Jaunatvinis Dermatomiozitas 

Jaunatvinis dermatomiozitas (JDM) yra reta liga, kuri pažeidžia raumenis ir odą. Jeigu susergama iki 16 metų, liga vadinama jaunatvine.
JDM priskiriamas vadinamosioms autoimuninėms ligoms. Paprastai imuninė sistema kovoja su organizmą puolančia infekcija. Sergant autoimuninėmis ligomis imuninė sistema elgiasi kitaip ir kovoja su organizmo audiniais, sukelia neinfekcinį audinių uždegimą, audiniai patinsta ir yra pažeidžiami.
Sergant dermatomiozitu uždegimas pažeidžia labai smulkias raumenų (miozitas) ir odos (dermatitas) kraujagysles. Tai sukelia būdingus ligos požymius – raumenų skausmą ir silpnumą. Pažeidžiami dažniausiai klubo ir peties sąnarius supantys raumenys, liemens raumenys. Daugelis pacientų turi būdingą bėrimą ant veido, viršutinių akies vokų, krumplių, kelių ir alkūnių odos. Bėrimas ne visada pasireiškia su raumenų silpnumu – gali atsirasti anksčiau arba vėliau už jį. Kai kuriais atvejais liga apima ir vidaus organų kraujagysles.
Liga gali pasireikšti įvairiame amžiuje: vaikams, paaugliams, suaugusiesiems. Tačiau yra skirtumų tarp jaunatvinio ir suaugusiųjų dermatomiozito. Suaugusiesiems, kuriems nustatytas dermatomiozitas, onkologinių susirgimų tikimybė didesnė 30 procentų. JDM atveju tokios rizikos nėra.

Vaikų amžiuje JDM reta liga – kasmet suserga tik 4 vaikai iš 1 milijono. Mergaitės suserga 2 kartus dažniau nei berniukai. Dažniausiai susergama 4–10 metų, tačiau galima susirgti įvairiame amžiuje. Liga menkai tepriklauso nuo šalies ar rasės.

Tiksli dermatomiozito priežastis nežinoma. Šiuo metu atliekama daugybė tarptautinių tyrimų, bandant išsiaiškinti ligos priežastį.
JDM, kaip ir daugelio autoimuninių ligų, atsiradimą lemia daug veiksnių, įskaitant genetinį polinkį ir aplinkos faktorius, tokius kaip UV spinduliai ar infekcijos. Manoma, kad išprovokuoti JDM gali mikroorganizmai, kurie sukelia patologinį imuninės sistemos atsaką. JDM nepaveldimas, tačiau yra didesnė galimybė susirgti autoimuninėmis ligomis (pavyzdžiui, diabetu ar artritu) šeimose, kuriose vaikas serga JDM. Kaip bebūtų, antras šeimos narys nerizikuoja susirgti JDM.
Kadangi ligą sukeliantys veiksniai nežinomi, ligos prevencija negalima. Tėvai negali nieko padaryti, kad jų vaikas nesusirgtų JDM.

JDM nėra infekcinė liga, ja negalima užsikrėsti ar užkrėsti kitų.

Kiekvieno vaiko, sergančio JDM, ligos simptomai gali būti skirtingi. Dažniausi požymiai:

Nuovargis
Vaikai dažnai būna pavargę. Dėl to sunku atlikti tam tikrus darbus, iškyla sunkumų kasdienėje veikloje.

Raumenų skausmas ir silpnumas
Dažnai pažeidžiami liemens, pilvo, nugaros ir kaklo raumenys. Praktiškai vaikai gali atsisakyti eiti didesnius atstumus ar sportuoti, mažesni vaikai gali tapti nervingi, dažniau prašytis ant rankų. JDM blogėjant, sunku lipti laiptais ar išlipti iš lovos. Kai kurių vaikų uždegimo pažeisti raumenys sutrumpėja ir sukietėja (atsiranda kontraktūra). Pasidaro sunku visiškai ištiesti pažeistą ranką ar koją – alkūnės ir keliai užsifiksuoja sulenktoje pozicijoje.

Sąnarių skausmas, sutinimas ir sustingimas
Sergant JDM gali būti pažeisti tiek stambieji, tiek smulkieji sąnariai. Jie gali sutinti, tapti skausmingi, nejudrūs. Šis sąnarių uždegimas lengvai gydomas ir retai kada pažeidžia sąnario struktūrą.

Odos bėrimas
Dėl JDM gali atsirasti įvairių bėrimų: ant veido kartu su patinimu aplink akis (periorbitinė edema); rausvai violetinės spalvos pakitimų ant vokų (heliotropinis dermatitas); rausvų smulkių bėrimų ant skruostų (eriteminis bėrimas); raudonas žvynelinis išbėrimas lokalizuojasi tipinėse šiai ligai vietose (Gotrono papulės), t. y. virš krumplių, kelių, alkūnių ir čiurnų sąnarių, kur oda sustorėja. Odos pažeidimas gali atsirasti gerokai anksčiau nei raumenų silpnumas ar skausmas. Specifiniai kraujagyslių pakitimai matomi raudonų taškelių pavidalu nagų voleliuose ir vokų srityje. Odos pažeidimas gali paūmėti nuo saulės spindulių (jautrumas šviesai). Bėrimas gali apimti ir daugiau kūno dalių, išopėti.

