندارد. در عینحال خشکی صبحگاهی ممکنست در هوای سرد طولانیتر باشد.
3.4 انجام ورزش و درمان فیزیکال چه چیزی اضافه میکند؟
هدف از ورزش و درمان فیزیکی قادر کردن کودک به اینست که دربهترین وضعییت برای شرکت در فعالیتهای روزمره زندگی قرارگیرد تا بتواند در کارهای اجتماعی مورد علاقه اش شرکت نماید.
رسیدن به چنین اهدافی، نیازبه داشتن عضلات و مفاصل سالم دارد. داشتن حرکت بهتر در مفاصل ، ثبات مفصل، توانائی منقبض کردن عضلات، قدرت عضلانی، تطابق و قدرت تحمل( استقامت) به انجام ورزش و درمانهای فیزیکال احتیاج دارد. این جنبه ازسلامت سیستم عضلانی استخوانی به کودک این فرصت را میدهد که سالم و موفق در فعایتهای مدرسه و همینطورفعالیت های فوق برنامه ای مانند ساعات تفریح و ورزش ها شرکت داشته باشد . درمان و برنامه های ورزشی در منزل برای رسیدن به سطح توانائی و سلامت کمک کننده هستند.
4.4 آیا اجازه ورزش کردن دارند؟
انجام ورزش قسمتی از زندگی روزمره کودک سالم است. یکی از اهداف درمان JIA فرصت دادن به کودکان برای داشتن زندگی تا حد ممکن عادی است و اینکه خودشان را متفاوت از همسالانشان نبینند. در نتیجه توصیه کلی بر اینست که به بیمار اجازه شرکت در فعالیتهای ورزشی داده شود به این شرط که اگر مشکلی در مفصل احساس کردند ورزش را متوقف کنند، در عینحال که به معلمین ورزش توصیه میشود که مراقب صدمات در حین ورزش بخصوص در دوران بلوغ باشند. اگرچه فشارهای مکانیکی برای مفصل ملتهب چیز خوبی نیست اما تصور بر اینست که آسیب مختصری که میتواند بوجود بیاید خیلی کمتر از آسیب روحی ناشی از ممانعت ازانجام ورزش با دوستان به علت بیماری است. این انتخاب قسمتی از یک مسئله کلی تر برای شجاعت دادن به کودک است و اینکه میتواند با محدودیت های خودش بخاطر بیماری کنار بیاید.
صرفنظر از این توجهات، بهتر است ورزش هائی انتخاب شود که یا به مفصل فشار نیاورد و یا اینکه بسیارکم باشد.
5.4 آیا کودک میتواند منظم به مدرسه برود؟
این مسئله دارای اهمیت بسیار زیادی است که کودک منظما به مدرسه برود. محدودیت حرکتی میتواند برای رفتن به مدرسه مسئله ساز باشد; میتواند باعث اشکال در راه رفتن ، کم شدن مقاومت نسبت به خستگی ، درد یا خستگی گردد. بنابراین در بعضی از موارد لازم است تیم مدرسه و همکلاسیها از محدودیتهای کودک به منظور ایجاد تسهیلات حرکت و تجهیزات مکانیکی و ابزارهای نوشتن یا تایپ کردن آگاهی داشته باشند. آموزش های بدنسازی و ورزشی برحسب محدودیت های بدنی بر حسب شدت فعال بودن بیماری تعیین میشود. بسیار اهمیت دارد که تیم مدرسه JIA را بشناسد و از سیر بیماری و اینکه ممکنست عود های غیر قابل پیشگیری پیش بیاید آگاهی داشته باشد. ممکنست برنامه های آموزش در منزل لازم شود.
