風濕熱和鏈球菌感染後反應性關節炎 

風濕熱是由咽部鏈球菌感染而引起的疾病。在鏈球菌的眾多的種群中，只有A組鏈球菌會引起風濕熱。儘管鏈球菌引起的咽炎（咽部感染）在學齡期兒童十分常見，但並非所有患咽炎的兒童會進展為風濕熱。風濕熱會引起心臟的炎症及損傷。首先表現為短期的關節疼痛和腫脹，隨後會出現心臟炎（心臟的炎症）或者由於腦部炎症引起的異常非自主運動障礙（舞蹈病）。皮疹和皮膚結節也會出現。

在應用抗生素治療之前，本病多發生於氣候溫暖的國家。當廣泛使用抗生素來治療咽炎後，風濕熱的發病率下降。但是本病仍影響著全世界5-15歲兒童的健康，部分病人甚至可能發生心臟病。由於本病有關節表現，所以它被歸於少兒的風濕性疾病中。風濕熱在世界範圍內的分佈是不平衡的。
各國風濕熱的發病率是不同的：有些國家沒有已註冊的病人，而 有些國家的發病率中等或者偏高（超過40/100000每年）。全世界預計有1500萬例風濕性心臟病患者，其中每年新增282000例，死亡233000例。

此病是由於對咽部化膿性鏈球菌和A 組β溶血鏈球菌感染的一種異常的免疫反應所致。此病發病之前先有一次呼吸道感染，然後為一段時間不定的無症狀期。
抗生素治療對於咽喉部感染是必需的，可以抑制機體免疫系統活化及防止發生新的感染。因為一旦有新的感染會引起疾病復發。復發的風險性在前3年是很高的。

風濕熱並非遺傳性疾病，因為它不能夠直接從父母傳給孩子。然而，有的家庭的一些成員都患有風濕熱，這可能是由於遺傳因素與鏈球菌在人與人之間傳播的可能性大小有關。鏈球菌感染是通過呼吸道和唾液傳播的。

環境和鏈球菌感染是發生此病的重要因素，但在實際生活中很難預測誰會患病。機體對鏈球菌蛋白產生的異常免疫反應會導致關節炎和心臟炎。易感人群被特定的鏈球菌感染後，患風濕熱的幾率會增加。人群聚集是重要的環境因素，因為有利於感染傳播。風濕熱的預防依賴於及時診斷和健康兒童在咽喉鏈球菌感染後給予抗生素治療（推薦使用青黴素）。

風濕熱本身不具有傳染性，鏈球菌性咽炎有傳染性。鏈球菌可以在人群中傳播，因此它與家庭、學校或體育館等的人群聚集有關。保持手衛生和避免與鏈球菌性咽炎的人親密接觸可阻止疾病擴散。

風濕熱常常表現多樣，在每個病人身上的表現也可以各不相同。本病發生於未經治療的鏈球菌咽炎或扁桃體炎之後。
咽炎或扁桃體炎可以表現為發熱、咽痛、頭痛、齶和扁桃體紅腫伴膿性分泌物，頸部淋巴結腫大、疼痛。但是，在學齡兒和青春期少年中這些症狀可以非常輕微，或者完全不存在。在急性感染被控制後，有2-3周的無症狀期，然後患兒可以表現發熱和下述主要的臨床表現：

關節炎
關節炎會同時累及多個大關節，或者從一個關節遊走到另一個，每次影響一或兩個關節（膝、肘、踝、肩關節），即 "遊走性關節炎"。但手和頸椎關節很少受累。關節疼痛可以非常劇烈，但關節腫可能並不明顯。應該提到的是應用非類固醇抗發炎藥（NSAID)後關節痛通常很快消失。阿司匹林是最常用的抗炎藥物。

心臟炎
即心臟的炎症，它是最嚴重的表現。休息或睡眠時心率加快要考慮到風濕性心臟炎的可能。心臟聽診發現雜音是心臟受累的主要體征。雜音可以是輕微的也可以是粗糙的，雜音的存在提示心臟瓣膜的炎症，稱為"心內膜炎"。如果炎症位於心包，則稱為"心包炎"，心包內可以出現積液，但常常無症狀，並且能夠自行消失。在患有嚴重的心肌炎病人中，心臟泵的功能減弱。可以表現為咳嗽、胸痛、脈搏和呼吸加快。應當建議病人去心臟病轉科醫生處就診並作相應的檢查。風濕性心臟瓣膜病是第一次風濕熱發作導致的，但通常是反復發作所致，在成人期會成為治療的難點，所以預防風濕熱復發是十分重要的。

