Системний Червоний Вовчак 

Системний червоний вовчак (СЧВ) - це хронічне аутоімунне захворювання, яке може вражати різні органи, особливо шкіру, суглоби, клітини крові, нирки та центральну нервову систему. Поняття «хронічне» означає, що захворювання може тривати довгий час. Поняття «аутоімунне» означає розлад імунної системи, яка замість захисту організму від бактерій та вірусів, атакує власні тканини пацієнта.
Назва «системний червоний вовчак» з'явилася на початку 20 століття. Поняття «системний» означає ураження багатьох органів. Слово «вовчак» походить від латинського слова «вовк», і характеризує висип на обличчі у вигляді метелика. Розташування висипу нагадувало білі мітки на морді вовка. Поняття «червоний», з грецької, означає появу червоного висипу на шкірі.

СЧВ широко поширений у світі. Захворювання частіше зустрічається у представників африканського, американського, іспанського, азіатського і корінного американського походження. В Європі поширеність СЧВ 1:2.500 осіб. 15% серед усіх пацієнтів з СЧВ діагностовано у віці до 18 років. Захворювання рідко починається до 5 років, а також нечасто до підліткового віку. Якщо СЧВ починається до 18 років, лікарі вживають різні назви: дитячий СЧВ, ювенільний СЧВ та СЧВ з дебютом у дитинстві. Жінки дітородного віку (від 15 до 45 років) хворіють частіше. Саме в цьому віці частота співвідношення захворюваності жінок і чоловіків становить 9:1. До підліткового віку співвідношення хворих хлопчиків вище, близько 1 з 5 хворих дітей з СЧВ – хлопчик.

СЧВ незаразний; це аутоімунне захворювання, при якому імунна система не може відрізнити власні тканини і клітини від чужорідних. Імунна система помилково виробляє аутоантитіла, які сприймають власні нормальні клітини організму як чужерідні і знищують їх. Результатом цього є аутоімунна реакція, що викликає запалення, вражає певні органи (суглоби, нирки, шкіру та інші). Термін запалення означає, що в ураженій частині тіла підвищується температура, розвивається почервоніння, припухлість, підвищується чутливість. Якщо ознаки запалення зберігаються довго, як це буває при СЧВ, може розвинутися пошкодження тканин і порушення нормальної функції органу. Ось чому метою лікування СЧВ є зменшення запалення.
Комбінація багатьох спадкових факторів ризику і випадкових факторів навколишнього середовища призводить до ненормальної імунної відповіді. Відомо, що СЧВ може бути спровокований різноманітними факторами: порушенням гормонального балансу в підлітковому віці, стресовою ситуацією, факторами навколишнього середовища, а саме тривалим перебуванням на сонці, вірусними інфекціями та медикаментами, такими як ізоніазид, гідралазин, прокаінамід, протисудомні ліки.

СЧВ може зустрічатися у членів однієї родини. Діти успадковують деякі ще невідомі генетичні фактори від батьків, навіть якщо вони не обов'язково приречені для розвитку СЧВ, в них більша ймовірність захворіти СЧВ. Наприклад, однояйцевий близнюк має не більше 50% ризику отримати СЧВ, якщо у іншого близнюка діагностовано СЧВ. На даний час немає генетичного тестування або пренатальної діагностики СЧВ.

Розвиток СЧВ неможливо попередити. Однак дитина повинна уникати певних ситуацій, які можуть провокувати початок захворювання або стати причиною загострення у хворої дитини (наприклад: перебування на сонці без захисної парасолі, деякі вірусні інфекції, стрес, гормональні порушення і деякі лікарські препарати).

СЧВ - незаразне захворювання. Воно не може передаватися від людини до людини, як інфекція.

Захворювання зазвичай починається повільно, з появою нових ознак впродовж декількох тижнів, місяців або навіть років. Найпоширенішими першими симптомами СЧВ у дітей є неспецифічні скарги на підвищену стомлюваність та нездужання. У багатьох дітей, хворих на СЧВ, відзначаються періодична або постійна лихоманка, зниження ваги, втрата апетиту.
З часом у багатьох дітей з'являються специфічні симптоми, що викликано залученням до захворювання одного або декількох органів. Ураження шкіри і слизових оболонок виникає дуже часто. Воно може проявлятися у вигляді різних видів висипу на шкірі, фоточутливістю (коли перебування на сонці викликає появу висипу), виразок у порожнині носа або рота. Типовий висип у вигляді «метелика» на крилах носа і щоках зустрічається у від третини до половини хворих дітей. У деяких випадках спостерігається посилене випадіння волосся (алопеція). Руки можуть спочатку червоніти, потім біліти і синіти, якщо дитина перебуває на холоді (синдром Рейно). Симптоми захворювання також можуть проявлятися у вигляді набряків та болю в суглобах, болю в м'язах, анемії, легкого ціанозу, головного болю, судомах, та болю в грудях. Ураження нирок присутнє в тій чи іншій мірі у більшості дітей, і значною мірою визначає результат захворювання через тривалий час.
Найчастішими симптомами тяжкого ураження нирок є високий артеріальний тиск, поява крові та білка в сечі, набряки на стопах, гомілках, повіках.

