درمان دارویی 

این بخش اطلاعاتی را در رابطه با درمان¬های دارویی که بطور شایع در درمان بیماری¬های روماتیسمی کودکان استفاده می¬شوند گزارش می¬دهد. هر بخش به 4 قسمت اصلی تقسیم شده است
توصیف
این بخش فراهم کننده یک توضیح کلی درمورد داروها با مکانیسم عمل و اثرات جانبی مورد انتظارآنها می باشد
میزان دارو / روش مصرف ونحوه تجویز
این بخش مقدار دارو، معمولا بصورت میلی¬گرم به ازای وزن در هر روز، یا میلی¬گرم به ازای سطح بدن (مترمربع)، و نیزاطلاعاتی را در رابطه با روش تجویز (قرص، تزریق، تجویز وریدی) فراهم می¬کند
اثرات جانبی
در این بخش اطلاعاتی را در رابطه با بیشترین عوارض جانبی شناخته شده فراهم شده است.
اندیکاسیونهای اصلی تجویز دارو در بیماریهای روماتیسمی کودکان
این بخش نهایی لیست بیماری¬های روماتیسمی کودکان را گزارش می¬کند که دارو در آنها اندیکاسیون استفاده دارد. اندیکاسیون به این معنا است که دارو بصورت اختصاصی در بچه¬ها مطالعه شده است و بطور مرتب سازمانهایی مثل EMA اروپا یا FDA آمریکا و سایرین استفاده از آنها را در بچه¬هامجاز دانسته اند. درموارد خاصی پزشک شما ممکن است تصمیم به تجویز دارویی را بگیرد، حتی اگر یک تالیف اختصاصی برای آن دارو در دسترس نباشد.

قانون تجویز دارودر کودکان, استفاده از برچسب یا بدون برچسب و امکانات درمانی آینده
تا 15 سال قبل همه داروهای مورد استفاده برای درمان JIA و بسیاری از بیماری¬های دیگر کودکان بطور مناسب مطالعه نشده بودند. این بدان معنی بود که پزشکان داروها را بر اساس تجربه شخصی خود یا هدایت شده از مصرف در بالغین تجویز می¬کردند.
در واقع در گذشته مطالعات بالینی هدایت شده ای در روماتولوژی کودکان در اصل بعلت فقدان تامین مالی برای مطالعات در کودکان ونیز عدم علاقه شرکت¬های داروسازی برای فروش های به میزان اندک و بدون سودهای کلان در کودکان مشکل بوده است .وضعیت بصورت دراماتیک ازچند سال قبل تغییر کرد.این به علت آشنا سازی بهترین شرکت¬های داروسازی برای اقدام درکودکان در امریکا و بوجود آوردن قوانین اختصاصی برای پیشرفت درزمینه داروهای کودکان در اتحادیه اروپا ایجاد شد. این مقدمات شرکتهای دارویی را وادار به مطالعه در زمینه داروهای کودکان به بهترین وجه نمود.
این پیشگامان امریکایی و اروپایی به همراه دو شبکه بزرگ (پرینتو) که واحدهای ان در بیشتر از 50کشور دنیا وجود دارد (PRINTO :www.printo.it) وPRCSG (Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group با مرکزیت درآمریکای شمالی تاثیر بسیار مثبتی برای روماتولوژی کودکان داشتند/:)www.prcsg.org این تاثیر گذاری بویژه در ایجاد درمان¬های تازه برای بچه¬های مبتلا به JIA بوده است. در این مطالعه بالینی صدها خانواده از بچه¬های مبتلا به JIA توسط مراکز PRINTOیاPRCSG در کل جهان شرکت کرده¬اند و اجازه داده اند که همه این بچه ها با داروهای اختصاصی مطالعه شده برای آنها درمان بشوند. گاهی اوقات شرکت در این مطالعات نیاز دارد به استفاده از یک پلاسیبو (یک قرص یا تزریق بدون ماده فعال) برای اطمینان از اینکه داروی تحت ارزیابی سود بیشتری از زیان داشته باشد.
به علت این امکانات مهم امروزه چندین دارو اختصاصا برای JIA تثبیت شده اند . این به این معناست که موسسات مهم تنظیم کننده مانند FDA و EMA و چندین موسسه ملی اطلاعات حاصل از مطالعات بالینی را مجددا بررسی کرده، و به شرکتهای داروسازی برای قراردادن برچسب دارویی، در مورد اینکه این دارو برای بچه ها موثر و ایمن است اجازه صادر نموده اند.
اسامی داروهائی که بطور اختصاصی برای مصرف در JIA ثابت شده شامل: متوترکسایت –اتانرسپت – ادالیمومب – آ باتاسپت – توسیلی زومب – وکاناکینومب. میباشد.
چندین داروی دیگر اخیرا در بچه ها مطالعه شده¬ یا خواهند شد . در نتیجه ممکن است بچه شماهم به وسیله پزشکش برای شرکت در چنین مطالعاتی مورددرخواست قرار گیرد .
داروهای دیگری وجود دارند که هنوز برای استفاده در کودکان بطور شفاف اثبات نشده¬اند. مثل یعضی از NSAIDs- آزاتیوپرین – سیکلوسپورین – آناکینرا و اینفلیکسیمب. از این داروها بدون داشتن یک نشانه ثابت شده استفاده می¬شود (به این دلیل بنام استفاده بدون برچسب نامیده میشوند) و پزشک شما ممکن است استفاده از آنها را بویژه اگر درمان دیگری در دسترس نداشته باشد پیشنهاد کند.

اعتقاد به مصرف دارو
اعتقاد به مصرف دارو در بیمار بیشترین اهمیت را در حفظ سلامت بیمار در کوتاه مدت و بلند مدت دارد.
باور به درمان مستلزم اینست که شما دوره درمان توسط پزشک خود را به دقت پیگیری نمائید، این امر ممکن است اجزای مختلفی را شامل شود: دریافت دارو براساس یک روند پایدار، چک روتین در درمانگاه، فیزیوتراپی منظم، پیگیری روتین اقدامات آزمایشگاهی و غیر آن. این اجزاء مختلف با یکدیگر کار می¬کنند و یک برنامه مکمل را خلق می¬کند که بیماری را خاموش می¬کند، بدن بچه شما را تقویت می¬کند و او را سالم نگه می¬دارد. نیاز به نگهداشتن سطوح معین دارو در بدن تعداد دفعات مصرف و میزان داروها را تعیین میکند. عدم اعتقاد به این برنامه می¬تواند به سطوح پائین وغیر موثر دارو ودر نتیجه افزایش شانس عود بیماری منجر شود. در جهت جلوگیری از این اتفاق، مصرف منظم چه داروهای تزریقی و چه خوراکی اهمیت زیادی دارد.
شایعترین دلیل عدم موفقیت در درمان نا باوری است. باور به همه جزئیات برنامه درمانی تجویز شده بوسیله پزشک و تیم درمانی به مقدار زیادی شانس بهبودی را افزایش می¬دهد. حفظ اجزاء مختلف گاه مستلزم کار زیاد برای والدین و مراقبین کودکان باشد. معذالک این به عهده آنان است که مطمئن شوند که بچه شان بهترین شانس را برای سلامتی اش داشته باشد. متأسفانه، بموازات بزرگ شدن بچه ، بویژه همانطور که او وارد سنین نوجوانی میگردد، فقدان باور یک معضل جدی¬تر می¬شود. نوجوانان. خودشان هم مثل والدین مقاومت میکنند و از قسمت¬های ناخوشایند درمانشان فرار می¬کنند. در نتیجه، عودها در حین این سال¬ها بسیار شایع تر هستند. پذیرش رژیم درمانی بهترین شانس را برای بهبودی و اصلاح کیفیت زندگی بوجود میآورد.

داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی بطور سنتی درمانی اصلی برای بسیاری از بیماری¬های روماتیسمی کودکان بوده¬اند. نقش آنها مهم است و برای خیلی از بچه¬ها تجویز می¬شوند. اینها داروهای علامتی هستند، ضد¬التهاب، ضد تب و ضد درد، علامتی در واقع به این معناست که بطور واضح اثری بر روند بیماری ندارند، این داروها چنانچه در بالغین مبتلابه آرتریت روماتوئید شرح داده شده ، ممکن است تاثیر عمده ای بر پیشرفت بیماری نداشته ، اما می¬توانند نشانه¬های مربوط به التهاب را کنترل کنند.
اساس نحوه عمل این داروها از طریق آنزیمی (سیکلواکسیژناز) است که برای تشکیل موادی که می توانند سبب التهاب شوند (بنام پروستا گلاندینها) اهمیت دارد. این مواد همچنین دارای یک نقش فیزیولوژیک در بدن هستند که شامل حفاظت از معده، تنظیم جریان خون کلیه ها و غیره میشوند. این اثرات فیزیولوژیک اکثریت اثرات جانبی داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی را توجیه میکند. از آسپرین در گذشته بطور وسیع استفاده می شد به علت آنکه ارزان و موثر است، در حالیکه امروزه به علت اثرات جانبی اش کمتر مورد استفاده قرار میگیرد. بیشترین داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی مصرفی عبارتند از: ناپروکسن، ایبوپروفن و ایندومتاسین
اخیراً تولیدات جدیدی از داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی، شناخته شده که بعنوان مهارکننده سیکلواکسیژناز(کاکس-2، در دسترس قرار گرفته¬، اما فقط تعداد کمی از آنها در بچه¬ها مورد مطالعه قرار گرفته¬اند (ملوکسیکام و سلکوکسیب). در هر صورت هنوز استفاده گسترده از این مواد در بچه¬ها وجود ندارد. این داروها بنظر می¬رسد اثرات جانبی گوارشی کمتری از سایر NSAID ها داشته باشند در حالیکه همان قدرت دارویی را حفظ می¬کنند. مهارکننده¬های COX-2 گرانتر از سایر NSAIDs هستند و در مورد ایمنی و تاثیر آنها در مقایسه با NSAIDs سنتی شک وجود دارد. تجربه با مهار کننده¬های COX-2 در بیماران کودک محدود است. ملوکسیکام و سلکوکسیب در کودکان در مطالعات بالینی ثابت شده است که موثر و ایمن هستند. تفاوت¬هایی در پاسخ کودکان نسبت به NSAIDهای مختلف وجود دارد، بنابر این ممکن است یک NSAID موثر واقع شود در حالیکهNSAID قبلی تاثیری نداشته است.

یک دوره 4تا 6 هفته تلاش برای برسی تاثیر یک NSAID ضرورت دارد. هرچند از آنجاکه NSAIDs داروهای تعدیل کننده بیماری نیستند (آنها قادر نیستند روند بیماری را تعدیل کنند)، در واقع بیشتر برای درمان درد، خشکی و تب همراه بیماری سیتمیک بکار میروند. آنها در شکل قرص یا مایع می¬توانند داده شوند.
فقط تعداد کمی از NSAIDs برای استفاده کودکان ثتبیت شده¬اند: شایعترین آنها ناپروکسن، ایبوپروفن، ایندومتاسین، ملوکسیکام و سلکوکسیب هستند
ناپروکسن
ناپروکسن با دور 10-20 mg/kg/day در دو روز تجویز مش¬شود
ایبوپروفن
ایبوپروفن در بچه¬های از 6 ماهه تا 12 ساله در دوز متداول30-40 mg/kg/day در 4-3 دوز منقسم تجویز می¬شود. در بچه¬¬ها معمولا با میزان کم دارو شروع میشودو بعد بتدریج میزان دوز بر حسب نیاز افزایش داده میشود. بچه¬های با بیماری ملایمتر ممکن است با دوز 20 mg/kg/dayدرمان شوند، دوزهای بیشتر از 40 mg/kg/day ممکن است خطر عوارض جانبی شدید را افزایش دهند، دوزهای بیشتر از 50 mg/kg/day هنوز مطالعه نشده و پیشنهاد نمی¬شود. حداکثر دوز روزانه 4/.2 گرم در روز است
ایندومتاسین
ایندومتاسین در بچه¬های 14-2 ساله به میزان 2-3 mg/kg/day در 4-2 دوز منقسم تجویز می¬شود. دوز حداکثر تا 4 mg/kg روزانه یا 200mg کامل در دوز تنظیم می شود. این دارو بایستی همراه با غذا یا بفوریت بعد از خوردن غذا برای کاهش تحریک معده مصرف شود.
ملوکسیکام
ملوکسیکام در بچه¬¬های 2 ساله یابیشتر در دوز 0.125 mg/kg خوراکی روزانه یکبار تجویز می¬شود با حداکثر دوز 7.5mg خوراکی در روز. هیچ منفعت اضافی با افزایش دوز بالاتراز 0.125 mg/kg یکبار در روز در مطالعات بالینی مشاهده نشده است.
سلکوکسیب
سلکوکسیب در بچه¬های 2 سال یا بیشتر تجویز می¬شود: برای بچه های 10 سال یا کمتر یا معادل 25kg وزن دردوز 50 میلی¬گرم خوراکی دو بار روزانه، و با دوز 100mg خوراکی دو بار در روز برای بچه¬های بیشتر از 25kg وزن
واکنش¬های بین NSAIDs مختلف نشان داده شده است

داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی معمولاً بنحوبی تحمل می¬شوند و عوارض جانبی در بچه¬ها کمتر از بالغین شایع هستند. تغییرات دستگاه گوارش شایعترین عارضه جانبی میباشد، چون سبب آسیب¬هایی به پوشش معده میگردند. نشانه¬ها از ناراحتی شکمی ملایم بعد از خوردن دارو تا درد شکمی شدید و خونریزی از معده که ممکن است بصورت مدفوع شل و سیاه بروز کند متفاوتند. مسمومیت گوارشی داروهای غیراستروئیدی ضد التهابی در بچه¬ها بصورت ضعیفی ثبت شده¬اند، اما معمولاً بطور قابل ملاحظه¬ای کمتر از بالغین است.در عین حال، والدین و بیماران همیشه باید توصیه شوند که همیشه دارو را با غذا دریافت کنند برای اینکه خطردرگیری معدی را به حداقل برساند. کاربرد آنتی¬اسیدها، آنتاگونیست های گیرنده هیستامینH2 ، مهارکننده¬های پمپ پروتون و میزوپروستول برای پیشگیری در مقابل عوارض گوارشی جدی ایجاد شده توسط داروهای غیراستروئیدی ضدالتهابی در بچه¬های با آرتریت مزمن غیرشفاف است و هیچ توصیه رسمی برای آن وجود ندارد . عوارض جانبی روی کبد می¬تواند سبب افزایش آنزیم¬های کبدی شود اما بجز در مورد آسپرین اهمیت زیادی ندارد.
مشکلات کلیه نادر هستند و فقط در بچه¬هایی که مشکلات قبلی در کارکرد کلیه¬ها، قلب یا کبد داشته¬اند اتفاق می¬افتند
در بیماران با JIA سیستمیک، داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی( و نیز داروهای دیگر) ممکن است محرک ایجاد سندرم فعالسازی ماکروفاژ شوند که یک فعال شدن سیستم ایمنی است که گاهی اوقات تهدیدکننده زندگی خواهد بود.
NSAIDs ممکن است بر لخته شدن خون تاثیر بگذارند اما این پاسخ اهمیت بالینی ندارد مگر اینکه در بچه هایی اتفاق بیفتد که قبلاً اختلال انعقاد خون داشته اند. آسپرین دارویی است که مشکلات انعقادی را شدت میدهد، از این اثر برای درمان بیماریهایی که در آنها خطر افزایش ترومبوز وجود دارد (تشکل لخته های خون پاتولوژیک داخل عروق) استفاده می شود ، در این مورد، آسپرین در دوزهای پائین دارویی انتخابی است. ایندومتاسین می تواند برای کنترل تب در بچه های مقاوم با JIA سیستمیک مفید باشد.

NSAIDs میتوانند در کلیه بیماریهای روماتیسمی کودکان بکار برده شوند.

سیکلوسپورین A یک داروی سرکوب کننده ایمنی است، در ابتدا برای پیشگیری از پس¬زدن پیوند در بیماران تحت جراحی پیوند عضو استفاده می¬شد ، اما در حال حاضر برای بیماری¬های روماتیسمی کودکان استفاده می¬شود. این دارو یک ممانعت کننده بالقوه برای گروهی از گلبولهای سفید است که در سرکوب ایمنی نقش دارند.

این دارو می¬تواند به شکل قرص یا مایع مورد استفاده قرار بگیرد در دوز 3-5 mg/kg/day دو مرتبه در روز.

