Гостра Ревматична Лихоманка І Пост- Стрептококовий Реактивний Артрит 

Гостра ревматична лихоманка – це захворювання, яке викликане інфекцією горла, що збуджується бактерією під назвою стрептокок. Є кілька груп стрептококів, але тільки група А викликає ревматичну лихоманку. Хоча стрептококова інфекція є дуже поширеною причиною фарингіту (інфекції горла) у дітей шкільного віку, не у всіх них буде розвиватися ревматична лихоманка. Хвороба може викликати запалення і ураження серця; вона проявляється спочатку короткотерміновими болями в суглобах і їх набряком, а потім кардитом (запалення серця) або патологічними мимовільними руховими розладами (хорея) через запалення мозку. Також можемо спостерігати шкірні висипання або шкірні вузлики.

До часу застосування для лікування антибіотиків, спостерігалася велика кількість випадків у пацієнтів із країн з теплим кліматом. Після того як антибіотики почали застосовувати в повсякденній практиці для лікування фарингітів частота трапляння захворювання знизилася, проте воно і далі вражає дітей у віці 5-15 років у цілому світі, призводячи до серцевих захворювань у малій кількості випадків. Через суглобові прояви воно входить до числа багатьох ревматичних захворювань у дітей і підлітків. Частота трапляння ревматичної лихоманки нерівномірно розподілена по всьому світу.
Поширеність ревматичної лихоманки варіює від країни до країни: є країни, де не зареєстровано жодного випадку і країни з середнім або високим відсотком (понад 40 випадків на 100 000 тис. населення на рік). Вважається, що існує більше 15 мільйонів випадків ревматичної хвороби серця у всьому світі з 282 000 нових випадків захворювання та 233 000 смертей на рік.

Захворювання є результатом патологічної імунної відповіді на інфекцію горла викликану Streptococcus pyogenes, чи β-гемолітичним Streptococcus групи A. Біль в горлі передує початку захворювання, яке часто є безсимптомним.
Антибіотикотерапія необхідна для лікування інфекції горла, зупинки стимуляції імунної системи і попередження нової інфекції, оскільки нова інфекція може викликати новий виток захворювання. Ризик рецидиву захворювання вищий у перші три роки після початку захворювання.

Гостра ревматична лихоманка не спадкове захворювання, оскільки воно не може бути перенесене безпосередньо від батьків до дітей. Проте є сім’ї, у яких у декількох членів розвинулася гостра ревматична лихоманка. Це може бути пов’язано з генетичними факторами, асоційованими з можливістю передачі стрептококової інфекції від людини до людини. Стрептококова інфекція передається повітряно-крапельним шляхом.

Оточуюче середовище і штам стрептокока є важливими факторами розвитку захворювання , проте на практиці важко передбачити, хто захворіє. Суглобові і серцеві ураження викликані патологічною імунною відповіддю на стрептококові білки. Шанси захворіти вищі, якщо певні види стрептококу вражають чутливу до них людину. Витіснення є важливим фактором навколишнього середовища, оскільки воно сприяє передачі інфекцій. Профілактика ревматичної лихоманки залежить від своєчасної діагностики та лікування антибіотиками (рекомендується антибіотик пеніцилін) стрептококової інфекції горла у здорових дітей.

Ревматична лихоманка сама не є заразною на відміну від стрептококового фарингіту. Стрептокок передається від людини до людини, як правило, вдома, в школі, в спортивному залі. Ретельне миття рук і обмеження контакту з носіями стрептококової інфекції є важливим для зупинки розповсюдження захворювання.

Гостра ревматична лихоманка маніфестує комбінацією симптомів, які можуть бути унікальними у різних пацієнтів. Вони супроводжуються нелікованим фарингітом чи тонзилітом.
Фарингіт або тонзиліт супроводжуються лихоманкою, болем у горлі, головним болем, червоним піднебінням і мигдаликами з гнійними виділеннями, збільшеними і болючими лімфатичними вузлами шиї. Проте, ці симптоми можуть бути дуже слабкими або повністю відсутніми у дітей шкільного віку і підлітків. Після періоду гострої інфекції триває безсимптомний період впродовж 2-3 тижнів. Тоді у дитини може виникнути лихоманка і ознаки захворювання, описаного нижче.