Симптоми СЧВ широко варіюють у кожному індивідуальному випадку, тому клінічна картина у кожної дитини різна. Всі з описаних вище симптомів можуть з'явитися як на початку захворювання, так і на будь-якому етапі його розвитку, мати різну ступень активності. Приймаючи ліки, які були призначені вашим ревматологом, ви допоможете лікарю контролювати симптоми СЧВ.

Прояви СЧВ у дітей та підлітків схожі з проявами захворювання у дорослих. Однак зміни, пов'язані із захворюванням, виникають у дітей швидше і протікають більш важко, ніж у дорослих. Діти з СЧВ також мають ураження нирок та головного мозку частіше, ніж дорослі.

Діагноз СЧВ встановлюється на підставі поєднання симптомів (таких як біль), ознак (таких як гарячка), результатів лабораторних методів (аналізу крові та сечі) і після виключення інших захворювань. Не всі симптоми та ознаки з`являються одночасно, тому буває важко швидко діагностувати СЧВ. Для того, щоб відрізнити СЧВ від інших хвороб, лікарі Американської Ревматологічної Асоціації (АRА) запропонували перелік з 11 критеріїв захворювання, поєднання яких вказує на діагноз СЧВ.
Ці критерії є одними з найбільш поширених симптомів / порушень, які спостерігаються у пацієнтів із СЧВ. Щоб встановити діагноз СЧВ, пацієнт повинен мати, принаймні, 4 з цих 11 критеріїв в будь-який час з початку захворювання. Проте досвідчені лікарі можуть поставити діагноз СЧВ, навіть якщо присутні менше 4 критеріїв. Критерії включають:

Висип – «метелик»
Це - червоного кольору висип, що з'являється на щоках та крилах носа.

Фотосенсибілізація
Фотосенсибілізація - надмірна реакція шкіри на сонячне світло. Зазвичай виникає тільки на відкритих ділянках шкіри і не з'являється на закритих.

Дискоїдний вовчак
Це - висип з лущенням шкіри, монетоподібний, що височіє в області обличчя, голови, вух, грудної клітки і на руках. Після зникнення висипу на цих місцях залишаються рубці. Дискоїдні зміни частіше зустрічаються у дітей чорної раси, ніж у інших расових групах.

Виразки на слизових оболонках.
Це - невеликі виразки в порожнині рота або носа. Вони зазвичай безболісні, але виразки в носовій порожнині можуть призводити до носових кровотеч.

Артрит
Артрит - частий симптом у більшості дітей, що страждають на СЧВ. Він включає біль і набряки суглобів кистей, променево-зап’ястних, ліктьових, колінних або інших суглобів рук і ніг. Біль може мігрувати, тобто виникати або в одних суглобах, або в інших. Біль може з'являтися в аналогічних суглобах праворуч і ліворуч. Артрит при СЧВ зазвичай не призводить до стійких змін у суглобах (деформацій).

Плеврит
Плеврит - запалення плеври, сумки-оболонки, що покриває легені. Перикардит - запалення перикарда, сумки-оболонки, що покриває серце. Запалення цих тканин може призвести до накопичення рідини навколо серця та легень. Плеврит викликає біль у грудній клітці, що підсилюється при диханні.

Ураження нирок
Ураження виникає майже у всіх дітей, які хворіють на СЧВ, і може бути як легким, так і дуже важким. На початку ураження нирок частіше безсимптомне і визначається тільки за аналізами сечі або при визначенні функції нирок в аналізі крові. У дітей із значними змінами у нирках може бути кров та білок у сечі, набряки, частіше в ділянці стоп і на ногах.

Ураження центральної нервової системи
Ураження проявляється у вигляді головного болю, судомах і нервово-психічних проявах, таких як зниження концентрації уваги і запам'ятовування, зміни настрою, депресія і психоз (важкий психічний стан, при якому порушується мислення і поведінка).