اثرات جانبی نسبتاً شایع هستند، بویژه در دوزهای بالا و ممکن است استفاده از دارو را محدود کنند. این اثرات شامل آسیب¬کلیوی، فشارخون بالا، آسیب¬کبدی، بزرگی لثه، رشد مو روی بدن، تهوع و استفراغ هستند.
بنابر این درمان با سیکلوسپورین نیاز به بررسی منظم آزمایشگاهی و بالینی برای پیگیری اثرات جانبی دارد. فشار خون این بچه¬ها باید بطور منظم در منزل چک شود.

سندرم فعال شدن ماکروفاژ

درماتومیوزیت جوانان

ایمونوگلوبولین مترادف آنتی¬بادی است. IVIG از ذخایر بزرگ پلاسما ازدهنده¬های خون سالم تهیه می¬شوند ، پلاسما جزء مایع خون انسان است. از IVIG ها برای درمان بچه¬های فاقد آنتی¬بادی در اثر نقص در سیستم ایمنی¬شان استفاده می¬شود. هرچند ، مکانیسم اثرشان هنوز واضح نیست و میتواند در وضعیت¬های مختلف، متفاوت باشد. همچنین نشان داده¬ شده IVIG ها میتوانند در بعضی بیماری¬های اتوایمیون و روماتیسمی مفید باشند.

تجویز این داروها بصورت داخل وریدی است، با برنامه¬های متفاوت بسته به نوع بیماری داده می¬شوند.

اثرات جانبی نادر هستند و شامل: واکنش های آنافیلاکتوئید (آلرژیک)، درد عضله، تب و سر درد در حین انفوزیون، سر درد و استفراغ به علت تحریک غیرعفونی مننژ (که پزشکان آسپتیک مینامند، به معنی آنکه التهاب پرده های اطراف مغز وجود دارد) حدود 24 ساعت بعد از تجویزمی باشند.
این اثرات جانبی بطور خودبخودی بهبود پیدا میکنند. بعضی از بیماران، بویژه افراد با بیماری کاواساکی و هیپوآلبومینی، ممکن است وقتی IVIG دریافت می کنند، افت شدید فشار خون پیدا کنند. این بیماران به مونیتورینگ دقیق بوسیله یک تیم مجرب نیاز خواهند داشت.
IVIG ها ازنظر ویروس¬های HIV ، هپاتیت و اکثریت ویروس¬های شناخته¬شده دیگر پاک هستند

بیماری کاواساکی
درماتومیوزیت جوانان

کورتیکواستروئیدها یک گروه بزرگ از مواد شیمایی (هورمونها) هستند که بوسیله بدن انسان تولید میشوند. همان مواد یا مواد بسیار مشابه میتوانند بطور مصنوعی ساخته بشوند و دردرمان وضعیتهای مختلف شامل بیماریهای روماتیسمی کودکان به کار برده میشود.
استروئید داده شده به کودک شما مشابه دارویی که به ورزشکاران برای افزایش عملکردشان داده می شود نمی باشد.
نام کامل برای استروئید های مورد استفاده در شرایط التهابی گلوکوکورتیکواستروئید یا به طور خلاصه تر کورتیکواستروئیدها است. آنها بسیار قوی و سریع الاثر هستند. سرکوب التهاب با تداخل در واکنش سیستم دفاعی بدن پیچیده است. ازکورتیکواستروئیدها اغلب برای دستیابی به بهبود بالینی سریع تر در شروع درمان همراه با داروهای دیگر استفاده می شود.
به غیر از سرکوب سیستم ایمنی و اثرات ضد التهابی، آنها همچنین در بسیاری از فرآیندهای دیگر در بدن، مثلا در عملکرد قلبی عروقی و واکنش استرس، آب، قند و سوخت و ساز چربی، تنظیم فشار خون و ... دخالت دارند.
همراه با اثرات درمانی، عوارض جانبی قابل توجهی، به طور عمده با درمان طولانی مدت با کورتیکواستروئیدها وجود دارد. بسیار مهم است که کودک تحت مراقبت پزشک متخصصی باشد که در مدیریت این بیماری و در به حداقل رساندن عوارض جانبی این داروها با تجربه است.

کورتیکواستروئیدها می توانند سیستمیک استفاده شوند (خوراکی به صورت قورت دادن یا تزریق به داخل ورید) و یا به صورت موضعی (از طریق تزریق درون مفصل یا موضعی بر روی پوست و یا به عنوان قطره چشم در صورت یووئیت).
مقدار دارو و طریقه مصرف داروبا توجه به بیماری و همچنین شدت وضعیت بیمار انتخاب می شود، دوزهای بالاتر، به ویژه بصورت تزریقی، بسیار مؤثرهستند و به سرعت عمل می کنند.
قرص های خوراکی در اندازه های مختلف حاوی مقادیر مختلف از میزان دارو در دسترس هستند. پردنیزون یا پردنیزولون دو تا از بیشترین موارد استفاده هستند.
هیچ قانون کلی پذیرفته شده برای مقدار دارو و فراوانی تجویز وجود ندارد.
دوز روزانه (اغلب در صبح)، معمولا تا حداکثر 2 میلی گرم در هر کیلوگرم در روز (حداکثر 60 میلی گرم در روز) و یامصرف یک روز در میان دارو دارای عوارض جانبی کمتر می باشد، اما مصرف یک روز در میان دارو تاثیر کمتری از دوزمنقسم روزانه دارد که گاهی اوقات برای حفظ کنترل بیماری لازم است. در بیماری شدید، پزشکان ممکن است متیل پردنیزولون با دوز بالا را ترجیح دهند.بصورت انفوزیون وریدی معمولا یک بار درروز تا چند روز پشت سرهم (30میلی گرم در کیلوگرم در روز تا سقف 1 گرم در روز) و دربیمارستان استفاده شود.
گاهی اوقات که جذب داروهای خوراکی مشکل است تزریق روزانه داخل وریدی در مقادیر کم ممکن است استفاده شود.
تزریق (دپو) کورتیکواستروئید طولانی اثر به مفاصل ملتهب (داخل مفصلی) یک درمان انتخابی برای آرتریت ایدیوپاتیک جوانان است. کورتیکواستروئیدهای دپو معمولا تریامسینولون hexacetonide از مواد استروئید فعال باند شده به کریستال های کوچک تشکیل شده اند که وقتی به داخل حفره مفصل تزریق می شوند، در اطراف مفصل داخلی گسترش میابند و برای مدت های طولانی دارو آزاد می کنند و اغلب اثر ضد التهابی آنها طولانی مدت است.
با این وجود، مدت زمان این اثر بسیار متغیر است اما معمولا چندین ماه در بسیاری از بیماران باقی می ماند . یک یا چند مفصل را می توان در یک جلسه با استفاده از ترکیب منحصر به فرد از ضد درد موضعی (به عنوان مثال کرم بی حس کننده پوست یا اسپری)، بی حسی موضعی، آرام بخش (میدازولام، انتونوکس) و یا بیهوشی عمومی، بسته به تعداد مفاصل و سن بیمار درمان کرد.

