過敏性紫癜  


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diagnosis
treatment
causes
Henoch-Schoenlein Purpura
過敏性紫癜
過敏性紫癜(HSP)是小血管(毛細血管)的炎性疾病。這種發炎被稱為血管炎,常在皮膚腸道和腎臟的小血管。在皮膚的小血管破裂後會引起深紅或紫紅色皮疹即紫癜。在腎臟和腸道的小血管破裂後會引起便血和尿血。 1
evidence-based
consensus opinion
2016
PRINTO PReS



1什麼是過敏性紫癜

1.1什麼是過敏性紫癜?
過敏性紫癜(HSP)是小血管(毛細血管)的炎性疾病。這種發炎被稱為血管炎,常在皮膚腸道和腎臟的小血管。在皮膚的小血管破裂後會引起深紅或紫紅色皮疹即紫癜。在腎臟和腸道的小血管破裂後會引起便血和尿血。

1.2 過敏性紫癜 常見嗎?
過敏性紫癜儘管在兒童期並並不常見,但是它卻是5-15歲兒童中最常見的系統性血管炎類疾病。男孩比女孩更容易發病(2:1)。
本病無種族特異性或地理分佈差異。大多數歐洲和南半球的病例發生在冬天,但是秋天和春天仍可以見到一些病例。過敏性紫癜的發病率為每年10萬兒童中有20位。

1.3什麼原因會導致本病?
本病病因不詳。過敏性紫癜常發生於上呼吸道感染後,所以感染原(例如病毒、細菌)被認為是本病潛在的誘因。然而過敏性紫癜也可被服藥、蚊蟲叮咬、寒冷、化學毒物和攝取食物過敏原誘發。過敏性紫癜也可能是一種感染後反應(孩子免疫系統的一種過度強烈的免疫反應)。
在過敏性紫癜病童的免疫系統中某些特定產物如免疫球蛋白A(IgA)是缺乏的,這表示過敏性紫癜的發生與免疫系統攻擊皮膚、關節、腸道、腎臟、中樞神經系統和睾丸(罕見)的小血管有關。

1.4 過敏性紫癜遺傳嗎?傳染嗎?可以被預防嗎?
過敏性紫癜不是遺傳性疾病,它沒有傳染性,且不能被預防。

1.5主要症狀有哪些?
過敏性紫癜最主要的最具特徵性的症狀就是皮疹,在所有的患者身上都會發生。它的皮膚改變由最初的蕁麻疹,紅斑或是紅疙瘩逐漸演變為紫色瘀斑。這種瘀斑是凸出皮膚表面的故被稱為可觸性紫癜。過敏性紫癜的紫癜好發於肢體遠端和臀部,身體其他部位也可出現(如上肢、軀幹等)。
大部分病人(>65%)會有關節痛的表現,多見於膝、踝關節,腕、肘和指間關節較少見,這種關節痛或關節腫痛會限制關節活動。關節痛和或關節炎會合並有關節附近軟組織腫脹和觸痛。手、腳、前額和陰囊的軟組織腫脹在疾病的早期會發生,尤其是在非常小的兒童中。
這種關節症狀是暫時性的,幾天內即可消失。
當血管發炎時,多於60%的患者會有臍周間斷性腹痛,多伴有輕重不等的消化道出血(便血)。極罕見會發生腸套疊,這會導致腸阻塞而需要手術治療。
當腎臟的血管發炎時,大約20-35%的病人會有輕到重度不等的血尿、蛋白尿。腎臟的問題通常不是很嚴重。少數病例中,腎臟疾病會持續數月或數年而導致腎臟衰竭(1-5%)。這些病例需要請腎臟內科醫生會診,並和病人的主治醫師共同參與指導治療。
上述症狀偶爾會在皮疹發生前幾天出現,或是同時出現,或是以不同的順序逐漸出現。
由於相應器官血管炎導致的癲癇,腦或肺出血和睾丸腫脹等其他症狀很少見。

1.6 過敏性紫癜在每個病童表現都一樣嗎?
這個疾病在每個患者身上或多或少都有相似的地方,但是每個患者皮膚和器官受影響的程度都有很大的不同。

1.7本病在兒童和成人中有不同嗎?
本病在兒童和成人中沒有不同,只是幼年病人發病的可能性很小。


2.診斷和治療

2.1如何診斷?
過敏性紫癜的診斷基於臨床表現,主要依靠局限於四肢臀部的典型的紫癜性皮疹加上至少下述其中一條症狀:腹痛,關節受影響(關節炎或關節痛)和腎臟受影響(血尿)。並排除其他可導致相同症狀的疾病。皮膚活檢可以通過組織學檢查表明免疫球蛋白A的存在,但一般診斷很少需要使用這種方法。