Порушення клітин крові
Ці порушення зумовлені наявністю аутоантитіл, які атакують клітини крові. Процес руйнування червоних кров'яних клітин (які переносять кисень від легенів до інших частин тіла) називається гемолізом і може викликати гемолітичну анемію. Це руйнування може бути повільним і відносно неважким або може бути дуже швидким і призвести до критичного стану.
Зменшення кількості білих клітин крові називається лейкопенією і зазвичай безпечне при СЧВ.
Зменшення кількості тромбоцитів називається тромбоцитопенією. У дітей зі зниженою кількістю тромбоцитів можуть легко виникати синці на шкірі і кровотеча в різних частинах тіла, таких як шлунково-кишковий тракт, сечовий тракт, матка або мозок.

Імунологічні розлади
Ці порушення належать до гіперпродукціі аутоантитіл в крові, які вказують на наявність СЧВ:
а) Наявність антифосфоліпідних антитіл (додаток 1);
б) Антитіла до нативної ДНК (аутоантитіла, дії яких спрямовані проти генетичного матеріалу в клітинах). Їх знаходять в основному у хворих на СЧВ. Цей тест часто проводять повторно, тому що кількість антитіл до нативної ДНК зростає, коли підвищується активність СЧВ. Тест може допомогти лікарю визначити ступінь активності захворювання.
с) Анти-SM антитіла: назва походить від прізвища першої пацієнтки (пані Сміт), в крові якої вони були знайдені. Ці антитіла зустрічаються виключно у хворих на СЧВ і часто допомагають підтвердити діагноз.

Антинуклеарні антитіла (ANA)
Це аутоантитіла, спрямовані проти ядра клітини. Вони знаходяться в крові майже кожного пацієнта з СЧВ. Тим не менше, позитивний ANA тест сам по собі не є доказом СЧВ, оскільки тест також може бути позитивним при інших захворюваннях і навіть може бути слабо позитивними у 5%-15% здорових дітей.

Лабораторні тести можуть допомогти діагностувати СЧВ і вирішити, які внутрішні органи уражені, якщо такі є. Регулярні аналізи крові та сечі важливі для моніторингу активності та важкості захворювання і визначення, наскільки добре переносяться ліки. Є кілька лабораторних тестів, які можуть допомогти діагностувати СЧВ і вирішити, які ліки призначати. А також оцінити, наскільки в даний час призначені ліки добре працюють, і контролювати запалення при СЧВ.

Звичайні клінічні обстеження: вказують на наявність активного системного захворювання з множинним запаленням і ураженнями органів. Багато інших тестів зараз доступні, щоб побачити прояви СЧВ в різних органах. Коли уражені нирки, часто виконується біопсія (взяття маленького шматочка тканини) . Біопсія нирки дає цінну інформацію про тип, ступінь і тривалість ураження при СЧВ. Ці дані дуже корисні для вибору правильного лікування. Біопсія ураженої шкіри може допомогти діагностувати васкуліт шкіри, дискоїдний вовчак або допомагає визначити характер різних шкірних висипів хворого з СЧВ. Інші тести містять рентгенографію грудної клітки (для легенів і серця), ехокардіографія, електрокардіограма (ЕКГ) для серця, легенева функція для легень, електроенцефалографія (ЕЕГ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) або інше сканування мозку і, можливо, біопсія різних тканин

В даний час немає ніяких спеціальних ліків для лікування СЧВ. Лікування СЧВ допоможе контролювати ознаки і симптоми СЧВ та запобігти ускладненню хвороби, яке призводить у тому числі до незворотнього пошкодження органів і тканин. Коли СЧВ вперше діагностований, захворювання має, як правило, високу активність. На цій стадії, можуть знадобитися високі дози ліків, щоб контролювати захворювання і запобігти пошкодженню органів. У багатьох дітей лікування дозволяє взяти під контроль спалах СЧВ і хвороба може перейти в стадію ремісії, коли лікування мінімальне або взагалі непотрібне.

Зараз відсутні затверджені препарати для лікування СЧВ у дітей. Більшість симптомів СЧВ виникають через запалення і тому мета лікування – зниження запалення. П'ять груп препаратів майже завжди використовуються для лікування дітей, хворих на СЧВ:

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)
НПЗП, такі як ібупрофен або напроксен використовуються для контролю больового синдрому при артриті. Їх, як правило, призначають лише впродовж короткого часу, з рекомендаціями зменшити дозу, як тільки симптоми артриту зменшаться. Є багато різних препаратів цієї групи, включаючи аспірин. Сьогодні, аспірин рідко використовується з протизапальною метою; однак він широко використовується у дітей із підвищеними антифосфоліпідними антитілами, щоб запобігти небажаному згортанню крові.

