Skleroderma 

Žodis „skleroderma", kilęs iš graikų kalbos, reiškia „kieta oda". Oda tampa blizganti ir kieta. Sergama dviejų tipų skleroderma: tai lokali skleroderma ir sisteminė skleroderma (sisteminė sklerozė).
Sergant lokalia skleroderma, pažeidžiama oda ir audiniai po ja. Ši liga gali pažeisti akis ir sukelti uveitą, taip pat pažeisti sąnarius ir sukelti artritą. Skiriamos dvi lokalios sklerodermos formos: židininė (morphea) ir linijinė.
Sisteminė skleroderma (sisteminė sklerozė), arba išplitusi skleroderma, – lėtinė progresuojanti liga. Jai būdingas odos sustandėjimas ir įvairūs vidaus organų pažeidimai.

Skleroderma yra reta liga. Per metus diagnozuojama iki 3 naujų atvejų 100 000 žmonių. Lokali skleroderma būdingesnė vaikams ir dažniau pasitaiko mergaitėms. Tik 10 procentų vaikų serga sistemine skleroderma.

Skleroderma – uždegiminė liga, bet uždegimo priežastys neaiškios. Tai greičiausiai autoimuninė liga. Vadinasi, sergančio vaiko imuninė sistema kovoja su jo paties organizmu. Uždegimas sukelia tinimą, temperatūros pakilimą ir padidėjusią fibrozinio (randinio) audinio gamybą.

Ne, paveldimumas nėra moksliškai įrodytas. Aprašyti keli šeimyniniai ligos atvejai.

Prevencinės priemonės kol kas nežinomos. Tai reiškia, kad tėvai arba sergantysis negali jokiomis priemonėmis užkirsti kelio šios ligos pasireiškimui.

Ne. Kai kurios infekcinės ligos gali išprovokuoti sklerodermos pradžią. Pati liga nėra užkrečiama ir ja susirgusių vaikų izoliuoti nereikia.

Atsirandantys odos sukietėjimai turėtų sukelti įtarimų dėl šios ligos. Pradinėse ligos stadijose odoje atsiranda dėmelių su raudonu ar rožiniu krašteliu. Tai rodo odos uždegimą. Vėlesnėse stadijose baltosios rasės atstovams, oda paruduoja, tamsesnės odos atstovams - gali atrodyti kaip mėlynė, vėliau įgauna balkšvą spalvą. Diagnozė nustatoma remiantis tipiniais odos pakitimais.
Linijinei sklerodermai būdingi linijiniai rankų, kojų ir liemens odos pakitimai. Pažeidimas dažniausiai būna gilus – apima odą, poodį, raumenis ir po jais esančius kaulus. Kartais linijinė skleroderma išplinta ant veido ar plaukuotosios galvos dalies odos. Tokiais atvejais vaikams dažniau išsivysto uveitas. Kraujo tyrimai paprastai būna nepakitę. Lokali skleroderma vidaus organams stipriai nepakenkia. Diagnozei patvirtinti dažnai atliekama odos biopsija.