همچنین لازم است نیازهای احتمالی کودک برای معلمین شرح داده شود . کودک ممکنست به علت خشکی مفاصل و احیانا مشکلات نوشتن نیاز به استفاده میز مناسب داشته باشد . این بیماران بایستی در هر هر زمانی که امکان داشته باشد در کلاسهای ژیمناستیک شرکت کند.; در این مورد تمام احتیاطهای لازمی که در بالا شرح داده شد باید رعایت شود
مدرسه برای کودک همان حکم کار را در بزرگسالان دارد: محلی که یاد میگیرد چگونه یک فرد وابسته به خودو مستقل و موثر و خود کفا باشد. والدین و معلمین بایستی آنچه در توانشان است انجام دهند تا به کودکان بیمار این شجاعت را بدهند که در فهالیت های مدرسه به صورت عادی شرکت داشته باشند تا بتوانند به موفقیت های علمی برسند و نیز ظرفیت خوبی برای ارتباط با همسالان برای اینکه پذیرفته شده و بتوانند توسط دوستانشان تحسین شوند پیدا کنند.
6.4 آیا واکسیناسیون مجاز است؟
در صورتی که بیمار با ایمونوساپرسیو درمان میشود ( کورتیکو استروئید، متوترکسات، داروهای بیولوژیک)، واکسیناسیون با واکسن با ارگانیسم های زنده ضعیف شده ( مانند واکسن سرخجه، واکسن سرخک، ضد اریونو پولیو سابین و BCG) بایستی به علت ریسک بالقوه منتشر شدن عفونت ناشی از کاهش دفاع ایمنی حذف یا به تعویق انداخته شود; ایده آل اینست که واکسیناسیون با این اواکسن ها قبل از شروع درمان با کورتیکواستروئیدها ، متوترکسات، یا داروهای بیولوژیک انجام شود. واکسن هائی که حاوی میکروارگانیسم های زنده نباشند بلکه فقط حاوی پروتئین های مربوطه باشند( واکسن های ضد کزاز، ضد دیفتری ، ضد پولیو سالک، ضد هپاتیت B، ضد سیاه سرفه، ضد پنوموکوک، ضد هموفیلوس، ضد مننگوکوک) را میتوان تجویز نمود تنها ریسک این واکسنها عدم موفقیت ناشی از وضعیت سرکوب ایمنی ، است که در این شرایط واکسن محافظت کا فی ایجاد نخواهد نمود. در هر حال توصیه میشود که جدول واکسیناسیون در بچه های کم سن حتی اگر محافظت کافی ایجاد نکنند انجام گیرد.
7.4 آیاکودگ زندگی بزرگسالی عادی خواهد داشت؟
این یکی از مهمترین اهداف درمان است و در بیشتر موارد میتوان به آن دست یافت. درمان JIA در واقع به صورت شگفت آوری پیشرفت کرده است ، و با داروهای جدید، در آینده باز هم بهتر خواهد شد. استفاده توام درمان داروئی و توانبخشی امروزه در اکثریت موارد میتواند مانع از تخریب مفصلی گردد.
توجه بسیار زیادی بایستی در مورد اثرات روحی در بیماران و خانوادهایشان مبذول گردد. یک بیماری مزمن مثل JIA برای کل خانواده مسئله بزرگی است ، و طبعا هرچقدر بیماری شدیدتر باشد کنار آمدن با آن با مشکلات بیشتری مواجه خواهد بود.سازش با بیماری برای کودک آسان نیست و اگر والدین این سازش را نداشته باشند باز هم مشکلتر خواهد شد. والدین به علت ارتباط قوی که با کودکانشان دارند ممکنست برای محافظت از کودکشان از هرگونه مشکل احتمالی ، بیشتر از حد لازم محافظه کار شوند.
یک موقعیت تفکر مثبت والدین در حمایت و جرات دادن به کودک برای آنکه علیرغم داستن بیماری، تا حد ممکن، غیر وابسته باشد ارزش بینهایتی در کمک به کودک برای غلبه بر مشکلات مربوط به بیماری خواهد داشت و همچنین برای سازش موفقیت آمیز با همسالان وپیشرفت در عدم وابستگی و متعادل شدن شخصییت وی اهمیت بسزائی دارد.
در صورت لزوم حمایتهای روحی روانی توسط تیم روماتولوژی کودکان لازم خواهد بود.
ارتباط والدین با مراکز خیریه میتواند برای سازش خانواده با بیماری کودکشان کمک کننده باشد