Aft, Farenjit, Adenit İle Birlikte Olan Periyodik Ateş (PFAPA) 

PFAPA, (İngilizce) Aft, Farenjit, Adenit ile birlikte olan Periyodik Ateşe karşılık gelmektedir. Tekrarlayan ateş atakları, boğazdaki lenf düğümlerinin şişmesi, boğaz ağrısı ve ağızda ülserler için kullanılan tıbbi terimdir. PFAPA çocukları erken çocukluk döneminde etkiler; başlangıcı beş yaş altındadır. Bu hastalık kronik bir seyre sahiptir ancak selim bir hastalık olup zamanla düzelme eğilimi gösterir. İlk olarak 1987’de tanımlanıp o vakit Marschall sendromu olarak adlandırılmıştır.

PFAPA sıklığı bilinmemektedir ama genelde düşünüldüğünden daha yaygın gibi durmaktadır.

Hastalığın sebebi bilinmemektedir. Ateşli dönemler sırasında, bağışıklık (immün) sistemi aktifleşir. Bu aktifleşme ateşle ağızda veya boğazda iltihabı içeren enflamatuar bir cevaba sebep olur. Bu iltihap kendi kendini sınırlar zira iki atak arasında hiçbir iltihap bulgusu yoktur. Ataklar sırasında herhangi bir enfekte edici ajan mevcut değildir.

Ailesel vakalar tanımlanmış olmakla birlikte bugüne kadar genetik bir sebep bulunamamıştır.

Bulaşıcı bir hastalık değildir ve bir kişiden diğerine geçmez. Ancak enfeksiyonlar, etkilenmiş bireylerde atakları tetikleyebilir.

Başlıca belirti boğaz ağrısı, ağızda ülserler veya (bağışıklık sisteminin önemli bir parçası olan) boyundaki lenf düğümlerinde büyümenin eşlik ettiği tekrarlayan ateştir. Ateş atakları aniden başlar ve 3 ila 6 gün sürer. Ataklar sırasında çocuk çok hasta görünür ve yukarıda bahsedilen 3 belirtiden en az biri bulunur. Ateş atakları bazen aralıkları son derece düzenli olacak şekilde, her 3-6 haftada bir tekrarlar. Ataklar arasında, çocuk iyi ve aktivitesi normaldir. Ataklar arasında son derece sağlıklı görünen çocuğun gelişimi üzerinde bir sonuç yaratmaz.

Yukarıda tarif edilen özellikler, etkilenmiş tüm çocuklarda bulunur. Öte yandan bazı çocuklarda hastalığın daha hafif bir şekli varken diğerlerinde halsizlik, eklem ağrısı, karın ağrısı, baş ağrısı, kusma veya ishal gibi ek belirtiler olabilir.

PFAPA’nın tanısına özgü bir laboratuvar testi veya görüntüleme yöntemi yoktur. Hastalık fizik muayene ve laboratuvar testleri birlikte değerlendirilerek teşhis edilir. Tanı doğrulanmadan önce benzer belirtiler sergileyen diğer tüm hastalıkların dışlanması zorunludur.

Ataklar sırasında eritrosit sedimentasyon hızı (ESH, sedim) ve kandaki C-reaktif protein (CRP) seviyeleri gibi testlerin değerleri yükselir.

PFAPA sendromunu tam olarak iyileştiren, hastalığa mahsus bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı ateş atakları sırasında belirtileri kontrol altına almaktır. Vakaların büyük kısmında belirtiler zamanla azalır veya kendiliğinden kaybolur.

Belirtiler genellikle parasetamole veya steroid olmayan iltihap giderici ilaçlara tam cevap vermez ancak ilaçlar bir miktar hafifleme sağlayabilir. Belirtiler ilk başladığında tek doz verilen prednisonun atağın süresini kısalttığı gösterilmistir. Ancak bu tedaviyle ataklar arasındaki süre de kısalabilir ve bir sonraki ateşli atak beklenenden daha erken depreşebilir. Özellikle çocuk ve ailenin yaşam kalitesi ciddi derecede etkilenmişse bazı hastalarda bademciklerin alınması düşünülebilir.

Hastalık birkaç yıl sürebilir. Zamanla ateşli atakların aralıkları artar ve bazı hastalarda belirtiler kendiliğinden düzelir.

Uzun vadede PFAPA genellikle yetişkinlik çağından önce olmak üzere kendiliğinden kaybolur veya daha az ciddi hale gelir. PFAPA'lı hastalarda hasar gelişmez. Çocuğun büyüme ve gelişmesi genellikle bu hastalıktan etkilenmez.

Tekrarlayan ateşli nöbetler sebebiyle hayat kalitesi etkilenebilir. Doğru tanı koyulana kadar kayda değer gecikme yaşanabilir. Bu gecikme, anne babanın gerginlik yaşamasına ve zaman zaman gereksiz tıbbi prosedürlere yol açabilir.

Düzenli ateş nöbetleri okula devamı etkileyebilir. Kronik hastalıkları olan çocuklarda eğitime devam etmek esastır. Okula devamda sorunlara yol açabilecek birkaç etmen vardır ve bu sebeple, çocuğun olası ihtiyaçlarını öğretmenlere açıklamak önemlidir. Çocuğun yalnız akademik başarı elde etmesi için değil aynı zamanda yaşıtları ve yetişkinler tarafından kabul ve takdir görmesi amacıyla normal bir şekilde okul faaliyetlerine katılması için aileler ve öğretmenler ellerinden geleni yapmalıdır. Genç hastanın gelecekte mesleki hayatına entegre olabilmesi elzemdir ve kronik hastalığı olanlarda geniş çaplı tedavinin amaçlarından biri budur.

Spor yapmak her çocuğun günlük hayatının vazgeçilmez bir parçasıdır. Tedavinin amaçlarından biri de çocukların mümkün olduğunca normal bir yaşam sürmelerine ve kendilerini yaşıtlarından farklı görmemelerine olanak tanımaktır.

Özel bir beslenme tavsiyesi yoktur. Genel anlamda çocuğun yaşına uygun, dengeli ve normal bir beslenme sürdürmesi gerekir. Büyüme çağındaki bir çocuk için yeterli protein, kalsiyum ve vitaminleri içeren sağlıklı ve dengeli bir beslenme tavsiye edilir.

Hayır etkilemez.

Evet çocuk aşılanabilir ve de aşılanmalıdır. Ancak zayıflatılmış canlı aşı verilmeden önce vaka bazlı uygun tavsiyelerde bulunması için müdavi hekime bilgi verilmelidir.

Bugüne kadar literatürde hastalarda bu konuya yönelik herhangi bir bilgi bulunmamaktadır. Genel bir kural olarak; diğer oto-enflamatuar hastalıklarda olduğu gibi tedaviyi uyarlamak maksadıyla hamileliği önceden planlamak daha iyidir çünkü iltihap giderici ilaçların fetüs üzerinde yan etki yapma olasılığı vardır.