Gydymo tikslas – kuo greičiau nuslopinti uždegimą. Kai atsiranda fibrozinių pakitimų, gydymas tampa nelabai efektyvus. Fibrozinis audinys yra galutinė uždegimo stadija. Taigi gydymo tikslas yra kontroliuoti odos uždegimą ir neleisti formuotis fibroziniam audiniui. Kai uždegimas nuslopinamas, organizmas dalį fibrozinio audinio reabsorbuoja ir oda vėl suminkštėja.
Gydymas, priklausomai nuo ligos išplitimo, gali būti neskiriamas visai arba skiriami gliukokortikoidai (prednizolonas), metotreksatas ir kiti imuninę sistemą veikiantys vaistai. Įrodyta, kad šie vaistai saugūs ir veiksmingi, tačiau nėra nustatyta, koks gydymo metodas efektyviausias. Gydymą turi skirti pediatras reumatologas arba pediatras dermatologas.
Židininė skleroderma kartais savaime išnyksta po kelių metų. Kai kuriems pacientams odos uždegimas gali tęstis metų metais arba esant pagerėjimui recidyvuoti. Linijinei sklerodermai reikalingas agresyvesnis gydymas.
Sergant linijine skleroderma, labai svarbi fizioterapija. Jeigu linijinis odos pažeidimas apima sąnarį, svarbu išlaikyti gebėjimą judėti. Labai padeda giliųjų audinių masažas. Jeigu pažeidžiamos apatinės galūnės, gali atsirasti šlubumas, kontraktūros, todėl padidėja nugaros, klubų ir kelių apkrova. Tokiu atveju padeda batų įdėklai, kurie sumažina kojų ilgio skirtumą ir leidžia normaliai vaikščioti, stovėti ir bėgioti, papildomai neapkraunant stuburo ar klubų. Odą rekomenduojama nuolat minkštinti – tepti drėkinamaisiais kremais ir masažuoti.
Būnant saulėje odą reikėtų pridengti ir tepti UV filtrą turinčiais kremais. Įdegus ryškiau matosi odos pažeidimas. Taip pat padeda maskuojamosios priemonės (kosmetika).

Lokali skleroderma paprastai tęsiasi keletą metų. Liga dažnai progresuoja keletą metų nuo jos pradžios, tada nusilpsta, tačiau gali likti aktyvi. Persirgus židinine skleroderma paprastai lieka odos defektų (pigmento pokyčių), o po keleto metų oda suminkštėja, netgi gali tapti normali. Kai kurie plotai ilgainiui gali paryškėti, net jeigu odos uždegimas neaktyvus, – taip atsitinka dėl odos pigmento pokyčių.
Dėl linijinės sklerodermos pažeistos ir nepažeistos kūno dalys auga netolygiu greičiu, nes pažeistos dalies raumenų masė mažesnė ir kaulų augimas sutrikęs. Jeigu linijinė skleroderma vystosi ties sąnariais, ji gali sukelti artritą ir ateityje – sąnarių kontraktūrą.

Sisteminės sklerozės diagnozė nustatoma iš klinikinių požymių ir ištyrus fizinę būklę. Nėra jokio specialaus kraujo tyrimo, kuris patvirtintų šią diagnozę. Laboratorinių tyrimų paskirtis – atmesti kitus galimus susirgimus ir įvertinti vidaus organų pažeidimus, jeigu jų yra. Pirmasis ligos požymis yra rankų pirštų ir kojų pirštų spalvos pasikeitimas keičiantis temperatūrai (Reino fenomenas), galūnių šalimas ir opelės pirštų galuose. Kojų ir rankų pirštų galiukų oda sukietėja, pradeda blizgėti, pakinta ir nosies oda. Sukietėjimai odoje plečiasi ir gali išplisti visame kūne. Ligos pradžioje gali pradėti tinti pirštai ir atsirasti sąnarių skausmas.
Ligai progresuojant, atsiranda kitų odos pokyčių, tokių kaip matomi smulkių kraujagyslių atsipalaidavimo ir pralaidumo padidėjimo požymiai (teleangektazės), odos ir poodžio suplonėjimas (atrofija) ir poodinės kalcio sankaupos (kalcifikatai). Vystantis ligai pažeidžiami vidaus organai (plaučiai, žarnynas, širdis ir kt.). Nuo jų pažeidimo laipsnio priklauso ligos ilgalaikė prognozė. Vidaus organų pažeidimams nustatyti reikia atlikti daug tyrimų, parodančių organų funkcijos pokyčius ir ligos padarytą žalą.
Daugeliui vaikų liga pažeidžia stemplę, dažniausiai labai ankstyvoje stadijoje. Tada sukyla rėmuo – tai skrandžio turinio užmetimo į stemplę sukeltas graužimo jausmas ir skausmas. Vėliau gali sutrikti virškinimo procesas ir maisto medžiagų įsisavinimas, atsiranda pilvo pūtimas (ištinęs pilvas). Dažnai pažeidžiami plaučiai, ir tai lemia ilgalaikę prognozę. Širdies ir inkstų pažeidimai taip pat labai svarbūs tolesnei ligos prognozei. Tačiau specifinio kraujo tyrimo sklerodermai nustatyti nėra. Sergant sistemine skleroze labai svarbu reguliariai stebėti ir įvertinti vidaus organų veiklą, t. y. kontroliuoti, ar sisteminė sklerozė progresuoja ir ar organus apėmęs uždegimas mažėja ar didėja.