Артрит
Артрит вражає переважно декілька великих суглобів одночасно, або переходить з одного суглобу на інший, вражаючи один або два суглоби одночасно (коліна, лікті, щиколотки і плечі). Такий артрит називають "мігруючим або перехідним артритом". Артрит рук і шийного відділу хребта зустрічається рідше. Біль у суглобах може бути важчим, незважаючи на припухлість, якої не видно. Зверніть увагу, що біль зазвичай стихає відразу ж після прийому протизапальних препаратів. Аспірин є найбільш широко використовуваним протизапальним препаратом.

Кардит
Кардит (запалення серця) є найбільш важким проявом захворювання. Збільшення частоти серцевих скорочень впродовж відпочинку чи сну може передбачити діагноз ревматичного кардиту. Шуми в серці є головною ознакою ураження серця при обстеженні. Шуми бувають від слабкого до голосного, що може вказувати на запалення серцевих клапанів, відоме також як "ендокардит". Якщо ж запалення уражає серцевий мішок (перикардит), у ньому може накопичуватися рідина, проте це , як правило, має безсимптомний перебіг і проходить саме по собі. У найбільш важких випадках міокардиту, сила серцевого скорочення може стати слабою. Це може проявлятися кашлем, болем в грудях і прискореним пульсом та диханням. В такому випадку потрібно скеровувати пацієнта до кардіолога і проводити дообстеження. Ревматичні вади серця можуть бути наслідком першої атаки ревматичної лихоманки, але це, як правило, є результатом повторних епізодів, і може стати проблемою пізніше, в дорослому житті, тому профілактика має вирішальне значення.

Хорея
Термін хорея походить від грецького слова, що означає танець. Хорея це моторні порушення внаслідок запалення частин мозку, що контролють координацію рухів. Вона виникає у 10-30% пацієнтів із гострою ревматичною лихоманкою. На відміну від артриту і кардиту, хорея з'являється пізніше, під час хвороби, від 1 до 6 місяців після інфекції горла. Ранніми ознаками є поганий почерк у пацієнтів шкільного віку, труднощі з одяганням і самообслуговуванням, або навіть при ходьбі і годуванні, через тремтячі мимовільні рухи. Рухи можуть бути придушені добровільно впродовж коротких періодів, а можуть зникнути під час сну або посилитися при стресі або втомі. У студентів це відбивається на успішності через погану концентрацію, неспокій і нестабільність настрою. Якщо рухи дрібні, вони можуть не братися до уваги як поведінкові порушення. Вони самообмежені, хоча необхідні підтримуюче лікування і спостереження.

Шкірні висипання
Рідше проявом гострої ревматичної лихоманки є шкірні висипання, які ще називають «кільцевидна еритема», яка виглядає як червоні кільця, і "підшкірні вузлики", які є безболісними, рухомими вузликами розміром із зерно з нормальним кольором шкіри над ними. Вузлики, як правило, є над суглобами. Ці ознаки присутні менш ніж у 5% випадків і можуть бути пропущені через їх непомітний зовнішній вигляд. Ці ознаки не є ізольованими, але вони зустрічаються разом із міокардитом (запалення серцевого м'яза). Є інші скарги, які можуть бути спочатку помічені батьками, такі як лихоманка, втома, втрата апетиту, блідість, біль у животі і носові кровотечі, які можуть виникнути на ранніх стадіях захворювання.

Найчастішим проявом у дітей старшого віку та підлітків є шум у серці з артритом і лихоманкою. Молодші пацієнти, як правило, мають кардит і менші суглобові скарги.
Хорея може бути як одним із проявів захворювання, так і супроводжуватися кардитом, проте у всіх випадках потрібна консультація кардіолога.

Ревматична лихоманка – це захворювання, що найчастіше виникає у дітей шкільного віку і людей до 25-річного віку. Вона є рідкісною у віці до 3-х років і 80% пацієнтів становлять діти від 5 до 19 років. Проте, захворювання може виникати і пізніше, якщо немає ускладнень з антибіотикопрофілактикою.

Клінічні ознаки і дослідження мають особливе значення, тому що немає ніяких конкретних досліджень або ознак для діагностики. Клінічні симптоми артриту, кардиту, хорея, шкірні зміни, лихоманка, патологічні лабораторні обстеження для стрептококової інфекції та зміни в роботі серця, як видно на ЕКГ, можуть допомогти встановити діагноз ("критеріїв Джонса"). Даних щодо попередньої стрептококової інфекції, як правило, достатньо, щоб встановити діагноз.

