1.1 โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) คืออะไร ?
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (Juvenile dermatomyositis, JDM) เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อย มีผลกระทบต่อกล้ามเนื้อ และผิวหนัง โดยโรคนี้จะจัดอยู่ในกลุ่มโรคของผู้ป่วยเด็กเมื่อมีอาการแสดงก่อนอายุ 16 ปี
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) เป็นกลุ่มโรคภูมิคุ้มกันทำร้ายตัวเอง (Autoimmune disease) โดยปกติแล้วระบบภูมิคุ้มกันจะช่วยในการป้องกันและทำลายเชื้อโรคในร่างกาย แต่โรคในกลุ่มนี้จะมีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่มาทำร้ายเนื้อเยื่อปกติ ซึ่งผลจากการทำงานที่ผิดปกตินี้ทำให้เกิดการอักเสบ ทำให้เนื้อเยื่อต่าง ๆ ถูกทำลาย
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) เกิดการอักเสบที่หลอดเลือดขนาดเล็กในกล้ามเนื้อ (Myositis) และผิวหนัง (Dermatitis) ซึ่งการอักเสบบริเวณดังกล่าวนี้ ทำให้เกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการปวดกล้ามเนื้อ ซึ่งโดยส่วนใหญ่มักมีอาการที่กล้ามเนื้อสะโพก ไหล่ มักพบผื่โดยเฉพาะบริเวณใบหน้า เปลือกตา ข้อนิ้วมือ หัวเข่าและข้อศอก โดยผื่นอาจจะมีอาการก่อนหรือหลังจากที่มีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ในบางรายอาจจะพบอาการทางระบบอื่นร่วมหากมีอาการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กที่อวัยวะนั้น
โรคนี้สามารถเกิดได้ทั้งในเด็กและในผู้ใหญ่ แต่พบว่าในผู้ใหญ่ประมาณร้อยละ 30 มักจะมีความสัมพันธ์กับการเกิดมะเร็ง ซึ่งต่างกับผู้ป่วยเด็กที่โรคนี้ที่ไม่พบโรคมะเร็งร่วมด้วย
1.2 พบได้บ่อยแค่ไหน ?
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) เป็นโรคที่พบได้น้อยในเด็ก อุบัติการณ์ประมาณ 4 คนต่อประชากรเด็ก 1,000,000 คน พบในเพศหญิงได้บ่อยมากกว่าเพศชายพบได้ในทุกช่วงอายุ มากที่สุดคือช่วงอายุระหว่าง 4-10 ปี และสามารถพบได้ทั่วโลก
1.3 สาเหตุเกิดจากอะไร และสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้หรือไม่ ?
สามารถป้องกันได้อย่างไร ?
ในปัจจุบันมีการศึกษาวิจัยถึงสาเหตุของการเกิดโรค แต่ยังไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคที่ชัดเจน
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) จัดอยู่ในกลุ่มโรคภูมิคุ้มกันทำร้ายตัวเอง ซึ่งสาเหตุการเกิดโรคเกิดจากหลายๆปัจจัยทั้งในเรื่องของพันธุกรรมที่ควบคุมในแต่ละตัวบุคคล และปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมภายนอกที่เป็นตัวกระตุ้น เช่น แสงแดด หรือการติดเชื้อ โดยในปัจจุบันพบว่าไวรัสและแบคทีเรียบางชนิด สามารถกระตุ้นให้เกิดการตอบสนองที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันได้ อาจจะมีบุคคลในครอบครัวมีประวัติเกี่ยวกับโรคภูมิคุ้มกันทำร้ายตัวเองได้ เช่น เบาหวานหรือข้ออักเสบรูมาตอยด์ แต่อย่างไรก็ตามยังไม่พบว่ามีความเสี่ยงที่จะเกิดในลูกคนถัดไป
เนื่องจากปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคที่ชัดเจน ดังนั้นปัจจุบันจึงยังไม่สามารถป้องกันการเกิดโรคได้
1.4 เป็นโรคที่เกิดจาการติดเชื้อหรือไม่ ?
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) ไม่โรคติดเชื้อ ดังนั้นจึงไม่ติดต่อไปยังผู้อื่น
1.5 ผู้ป่วยมักจะมีอาการอย่างไร ?