Kokį gydymą pasirinkti, turi nuspręsti patyręs šios srities pediatras reumatologas, pasitaręs su kitų sričių specialistais (kardiologais, nefrologais, pulmonologais, gastroenterologais). Pagrindiniai vaistai, skirti sisteminei sklerodermai gydyti: gliukokortikoidai, metotreksatas arba mikofenolatas. Jeigu pažeista inkstai ar plaučiai, skiriamas ciklofosfamidas. Reino fenomenui palengvinti skiriami vaistai, plečiantys periferines kraujagysles ir gerinantys kraujotaką. Siekiant pagerinti kraujotaką, reikia užtikrinti galūnių šilumą ir taip apsaugoti odą nuo išopėjimo. Nėra nustatyta griežtų sisteminės sklerozės gydymo schemų. Efektyviausias gydymas kiekvienam asmeniui turi būti nustatomas pagal vaistus, kurie buvo veiksmingi kitiems sergantiems sistemine skleroze asmenims, įvertinus jų poveikį šiam konkrečiam pacientui. Daugelis gydymo metodų dar tik tiriami. Manoma, kad efektyviausias ligos gydymas bus nustatytas artimiausiu metu. Svarstant labai sunkios eigos ligos gydymą, reikėtų pagalvoti apie autologinę kaulų čiulpų transplantaciją.
Būtina fizioterapija ir odos pažeidimų gydymas (įvairiais odą minkštinančiais kremais), taip pat sąnarių ir liemens srities mankšta.

Sisteminė sklerozė yra liga, potencialiai pavojinga gyvybei. Skirtingų pacientų vidaus organai (širdies, inkstų ir plaučių sistemos) pažeidžiami nevienodai, o tai yra pagrindinis veiksnys, lemiantis ligos eigą. Kai kuriems pacientams ligos eiga stabilizuojasi, tačiau ji neišgydoma.

Lokali skleroderma progresuoja keletą metų. Paprastai oda nustoja kietėti po maždaug 2 metų nuo ligos pradžios. Kartais tai užtrunka 5–6 metus, o kai kurie pakitimai gali išlikti ir sustabdžius uždegimo procesą (odos pigmentacija). Taip pat gali išryškėti augimo skirtumų tarp pažeistų ir nepažeistų kūno dalių. Sisteminė forma gali tęstis visą gyvenimą. Tačiau ankstyvas ir tinkamas gydymas gali sutrumpinti ligos vystymosi laiką.

Vaikai, sergantys lokalia skleroderma, paprastai pasveiksta. Kai kuriais atvejais net kieta oda suminkštėja ir lieka tik pigmentacijos sutrikimai. Sergant sistemine ligos forma, visiškai pasveikti nepavyksta, tačiau įmanoma ligos remisija (ligos požymių išnykimas). Žinomi atvejai, kai liga ilgam aprimsta.

Nėra jokių stebuklingų gydymo metodų. Šiais laikais siūloma labai daug netradicinių gydymo metodų, ir tai gali suklaidinti pacientus ir jų šeimas. Prieš pradedant juos taikyti, reikia labai atsakingai viską apgalvoti, apsvarstyti galimą naudą, juolab kad daugelis netradicinių gydymo būdų yra brangūs, o jų efektyvumas neįrodytas. Šiuos gydymo metodus rekomenduoja nekvalifikuoti žmonės. Jeigu vis dėlto nusprendėte išbandyti šį gydymą, pasikonsultuokite su savo gydytoju. Kai kurios terapijos gali sąveikauti su gydymu. Gydytojas paprastai neprieštarauja, jeigu nebus nutraukiamas medikamentinis gydymas. Paprastai žmonės, gydantys netradiciniais metodais, reikalauja nutraukti gydymą vaistais ir išvalyti organizmą. Tačiau jeigu liga kontroliuojama vaistais, nutraukti jų vartojimą gali būti pavojinga.