دو نوع اصلی از عوارض جانبی کورتیکواستروئید رخ می دهد: که ناشی از استفاده طولانی مدت از دوزهای زیاد و ناشی از قطع درمان می باشند. اگر کورتیکواستروئیدها به طور مداوم برای بیش از یک هفته مصرف شود، نباید به طور ناگهانی متوقف شود زیرا باعث مشکلات شدید می شود. این مشکلات به دلیل تولید ناکافی از استروئید بدن که توسط تجویزمتابولیت مصنوعی سرکوب شده رخ می دهد. اثر، و همچنین نوع و شدت عوارض جانبی کورتون، در هر فرد با فردی دیگر متفاوت است و در نتیجه پیش بینی عوارض احتمالی دشوار است.
عوارض جانبی معمولا به دوز و رژیم مربوط است. به عنوان مثال، اگر میزان داروی مصرفی روزانه در در مقادیر منقسم در یک روز داده شود دارای عوارض جانبی بیشتری نسبت به زمانی که تنها در یک دوز صبحگاهی داده می شود, می باشد. اثر جانبی قابل مشاهده اصلی افزایش گرسنگی و در نتیجه افزایش وزن و ایجاد علائم کشش در پوست است. برای کودکان بسیارمهم است که یک رژیم غذایی متعادل از چربی و قند و سرشار از فیبر برای کمک به کنترل افزایش وزن داشته باشند. آکنه در صورت را می توان با درمان موضعی کنترل کرد.مشکلات خواب و تغییرات خلق و خو بهمراه احساس وحشت زدگی و عصبی و یا متزلزل بودن رایج است. با درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید، رشد سرکوب می شود؛ برای جلوگیری از این عارضه جانبی مهم در کودکان، پزشکان ترجیح می دهند کورتیکواستروئیدها را برای کوتاهترین دوره و در پایین ترین دوزوبه مدت کمتراستفاده کنند.از 0.2 میلی گرم در هر کیلوگرم در روز ( حداکثر 10 میلی گرم در روز، هر کدام کمتر شد) برای جلوگیری از مشکلات رشد استفاده می شود.
دفاع در برابر عفونت نیز ممکن است تغییرکند وبسته به میزان سرکوب سیستم ایمنی باعث عفونت های مکرر و شدید تر شود. آبله مرغان ممکن است یک دوره حاد در کودکانی که سیستم ایمنی آنها سرکوب شده ایجاد کند، پس بسیار اهمیت دارد که وقتی کودک اولین نشانه بیماری را داشت و یا در تماس نزدیک با بیمار مبتلا این بیماری بوده است بلافاصله پزشک خود را آگاه کنید.
بسته به شرایط فردی، تزریق آنتی بادی بر علیه ویروس آبله مرغان و / یا آنتی بیوتیک ضد ویروسی می تواند انجام شود.
بسیاری از عوارض جانبی مخفی ممکن است با نظارت نزدیک در طول درمان مشاهده شوند. آنها شامل از دست دادن مواد معدنی استخوان، ضعیف شدن استخوان و مستعد شکستگی شدن(پوکی استخوان) می باشد. پوکی استخوان را می توان شناسایی و با یک روش خاص به نام دنسیتومتری استخوان نظارت کرد. اعتقاد بر این است که یک منبع کافی از کلسیم (حدود 1000 میلی گرم در روز) و ویتامین D ممکن است برای کم کردن سرعت تکامل پوکی استخوان مفید باشد.
عوارض جانبی چشمی شامل کاتاراکت و افزایش فشار داخل چشم (گلوکوم)است. اگر فشار خون بالا (پرفشاری خون) شکل بگیرد، یک رژیم غذایی کم نمک مهم است. سطح قند خون می تواند افزایش یابد و باعث دیابت القاء شده توسط استروئیدها شود؛ در این مورد، یک رژیم غذایی کم قند و چربی مورد نیاز است.
تزریق استروئید داخل مفصلی به صورت مکرر با عوارض جانبی همراه است. خطر نشت دارو با آتروفی محلی از پوست و یا کلسینوز وجود دارد. خطر ابتلا به عفونت ناشی از تزریق استروئید به نظر می رسد بسیار کم باشد (در حدود 1 در هر 10000 تزریق داخل مفصلی که توسط یک پزشک با تجربه انجام شود).

کورتیکواستروئیدها می توانند در تمام بیماری های روماتیسمی اطفال استفاده شوند؛ آنها معمولا برای کوتاهترین دوره ممکن و در کمترین دوز استفاده می شوند.

آزاتیوپرین دارویی است که ایمنی کاهش می دهد.
بوسیله تداخل در تولید DNA فعالیت می کند. یک فرایند که تمام سلول ها به منظور تقسیم شدن نیاز به انجام آن دارند. مهار عملکرد سیستم ایمنی بدن در واقع بوسیله ی اثرات دارو بر رشد یک نوع از سلول های سفید خون (لنفوسیتها) است.

به صورت خوراکی در دوز3-2 میلی گرم در هر کیلوگرم در روز تجویز می شود، تا حداکثر 150 میلی گرم در روز .

اگر چه معمولا بهتر از سیکلوفسفامید تحمل می شود، آزاتیوپرین می تواند برخی از عوارض جانبی که نیازمند مانیتورینگ است داشته باشد. سمیت به دستگاه گوارش (زخم دهان، تهوع، استفراغ، اسهال، درد اپی گاستر) غیر معمول است. سمیت کبدی ممکن است رخ دهد اما نادر است. کاهش در تعداد گلبول های سفید خون در گردش (لکوپنی) ممکن است رخ دهد که در بسیاری از موارد وابسته به دوز است. کاهش در تعداد پلاکت یا سلول های قرمز خون کمتر است. حدود 10٪ از بیماران در معرض خطر بالاتری از عوارض خونی (سیتوپنی، یا کاهش گلبول های سفید خون، سلول های قرمز خون و پلاکت ها) به دلیل نقص ژنتیکی ممکن (partial thiopurine methyltransferase –TPMT - نیز به عنوان پلی مورفیسم ژنتیکی شناخته می شود)هستند. میتوان قبل از شروع درمان آزمایش انجام داد و کنترل سلول های خونی را می توان 7 تا 10 روز پس از شروع درمان و سپس در فواصل منظم ماهانه یا دو ماه یک بار انجام می شود.
استفاده طولانی مدت از آزاتیوپرین از لحاظ نظری ممکن است با افزایش خطر ابتلا به سرطان در ارتباط باشد اما تا کنون شواهد قطعی نیست.
مانند دیگر عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی، درمان بیمار را در معرض افزایش خطر ابتلا به عفونت ها قرار می دهد. عفونت هرپس زوستر به طور خاص با فرکانس بالاتر در بیماران تحت درمان با آزاتیوپرین مشاهده شده است.

لوپوس اریتماتوزسیستمیک جوانان
برخی واسکولیت های سیستمیک کودکان.

سیکلوفسفامید یک داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی است که باعث کاهش التهاب و سرکوب سیستم ایمنی بدن می شود. با تداخل در تکثیر سلول ها،در تغییر سنتز DNA کار می کند و به همین دلیل به ویژه در سلول های مانند سلول های خون، مو و سلول های مخاط روده که بسیار فعالانه تکثیر می شوند بیشتر عمل میکند.(سلول نیاز به ایجاد DNA جدید برای تولید مثل دارد). سلول های سفید خون، به نام لنفوسیت، عمدتا توسط سیکلوفسفامید تحت تاثیرقرار میگیرند و تغییر در تعداد و عملکرد آنها نشان دهنده تغییر عملکرد سیستم ایمنی است. سیکلوفسفامید برای درمان در درمان انواع خاصی از سرطان معرفی شده است. در بیماریهای روماتولوژیک، که در آنها ازدرمان متناوب استفاده می شود، دارای اثرات جانبی کمتری نسبت به بیماران مبتلا به سرطان است.

سیکلوفسفامید هم بصورت خوراکی (1-2 میلی گرم در هر کیلوگرم در روز) وهم در موارد بیشتری به صورت پالس داخل وریدی (معمولا ماهانه 0.5-1.0 گرم در هر متر مربع به مدت 6 ماه و سپس 2 پالس هر 3 ماه یا بجای آن، پالس 500 میلی گرم در هر مربع متر در هر 2 هفته در مجموع از 6 تزریق).

سیکلوفسفامید دارویی است که تا حد زیادی ایمنی را کاهش میدهد.دارای چندین عوارض جانبی است که نیاز به مانیتورینگ آزمایشگاهی دارند. متداول ترین آنها تهوع و استفراغ است. نازک شدن قابل برگشت موها هم رخ می دهد .
کاهش بیش از حد در تعداد سلولهای سفید خون و پلاکت ها ممکن است رخ دهد و ممکن است به تنظیم دوز یا قطع موقت از دارو نیاز پیدا شود.
تغییرات مثانه (خون در ادرار) ممکن است رخ دهد اما در درمان خوراکی روزانه بسیار شایع تر از تزریق وریدی ماهانه است. نوشیدن مقدار زیادی آب برای جلوگیری از این مشکل مناسب است. پس از تزریق وریدی، حجم زیادی از مایعات معمولا برای شستن سیکلوفسفامید از بدن دادده می شود. درمان طولانی مدت خطر اختلال باروری و افزایش فرکانس سرطان را در پی دارد؛ خطر ابتلا به این عوارض بستگی به دوز تجمعی از دارو که توسط بیمار در طول سالها مصرف شده است دارد .
سیکلوفسفامید سیستم دفاعی بدن را کاهش می دهد که در نتیجه خطر ابتلا به عفونت را افزایش می دهد به خصوص اگر در ارتباط با عوامل دیگر که با ایمنی دخالت مانند کورتیکواستروئیدها با دوز بالا داده شده باشد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک جوانان
برخی واسکولیت سیستمیک.