Протималярійні препарати
Протималярійні препарати, такі як гідроксихлорохін, дуже корисні у лікуванні . Вони контролюють ураження шкіри при СЧВ: чутливі до сонця шкірні висипання, такі як дископодібні або підгострі висипи при СЧВ. Може пройти кілька місяців, перш ніж прийом цих препаратів буде мати позитивний ефект. При ранньому призначенні цих препаратів також є можливим зменшити загострення хвороби, контролювати захворювання нирок і захистити серцево-судинну та інші системи та органи від пошкоджень. Зараз невідома залежність між СЧВ і малярією. Швидше за все, гідроксихлорохін допомагає регулювати відхилення імунної системи у пацієнтів з СЧВ, які також мають велике значення для хворих на малярію.

Кортикостероїди
Кортикостероїди, такі як преднізон або преднізолон, використовуються для зменшення запалення і придушення активності імунної системи. Вони є основною терапією СЧВ. У дітей з легкою формою захворювання кортикостероїди поєднуються з протималярійними препаратами і можуть бути єдиною необхідною терапією. Коли хвороба більш важка, із залученням нирок або інших внутрішніх органів, вони використовуються у комбінації з імунодепресантами (дивись нижче). Контроль за перебігом хвороби зазвичай не може бути досягнутий без щоденного прийому кортикостероїдів впродовж декількох тижнів або місяців, і більшість дітей потребують прийому цих препаратів впродовж багатьох років. Початкова доза кортикостероїдів і частота введення залежать від важкості захворювання і ураження систем і органів. Високі дози орального або внутрішньовенного введення кортикостероїдів, як правило, використовуються для лікування важкої гемолітичної анемії, хвороби центральної нервової системи і більш важких типів ураження нирок. Діти відчувають помітне покращення і підвищення енергії через кілька днів прийому кортикостероїдів. Після того, як початкові прояви захворювання контролюються, кортикостероїди зменшують до мінімально можливого рівня, який дозволить підтримувати добре самопочуття дитини. Зниження дози кортикостероїдів повинно бути поступовим, з частим контролем, для того щоб переконатися, що клінічні та лабораторні показники активності захворювання знижуються.
Часом підлітки можуть піддатися спокусі припинити прийом кортикостероїдів або зменшити чи збільшити їхню дозу; можливо, їм набридли побічні ефекти або, можливо, вони відчувають себе краще або гірше. Важливо, щоб діти та їхні батьки розуміли, як кортикостероїди працюють і чому припинення або зміна ліків без медичного спостереження небезпечна. Деякі кортикостероїди (кортизон), як правило, виробляються в організмі. Коли лікування розпочато, організм реагує, зупиняючи власне виробництво кортизону, і наднирники, які їх виробляють, стають млявими та бездіяльними.
Якщо кортикостероїди використовуються впродовж тривалого часу, а потім раптово припиняється їхній прийом, організм не може почати виробництво в достатній кількості кортизону впродовж деякого часу. Результат може бути небезпечним для життя – відсутність кортизону викликає надниркову недостатність. Крім того, занадто швидке зниження дози кортикостероїдів може викликати загострення захворювання.

Небіологічні хворобомодіфікуючи противоревматичні препарати
До цих препаратів належать азатіоприн, метотрексат, мофетилу мікофенолат і циклофосфамід. Їхня дія щодо припинення запалення відрізняється від діі кортикостероїдів. Ці препарати використовують тільки тоді, коли кортикостероїди не можуть контролювати активність СЧВ та допомагають лікарям знизити добові дози кортикостероїдів, щоб зменшити їхні побічні ефекти.
Мофетилу мікофенолат і азатіоприн у вигляді таблеток і циклофосфамід може бути призначений у вигляді таблеток або внутрішньовенних ін’єкцій. Циклофосфамід застосовується у дітей з серйозними залученням центральної нервової системи. Метотрексат призначають у вигляді таблеток або ін'єкцій під шкіру.