Kalcinozė
Sergant JDM po oda atsiranda kietų gumbų, sudarytų iš kalcio (kalcinozė). Kartais kalcifikatai būna pirmasis ligos simptomas. Šie gumbai gali išopėti, prakiurti ir iš jų išteka pieno spalvos skystis, sudarytas iš kalcio. Susidarę gumbai sunkiai gydomi, geriausia užkirsti kelią jų atsiradimui.

Pilvo skausmas
Kai kuriems sergantiems vaikams kyla žarnyno problemų – pilvo skausmai, diskomfortas pilvo srityje, vidurių užkietėjimas. Žarnyno kraujagyslių pažeidimų pasitaiko retai.

Plaučių pažeidimas
Dėl raumenų, kurie dalyvauja kvėpuojant, silpnumo gali sutrikti kvėpavimas. Dėl silpnų raumenų taip pat gali pasikeisti vaiko balsas, sutrikti rijimas. Kartais atsiranda plaučių uždegimas, kuris gali sukelti dusulį.
Sunkiais atvejais pažeidžiami praktiškai visi prie griaučių prisitvirtinę raumenys ir taip paveikiami kvėpavimo, rijimo ir kalbėjimo procesai. Taigi atsirandantys balso pokyčiai, sunkumas ryjant arba valgant, kosulys ir pasunkėjęs kvėpavimas yra grėsmingi simptomai.

Liga pasireiškia labai įvairiai. Kartais pažeidžiama tik vaiko oda, o raumenų silpnumo nėra (dermatomiozitas be miozito) arba jis neryškus. Kitiems ligoniams pažeidžiami raumenys (jaunatvinis polimiozitas), odasąnariai ir vidaus organai, ypač žarnynas.

Suaugusių dermatomiozitas gali būti antrinis, susijęs su piktybiniais procesais organizme. JDM sąsajų su vėžiniais susirgimais neturi.
Izoliuotas raumenų pažeidimas (polimiozitas) būdingesnis suaugusiesiems. Suaugusiųjų kraujyje kartais būna specifinių antikūnų, kurių daugumos vaikų, sergančių JDM, kraujyje nerandama. Tai priklauso nuo pagrindinės ligos. Kalcinozė vaikams pasireiškia dažniau nei suaugusiems.

Siekiant nustatyti JMD, vaiką turi apžiūrėti gydytojas, būtini kraujo ir kiti tyrimai, tokie kaip magnetinis branduolių rezonansas (MBR) arba raumens biopsija. Kiekvienas vaikas yra kitoks, todėl gali būti skirtingai tiriamas. JDM gali pasireikšti tipiniu raumenų (šlaunų ir žastų) pažeidimu ir tipiniu odos bėrimu – tada šią ligą diagnozuoti nesunku. Todėl apžiūrint vaiką reikia ištirti jo raumenų jėgą, išbėrimus ir kraujagysles nagų volelyje.
Kartais JDM gali būti panašus į kitą autoimuninę ligą (tokią kaip artritas, sisteminė raudonoji vilkligė ar vaskulitas) arba įgimtą raumenų ligą. Tyrimai padeda atskirti ligą.

Kraujo tyrimai
Kraujo tyrimai skiriami uždegimo požymiams ir autoimuninės sistemos būklei įvertinti. Sergant JDM, raumenys tampa lyg išsunkti. Medžiagos, esančios raumenyse, sergant JDM prasisunkia į kraują. Kraujo tyrimais nustatomas jų kiekis. Pagrindinės medžiagos yra baltymai – raumenų enzimai. Tiesa, panašių enzimų atsiranda sergant kai kuriomis kepenų ligomis, tačiau tuo atveju ligos klinika kitokia. Kraujo tyrimai parodo ligos aktyvumą ir padeda nustatyti veiksmingą gydymą. Paprastai tiriami penki raumenų enzimai: CK, LDH, AST, ALT ir aldolazė. Bent vieno iš jų kiekis daugumos pacientų kraujyje būna padidėjęs. Diagnozuoti ligą padeda ir kiti laboratoriniai tyrimai – antinukleariniai antikūnai (ANA), miozitui specifiniai antikūnai (MSA) ir miozitui asocijuoti antikūnai (MAA). ANA ir MAA būna teigiami ir sergant kitomis autoimuninėmis ligomis.

MBR
Magnetiniu branduolių rezonanso (MBR) tyrimu galima nustatyti raumenų uždegimą.