متوتروکسات یک دارویی است که در کودکان مبتلا به تعدادی از بیماری های روماتیسمی مختلف کودکان برای سال های زیاد مورد استفاده است. در ابتدا به عنوان یک داروی ضد سرطان به دلیل توانایی آن به کم کردن سرعت تقسیم سلولی (تکثیر) تولید شد.
با این وجود، این اثر تنها در دوزهای بالاتر قابل توجه است. در دوزهای متناوب کم ،مورد استفاده در بیماری های روماتیسمی، متوترکسات اثر ضد التهابی خود را از طریق مکانیسم های دیگر انجام می دهد. هنگامی که در چنین دوزهای کم استفاده می شود، اکثر عوارض جانبی با دوزهای دیده شده هم رخ نمی دهد و یا برای نظارت و مدیریت آنها مشکلی نداریم.

متوتروکسات به دو شکل اصلی در دسترس است :قرص و مایع تزریق. تنها یک بار در هفته و در یک روز مشخص از هفته داده می شود. دوز معمول 10-15 میلی گرم در هر متر مربع در هفته (معمولا به حداکثر 20 میلی گرم در هفته) است. علاوه بر این استفاده از اسید فولیک یا فولینیک اسید 24 ساعت بعد از تجویز MTX فرکانس برخی از عوارض جانبی را کاهش می دهد.
روش استفاده از دارو، و همچنین میزان دارو، توسط پزشک با توجه به وضعیت بیمار فرد انتخاب می شود.
قرص ها قبل از غذا و ترجیحا با آب بهتر جذب می شود . تزریق را می توان فقط در زیر پوست انجام داد، به طور مشابه به تزریق انسولین برای دیابت، اما همچنین می تواند به داخل عضله یا بسیار به ندرت به داخل ورید تزریق شود.
تزریق جذب بهتردارد و معمولا معده کمتر ناراحت می شود. درمان با متوترکسات معمولا طولانی مدت تا چند سال است. اکثر پزشکان درمان را برای حداقل 6-12 ماه پس از کنترل بیماری (بهبودی) ادامه خواهند داد.

اکثر کودکان عوارض جانبی بسیار کمی با متوترکسات دارند . آنها عبارتند از تهوع و ناراحتی معده. می توان با در نظر گرفتن دوز در شب عوارض را کنترل کرد. ویتامین آ، اسید فولیک، اغلب برای جلوگیری از این عوارض جانبی تجویز می شوند.
گاهی اوقات استفاده از داروهای ضد تهوع قبل و بعد از دوز متوترکسات و / یا تغییر به شکل تزریقی کمک می کند. عوارض جانبی دیگر شامل زخم های دهان و معمولا کمتر خارش پوست هستند. سرفه و مشکل تنفسی عوارض جانبی نادر در کودکان هستند. یک اثر در تعداد سلول های خون، در صورت وجود، معمولا بسیار خفیف است. آسیب کبدی بلند مدت (فیبروز کبد) به نظر می رسد در کودکان بسیار نادر است، زیرا سایر عوامل سمی برای کبد(مسموم کننده کبد)، مانند مصرف الکل، وجود ندارد.
درمان با متوترکسات معمولا زمانی که آنزیم های کبدی را افزایش می دهد قطع وزمانی که آنها به حالت عادی برمیگردنددوباره آغاز میشود. بنابراین آزمایش خون منظم در طول درمان متوترکسات مورد نیاز است. خطر ابتلا به عفونت معمولا در کودکان تحت درمان با متوترکسات افزایش نمی یابد.
اگر فرزند شما یک نوجوان است، ملاحظات دیگر ممکن است مهم شوند. مصرف الکل باید به شدت اجتناب شود، ممکن است سمیت کبدی متوترکسات را افزایش دهد. متوترکسات ممکن به جنین آسیب برساند، پس بسیار مهم است وقتی یک فرد جوان از نظر جنسی فعال می شود اقدامات احتیاطی در نظر گرفته شود.

آرتریت ایدیوپاتیک جوانان
درماتومیوزیت جوانان
لوپوس اریتماتوز سیستمیک جوانان
اسکلرودرمی لوکالیزه(ناحیه ای)

Leflunomide یک گزینه جایگزین برای بیماران وقتی به درمان پاسخ نمیدهند یا عدم تحمل به متوترکسات اتفاق میفتد می باشد. با این حال، تجربه استفاده ازین دارو در آرتریت کودکان کم است و دارو برای JIA توسط مقامات نظارتی مورد تایید نیست.

کودکان با وزن کمتر از 20 کیلوگرم 100 میلی گرم از leflunomide به صورت خوراکی برای یک روز، سپس یک دوز نگهدارنده 10 میلی گرم یکروزدرمیان دریافت میکنند. کودکان با وزن 20 تا 40 کیلوگرم 100 میلی گرم از leflunomide به مدت دو روز داده می شود، سپس با یک دوز نگهدارنده 10 میلی گرم در روز دنبال میشود. در مورد کودکان با وزن بیش از 40 کیلوگرم دریافت 100 میلی گرم از leflunomide به مدت سه روز، سپس یک دوز نگهداری از 20 میلی گرم در روز است.
از آنجا که leflunomide تراتوژن است (می تواند سبب بروزنقا ئصی در جنین شود)، زنان جوان با پتانسیل باروری باید یک تست حاملگی منفی قبل از شروع این دارو داشته باشند و در پیشگیری از بارداری روش مناسبی را اتخاذ کنند.

اسهال، تهوع، استفراغ از عوارض جانبی اصلی هستند. در صورت مسمومیت، درمان با کلستیرامین تحت کنترل پزشکی مورد نیاز است.

آرتریت ایدیوپاتیک جوانان :البته این دارو برای این اندیکاسیون تاییدیه ندارد.

هیدروکسی کلروکین در اصل برای درمان مالاریا استفاده شد. نشان داده شده که با بسیاری از فرآیندهای مربوط به التهاب تداخل دارد.

یک بار در روزبه شکل یک قرص تا سقف 7 میلی گرم در هر کیلوگرم در روز با یک وعده غذایی یا یک لیوان شیر داده می شود.

هیدروکسی کلروکین معمولا به خوبی تحمل می شود. عدم تحمل دستگاه گوارش، به طور عمده تهوع، ممکن است رخ دهد اما شدید نیست. نگرانی عمده سمیت به چشم است. هیدروکسی کلروکین در یک بخشی از چشم به نام شبکیه چشم تجمع می یابد و برای مدت زمان طولانی پس از قطع داروهمچنان باقی می ماند.
این عارضه نادر است اما ممکن است موجب کوری شود، حتی پس از قطع دارو هم ممکن است اتفاق بیفتد. با این حال، این مشکل چشم در دوزهای پایین در حال حاضر بسیار نادر است.
تشخیص زود هنگام این عارضه و قطع دارو مانع از دست دادن بینایی می شود. بنابراین معاینات چشم مکررو دوره ای لازم است، اگر چه یک بحث در مورد اینکه آیا نیاز به کنترل مکرر وقتی هیدروکسی کلروکین در دوزهای پایین در بیماریهای روماتیسمی تجویز می شود، وجود دارد.

درماتومیوزیت جوانان
لوپوس اریتماتوز سیستمیک جوانان

سولفاسالازین از ترکیب یک ضد باکتری و یک داروی ضد التهابی تهیه می شود.سال ها پیش تصور می شد که آرتریت روماتوئید بزرگسالان یک بیماری عفونی است. علی رغم این حقیقت که بعدها معلوم شد که استفاده برای هدف از بین بردن عفونت اشتباه بوده, اما نشان داده شد که سولفاسالازین درچند گروه ازانواع آرتریت و گروهی از بیماری ها که با التهاب روده مزمن مشخص میشود, موثر است.

سولفاسالازین به صورت خوراکی 50 میلی گرم در هر کیلوگرم در روز تجویز شده است،تا حداکثر 2 گرم در روز

عوارض جانبی غیر معمول نیست و نیاز به آزمایش خون دوره ای دارد. آنها عبارتند از مشکلات دستگاه گوارش (بی اشتهایی، تهوع، استفراغ و اسهال)، آلرژی با خارش پوست، سمیت کبدی (ترانس آمیناز بالا)، کاهش تعداد سلول های خون در گردش، کاهش غلظت ایمونوگلوبولین سرم.
این دارو به JIA سیستمیک و یا بیماران JSLE هرگزنباید داده شود زیرا می تواند شعله ور شدن شدید بیماری را باعث شود و یا سندرم فعال سازی ماکروفاژ را القا کند.