Біологічні хворобомодифікуючи препарати
Біологічні хворобомодифікуючі препарати (часто називають просто біологічними препаратами), включають агенти, які блокують вироблення аутоантитіл або ефект конкретної молекули. Одним з цих препаратів є ритуксимаб, який в основному використовується, коли стандартне лікування не може контролювати захворювання. Белілумаб є біологічним препаратом, дія якого направлена проти продукції антитілопродукуючих В-клітин крові, він був схвалений для лікування дорослих пацієнтів з СЧВ. Як правило, використання біопрепаратів у дітей та підлітків з СЧВ поки-що ще є експериментальним.
Дослідження у галузі аутоімунних захворювань і, зокрема, СЧВ дуже інтенсивні. Майбутня мета полягає у визначенні конкретних механізмів запалення аутоімунних захворювань для знаходження більш ефективних цільових методів лікування, не пригнічуючи всю імунну систему. В даний час існує багато поточних клінічних досліджень за участю СЧВ. Вони враховують тестування нових методів лікування і дослідження, щоб розширити розуміння різних аспектів дитячого СЧВ. Активність проведення досліджень робить майбутнє дітей із СЧВ кращим.

Препарати, що використовуються для лікування СЧВ, ефективні в лікуванні ознак та симптомів захворювання. Як і всі ліки, вони можуть призвести до різних побічних ефектів (докладно опис побічних ефектів дивіться у розділі про медикаментозну терапію).

НПЗП можуть викликати побічні ефекти: такі як дискомфорт у шлунку (тому вони повинні призначатися після прийому їжі), утворення синців, і рідко – зміни у функції нирок або печінки. Протималярійні препарати можуть викликати зміни в сітківці ока, отже, пацієнти повинні регулярно перевірятися фахівцем -офтальмологом.

кортикостероїдиможуть викликати широкий спектр побічних ефектів, як в короткостроковій, так і в довгостроковій перспективі. Ризик побічних ефектів збільшується, коли необхідні високі дози кортикостероїдів, а також при використанні їх впродовж тривалого періоду. Основні побічні ефекти включають: Менш часті побічні ефекти включають: Важливо відзначити, що більшість побічних ефектів кортикостероїдів є зворотніми і зникають, коли доза знижується або препарат відміняється.
Хворобомодіфікуючи антиревматичні препарати (біологічні або не біологічні), також мають побічні ефекти, які можуть стати загрозливими.

Лікування має тривати до тих пір, поки хвороба залишається. Загальновизнано, що у більшості дітей з СЧВ дуже важко повністю припинити лікування кортикостероїдними препаратами. Навіть довгострокова підтримуюча терапія дуже низької дози кортикостероїдів може звести до мінімуму тенденцію до спалахів і тримати хворобу під контролем. Для багатьох пацієнтів це може бути найкращим рішенням для запобігання ризику спалаху. Такі низькі дози кортикостероїдів мають дуже малі і, як правило, незначні побічні ефекти.

Є багато даних про додаткову і альтернативну терапію, і це може ввести в оману пацієнтів і їхні родини. Подумайте про ризики та переваги цієї терапії, яка має недоведену ефективність. Ви можете марно витратити ча , гроші і перенавантажити дитину. Якщо ви хочете розглянути додаткові та альтернативні методи лікування, будь ласка, обговоріть ці варіанти зі своїм дитячим ревматологом. Деякі методи лікування можуть взаємодіяти зі звичайними ліками. Більшість лікарів не будуть проти альтернативних методів, якщо ви будете виконувати їхні призначення. Важливо не припиняти прийом призначених ліків. Вони необхідні, щоб тримати хворобу під контролем. Дуже небезпечно припиняти прийом ліків, якщо захворювання ще в активній фазі. Будь ласка, при потребі, обговоріть проблеми прийому препаратів із лікарем вашої дитини.

Часті візити важливі, тому що багато ознак, виявлених на ранній стадії при СЧВ можуть запобігти прогресуванню захворювання або полегшити лікування. Як правило, діти з СЧВ повинні бути оглянуті ревматологом принаймні кожні 3 місяці. При необхідності, призначаються консультації іншими фахівцями: дитячі дерматологи (догляд за шкірою), дитячі гематологи (хвороби крові) або дитячі нефрологи (хвороби нирок). Соціальні працівники, психологи, дієтологи та інші фахівці в галузі охорони здоров'я також беруть участь у догляді за дітьми з СЧВ.
Дітям з СЧВ треба регулярно вимірювати кров'яний тиск, робити аналіз сечі, розгорнутий аналіз крові, рівень цукру в крові, тести коагуляції і рівень комплементу та антитіла до нативної ДНК. Впродовж терапії імунодепресантами обов'язковими є періодичні аналізи крові, щоб переконатися, що рівень клітин крові, вироблених у кістковому мозку, не став надто низьким.