Kaip ir bet kuri kita lėtinė liga, skleroderma veikia vaiko ir jo šeimos kasdienį gyvenimą. Jeigu ligos eiga nesunki (vidaus organai nepažeisti), vaikas ir jo šeima gali gyventi normalų gyvenimą. Tačiau reikėtų nepamiršti, kad vaikas, sergantis skleroderma, kartais gali jaustis pavargęs ir turi retsykiais pakeisti kūno padėtį dėl prastos kraujotakos. Svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją, kad šis nustatytų ligos progresą ir pakoreguotų gydymą. Kadangi skleroderma pažeidžia daugelį gyvybiškai svarbių organų (plaučius, virškinimo traktą, inkstus, širdį) bet kurioje ligos stadijoje, reikia dažnai tirti ir kontroliuoti šių organų veiklą. Tik taip galima kuo anksčiau diagnozuoti pažeidimą ir pradėti gydyti.
Taip pat reikia stebėti, ar vaistai sukelia šalutinį poveikį, ir jam atsiradus koreguoti gydymą.

Vaikams, sergantiems lėtine liga, labai svarbu tęsti mokymąsi. Keletas dalykų gali kelti problemų lankant mokyklą, todėl labai svarbu mokytojams paaiškinti vaiko poreikius. Pacientai turi pagal galimybes lankyti kūno kultūros pamokas. Jeigu liga gerai kontroliuojama vaistais, neturėtų kilti problemų, jeigu vaikas dalyvaus visose veiklose, kuriose dalyvauja sveiki jo bendraamžiai. Mokykla vaikams – kaip darbas suaugusiesiems: tai vieta, kurioje jie mokosi būti nepriklausomais ir produktyviais žmonėmis. Taigi tėvai ir mokytojai turėtų stengtis kiek įmanydami, kad sergantis vaikas dalyvautų mokyklos bei popamokinėje veikloje, kaip kiti sveiki vaikai. Taip jis ne tik galės siekti gerų mokslo rezultatų, bet ir bus priimtas bei vertinamas tiek bendraamžių, tiek suaugusiųjų.

Sportas svarbus kiekvieno vaiko kasdieniame gyvenime. Vienas iš gydymo tikslų yra suteikti galimybę normaliai užsiimti visomis veiklomis, kuriomis užsiima bendraamžiai, neišskiriant sergančių vaikų iš kitų. Todėl tėvams siūloma leisti vaikui užsiimti norima sporto šaka ir tikėtis, kad atsiradus skausmui ar diskomfortui, vaikai nepersistengs. Taip psichologiškai skatinamas vaiko savarankiškumas ir gebėjimas pačiam susitvarkyti su ligos sukeliamais apribojimais.

Įrodymų, kad maistas turėtų įtakos ligos eigai, nėra. Vaikui rekomenduojama normali subalansuota mityba pagal jo amžių. Vartojant gliukokortikoidus, reikia vengti persivalgyti, nes šie vaistai didina apetitą ir vaikas lengvai gali priaugti svorio.

Nėra duomenų, kad klimatas galėtų paveikti ligos eigą.

Skleroderma sergantys pacientai turėtų pasikonsultuoti su gydytoju prieš kiekvieną vakcinaciją. Pagal konkrečią ligos eigą gydytojas nustatys, kuria vakcina ir kada pacientas turi būti skiepijamas. Nustatyta, kad skiepai nesukelia ligos paūmėjimo ar sunkių šalutinių reiškinių.

Jokių seksualinio gyvenimo ar nėštumo apribojimų sergant šia liga nenustatyta. Svarbu žinoti, kad kai kurie vaistai, skirti sklerodermai gydyti, gali paveikti vaisių. Dėl kontraceptinių priemonių ir nėštumo siūloma konsultuotis su gydančiu gydytoju.