آرتریت ایدیوپاتیک جوانان {مخصوصا آرتریتی که با انتزیت(التهاب محل اتصال بورس یا تاندون) همراه است}

کلشی سین برای قرن ها شده شناخته شده است. از دانه های خشک شده از گل کلشیکوم، جنس گیاهان گلدار در خانواده Liliaceae مشتق شده است. مانع از عملکرد وافزایش تعداد سلول های سفید خون است و بدینوسیله اثرات ضد التهابی خود را بروز می دهد.

به صورت خوراکی داده می شود، معمولا تا 1-1.5 میلی گرم در روز. در برخی موارد، دوزهای بالاتر (2 یا 2.5 میلی گرم در روز) ممکن است لازم باشد. خیلی به ندرت، در موارد مقاوم در برابر این دارو به صورت داخل وریدی داده می شود.

بیشتر عوارض جانبی به سیستم گوارشی مربوط میشود. اسهال، تهوع، استفراغ و گرفتگی عضلات شکم ممکن است گاه به گاه با یک رژیم غذایی فاقد لاکتوز بهبود پیدا کنند. این عوارض معمولا به کاهش دوز گذرا پاسخ می دهند.
پس از ناپدید شدن این علائم، برای افزایش دوز به سطح اصلی به کندی می توان تلاش کرد. ممکن است یک کاهش در تعداد سلول خونی اتفاق بیفتد. بنابراین کنترل دوره ای از سلول های خونی مورد نیاز است.
ضعف عضلانی (میوپاتی) ممکن است در بیماران با مشکلات کلیوی و / یا کبد دیده می شود. بازیابی سریع پس از قطع دارو به دست می آید.
یکی دیگر از اثرات جانبی نادر تغییر اعصاب محیطی (نوروپاتی) است، و در این موارد نادر بهبود کندتر است. راش و آلوپسی ممکن است گاهی اوقات مشاهده شود.
مسمومیت جدی ممکن است پس از مصرف مقدار زیادی از دارو رخ دهد. درمان مسمومیت کلشی سین نیاز به مداخله پزشکی دارد. بهبود تدریجی معمولا مشاهده می شوداما گاهی اوقات مصرف بیش از حد ممکن است کشنده باشد. پدر و مادر باید بسیار محتاط باشند تا دارو را در دسترس کودکان کوچک قرار نگیرد. درمان کلشی سین در FMF (تب ارثی مدیترانه ای) می تواند در طول بارداری پس از مشورت با یک متخصص زنان ادامه یابد.

تب دروره ای فامیلیال
برخی از شرایط خود التهابی دیگر از جمله پریکاردیت راجعه است.

در برخی از بیماری های روماتیسمی اطفال، بخشی از سیستم ایمنی بدن بیش از حد فعال می شود. مایکوفنولات موفتیل مهار تکثیر لنفوسیت های B و T (اینها سلول های سفید خون اختصاصی هستند) را انجام می دهد؛ به عبارت دیگر، کاهش میزان توسعه برخی از سلول های فعال ایمنی بدن را باعث می شود. اثر مایکوفنولات موفتیل به دلیل این مهار است و پس از چند هفته شروع می شود.

دارو را می توان به صورت قرص یا پودر از 1 تا 3 گرم در روز تجویز کرد. توصیه می شود که مایکوفنولات موفتیل بین وعده های غذایی مصرف شود، زیرا جذب آن با غذا کم میشود. اگر یک دوزفراموش شود بیمار نباید یک دوز دو برابررا در زمان بعدی مصرف کند. این محصول باید در بسته بندی اصلی ذخیره شود و محکم بسته باشد. در حالت ایده آل، غلظت دارو باید با تجزیه و تحلیل چند نمونه خون در همان روز در زمان های مختلف تعیین شود؛ این اجازه می دهد تا تنظیم مناسب از دوز در یک بیمار بصورت اختصاصی انجام گیرد.

رایج ترین اثر جانبی ناراحتی های گوارشی است، به خصوص در ابتدای درمان در 10-30٪ موارد دیده می شود، ممکن است اسهال، تهوع، استفراغ یا یبوست وجود داشته باشد. اگر این عوارض جانبی ادامه پیدا کند، دوز کاهش می یابد یا تغییر به یک محصول مشابه myfortic را می توان در نظر گرفت. این دارو ممکن است به کاهش سلول های سفید خون و / یا پلاکت منجر شود؛ از این رو، بایستی ماهانه تحت نظارت قرار بگیرد. تجویز دارو باید به طور موقت در صورت کاهش گلبولهای سفید خون و / یا پلاکت قطع شود.
این دارو می تواند باعث افزایش خطر عفونت شود. داروهای مهار کننده سیستم ایمنی بدن می توانند باعث ایجاد یک پاسخ غیر طبیعی نسیت به به واکسن زنده گردند. از این رو توصیه می شود که کودک شما واکسن های زنده مانند واکسن سرخک را دریافت نکند. مشورت با یک پزشک قبل از واکسیناسیون و قبل از سفر خارج از کشور بایستی انجام پذیرد. از بارداری باید در طول درمان با مایکوفنولات موفتیل اجتناب شود.
امتحانات معمول بالینی (ماهیانه) و کنترل خون و ادرار برای شناسایی و پاسخ به عوارض جانبی احتمالی لازم هستند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک جوانان

دیدگاه های جدید در چند سال اخیر با مواد شناخته شده به عنوان عوامل بیولوژیک معرفی شده است. پزشکان این مدت برای داروهای تولید شده از طریق مهندسی زیستی، که، بر خلاف متوترکسات یا leflunomide، در درجه اول در برابر مولکول های خاصی (عامل نکروز تومور یا TNF، اینترلوکین 1 یا 6، آنتاگونیست گیرنده سلول T ) عمل می کنند. عوامل بیولوژیک به عنوان ابزار مهم مسدود کردن پروسه های التهابی هستند که از علائم معمول آرتریت ایدیوپاتیک جوانانJIA است. در حال حاضر چندین عوامل بیولوژیک تقریبا همه به طور خاص برای استفاده در JIA تاییدیه گرفته اند.
داروهای بیولوژیک بسیار گران هستند. بیو سیمیلارها برای چند مورد از این درمان ها توسعه یافته اند، به طوری که پس از انقضای حق ثبت اختراع، داروهای مشابه با هزینه پایین تر ممکن است در دسترس قرار بگیرد.
به طور کلی، عوامل بیولوژیک همه با افزایش خطر ابتلا به عفونت همراه هستند. از این رو، مهم است به بیمار / پدر و مادر اطلاعات کافی داده شده و اقدامات پیشگیری کننده، مانند واکسیناسیون انجام شود(دانستن اینکه واکسن های زنده-ضعیف فقط قبل از شروع درمان توصیه می شود، در حالی که واکسن های دیگر را می توان در طول درمان تجویز کرد). غربالگری برای بیماری سل تست پوستی سل یا PPD در بیمارانی که برای آنها درمان بیولوژیک در نظر گرفته شده است نیز اجباری است. به طور کلی، هر زمان که یک عفونت رخ می دهد، درمان با یک عامل بیولوژیک باید حداقل به طور موقت متوقف شود. با این حال، در مورد قطع همیشه بایستی با پزشک معالج بر اساس ،مورد به مورد ، مشورت شود.
برای همراهی خطر احتمالی این داروها با تومور، بخش ضد TNF زیر را ببینید.
تنها اطلاعات محدودی در مورد استفاده از داروهای بیولوژیک در دوران بارداری وجود دارد اما به طور کلی توصیه می شود برای قطع داروها، دوباره، یک ارزیابی مورد به مورد انجام شود.
خطرات مرتبط با استفاده از سایر داروهای بیولوژیک ممکن است شبیه به مواردی که در درمان ضد TNF بحث شد باشد؛ با این حال، تعداد بیماران درمان شده کمتری و پیگیری کوتاه تری در مورد این داروها در مقایسه با درمان ضدTNF انجام شده است. به نظر می رسد برخی از عوارض مشاهده شده در درمان، مانند وقوع سندرم فعال شدن ماکروفاژ در برخی از بیماران ، به احتمال زیاد به بیماری های زمینه ای JIA برای سندرم فعال شدن ماکروفاژ سیستمیک مربوط است و نه نوع درمان . تزریق دردناک منجر به قطع درمان به طور عمده با آناکینرا دیده می شود. واکنش های آنافیلاکتیک به طور عمده با درمان داخل وریدی مشاهده شده است.