Як уже згадувалося вище, немає ніякого лікування СЧВ. Якщо ліки приймаються регулярно за схемою, встановленою дитячим ревматологом, ознаки та симптоми СЧВ можуть бути мінімальними або навіть відсутніми. Серед інших чинників, нездатність приймати ліки регулярно, інфекції, стрес, сонячне світло можуть призвести до погіршення стану хворого на СЧВ; це погіршення також відоме як «вовчаковий криз». Часто дуже важко передбачити, який буде перебіг захворювання.

Прогноз при СЧВ кращий при ранньому початку і тривалій боротьбі з хворобою, що може бути досягнуто з використанням гідроксихлорохіну, кортикостероїдів і БХМП. Багато пацієнтів, які захворіли з дитинства на СЧВ, будуть почуватися добре. Тим не менше, захворювання може бути серйозним і небезпечним для життя, і може залишатися активним впродовж підліткового віку та в зрілому віці.
Прогноз СЧВ в дитячому віці залежить від ступеня важкості ураження внутрішніх органів. Діти зі значним ураженням нирок або захворюванням центральної нервової системи вимагають агресивного лікування. На противагу цьому, легкий висип і артрит можливо легко контролювати. Прогноз для кожної окремої дитини непередбачуваний.

Хвороба, якщо вона рано діагностована і призначене відповідне лікування на ранній стадії, зазвичай має низьку активність і може бути в ремісії (відсутність всіх ознак і симптомів СЧВ). Однак, як уже згадувалося, СЧВ – хронічне захворювання, має непередбачуваний перебіг, і діти з діагнозом СЧВ зазвичай залишаються під медичним наглядом і продовжують лікування. Коли пацієнт досягає повноліття, дорослий ревматолог повинен продовжувати спостереження хворого з СЧВ.

Після того, як діти з СЧВ почали лікування, вони можуть вести абсолютно нормальний спосіб життя. Одним із винятків є вплив надмірного сонячного світла / УФ-світла на дискотеках, що може викликати погіршення стану хворого з СЧВ. Дитина з СЧВ не повинна перебувати на пляжі весь день або сидіти на сонці біля басейну. Обов’язкове регулярне користування сонцезахисним кремом із SPF (сонцезахсиний фактор) 40 і вище. Важливо, щоб діти, у віці старше 10 років розуміли, яке велике значення має своєчасний прийом ліків і самі піклувались про себе. Діти та їхні батьки повинні знати симптоми СЧВ, щоб визначити можливе загострення. Деякі симптоми, такі як хронічна втома і брак енергії, можуть зберігатися впродовж декількох місяців після закінчення загострення. Дуже важливі регулярні фізичні вправи. Вони створюють умови для підтримки здорової ваги, а також задовільного стану кісток.

Діти з СЧВ можуть і повинні відвідувати школу, за винятком періодів підвищення активності захворювання. СЧВ в цілому не впливає на здатність дитини до навчання і мислення, якщо не задіяна центральна нервова система. Якщо є ураження центральної нервової системи, можуть виникати труднощі з концентрацією і запам'ятовуванням, головним болем та зміною настрою. У цих випадках навчальні плани повинні бути сформовані в залежності від стану дитини. В цілому, дитині може бути запропоновано взяти участь у сумісних позакласних заходах, як тільки дозволить стан здоров’я. Тим не менше, вчителі повинні бути інформовані про діагноз дитини з СЧВ, тому що навчання повинно проходить в той час, коли з СЧВ немає проблем, пов'язаних, зокрема, з болем в суглобах та інших частинах тіла.

Стримування звичайної діяльності, як правило, непотрібне і небажане. В період ремісії захворювання слід заохочувати дітей до регулярних фізичних вправ. Рекомендуються прогулянки, плавання, їзда на велосипеді та інші вправи на свіжому повітрі. Для цього відповідно треба уникати перебування на сонці в години пік, і рекомендується сонцезахисний одяг з високим ступенем захисту від сонця. Уникайте перенапруження. Під час загострення хвороби фізичні вправи повинні бути обмежені.

Немає спеціальної дієти, яка може вилікувати СЧВ. Дітям з СЧВ слід дотримуватися здорової, збалансованої дієти. Якщо діти отримують кортикостероїди, вони повинні їсти продукти з низьким вмістом солі, щоб запобігти підвищенню кров'яного тиску, та низьким вмістом цукру, щоб запобігти цукровому діабету та збільшенню ваги. Крім того, вони повинні отримувати кальцій та вітамін D, щоб запобігти остеопорозу. Науково не доведено, що жоден інший вітамін корисний при СЧВ.