Ще одне захворювання, що виникає після перенесеного стрептококового фарингіту називається «постстрептококовий реактивний артрит», проте він триваліший і з нижчим ризиком розвитку міокардиту; антибіотикопрофілактика може бути призначена. Ювенільний ідіопатичний артрит - інше захворювання, що нагадує симптоми ревматизму, але тривалість артриту становить більше 6 тижнів. Хвороба Лайма, лейкоз, реактивний артрит, викликані іншими бактеріями або вірусами можна також диференціювати з артритом. Неідентифіковані шуми (загальні шуми в серці, що мають функціональний характер), шуми вроджених або інших захворювань серця можуть бути помилково трактовані як прояв ревматичної лихоманки.

Деякі дослідження необхідні для діагностики та спостереження. Аналізи крові можуть бути використані під час атаки, щоб підтвердити діагноз.
Як і при багатьох інших ревматичних захворюваннях, ознаки системного запалення є майже у всіх пацієнтів, крім тих, що мають хорею. У більшості хворих, немає ніяких ознак інфекції горла і стрептокок горла знищується імунною системою до моменту початку захворювання. Є аналізи крові , які дозволяють виявити антитіла до стрептококів, навіть якщо батьки та / або пацієнт не в змозі пригадати ознаки інфекції горла. Підвищення титру (рівнів) цих антитіл, відомих як антистрептолізин O (ASO) і ДНКази B, можуть бути виявлені за допомогою аналізів крові, проведених через 2-4 тижні. Високі титри вказують на недавнє інфікування, проте не доведено їх взаємозв'язок із тяжкістю захворювання. Тим не менше, ці тести дають нормальні показники у пацієнтів тільки з хореєю, ускладнюючи встановлення діагнозу.
Змінені ASO і ДНКази B у дослідженнях можуть також означати попередій контакт із бактеріями, що стимулюють імунну систему виробляти антитіла, і самі по собі ці показники не дозволяють встановити діагноз гострої ревматичної лихоманки у пацієнтів без симптомів. Лікування антибіотиками в даному випадку не потрібно.

Вислуховування нових шумів у серці, що виникають внаслідок ураження клапанного апарату є найчастішою ознакою кардиту. Електрокардіографічні (реєстрація електричної активності серця на стрічку) зміни підтверджують ураження серцевого м’язу. Рентген грудної клітки важливий для діагностики збільшення розмірів серця.
Доплерівська ехокардіграфія чи ехокардіоскопія є найбільш чутливими дослідженнями для діагностики кардиту. Всі ці процедури абсолютно безболісні і тільки нерухоме положення впродовж досліджень єдиний дискомфорт для дитини.

Ревматична лихоманка є проблемою деяких регіонів на планеті, проте їй можна запобігти адекватною антибіотикотерапією стрептококових фарингітів (первинна профілактика). Антибіотикотерапія призначена в перші 9 днів захворювання є ефективною для запобігання гострої ревматичної лихоманки. Симптоми гострої ревматичної лихоманки контролюють використанням нестероїдних протизапальних препаратів.
В даний час тривають дослідження для винайдення вакцини від стрептококової інфекції: запобігання інфекції захистить від патологічної реакції імунної системи. Такий підхід допоможе уникнути гострої ревматичної лихоманки у майбутньому.

Впродовж останніх декількох років немає нових рекомендацій щодо лікування. У той час як аспірин залишався основою терапії, точний механізм його дії залишається неясним; його пов'язують із протизапальними властивостями. Інші нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), рекомендуються для лікування артриту впродовж 6-8 тижнів або до завершення захворювання.
Для лікування кардиту рекомендують на курс 2-3 тижні ліжковий режим, відпочинок, і в деяких випадках, оральні кортикостероїди (преднізолон), доза яких зменшується поступово після зникнення симптомів запалення і під контролем досліджень крові.
Коли ж є хорея, дитині може знадобитися батьківська допомога у особистій гігієні та виконанні шкільних завдань. Медикаментозне лікування кортикостероїдами, галоперидолом чи препаратами вальпроєвої кислоти рухових розладів при хореї проводиться за чіткого моніторингу побічних ефектів. Найбільш поширеними побічними ефектами є сонливість і тремтіння, що можна легко регулювати шляхом коригування дози. У деяких випадках, хорея може тривати впродовж декількох місяців, незважаючи на адекватне лікування.
Після підтвердження діагнозу рекомендується довготривале лікування антибіотиками для убезпечення гострої ревматичної лихоманки.