อาการของโรคนี้แตกต่างกันตามแต่ละบุคคล โดยส่วนใหญ่เด็กมักจะมีอาการดังนี้
อ่อนเพลีย
เด็กมักจะมีอาการเหนื่อยง่าย ซึ่งทำให้ไม่สามารถออกกำลังกาย ออกแรง หรือดำเนินชีวิตประจำวันได้ตามปกติ
ปวดกล้ามเนื้อ และอ่อนแรง
กล้ามเนื้อที่มักมีอาการได้แก่ กล้ามเนื้อบริเวณลำตัว ท้อง หลัง หรือต้นคอ
ซึ่งผู้ป่วยมักจะมีประวัติไม่ยอมเดิน หรือเหนื่อยง่ายเมื่อเล่นกีฬา ในเด็กเล็กอาจจะพบว่ามีอารมณ์หงุดหงิด ต้องการให้มีคนดูแลหรือคอยอุ้ม เมื่อการดำเนินของโรคแย่ลงอาจจะทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถช่วยเหลือตัวเองได้ เช่น การเดินขึ้นบันได ลุกจากเตียงช่วงเวลากลางคืน เป็นต้น การอักเสบของกล้ามเนื้อ ทำให้ความสามารถในการยืดตัวของกล้ามเนื้อลดลง ซึ่งจะส่งผลต่อการเคลื่อนไหวของแขนและขา
อาการปวดข้อ และในบางครั้งอาจจะมีข้อบวม หรือข้อฝืดติดได้
ข้ออักเสบเกิดได้ทั้งข้อขนาดเล็กและใหญ่ การอักเสบที่เกิดขึ้นทำให้ข้อบวมร่วมกับอาการปวดข้อ และการเคลื่อนไหวลำบาก การอักเสบนี้มักจะตอบสนองดีต่ออาการรักษาและข้อมักไม่ถูกทำลาย
ผื่นผิวหนัง
มักพบผื่นบริเวณใบหน้า อาจจะพบอาการบวมรอบดวงตา (periorbital edema) เปลือกตามีสีชมพู-ม่วง (heliotrope rash) ผื่นแดงบริเวณแก้ม (malar rash) และส่วนอื่นของร่างกาย เช่น ข้อนิ้วมือ หัวเข่าและข้อศอก ซึ่งจะพบว่าผิวหนังมีการหนาตัวมากขึ้น (Gottron’s papules) โดยอาการทางระบบผิวหนังมักจะเกิดขึ้นก่อนอาการปวดกล้ามเนื้อหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรง ในผู้ป่วยบางคนอาจจะตรวจพบจุดแดงตามเล็บมือหรือเปลือกตา ซึ่งเป็นผลจากที่มีการขยายตัวของหลอดเลือดบริเวณนั้น ผู้ป่วยบางรายอาจมีผื่นตามผิวหนังเมื่อโดยกระตุ้นโดยแสงแดด ในบางรายอาจเกิดเป็นแผลได้
ตุ่มหินปูน
เป็นก้อนแข็งที่อยู่ใต้ชั้นผิวหนัง ซึ่งมีแคลเซียมเป็นส่วนประกอบ มักพบได้ระหว่างที่เป็นโรค เรียกว่า ตุ่มหินปูน (calcinosis) ในผู้ป่วยบางคนอาจจะพบได้ตั้งแต่ครั้งแรก โดยจะมีอาการปวดที่ก้อนและอาจจะมีของเหลวลักษณะสีขาวซึ่งเป็นส่วนประกอบของแคลเซียมไหลออกมาร่วมด้วยได้ ตุ่มหินปูนนี้รักษาได้ยาก
อาการปวดท้องหรือจุกแน่นท้อง
ผู้ป่วยบางรายอาจมีปัญหาที่ลำไส้ อาการจุกแน่น ท้องผูก หรืออาการปวดท้องอย่างรุนแรงที่เกิดจากความผิดปกติของหลอดเลือดที่มาเลี้ยงลำไส้
ปัญหาทางระบบหายใจ
อาการทางระบบหายใจเป็นอาการที่พบได้บ่อย ซึ่งเป็นผลจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง ผู้ป่วยอาจมีเสียงผิดปกติ ปัญหาด้านการกลืน หรือหายใจติดขัดซึ่งเป็นผลจากการอักเสบในปอด
ในผู้ป่วยที่โรคมีความรุนแรงของกล้ามเนื้อต่างๆอาจทำให้มีปัญหาเรื่องการหายใจ การกลืน และการพูด ผู้ป่วยมักจะมีปัญหาในการออกเสียง ปัญหาในการรับประทานอาหารหรือการกลืน ไอ และหายใจติดขัด ซึ่งเป็นอาการที่สำคัญ
1.6 ผู้ป่วยทุกคนจะมีอาการเหมือนกันใช่หรือไม่ ?