Відомо, що вплив сонячних променів може викликати розвиток нових уражень шкіри і призвести до загострення активності захворювання при СЧВ. Щоб запобігти цьому, використовують високоефективні сонцезахисні креми для всіх відкритих частин тіла тоді, коли дитина перебуває за межами приміщення. Пам'ятайте, сонцезахисний крем застосовують, принаймні за 30 хвилин до виходу на вулицю, щоб дозволити йому проникнути в шкіру і вона залишилась сухою. В сонячний день сонцезахисний крем необхідно наносити кожні 3 години. Деякі сонцезахисні креми водостійкі, але після купання або плавання є доцільним повторне нанесення. Важливо також носити сонцезахисний одяг, наприклад капелюхи з полями і одяг з довгими рукавами навіть у хмарні дні, оскільки УФ-промені можуть легко проникати через хмари. Деякі діти відчувають проблеми після того, як вони були під впливом УФ світла від люмінесцентних ламп, галогенних ламп чи комп'ютерних моніторів. Екрани з УФ-фільтром корисні для дітей, які мають проблеми, при використанні монітора.

У дитини з СЧВ ризик зараження збільшується. Тому профілактика інфекції шляхом імунізації є особливо важлива. Якщо це можливо, дитина повинна мати регулярний графік імунізації. Тим не менше, є кілька виключень: діти з важкою, активною формою захворювання не повинні отримувати ніяких імунізацій та діти, які отримують імуносупресивну терапію, високі дози кортикостероїдів і біологічних агентів не повинні отримувати живої вакцини (наприклад проти кору, епідемічного паротиту та краснухи, поліовірусної вакцини і вакцини проти вітряної віспи). Пероральна вакцина проти поліомієліту є також протипоказаною членам сімей, які проживають у будинках з дитиною, що отримує імуносупресивну терапію. Дітям, які отримують високі дози кортикостероїдів та / або імунодепресанти рекомендується вакцинація проти пневмококової, менінгококової інфекцій, щорічна вакцинація проти грипу. Рекомендується вакцинація проти ВПЛ /вірусу папіломи людини дівчаток-підлітків і хлопчиків із СЧВ.
Зверніть увагу, що дітям із СЧВ, можливо, потрібно частіше проводити щеплення, ніж їх одноліткам, тому що захист, що забезпечується щепленям, при СЧВ є короткотриваливим.

Підлітки можуть насолоджуватися здоровим сексуальним життям. Однак, сексуально активним підліткам, які отримують хворобомодифікуючі препарати або мають активне захворювання необхідно використовувати безпечні методи попередження вагітності. В ідеалі, вагітність завжди повинна плануватися. Примітно, що деякі ліки, які підвищують кров'яний тиск і хворобомодифікуючи препарати можуть завдати шкоди для розвитку плоду. Більшість жінок із СЧВ можуть мати безпечну вагітность та здорову дитину. Ідеальний час для вагітності, коли хвороба, особливо з залученням нирок, була добре контрольована впродовж тривалого часу. Жінки з СЧВ можуть мати проблеми в період вагітності або через активність хвороби, або через ліки. З СЧВ також пов'язані більш високий ризик викидня, передчасні пологі і вроджені аномалії у дитини, відомі як вовчак новонароджених (додаток 2).У жінок із підвищеним рівнем антифосфоліпідних антитіл (додаток 1) високий ризик проблемної вагітності.
Вагітність може погіршити симптоми або викликати вовчаковий криз. Таким чином, всіх вагітних жінок із СЧВ повинен контролювати лікар акушер, який знайомий з вагітністю високого ризику, і який працює в тісному контакті з ревматологом.
Найбезпечнішими методами контрацепції у хворих на СЧВ є бар'єрні методи (презервативи і діафрагми) і сперміциди агентів. Прийнятними є тільки системні контрацептиви та прогестерон, а також деякі види внутрішньоматкових засобів (ВМЗ). Протизаплідні таблетки, які містять естроген, можуть збільшити ризик загострення у жінок із СЧВ.