舞蹈症
本病名來自於希臘詞Chorea，意思是跳舞。它是由於腦部控制運動協調的區域的炎症而造成的運動異常，大約見於10-30%的風濕熱病人。舞蹈症不像關節炎或心臟炎，它出現於病程的後期，多見於咽部感染後1-6個月。由於無目的的不自主運動，初期表現為筆跡變得不工整，穿衣和自理困難，甚至行走和進食都困難。這種不自主運動可以被病人暫時主動控制，睡眠時可以消失，緊張或勞累時加重。在學齡兒童中，由於注意力不集中和焦慮可以影響學習成績。如果症狀輕微，可能被忽視誤認為是行為異常。此症是自限性的，需要支援治療和隨診。

皮疹
風濕熱的皮膚表現並不常見。"環形紅斑"是一種紅色圓環狀的皮疹。"皮下小結"為無痛性、可移動的、粒狀的結節，表面皮膚顏色正常，常見於關節周圍。上述表現僅見於小於5%的病例中，而且由於表現輕微及存在的時間短暫，可能被忽略。這些症狀並不是孤立出現，它們常和心肌炎（心肌的炎症）同時出現。還有其他可能會被家長首先注意到的表現：發熱、乏力、食欲低下、蒼白、腹痛和鼻出血，這些表現可出現於疾病的早期。

在年長兒和青春期少年，最常見的表現是出現心臟雜音，並伴有關節炎和發熱。較小的患兒更易於表現心臟炎，嚴重的關節症狀並不常見。
"舞蹈症"可以單獨存在或與心臟炎同時出現，但建議對所有的病例都要進行密切隨診以發現心臟炎。

風濕熱好發于學齡兒和25歲以下的青年人。3歲以前罕見，80%的病例發生在5-19歲之間。但是，如果不依靠長期的抗生素保護性的預防，疾病可能會在年齡較大時復發。

對於診斷沒有特異的輔助檢查和特徵性的臨床表現，所以仔細分析所有的臨床表現和輔助檢查非常重要。關節炎、心臟炎、舞蹈症、皮膚改變、發熱等臨床表現，鏈球菌感染後異常的實驗檢查，心臟聽診的改變，心電圖的改變，這些都能協助診斷。其中前驅鏈球菌感染的證據對於診斷風濕熱是必需的。

"鏈球菌感染後反應性關節炎"也常發生於鏈球菌性咽喉炎之後，但以持續時間更長的關節炎為主，而發生心臟炎的風險很低，也需要應用抗生素治療。幼年特發性關節炎也與風濕熱類似，但其關節炎的表現常持續6周以上。萊姆病，白血病，其他細菌或病毒引起的反應性關節炎也有關節炎表現。生理性雜音（非心臟疾病導致的心臟雜音），先天性或者獲得性心臟疾病都可能被誤診為風濕熱。

有些檢查對於診斷和隨診都是必不可少的。血液化驗檢查在疾病活動時支持診斷非常有用。
如同許多其他的風濕性疾病一樣，全身炎症性的表現也可見於幾乎所有的風濕熱病人中，除非僅表現為孤立的舞蹈症。大多數病人沒有咽喉部感染的表現，因為在風濕熱起病時咽部的鏈球菌已被清除了。有些血液檢查可以檢測抗鏈球菌抗體，這時即便家長和/或患兒已經忘記了咽喉部感染的病史也有幫助。這些抗體包括鏈球菌抗體O（ASO），DNAse B。相隔2-4周後再次檢測血中抗體滴度升高，證明存在近期鏈球菌的感染。但是抗體升高的程度與疾病嚴重程度之間並沒有相關性。但是，在那些表現為孤立的舞蹈症的病人中這些檢查經常是正常的，這使得診斷非常棘手。
ASO和DNAse B異常意味著既往接觸過鏈球菌，已經刺激免疫系統產生了抗體，其本身並不說明沒有症狀的人患有風濕熱。所以一般不需要抗生素治療。