ความรุนแรงของโรคแตกต่างกันไปตามแต่ละบุคคล ในผู้ป่วยบางรายอาจพบเพียงแค่ความผิดปกติทางผิวหนังโดยที่ไม่พบการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ในบางรายอาจตรวจพบกล้ามเนื้ออ่อนแรงเพียงเล็กน้อย หรือในบางรายอาจจะมีปัญหาได้หลายระบบ เช่น ผิวหนัง กล้ามเนื้อ ข้อ ทางเดินหายใจและระบบทางเดินอาหาร
2.1 ในเด็กต่างกับในผู้ใหญ่หรือไม่ ?
ในผู้ใหญ่โรคนี้มีความสัมพันธ์ในการเกิดโรคมะเร็ง แตกต่างกับในเด็กซึ่งจะไม่พบความสัมพันธ์กับโรคมะเร็ง
ในผู้ใหญ่มักพบเฉพาะความผิดปกติของกล้ามเนื้อเพียงอย่างอย่างเดียวเดียว โดยไม่มีผื่นผิวหนัง (Polymyositis) ซึ่งไม่ค่อยพบในเด็ก ในผู้ใหญ่มักตรวจพบความผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่จำเพาะ ซึ่งต่างกับในเด็ก แต่ใน 5 ปีที่ผ่านมาเริ่มมีการตรวจพบภูมิคุ้มกันที่จำเพาะในผู้ป่วยเด็ก นอกจากนี้พบการเกิด ตุ่มหินปูน (calcinosis) ได้บ่อยในเด็ก
2.2 สามารถวินิจฉัยได้อย่างไร ? และต้องส่งตรวจอะไรบ้าง ?
โดยทั่วไปการวินิจฉัยมาจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายเป็นหลัก ร่วมกับผลเลือด และการตรวจทางห้องปฏิบัติการอื่น เช่น การตรวจเอกซเรย์กล้ามเนื้อด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า และการส่งตรวจชิ้นเนื้อ ซึ่งการส่งตรวจนี้แพทย์ผู้รักษาจะพิจารณาการส่งตรวจเป็นรายๆไป ผู้ป่วยบางรายอาจจะมาด้วยอาการที่จำเพาะกับตัวโรค ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรง (บริเวณขา และต้นแขน) ร่วมกับลักษณะผื่นทางผิวหนังที่จำเพาะกับโรคที่ได้กล่าวไปข้างต้น ก็จะสามารถให้การวินิจฉัยได้โดยง่าย การตรวจร่างกายประเมินความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ผิวหนัง และความผิดปกติของหลอดเลือดบริเวณเล็บก็จะช่วยประกอบการวินิจฉัยได้เป็นอย่างดี
บางครั้งผู้ป่วยโรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) มีอาการคล้ายโรคในกลุ่มภูมิคุ้มกันทำร้ายตนเองอื่นๆ (เช่น ข้ออักเสบในเด็ก, โรคเอสแอลอี หรือกลุ่มโรคหลอดเลือดอักเสบ) หรือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่พบความผิดปกติของกล้ามเนื้อแต่กำเนิด ในกรณีเช่นนี้การส่งตรวจเลือดทางห้องปฏิบัติจะช่วยแยกภาวะเหล่านี้ออกไปได้
การตรวจเลือด
การตรวจเลือดจะมุ่งเน้นเพื่อประเมินการอักเสบ การทำงานของภูมิคุ้มกันในร่างกาย และผลที่ตามมาจากการอักเสบ เช่น การอักเสบของกล้ามเนื้อ ซึ่งมักพบในผู้ป่วยเด็ก สามารถตรวจพบเอนไซม์ของกล้ามเนื้อในการตรวจเลือด ซึ่งนอกจากจะสามารถช่วยประกอบในการวินิจฉัยแล้ว ผลเลือดดังกล่าวยังสามารถที่จะใช้ในการติดตามผู้ป่วยเพื่อประเมินความรุนแรงของโรคและการตอบสนองต่อการรักษาได้เช่นเดียวกัน เอนไซม์ของกล้ามเนื้อที่สามารถตรวจพบได้ ได้แก่ CK, LDH, AST, ALT และ aldolase โดยในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะสามารถตรวจพบได้อย่างน้อยหนึ่งชนิด ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ช่วยในการวินิจฉัยอีกอันหนึ่งคือ Antinuclear antibodies (ANA), Myositis-specific antibody (MSA) และ Myositis-associated antibodies (MAA) ซึ่งทั้ง ANA และ MAA สามารถตรวจพบได้ในกลุ่มโรคภูมิคุ้มกันทำร้ายตัวเองอื่น ๆ ได้