Антифосфоліпідні антитіла – аутоантитіла, які продукуюються проти власних фосфоліпідів організму (частина мембрани клітини) або білків, які зв'язуються з фосфоліпідами. Три найвідоміших антифосфоліпідних антитіл: антикардіоліпінові антитіла, антитіла проти β2 глікопротеїну I і вовчаковий антикоагулянт. Антифосфоліпідні антитіла можуть бути знайдені у 50% дітей із СЧВ, але їх також можна побачити при деяких інших аутоімунних захворюваннях, різних інфекціях, а також знайти невеликий відсоток у здорових дітей.
Ці антитіла мають тенденцію підсилювати згортання крові в кровоносних судинах . Вони пов'язані з рядом захворювань, в тому числі з тромбозом артерій або вен, аномально низькою кількістю тромбоцитів у крові (тромбоцитопенія), мігренню, епілепсією і пурпурово строкатою зміною кольору шкіри (сітчасте ліведо). Часто місцем згортання крові є мозок, що може призвести до інсульту. Інші поширені місця тромбозу включають вени на ногах і нирки. Захворювання називається антифосфоліпідний синдром, якщо тромбоз відбувся разом з позитивним тестом на антифосфоліпіді антитіла.
Визначення антифосфоліпідних антитіл особливо важливе у вагітних жінок, тому що вони заважають функції плаценти. Згустки крові, які розвиваються в плацентарних судинах, можуть призвести до передчасного викидня (мимовільний аборт), поганого росту плода, прееклампсії (високий кров'яний тиск під час вагітності) і мертвонародження. Деякі жінки з антифосфоліпідними антитілами також можуть мати проблеми із зачаттям.
У більшості дітей із позитивним тестом на антифосфоліпідні антитіла ніколи не було тромбозу. В даний час проводяться дослідження для знаходження кращого профілактичного лікування для таких дітей. Зараз дітям із позитивними антифосфоліпідними антитілами і аутоімунними захворюваннями часто дають низькі дози аспірину. Аспірин діє на тромбоцити, щоб зменшити їх злипання, і, отже, знижує здатність до згортання крові. Оптимальна допомога підліткам із антифосфоліпідними антитілами також включає видалення факторів ризику, таких як куріння і оральна контрацепція.
Коли діагноз антифосфоліпідного синдрому встановлений (у дітей після тромбозу), первинна мета лікування – розрідження крові. Як правило, це досягається за допомогою препарату під назвою варфарин (антикоагулянт). Препарат приймають щодня і регулярні аналізи крові необхідні для того, щоб варфарин розрідив кров до необхідного ступеня. Також застосовують гепарин, який вводиться під шкіру, і аспірин. Термін антикоагулянтної терапії в значній мірі залежить від важкості захворювання і типу згортання крові.
Жінок з антифосфоліпідними антитілами, які мають повторні викидні, також можна лікувати, але не варфарином, оскільки він може викликати ембріональні відхилення, якщо приймати його під час вагітності. Для лікування вагітних жінок з наявністю антифосфоліпідних антитіл використовується аспірин і гепарин. Під час вагітності підшкірні ін'єкції гепарину необхідно приймати щодня. При використанні таких препаратів і ретельному контролі акушерами близько 80% жінок матимуть успішну вагітность.

Вовчак новонароджених – рідкісне захворювання плода та новонародженого, виникає за рахунок отриманих із плаценти специфічних материнських аутоантитіл. Конкретні аутоантитіла, пов'язані з неонатальним вовчаком, відомі як анти-Ro і анти-La. Ці антитіла присутні приблизно в однієї третини пацієнтів із СЧВ, але багато матерів із наявними антитілами народжують дітей, які не мають неонатального вовчака. З іншого боку, неонатальний вовчак може зустрічатися у нащадків матерів, які не мають СЧВ.
Вовчак новонароджених відрізняється від СЧВ. У більшості випадків симптоми неонатального вовчака зникають спонтанно з 3 до 6 місяців, не залишаючи наслідків. Найбільш поширеним симптомом є висип, який з'являється через кілька днів або тижнів після народження, особливо після впливу сонця. Висип у новонароджених із вовчаком є тимчасовим і, як правило, проходить без рубців. Другим найбільш поширеним симптомом є зміни в аналізі крові, які здебільшого нормалізовуються впродовж декількох тижнів без лікування.
Дуже рідко, зустрічається особливе порушення ритму, відоме як вроджена блокада серця. При вродженій блокаді серця дитина має аномально повільний пульс. Це порушення є постійним і часто може бути діагностоване між 15 і 25 тижнями вагітності за допомогою УЗД серця плоду. У деяких випадках можна лікувати хворобу у ще не народженої дитини. Після народження багато дітей з вродженою блокадою серця вимагають введення кардіостимулятора. Якщо у матері вже є одна дитина з вродженою блокадою серця, ризик народження ще однієї дитини з тією ж проблемою становить приблизно від 10 до 15%
Діти з неонатальним вовчаком ростуть і розвиваються нормально. У них є тільки невеликий шанс розвитку СЧВ у подальшому житті.