داروهای ضد TNF ، TNF را به صورت انتخابی بلاک می کنند، TNFیک میانجی اساسی پروسه های التهابی است.ازآنها به تنهایی و یا در کنار متوترکسات استفاده می شود و در بسیاری از بیماران موثر هستند. تاثیرآنها کاملا سریع است و امنیت آنها به خوبی در حداقل برای چند سال درمان نشان داده شده است (به بخش ایمنی مراجعه شود). با این حال، پیگیری طولانیتر برای بررسی عوارض طولانی مدت مورد نیاز است. عوامل بیولوژیک برای JIA، از جمله انواع مختلفی از مسدود کننده های TNF، به طور گسترده استفاده می شود و تا حد زیادی از لحاظ روش و فراوانی تجویز متفاوت است. اتانرسپت به صورت زیر پوستی یک یا دو بار در هفته ، adalimumab به صورت زیر جلدی هر 2 هفته و Infliximab با تزریق داخل وریدی ماهانه. دیگرداروها هنوز در دست بررسی هستند به عنوان مثال گولیموماب و pegol certolizumab.
به طور کلی، ضد TNFها برای اکثر دسته بندی های JIA به استثنای JIA سیستمیک، که در این صورت از داروهای بیولوژیک دیگر به طور معمول استفاده می شود، از قبیل ضد IL-1 (آناکینرا و کاناکینوماب) و ضد IL-6 Tocilizumab استفاده شده است. الیگو آرتریت مداوم به طور معمول با عوامل بیولوژیک درمان نمی شود. مانند بقیه داروهای رده دوم ، عوامل بیولوژیک باید تحت کنترل دقیق پزشکی تجویز شود.
همه این داروها دارای اثر ضد التهابی قوی هستند که تا زمانی که آنها تجویز می شود همچنان ادامه دارد . عوارض جانبی عمدتا شامل استعداد بیشتر برای عفونت خصوصا در موردسل بروز میکند.
شواهد از عفونت جدی باید به قطع دارو منجر شود. در برخی موارد نادر، درمان با توسعه بیماری های خود ایمنی دیگری جز آرتریت همراه شده است. هیچ مدرکی دال بر اینکه درمان احتمال ابتلا به سرطان در کودکان را افزایش بدهد وجود ندارد.
چند سال پیش، سازمان غذا و دارو هشدار در مورد افزایش احتمالی تومور (به خصوص لنفوم) در ارتباط با استفاده طولانی تر از این داروها را صادر کرد. هیچ شواهد علمی مبنی بر واقعیت این خبر وجود ندارد، اگرچه پیشنهاد شده است که بیماری خود ایمنی خود با یک افزایش ناچیزدر وقوع بدخیمی همراه است( در بزرگسالان رخ می دهد). مهم است که پزشکان با خانواده خطر و سود مشخصات مرتبط با استفاده از این داروها را مورد بحث قرار دهند.
از آنجا که تجربه استفاده از مهار کننده TNF های کم است و در چند سال اخیر استفاده از آن شروع شده است، اطلاعات واقعی از عوارض این داروها در دراز مدت هنوز کم است. بخش بعدی توصیف داروهای ضد TNF موجود می باشد.

تعریف و شناخت اتانرسپت یک مسدود کننده گیرنده TNF است، به این معنی است که این دارو از لینک بین TNF و رسپتور آن بر روی سلول های التهابی جلوگیری و در نتیجه باعث کاهش روند التهاب است که اساس بیماری آرترت ایدیو پاتیک جوانانJIA میباشد.
میزان دارو/ روش¬های مصرف دارو اتانرسپت از طریق تزریق زیر جلدی ، یا هفتگی تجویز میشود (0.8 میلی گرم / کیلوگرم - - حداکثر 50 میلی گرم / هفته) و یا دو بار در هفته(در هر هفته 2 بار 0.4 میلی گرم / کیلوگرم - - حداکثر 25 میلی گرم). بیماران، و همچنین اعضای خانواده را میتوان آموزش داد تا خودشان دارو را تزریق کنند.
عوارض جانبی: واکنش موضعی(نقطه قرمز، خارش و تورم) در محل تزریق ممکن است رخ دهد اما معمولا مدت زمان کوتاه و شدت خفیف دارند.
کاربردهای اصلی تجویز دارو در بیماریهای روماتیسمی کودکان آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با دوره چند مفصلی در کودکان که به داروهای دیگرمثل متوترکسات پاسخ نداده اند. برای درمان یووئیت JIA زمانیکه متوترکسات و استروئید موضعی کافی نیست از این دارو استفاده شده است(بدون شواهد روشن تا این تاریخ)

تعریف و شناخت Infliximab یک آنتی بادی مونوکلونال کایمریک (بخشی ازدارو از پروتئین موش مشتق شده است) است. آنتی بادی های مونوکلونال به TNF پیوند شده، در نتیجه مسدود کردن و یا کاهش روند التهاب را باعث می شوند که اساس JIAمی باشد.
میزان دارو/ روش¬های مصرف دارو Infliximab به صورت داخل وریدی در بیمارستان تجویز میشود، معمولا هر 8 هفته (6 میلی گرم / کیلوگرم در هر تزریق) و در کنار متوترکسات برای کاهش عوارض جانبی آن استفاده می شود.
عوارض جانبی در طول تزریق، واکنش های آلرژیک ممکن است رخ دهد، اعم از واکنش های خفیف (تنگی نفس، بثورات پوستی قرمز، خارش) که می توان به راحتی کنترل کرد تا افت فشار خون آلرژیک (کاهش فشار خون) و خطر شوک . این واکنش های آلرژیک بیشتر پس از تزریق اول رخ می دهد و با توجه به ایمن سازی در برابر بخشی از مولکول است که منشاء موشی دارد. اگر یک واکنش آلرژیک رخ دهد، استفاده از دارو متوقف می شود. استفاده از دوز پایین (3 میلی گرم / کیلوگرم / انفوزیون)، اگر چه موثر است ،اما معمولا با یک فرکانس بالاتر از عوارض جانبی همراه است که می تواند جدی باشد.
کاربردهای اصلی تجویز دارودر بیماری های روماتیسمی کودکان Infliximab برای آرتریت ایدیوپاتیک جوانان مورد تایید نیست و off-label استفاده می شود (به عنوان مثال هیچ نشانه ای بر روی برچسب دارو برای استفاده در آرتریت ایدیوپاتیک جوانان وجود ندارد).

تعریف و شناخت adalimumab یک آنتی بادی مونوکلونال انسانی است. آنتی بادی های مونوکلونال به TNF باند می شوند، در نتیجه مسدود کردن و یا کاهش روندی را باعث می شوند که اساس آرتریت ایدیوپاتیک جوانان است.
میزان دارو/ روش¬های مصرف دارو توسط تزریق زیر جلدی هر 2 هفته (24 میلی گرم / متر مربع در هر تزریق به حداکثر 40 میلی گرم در هر تزریق) معمولا در کنار متوترکسات تجویز می شود.
عوارض جانبی واکنشهای محلی (نقطه قرمز، خارش و تورم) در محل تزریق ممکن است رخ دهد اما معمولا مدت زمان آن کوتاه و شدت خفیف است.
کاربردهای اصلی تجویز دارو در بیماری های روماتیسمی کودکان آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با دوره چند مفصلی در کودکان که به داروهای دیگرمثل متوترکسات پاسخ نداده اند. در کنار متوترکسات هنگامیکه درمان استروئید موضعی کافی نیست برای درمان یووئیت JIA از این دارو استفاده شده است(بدون شواهد روشن تا این تاریخ)

تعریف و شناخت Abatacept دارویی است که با مکانیزم های مختلفی علیه یک مولکول CTL4Ig که برای فعال شدن سلول های سفید خون بنام لنفوسیت T مهم است عمل میکند. در حال حاضر، می توان آن را برای درمان کودکان مبتلا پلی آرتریت که به متوترکسات یا دیگر عوامل بیولوژیک پاسخ نمیدهند استفاده کرد.
میزان دارو/ روش¬های مصرف دارو Abatacept به صورت داخل وریدی تجویز، در بیمارستان، ماهانه (10 میلی گرم / کیلوگرم در هر انفوزیون) و در کنار متوترکسات برای کاهش عوارض جانبی آن است. abatacept زیر جلدی در حال حاضر جهت کاربردی مشابه تحت بررسی می باشد.
عوارض جانبی عوارض خاصی تا به امروز گزارش نشده است.
کاربردهای اصلی تجویز دارو در بیماری های روماتیسمی کودکان JIA با دوره چند مفصلی در کودکانی که به داروهای دیگر مانند متوترکسات یا داروهای ضد TNF پاسخ نداده اند.