เอกซ์เรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า MRI
สามารถตรวจพบการอักเสบของกล้ามเนื้อได้จากการตรวจเอกซ์เรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI)
การตรวจกล้ามเนื้ออื่นๆ
การตรวจชิ้นเนื้อจากกล้ามเนื้อที่พบการอักเสบเป็นตัวที่ช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้เป็นอย่างดี รวมไปถึงสามารถอธิบายกลไกการเกิดโรคนี้ได้
การตรวจประสิทธิภาพการทำงานของกล้ามเนื้อ โดยมีก้านอีเล็คโทรดเป็นตัววัด (electromyography, EMG) ซึ่งการตรวจนี้จะช่วยในการแยกความผิดปกติของกล้ามเนื้อแต่กำเนิดออกไปได้ แต่อย่างไรก็ดีในกรณีที่ผู้ป่วยมาด้วยอาการและอาการแสดงที่จำเพาะกับตัวโรค การส่งตรวจนี้อาจจะไม่มีความจำเป็น
การตรวจอื่นๆ
การส่งตรวจเพิ่มเติมมีเป้าหมายในการประเมินผลกระทบอวัยวะอื่น เช่น การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (Electrocardiography, EEG) และอัลตราซาวน์หัวใจ (ECHO) เพื่อประเมินการทำงานของหัวใจ การส่งเอกซ์เรย์หรือการเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ทรวงอก การเป่าปอด เพื่อประเมินการทำงานของปอด การกลืนแป้งซึ่งมีส่วนประกอบของสารทึบแสงเพื่อประเมินความผิดปกติในการกลืนบริเวณหลอดอาหาร และการอัลตร้าซาวน์ช่องท้องในผู้ป่วยที่สงสัยความผิดปกติของลำไส้
การตรวจทางห้องปฏิบัติการมีความสำคัญอย่างไร ?
โดยทั่วไปโรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) สามารถวินิจฉัยจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยมักอ่อนแรงบริเวณกล้ามเนื้อบริเวณต้นขาและต้นแขน ร่วมกับลักษณะผื่นผิวหนังที่จำเพาะกับตัวโรค การตรวจทางห้องปฏิบัติการนั้นมักใช้เพื่อประกอบการวินิจฉัยและติดตามโรค นอกจากนี้จะมีการประเมินโรคโดยการใช้แบบประเมินการอักเสบของกล้ามเนื้อ (Childhood myositis assessment scale, CMAS; Manual Muscle Testing 8, MMT8) ร่วมกับตรวจเอนไซม์กล้ามเนื้อและค่าการอักเสบจากผลเลือด
2.4 การรักษา
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) เป็นโรคที่สามารถรักษาได้ เป้าหมายในการรักษาคือการควบคุมอาการของโรคให้อยู่ในภาวะสงบ การรักษาก็จะแตกต่างกันไปตามแต่ละบุคคล ในกรณีที่โรครุนแรงจะมีการทำลายของเนื้อเยื่อต่างๆ อย่างถาวร และส่งผลกระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวัน แม้ว่าในภายหลังโรคจะสงบลงแล้วก็ตาม
โดยทั่วไปผู้ป่วยในกลุ่มนี้ควรจะได้รับการดูแลและการทำกายภาพบำบัด เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรังซึ่งส่งผลต่อคุณภาพชีวิต ดังนั้นการดูแลทางด้านจิตใจจึงเป็นสิ่งสำคัญในการดูแลผู้ป่วยกลุ่มนี้
2.5 รักษาอย่างไร ?