2.2本病需要哪些實驗室檢查?
對於診斷過敏性紫癜沒有特異性的實驗室檢查。紅細胞沉降率(ESR)或C反應蛋白(CRP,一種發炎指標)可正常或輕度升高。便潛血可提示小腸出血。尿液分析可檢測腎臟受影響。少量血尿很常見並隨著時間可自行消失。當腎臟受影響十分嚴重時(腎功能不全或大量蛋白尿)需要做腎臟切片。影像學檢查如超音波可以排除其他導致腹痛的疾病而且可以發現是否出現腸套疊等併發症。

,2.3本病能被治癒嗎?
大多數過敏性紫癜患者不需要任何藥物治療。當病童出現症狀時只要臥床休息即可。如果需要治療,只進行一般支持治療。如用止痛藥如普拿疼或是其他非類固醇抗發炎藥物來進行疼痛管理,當關節症狀顯著時通常選用布洛芬(ibuprofen) 和萘普生(naproxen)。
當患者出現嚴重腸道症狀或在罕見病例中出現其他器官(如睾丸)出血時需要應用皮質類固醇(口服或靜脈用藥)。如果腎臟疾病很嚴重就需要行腎臟切片,並開始用皮質類固醇和免疫抑制藥物聯合治療。

2.4藥物治療副作用?
在大多數過敏性紫癜病例中,不需要藥物治療或藥物治療時間很短,因此沒有發現副作用的發生。少數病例如嚴重腎疾病,需要類固醇和免疫抑制劑長期治療時可能會有藥物的副作用。

2.5本病病程多長?
過敏性紫癜整個病程大約持續4-6周。半數病童在6周內至少有一次復發,復發通常比首次發作程度輕持續時間短。復發很少持續更長時間。一次復發並不能說明疾病的嚴重程度。大多數患者可完全痊癒。


3.日常生活

3.1本病如何影響病童及其家庭的生活,如何複查?
對於大多數孩子,本病具有自限性,並不會造成永久損害。少部分有腎臟損害的患者可能會有病情進展,可能出現腎臟功能不全。總體來說病童及其家庭可擁有正常的生活。
在過敏性紫癜症狀消失6個月後以及疾病的各個時期都需要多次尿液檢查:這可以及早發現腎臟損傷,在一些病例中腎臟損傷會在發病後持續數周甚至數月。

3.2關於學校生活?
在急性期,所有體力活動都應被限制,病童應儘量臥床休息。治癒後病童可以重返校園過正常人的生活,參加和健康同齡人相同的活動。學校之于孩子就相當於工作對於成年人:一個他們學習如何成為獨立且富有創造力個體的地方。

3.3關於體育運動?
病童可進行可耐受的所有的活動。因此,一般建議讓病人參與體育活動,並相信他們如果關節疼會停止運動,同時建議體育教師預防運動損傷的發生,特別是青少年。一般認為,雖然機械應力不利於發炎的關節,但是比起因為本病禁止與朋友玩耍造成的心理傷害,這種傷害要小得多。

3.4關於飲食
沒有證據表明飲食可以影響疾病。一般來說,孩子應該遵循一個平衡的對於他/她的年齡正常飲食。對於一個成長中的孩子我們推薦健康,均衡的飲食能夠提供足夠的蛋白質,鈣和維生素。服用皮質類固醇時要避免過度飲食,因為這些藥物可能增加食欲。

3.5氣候會影響本病嗎?
沒有證據證明氣候會影響本病。

3.6病童可以接種疫苗嗎?
疫苗接種應延遲,將由孩子的兒科醫生決定接種疫苗的時間。接種疫苗似乎不增加疾病活動,並且不會造成患者的嚴重不良事件。然而,一般避免接種減毒活疫苗,由於在接受高劑量的免疫抑制藥物或生物製劑患者,接種後可能會增加感染風險。

3.7性生活\懷孕會受影響嗎?
該病對正常的性活動或懷孕沒有限制。然而,服用藥物的患者應該小心這些藥物可能會對胎兒產生的影響。患者應諮詢他們的醫生關於計劃生育和妊娠。


 
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