تعریف و شناخت آناکینرا نسخه نوترکیب یک مولکول طبیعی (IL-1 آنتاگونیست گیرنده) است که با اختلال در عملکرد IL-1 در مهار روند التهاب تداخل میکند، به ویژه در آرتریت ایدیوپاتیک جوانان نوع سیستمیک و سندرم خود التهابی مانند سندرمهای دوره ای وابسته به کرایوپرین است. CAPS
میزان دارو/ روش¬های مصرف دارو آناکینرا به صورت زیر پوستی هر روز (معمولا 1 تا 2 میلی گرم / کیلوگرم، تا 5 میلی گرم / کیلوگرم در برخی از کودکان کم وزن با فنوتیپ حاد، به ندرت بیش از 100 میلی گرم در روز در هرانفوزیون روزانه) در آرتریت ایدیوپاتیک جوانان سیستمیک تجویز می شود.
عوارض جانبی واکنش موضعی (نقطه قرمز، خارش و تورم) در محل تزریق ممکن است رخ دهد اما معمولا با مدت زمان کوتاه و شدت خفیف است. عوارض جانبی شدید در درمان بسیار نادر است و شامل برخی از عفونت های شدید، برخی از موارد هپاتیت و، در بیماران مبتلا به JIA سیستمیک، برخی از موارد سندرم فعال شدن ماکروفاژ دیده می شود.
کاربردهای اصلی تجویز دارو در بیماری های روماتیسمی کودکان این دارو در بیماران مبتلا به سندرمهای مرتبط به کرایوپیرین دوره ای CAPS پس از سن 2 سالگی کاربرد دارد. اغلب خارج از برچسب استفاده می شود (به عنوان مثال هیچ کاربردی برای درمان بر روی برچسب وجود ندارد) در بیماران مبتلا به آرتریت ایدیوپاتیک جوانان سیستمیک که وابسته به کورتیکواستروئیدها هستند و در برخی از بیماری های خود التهابی دیگر مورد استفاده است.

تعریف و شناخت کاناکینوماب یک آنتی بادی مونوکلونال نسل دوم اختصاصی برای یک مولکول به نام اینترلوکین 1 (IL1) است و بنابراین مانع روند التهاب می شود، به ویژه در سیستمیک آرتریت ایدیوپاتیک نوجوانان وسندرمهای خود التهابی، مانند سندرمهای مرتبط به کرایوپیرین دوره ای CAPS.
مقدار دارو و نحوه تجویز دارو کاناکینوماب به صورت زیر پوستی در هر ماه (4 میلی گرم / کیلوگرم در هر تزریق) برای آرتریت ایدیوپاتیک جوانان نوع سیستمیک تجویز می شود.
عوارض جانبی: واکنش محلی (نقطه قرمز، خارش و تورم) در محل تزریق ممکن است رخ دهد اما معمولا بامدت زمان کوتاه و با شدت خفیف است.
کاربردهای اصلی تجویز دارو در بیماری های روماتیسمی کودکان این دارو به تازگی تاییدیه برای استفاده در بیماران آرتریت ایدیوپاتیک جوانان سیستمیک ،که در این بیماری کودکان وابسته به کورتیکواستروئیدشده اند ودرسندرمهای مرتبط به کرایوپیرین دوره ای CAPS مورد استفاده است.

تعریف و شناخت Tocilizumab یک آنتی بادی مونوکلونال خاص برای گیرنده یک مولکول به نام اینترلوکین 6 IL 6 است؛ باعث مهار روند التهاب به ویژه در سیستمیک آرتریت ایدیوپاتیک جوانان می شود.
میزان دارو/ روش¬های مصرف دارو Tocilizumab به صورت داخل وریدی در بیمارستان تجویز می شود. در JIA سیستمیک، tocilizumab هر 15 روز تجویز میشود 8 mg / kg در کودکان با وزن بیش از 30 کیلوگرم یا 12 mg / kg در کودکان با وزن کمتر از 30 کیلوگرم و معمولا کنار متوترکسات یا کورتیکواستروئیدها تجویز می شود. در JIA غیر سیستمیک با یک دوره چند مفصلی، tocilizumab هر 4هفته یکبار (8 mg / kg در کودکان با وزن بیش از 30 کیلوگرم یا 10 mg / kg در کودکان با وزن کمتر از 30 کیلوگرم) داده می شود.
عوارض جانبی واکنش های آلرژیک عمومی ممکن است رخ دهد. عوارض جانبی شدید در درمان بسیار نادر است. شامل برخی از عفونت های شدید، برخی از موارد هپاتیت و، در بیماران مبتلا به JIA سیستمیک، برخی از موارد سندرم فعال شدن ماکروفاژ. اختلال در آنزیم های کبدی (ترانس آمیناز) و کاهش سلول های سفید خون (نوتروفیل ها) یا پلاکت، و همچنین تغییرات در سطوح چربی گاهی اوقات مشاهده می شود.
کاربردهای اصلی تجویز دارو در بیماری های روماتیسمی کودکان این دارو به تازگی تایید برای استفاده در بیماران آرتریت ایدیوپاتیک جوانان سیستمیک که به کورتیکواستروئید وابسته هستند و همچنین در آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با دوره چند مفصلی در کودکان که به داروهای دیگرمانند متوترکسات پاسخ نداده اند دریافت کرده است.

داروهای بیولوژیک دیگر مانند ریلوناسپت (ضد IL-1 برای تجویز زیر جلدی)، ریتوکسیماب (ضد CD20 برای تزریق داخل وریدی)، tofacitinib ( مهارکنندهJAK-3 به صورت یک قرص) وبقیه که در درمان برخی از بیماری های روماتیسمی بزرگسالان استفاده می شود .این داروها در کودکان فقط بصورت آزمایشی استفاده می شوند.مطالعات به منظور ارزیابی اثربخشی و ایمنی پروفایل داروها در حال انجام است و یا در چند سال آینده آغاز خواهد شد. در حال حاضر، اطلاعات بسیار محدود در استفاده از آنها در کودکان در دسترس است.

داروهای جدید توسط شرکت های داروسازی و محققان بالینی متعلق به سازمان بین المللی مطالعات روماتولوژی کودکانPRINTO و گروه مطالعات روماتولوژی اطفال PRCSG در www.prcsg.org توسعه یافته است. PRINTO و PRCSG کارهای تجدید نظر در پروتکل ها ، فرمهای گزارش مورد خاص، جمع آوری داده ها، تجزیه و تحلیل داده ها و گزارش داده ها درمقالات پزشکی را انجام می دهد.
قبل ازینکه دکتر شما یک داروی جدید تجویزکند، باید آن را به دقت برای ارزیابی ایمنی و توانایی برای درمان بیماران آزمایش کند که با کارآزمایی های بالینی تعیین می شود. به طور کلی، پیشرفت در کودکان به دنبال پیشرفت در بزرگسالان رخ می دهد، بنابراین برخی داروها ممکن است تنها برای بزرگسالان در این نقطه در دسترس باشد. با تعداد فزاینده ای از داروهای موجود، استفاده خارج از برچسب داروها باید کاهش یابد. شما ممکن است مایل به کمک در توسعه یک داروی جدید با شرکت در یک کارآزمایی بالینی باشید.
اطلاعات بیشتررا در وبسایت های زیرملاحظه کنید :
PRINTO www.printo.it www.printo.it/pediatric-rheumatology/
PRCSG www.prcsg.org
www.clinicaltrialsregister.eu/
www.clinicaltrials.gov
www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/landing/pip_search.jsp&mid=WC0b01ac058001d129
www.ema.europa.eu
http://labels.fda.gov http://labels.fda.gov
/>