ยาที่ใช้ในการรักษาเป้าหมายหลักเพื่อกดการทำงานของภูมิคุ้มกันในร่างกาย เพื่อลดการอักเสบและการถูกทำลาย
ยากลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์
เป็นยาที่มีประสิทธิภาพในการควบคุมการอักเสบได้ดีและรวดเร็ว ในบางกรณีที่โรคมีความรุนแรงอาจจะพิจารณาให้ยาทางหลอดเลือดดำ เพื่อการออกฤทธิ์ที่รวดเร็วมากขึ้น
ในขณะเดียวกันก็พบว่ามีผลข้างเคียงจากการรักษา โดยเฉพาะกรณีที่ใช้ยาเป็นระยะเวลานานและหากใช้ปริมาณยาที่ค่อนข้างสูง ผลข้างเคียงเหล่านั้นได้แก่ กดการเจริญเติบโต เพิ่มโอกาสเสี่ยงในการติดเชื้อ ความดันโลหิตสูง และกระดูกพรุน ถึงแม้ว่าจะพบผลข้างเคียงจากยาชนิดนี้ได้บ่อย ในการปรับลดยาแต่ละครั้ง ก็จำเป็นที่จะต้องลดปริมาณยาลงทีละน้อย การหยุดยาทันทีส่งผลข้างเคียงที่รุนแรงได้ นอกจากยาสเตียรอยด์นี้อาจพิจารณาใช้ยากดภูมิคุ้มกันกลุ่มอื่นเพื่อช่วยในการรักษา ควบคุมการอักเสบในระยะยาว เช่น เมทโธเทรกเซท(methotrexate)
เมทโธเทรกเซท (Methotrexate)
ยาเมทโธเทรกเซทใช้ระยะเวลาในการออกฤทธิ์ประมาณ 6-8 สัปดาห์ และต้องใช้ในการรักษาระยะยาว มีผลข้างเคียง เช่น อาการคลื่นไส้อาเจียน นอกจากนี้อาจจะทำให้เกิดแผลในปาก ผมร่วง เม็ดเลือดขาวต่ำ หรือเกิดตับอักเสบ ซึ่งโดยส่วนใหญ่อาการไม่รุนแรง ยกเว้นในกรณีที่มีประวัติการดื่มสุรา เบียร์ การรักษาด้วยยานี้ จะมีการให้วิตามินกรดโฟลิก (folic acid) เสริมเพื่อลดผลข้างเคียงดังกล่าว ทางทฤษฎีพบว่าการใช้ยาเมทโธเทรกเซทนี้อาจมีโอกาสในการติดเชื้อเพิ่มมากขึ้น แต่ในทางปฏิบัติไม่ค่อยพบปัญหานอกจากการติดเชื้ออีสุกอีใน และควรหลีกเลี่ยงการใช้ยานี้ระหว่างการตั้งครรภ์เพราะจะมีผลต่อทารกในครรภ์ได้
ในกรณีที่โรคไม่สามารถควบคุมได้โดยการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับ เมทโธเทรกเซท จะมีการพิจารณายาตัวอื่นๆเข้าร่วมใช้ในการรักษา
ยากดภูมิคุ้มกันตัวอื่นๆ
ไซโคลสปอริน (Cyclosporin) การใช้และระยะเวลาในการรักษาคล้ายคลึงกับ เมทโธเทรกเซท ผลข้างเคียงจากการใช้งานในระยะยาว ได้แก่ ความดันโลหิตสูง ภาวะขนดก การขยายตัวเกินของเหงือก และส่งผลต่อการทำงานของไต
การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือด (Intravenous immunoglobulin (IVIG))
ประกอบด้วยสารภูมิต้านทานของมนุษย์ โดยให้ยาทางหลอดเลือดดำ ซึ่งจะมีผลต่อภูมิคุ้มกันในร่างกาย ช่วยลดอาการอักเสบ ในปัจจุบันยังไม่ทราบกลไกการออกฤทธิ์ที่ชัดเจน
การออกกำลังกายและกายภาพบำบัด
กล้ามเนื้ออ่อนแรงและการติดของข้อส่งผลต่อการเคลื่อนไหวของผู้ป่วย การทำกายภาพบำบัดสามารถที่จะช่วยลดภาวะเหล่านี้ลงไปได้ โดยต้องอาศัยความร่วมมือทั้งตัวผู้ป่วยและผู้ปกครองในการทำกายภาพ ซึ่งจะช่วยทำให้กล้ามเนื้อแข็งแรง เพิ่มการเคลื่อนไหวของข้อให้มากขึ้นได้
การรักษาเพิ่มเติม
การให้แคลเซี่ยมและวิตะมินดีเสริม
2.6 ใช้ระยะเวลาในการรักษานานเท่าไร ?