由心臟瓣膜炎症產生的新的心臟雜音是心臟炎最常見的表現，它常常由醫生在心臟聽診時發現。心電圖，即把心臟的電活動記錄在一條紙帶上進行評估，對確定心臟受累的程度有幫助。胸部X線檢查可以用於發現心臟有無擴大。
多普勒超聲心動圖或心臟超聲是發現心臟炎的非常敏感的檢查。但是在沒有臨床表現時它不能單獨用於診斷。所有上述檢查絕對都是無痛性的，唯一的不適是在進行檢查時患兒必須保持一段時間內安靜不動。

此病在世界某些地區是重要的健康問題，它能夠被預防。一經發現鏈球菌性咽炎立即治療可以預防此病。在咽喉炎發作後9天內使用抗生素治療就能很好的預防急性風濕熱。風濕熱症狀可以用非甾體抗炎藥來治療。
目前正在研究製備一種疫苗，它能夠預防鏈球菌感染，可以阻斷初始的感染從而預防異常的免疫反應。這可能成為將來的預防方法。

在過去的幾年中，沒有新的治療建議。然而阿司匹林是最主要的治療，其作用機制不明；可能與抗炎作用有關。其他的非甾體抗炎藥推薦用於治療關節炎，療程通常為6-8周或至關節炎症狀消失。
對嚴重的心臟炎病人建議臥床休息，有些病人需給予口服激素（強的松）治療2-3周，通過觀察症狀和血液檢驗來判斷炎症反應的控制情況，在炎症反應被控制後逐漸減量。
對舞蹈症患者，需要病人父母支援給與個人護理，並要求學校給與特殊的照顧。舞蹈症的藥物治療：在嚴密監測副作用的前提下，用甾類、氟呱啶醇或丙戊酸以控制舞蹈症的不自主運動。常見的副作用為嗜睡和震顫，這些副作用通過調整藥物劑量很容易得以控制。在少數病例中，即便給予合適的治療，舞蹈症也可能持續數月。
在診斷明確後，推薦使用長療程的抗生素治療，以避免急性風濕熱的復發。

對於短期的對症治療，水楊酸鹽和其他非甾體抗炎藥的耐受性通常非常好。青黴素的過敏反應發生率很低，但是第一次注射時仍需要密切注意。主要不適是青黴素注射時疼痛，可能有些患者會因為害怕疼痛而拒絕注射青黴素，因此推薦使用局部麻醉、肌松藥、充分的宣教來保證注射治療。

發病後的3-5年是再發的高峰，而且隨著反復發作，出現心臟炎的可能性增加。所以建議對所有患風濕熱的病人要應用抗生素治療來預防再次鏈球菌感染，無論臨床表現嚴重與否，因為輕型的風濕熱也可能復發。
大多數醫生同意抗生素預防應該持續至少5年，或直到患兒21歲。患有心臟炎而沒有心臟損害的病人預防性治療應持續至少10年或到患兒21歲時。如果心臟已經發生損傷，推薦10年以上的預防治療或者直到患者40歲，如果行人工瓣膜置換則需更長療程。
對有心瓣膜病變而要接受口腔治療或外科手術的病人，要用抗生素預防細菌性心內膜炎。這很有必要，因為來自身體的其他部位細菌尤其是來源於口腔的細菌易導致心臟瓣膜的感染。

如今，有許多非常規的治療，導致患者及家屬產生困惑。因為多數治療被證實是無效的，所以必須認真評估治療的風險及好處，而且在經濟、時間和對孩子身體的負擔均是高成本的。如果你想採用非常規的治療，最好和你的兒科風濕病醫生進行商討。有些治療和常規的藥物治療是互相影響的。大部分醫生並不反對你應用非常規治療，只要你是遵從醫囑的。重要的是不能停止制定好的藥物治療方案。當疾病仍然活動，需要藥物如皮質激素來控制疾病時，停止服藥是非常危險的。可以和你的兒科醫生來討論你對治療的顧慮。