З точки зору короткострокового симптоматичного лікування, саліцилати та інші НПЗЗ, як правило, добре переносяться. Ризик алергії на пеніцилін є досить низьким, але його використання має контролюватися впродовж перших ін'єкцій. Основною проблемою є болючі ін'єкції і можлива відмова пацієнтів, які бояться болю; Таким чином, рекомендується навчання пацієнтів симптоматиці хвороби, місцеві анестетики і розслаблення перед ін'єкціями.

Ризик рецидиву вищий впродовж 3-5 років після початку захворювання і ризик розвитку міокардиту збільшується з виникненням нових спалахів. Впродовж цього часу, регулярна антибіотикотерапія для запобігання нової стрептококової інфекції рекомендується для всіх пацієнтів, які мали ревматичну лихоманку, незалежно від тяжкості, адже легкі форми можуть викликати ускладнення також.
Більшість лікарів погоджуються, що антибіотикотерапія повинна тривати впродовж п’яти років після останнього спалаху лихоманки чи до 21-річного віку. У випадку кардиту без серцевого ураження вторинна профілактика рекомендується на 10 років або до 21-річного віку (навіть довше). Коли ж є ураження серця, рекомендовано 10-річна профілактика або до досягнення пацієнтом 40-річного віку і навіть довше, якщо захворювання ускладнене пересадкою клапана.
Антибіотикопрофілактика бактеріального ендокардиту рекомендована для всіх пацієнтів із ураженням клапанів серця і проводиться під стоматологічним наглядом чи з хірургічними процедурами. Ці заходи є необхідні тому, що бактерії можуть рухатися з різних частин тіла, включаючи ротову порожнину, і викликати інфекцію клапанного апарату.

Є багато доступних додаткових і альтернативних методів лікування, і це може ввести в оману пацієнтів і їхні сім’ї. Потрібно зважити всі ризики та переваги цієї терапії, оскільки її ефективність не завжди доведена, і вона може бути дороговартісна як в плані часу, навантаження на дитину, так і у грошах. Якщо ви хочете вивчити додаткові та альтернативні методи лікування, має сенс обговорити ці варіанти зі своїм дитячим кардіоревматологом. Деякі методи лікування можуть взаємодіяти зі звичайними ліками. Більшість лікарів не будуть заперечуватипроти взаємодоповнюючих методів лікування, за умови, що ви будете дотримуватись їхніх рекомендацій. Важливим є безперервний прийом рекомендованих препаратів. Є препарати, наприклад кортикостероїди, які потрібні для утримання хвороби під контролем і їхня відміна може призвести до різкого загострення. Будь ласка, обговоріть всі проблеми медикаментозної терапії з лікарем дитини.

Регулярне обстеження, як періодичні дообстеження, можуть бути необхідні в процесі лікування. Детальне обстеження слід проводити у випадках кардиту і хореї. Після настання ремісії рекомендується проводити нагляд за графіком вторинної профілактики та довготермінового спостереження кардіолога з метою виявлення ушкодження серця.

Гострі симптоми захворювання зникають в періоді від декількох днів до декількох тижнів. Тим не менше, ризик повторних нападів гострої ревматичної лихоманки зберігається, а ураження серця може викликати довічні симптоми. Постійне лікування антибіотиками для запобігання рецидивам стрептококового фарингіту є необхідним впродовж багатьох років.

Рецидиви симптомів, як правило, непередбачувані за часом і ступенем тяжкості. Кардит при першій же атаці збільшує ризик пошкодження, хоча може наставати повне виліковування кардиту в деяких випадках. При найбільш важких ушкодженнях серця потрібна операція заміни клапана серця.

Повне видужання можливе, окрім випадків, коли кардит призвів до серйозного пошкодження клапанів серця.

При належному догляді і регулярних оглядах, більшість дітей із ревматизмом можуть вести нормальне життя. Тим не менш, підтримка сім'ї під час спалахів рекомендується для пацієнтів із міокардитом і хореєю.
Основною проблемою є довгострокове дотримання антибіотикопрофілактики. Повинні бути залучені служби первинної допомоги. Необхідне навчання для поліпшення дотримання режиму лікування, особливо для підлітків.