ระยะเวลาในการรักษาขึ้นกับการตอบสนองของตัวโรคในแต่ละราย ในบางรายอาจใช้เวลา 1-2 ปี แต่ในผู้ป่วยบางรายอาจต้องใช้ระยะเวลาหลายปี ส่วนใหญ่ในการรักษาจะต้องใช้ระยะเวลาจนกว่าโรคจะดีขึ้นและสามารถควบคุมได้ระยะเวลาหนึ่ง จึงจะค่อยๆลดปริมาณยาลง ในผู้ป่วยที่โรคสงบจะตรวจไม่พบอาการและอาการแสดงของโรค ร่วมกับผลเลือดที่ปกติ ซึ่งจะต้องประเมินรอบด้านผู้ป่วยกลุ่มนี้ด้วย
การรักษาในรูปแบบอื่น หรือรักษาโดยแพทย์ทางเลือกได้หรือไม่ ?
ในปัจจุบันมีการรักษาในรูปแบบอื่นและแพทย์ทางเลือกมากมาย ซึ่งต้องระมัดระวังและพิจารณาในเรื่องประสิทธิภาพการรักษาให้รอบคอบ ทั้งเรื่องความคุ้มค่า ค่าใช้จ่าย ระยะเวลาในการรักษา โดยแนะนำว่าหากต้องการพบแพทย์ทางเลือกหรือการรักษาอื่นร่วมด้วย ควรจะแจ้งให้แพทย์ผู้รักษาได้ทราบ เพื่อที่จะสามารถให้คำแนะนำที่ถูกต้องและยาที่ใช้ในการรักษาโดยเฉพาะยากลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซโลนเป็นตัวสำคัญที่จะควบคุมโรค ไม่ควรหยุดยาเองโดยเฉพาะ ในกรณีที่โรคยังกำเริบเนื่องจากจะก่อให้เกิดอันตรายอย่างรุนแรง ควรมีการปรึกษากับแพทย์ผู้ให้การรักษา
2.8 การติดตาม
การติดตามการรักษาเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยโรคนี้ ทั้งการติดตามอาการ และผลข้างเคียงจากการรักษา ซึ่งการติดตามอาการแต่ละครั้งอาศัยการซักประวัติ การตรวจร่างกายอย่างละเอียด การตรวจการทำงานของกล้ามเนื้อ รวมไปถึงการติดตามผลเลือด ได้แก่ เอนไซม์จากกล้ามเนื้อ และผลเลือดอื่นๆ
2.9 พยากรณ์โรค (ผลระยะยาวต่อผู้ป่วย)
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) สามารถแบ่งการพยากรณ์โรคออกเป็น 3 ประเภทหลัก ได้แก่
กลุ่มที่มีอาการอักเสบเพียงครั้งเดียว: กลุ่มที่มีการกำเริบเพียงครั้งเดียวหลังจากนั้นสามารถควบคุมให้อยู่ในระยะสงบ ภายในระยะเวลา 2 ปีหลังให้การรักษาโดยไม่พบการกำเริบของโรคอีก
กลุ่มที่มีอาการกำเริบเป็นระยะ : กลุ่มนี้พบว่าโรคสามารถอยู่ในระยะสงบได้เป็นระยะเวลาหนึ่ง สลับกับการกำเริบของโรคเป็นระยะ ซึ่งโดยส่วนใหญ่มักมีการกำเริบหลังจากที่ลดยาหรือหยุดการรักษาลง
กลุ่มโรคเรื้อรัง : เป็นกลุ่มที่การดำเนินโรคเรื้อรังในระหว่างที่ให้การรักษา ซึ่งเป็นกลุ่มที่พบภาวะแทรกซ้อนได้มากที่สุด
การพยากรณ์โรคในเด็กดีกว่าผู้ใหญ่และไม่พบความสัมพันธ์กับการเกิดมะเร็ง ซึ่งต่างกับในผู้ใหญ่ แต่ในผู้ป่วยเด็กมักจะมีอาการรุนแรงหากมีความผิดปกติของปอด หัวใจ ระบบประสาทและระบบทางเดินอาหาร ซึ่งภาวะดังกล่าวนี้อาจส่งผลกระทบต่อชีวิตได้ตามความรุนแรงจากการอักเสบของกล้ามเนื้อที่ถูกทำลาย และส่งผลต่อภาวะแทรกซ้อนในระยะยาว อาจทำให้เกิดการหดรั้ง การตึงตัวของกล้ามเนื้อ ร่วมไปถึงภาวะที่มีแคลเซี่ยมเกาะใต้ผิวหนังทำให้เป็นตุ่มหินปูน
3.1 โรคจะส่งผลต่อผู้ป่วยและครอบครัวอย่างไรบ้าง ?