在長期的病程中，需要規律的體檢和定期的實驗室檢查。對心臟炎和舞蹈病患者建議密切隨診。在症狀緩解後，要進行心臟科醫師監督下的預防治療及長期隨訪以發現後期的心臟損傷。

急性期症狀會在數天到數周內退去。然而復發的風險會持續存在，一旦心臟受累後會產生終生的症狀。預防鏈球菌咽喉炎復發的抗生素治療需要持續應用數年。

疾病的復發在時間上和嚴重程度上都是不可預料的。第一次發病時就患有心臟炎可能是預後較差的潛在的高危因素，但某些病例的心臟炎可能完全治癒。多數嚴重的心臟病變需要心臟手術做瓣膜置換。

除非心臟炎已經導致了嚴重的心臟瓣膜損害，完全康復是可能的。

在精心照顧和定期複查下，大多數患兒可以正常生活。然而在心臟炎和舞蹈症活動期的患兒要有家庭的關懷和支持。
主要的問題是長期應用抗生素預防性治療的依從性，所以社區初級醫療機構的工作非常重要。對患者進行宣教對於改善治療依從性是必需的，尤其是青少年患者。

如果規律隨診下沒有發現心臟損害，則患者可以正常進行日常活動和學校生活。患兒可以進行任何活動。父母和老師應盡可能允許孩子正常參與學校活動，不僅是為了學業成功，也是為了被同齡人、成人接受和喜歡。在舞蹈症的急性期，需要限制某些學校活動，家長和學校需要在1-6個月內應對這些問題。

對於孩子來說，運動是一個必不可少。治療的目的之一就是讓患兒盡可能的過上正常生活，不會覺得自己與同齡孩子有差異。所以能耐受的活動都是被推薦的。不過在急性發作期，臥床休息或限制活動是有必要的。

沒有證據表明飲食會影響本病。一般來講，患兒需要接受均衡的適於他/她年齡的飲食。對於處於生長發育的孩子推薦有充足蛋白質、鈣質和維生素的健康的均衡的飲食。服用激素可增加食欲所以這些病人應該避免過度飲食。

沒有研究證明氣候會影響本病的。

醫生應根據孩子的個體情況來決定需接種哪些疫苗。總體上，接種疫苗不會增加疾病的活動性或者出現嚴重的副作用。然而一般情況下不推薦使用減毒活疫苗，因為在使用大劑量免疫抑制劑和生物製劑的患者使用減毒活疫苗會有誘發感染的風險。滅活疫苗是安全的，即使對於應用免疫抑制劑的患者，儘管許多研究不能完全評估罕見的疫苗誘發的危害。
使用大劑量的免疫抑制劑的患者在接種疫苗後應由醫師評估其體內特異病原抗體的濃度。

對於風濕熱患者來說性生活或懷孕並沒有限制，但是所有服藥的患者都因注意藥物對於胎兒的影響。關於避孕和懷孕，患者應該向醫生諮詢。

鏈球菌感染後反應性關節炎的病例在兒童和青年人中都有被描述。它通常被稱為"反應性關節炎"或"鏈球菌感染後反應性關節炎"（PSRA）。
PSRA常見於兒童和8-14歲的青少年，還有21-27歲的青年。通常發生在咽喉部感染後的10天內。不同於急性風濕熱關節炎，風濕熱的關節炎主要累及大關節，而在PSRA中，大小關節以及中軸關節均可受累；而且持續時間比風濕熱長，約有2月或者更長。
PSRA表現為低熱和提示炎症反應的實驗室檢查有異常（C反應蛋白和/或血沉）。這些炎症標記物的升高程度低於急性風濕熱。PSRA的診斷有賴於關節炎表現，近期鏈球菌感染史，異常鏈球菌抗體檢查（ASO, DNAse B），但沒有急性風濕熱的Jones診斷標準中的症狀和體征。
PSRA與ARF本質上不同。PSRA病人不會發展為心臟炎。最近，美國心臟協會推薦症狀出現後的一年都需要預防性抗生素治療。除此之外，這些病人都應被密切觀察以便瞭解是否出現了心臟炎的臨床和超聲心動的證據。如果出現心臟疾病，那麼治療方法與風濕熱相同；否則抗生素治療就可中斷。建議心臟科長期隨診。