Якщо немає залишкового ураження серця, виявленого під час регулярних перевірок, немає особливих рекомендацій щодо повсякденної діяльності та процедури шкільного життя; діти можуть продовжувати усі види діяльності. Батьки та вчителі повинні зробити все від них залежне, щоб дитина брала участь у шкільних заходах у звичному порядку, щоб вона встигала у навчанні,була прийнята і оцінена однолітками і дорослими. Під час гострих фаз хореї можуть бути деякі обмеження шкільних завдань терміном від 1 до 6 місяців.

Заняття спортом є важливим аспектом повсякденного життя будь-якої дитини. Однією з цілей терапії є дозволити дітям вести нормальне життя, наскільки це можливо, і відчувати себе рівним зі своїми однолітками. Таким чином, всі види діяльності можуть здійснюватися. Тим не менш, обмеження фізичних навантажень або постільний режим може бути необхідний під час гострої фази.

Немає доказів того, що дієта може впливати на хворобу. Загалом, дитина повинна дотримуватися збалансованої, нормальної дієти для його / її віку. Здорова, добре збалансована дієта з достатнім вмістом білка, кальцію і вітамінів рекомендується для зростаючої дитини. Переїдання слід уникати у пацієнтів, які приймають кортикостероїди, оскільки ці препарати можуть збільшити апетит.

Немає даних щодо впливу клімату на перебіг захворювання.

Лікар повинен вирішити, які вакцини дитині можна вводити, враховуючи кожен конкретний випадок. Загалом, щеплення не підвищують активності захворювання і не викликають серйозних побічних ефектів у пацієнтів. Тим не менш,слід уникати живої ослабленої вакцини через гіпотетичний ризик індукції інфекції у хворих, які отримують високі дози імуносупресивних препаратів чи біологічних агентів. Неживі комбіновані вакцини є безпечними для пацієнтів, навіть тих, хто отримує імуносупресивні препарати, хоча більшістю досліджень не доведена ймовірна шкода від вакцинації.
Пацієнт при лікуванні високими дозами імуносупресивних препаратів повинен бути консультований своїм лікарем для вимірювання концентрації конкретних патогенних антитіл після вакцинації.

Немає заборон щодо сексуального життя чи вагітності. Тим не менше, всі пацієнти, що приймають ліки повинні бути дуже обережні у зв’язку з можливим впливом цих препаратів на плід. Пацієнтам рекомендується проконсультуватися з лікарем для контролю над народжуваністю і вагітністю.

Випадки стрептокок-асоційованого артриту були описані як у дітей, так і у дорослих. Зазвичай це називається "реактивний артрит" або "постстрептококовий реактивний артрит" (ПСРА)
ПСРА зазвичай вражає дітей у віці від 8 до 14 років і молодих людей від 21 до 27 років. Він, як правило, розвивається впродовж 10 днів після інфекції горла. Він відрізняється від артриту гострої ревматичної лихоманки (ГРЛ), який переважно вражає великі суглоби. При ПСРА залучені великі й дрібні суглоби осьового скелета. Це, як правило, триває довше, ніж ГРЛ - близько 2 місяців, а іноді й довше.
Може спостерігатися субфебрилітет із аномальними лабораторними аналізами, які свідчать про запалення (С-реактивний білок та / або швидкість осідання еритроцитів). Запальні маркери нижче, ніж при ГРЛ. Діагноз ПСРА опирається на артрит із ознаками недавньої стрептококової інфекції, патологічні рівні стрептококових антитіл (ASO, ДНКази В) і відсутність ознак і симптомів у діагностиці ГРЛ відповідно до "критеріїв Джонса".
ПСРА відрізняється від ГРЛ. У пацієнтів з ПСРА, ймовірно, не розвиватиметься кардит. В даний час Американська асоціація серця рекомендує профілактичне призначення антибіотиків впродовж одного року після появи симптомів захворювання. Крім того, ці пацієнти повинні бути ретельно обстежені щодо клінічних та ехокардіографічних ознак кардиту. Якщо з'являється ураження серця, стан пацієнта повинен розглядатися, як при ГРЛ; в іншому випадку профілактика може бути припинена. Рекомендований нагляд кардіолога.