ภาวะทางด้านจิตใจเป็นส่วนสำคัญที่ควรให้การดูแลทั้งผู้ป่วยและครอบครัว โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีการดำเนินโรคที่รุนแรง การให้คำแนะนำต่อผู้ป่วยและผู้ปกครองเป็นสิ่งจำเป็น เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคเรื้อรังส่งผลต่อทางร่างกายและจิตใจของผู้ป่วย ดังนั้นจึงควรให้การรักษาโรค ร่วมกับการรักษาดูแลสภาพจิตใจร่วมด้วย
เป้าหมายหลักในการรักษา คือการที่ผู้ป่วยสามารถเติบโตจนสามารถใช้ชีวิตจนเป็นผู้ใหญ่ปัจจุบันในช่วง 10 ปีที่ผ่านมามีการศึกษาและการใช้ยาต่างๆมากขึ้น ซึ่งสามารถนำมาใช้ในการรักษาและได้ผลดีการทำกายภาพบำบัดก็จะสามารถช่วยป้องกันกล้ามเนื้อถูกทำลายที่จะเกิดขึ้นได้
3.2 การออกกำลังกาย และการทำกายภาพบำบัดให้ผลดีต่อผู้ป่วยกลุ่มนี้หรือไม่ ?
เป้าหมายหลักในการออกกำลังกายและการกายภาพบำบัดเพื่อให้ผู้ป่วยสามารถดำเนินชีวิตประจำวันได้ตามปกติ โดยเน้นในส่วนของการใช้กล้ามเนื้อ ความยืดหยุ่นของกล้ามเนื้อ ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ซึ่งเมื่อกล้ามเนื้อเหล่านี้แข็งแรงก็จะทำให้สามารถทำกิจกรรมต่างๆได้อย่างเต็มความสามารถ ดังนั้นการให้การรักษาด้วยยา ร่วมกับการฝึกออกกำลังกาย กายภาพบำบัดด้วยตนเองจะส่งผลต่อประสิทธิภาพในการรักษาได้ดีที่สุด
3.3 ผู้ป่วยกลุ่มนี้สามารถเล่นกีฬาได้หรือไม่ ?
การเล่นกีฬาถือเป็นกิจกรรมในชีวิตประจำวันของเด็ก โดยเป้าหมายเพื่อช่วยให้เด็กสามารถใช้ชีวิตประจำวันเหล่านั้นได้ตามปกติเหมือนเด็กคนอื่นทั่วไป ส่วนใหญ่จะแนะนำให้เด็กสามารถออกกำลังกายที่เด็กชอบ แต่ควรหยุดหากกิจกรรมนั้นทำให้เกิดความเจ็บปวดต่อร่างกาย ไม่ควรห้ามเด็กในการออกกำลังกายแต่อาจต้องจำกัดในช่วงแรกหากโรคกำเริบ และควรได้รับการแนะนำจากแพทย์และนักกายภาพบำบัดของผู้ป่วย
3.4 ผู้ป่วยในกลุ่มนี้สามารถไปโรงเรียนได้หรือไม่ ?
โรงเรียนสำหรับเด็กเปรียบเสมือนการได้ทำงานในผู้ใหญ่ เด็กสามารถเรียนรู้ที่จะช่วยเหลือตัวเอง ผู้ปกครองและครูควรจะให้เด็กได้ทำกิจกรรมต่างๆตามที่เด็กสามารถจะทำได้ ไม่ควรจำกัดกิจกรรมของเด็ก เหล่านี้จะช่วยทำให้เด็กได้เรียนรู้ในการอยู่ร่วมกับเพื่อนและบุคคลคนอื่นๆ อย่างไรก็ตามอาจจะพบปัญหาบางประการในเด็กกลุ่มนี้ เช่น เดินลำบากจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการอ่อนเพลีย อาการปวด หรือข้อติด ซึ่งผู้ปกครองควรอธิบายให้ครูผู้ดูแลได้เข้าใจ เพื่อที่จะให้ความช่วยเหลือกับเด็กได้อย่างเหมาะสม เช่น การเลือกใช้โต๊ะที่เหมาะสม อนุญาตให้เด็กได้เคลื่อนไหวร่างกายเพื่อป้องกันการเกิดการติดของกล้ามเนื้อ ควรเรียนวิชาพละเท่าที่เด็กจะสามารถทำได้
3.5 เด็กควรเว้นอาหารชนิดใด ?
ปัจจุบันยังไม่มีการศึกษาที่ชัดเจนในเรื่องของอาหารในการรักษาหรือป้องกันโรค แนะนำให้รับประทานอาหารให้ครบ 5 หมู่ เช่นเดียวกับในเด็กทั่วไป แนะนำอาหารที่มีส่วนประกอบของโปรตีน แคลเซี่ยมและวิตามิน และเนื่องจากผู้ป่วยโรคนี้ได้รับการรักษาด้วยยากลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ ซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยมีความอยากอาหารเพิ่มมากขึ้น ดังนั้นจะต้องระวังในเรื่องของปริมาณอาหารที่รับประทานไม่ให้มากจนเกินไปจนทำให้เป็นโรคอ้วน
3.6 สภาพภูมิอากาศมีผลต่อการดำเนินโรคหรือไม่ ?
ขณะนี้มีการศึกษาที่หาความสัมพันธ์ระหว่างรังสียูวีจากแสงแดดกับการเกิดโรค
3.7 ผู้ป่วยสามารถรับวัคซีนได้หรือไม่ ?
ควรมีการปรึกษากับแพทย์ผู้ให้การรักษาในเรื่องการเลือกวัคซีนที่ปลอดภัยและเหมาะกับผู้ป่วย ปัจจุบันมีวัคซีนหลายชนิดที่แนะนำ ได้แก่ วัคซีนบาดทะยัก วัคซีโปลิโอ คอตีบ วีคซีนนิวโมคอคคัส และวัคซีนไข้หวัดใหญ่ ปัจจุบันมีวัคซีนเชื้อตายที่ปลอดภัยกับเด็กกลุ่มนี้ แนะนำให้หลีกเลี่ยงวัคซีนเชื้อเป็นเนื่องจากเด็กกลุ่มนี้มีการใช้ยากดภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื้อง ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงในการติดเชื้อจากวัคซีนได้ โดยวัคซีนกลุ่มนี้ที่เป็นวัคซีนเชื้อเป็นได้แก่ วัคซีนป้องกันคางทูม หัด หัดเยอรมัน วัคซีนป้องกันวัณโรค วัคซีนป้องกันไข้เหลือง
3.8 ตัวโรคมีผลทางเพศ การตั้งครรภ์หรือการคุมกำเนิดหรือไม่?
โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) ไม่ได้มีผลกระทบทางเพศ หรือการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตามเนื่องจากผู้ป่วยมีการใช้ยาบางตัวในการรักษา ซึ่งอาจจะมีผลต่อทารกในครรภ์ ในผู้ป่วยวัยเจริญพันธุ์ แนะนำให้มีการคุมกำเนิด และควรปรึกษาวิธีการคุมกำเนิดที่เหมาะสม รวมถึงเรื่องการตั้งครรภ์กับแพทย์ผู้ให้การรักษาด้วย