Kiti raumenų tyrimai
Atliekant raumens biopsiją (kai paimamas mažas raumens gabalėlis) paimta medžiaga yra labai svarbi diagnozės patvirtinimui. Be to, ji gali būti naudojama moksliniams tyrimams, kad būtų galima geriau suprasti ligą.
Funkciniai raumens pokyčiai gali būti išmatuoti specialiais elektrodais, kurie kaip adatėlės įsmeigiamos į raumenis (elektromiografija, EMG). Šis tyrimas naudingas atskiriant JDM nuo kitų galimų įgimtų raumenų ligų, bet nebūtinas, jeigu diagnozė aiški.

Kiti tyrimai
Įvairūs kiti tyrimai gali būti atlikti norint įvertinti vidaus organų pažeidimą. Elektrokardiografija (EKG) ir širdies echoskopija (ECHO) naudingi įtariant širdies ligą, o krūtinės ląstos rentgenograma arba kompiuterinė tomografija (KT) kartu su plaučių funkcijos mėginiais parodo plaučių pažeidimą. Rentgenograma, atliekama ryjant specialią kontrastinę medžiagą, parodo ryklės ir stemplės raumenų pažeidimą. Pilvo organų echoskopija ištiriamas žarnų pažeidimas.

Tipinius JDM atvejus galima diagnozuoti pagal raumenų (šlaunų ir žastų) silpnumą ir klasikinį odos bėrimą. Tyrimai patvirtina diagnozę ir padeda parinkti veiksmingas gydymo priemones. Raumenų pažeidimas gali būti vertinamas pagal standartizuotą raumenų testą (vaikų miozito vertinimo skalė CMAS; Raumenų vertinimo vadovas 8, MMT8) ir kraujo tyrimus (padaugėja raumenų enzimų ir uždegimo rodiklių).

JDM yra nepagydoma, tačiau gerai kontroliuojama liga (pasiekiama remisija). Gydymas pritaikomas kiekvienam vaikui individualiai. Jeigu liga sunkiai valdoma, pakenkimas gali būti negrįžtamas ir sukelti ilgalaikių problemų (neįgalumą).
Daugeliui vaikų fizioterapija yra labai svarbus gydymo elementas. Kai kuriems vaikams ir jų šeimoms reikalinga psichologinė pagalba norint susigyventi su liga ir tuo, kaip ji veikia kasdienį gyvenimą.

Visi vaistai mažina uždegimą ir pažeidimus slopindami imuninę sistemą.

Gliukokortikoidai
Gliukokortikoidai labai gerai valdo uždegimo procesą. Prireikus, kad imtų veikti kuo greičiau, vaistai gali būti suleidžiami į veną ir išgelbėti gyvybę.
Nors veikia greičiau ir efektyviau už kitus vaistus, gliukokortikoidai, vartojami didelėmis dozėmis ilgą laiką, turi šalutinį poveikį. Pagrindiniai jų sukelti šalutiniai reiškiniai: augimo sulėtėjimas, padidėjęs jautrumas infekcijoms, aukštas arterinis kraujospūdis ir osteoporozė (kaulų retėjimas). Steroidai užslopina natūraliai organizmo gaminamus steroidus, todėl staiga nutraukus gydymą gali iškilti mirtinas pavojus. Todėl gliukokortikoidų dozės turi būti mažinamos palaipsniui. Gydymas steroidais paprastai derinimas su kitais vaistais, pavyzdžiui, metotreksatu ar ciklosporinu A, kurie padeda greičiau pasiekti remisiją ir leidžia sumažinti steroidų dozę.

Metotreksatas
Metotreksatas pradeda veikti po 6–8 savaičių. Vaistas geriamas ilgą laiką. Pagrindinis šalutinis poveikis: pykinimas, burnos gleivinės opos, plaukų slinkimas, baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimas ir kepenų pažeidimas. Kepenų pažeidimas būna vidutinio sunkumo, tačiau gali paūmėti dėl alkoholio vartojimo. Kartu su šiuo vaistu skiriama folinė rūgštis mažina nepageidaujamų reiškinių tikimybę, ypač kepenų pažeidimo. Metotreksatas veikia vaisių, todėl jo negalima vartoti nėštumo metu. Padidėja ir infekcijų rizika, ypač vėjaraupių.
Jeigu nepavyksta suvaldyti ligos gliukokortikoidais kartu su metotreksatu, galimi dar keli gydymo būdai, dažniausiai derinant vaistus.

Kiti imunitetą slopinantys vaistai

Intraveninis imunoglobulinas (IVIG)
Tai koncentruoti žmogaus antikūnai, mažinantys uždegimą. Jie leidžiami į veną. Tikslus vaisto veikimo mechanizmas nežinomas.

Fizioterapija ir mankšta
Dažniausi JDM simptomai yra raumenų silpnumas ir sąnarių judrumo sumažėjimas, lemiantis judėjimo apribojimus, kontraktūras. Šių problemų galima išvengti reguliariai atliekant fizioterapijos procedūras. Vaikas ir tėvai mokomi tam tikrų tempimo, raumenų stiprinimo, judesio pratimų. Taip stengiamasi išvengti raumenų jėgos susilpnėjimo, sąnarių judesio amplitudės sumažėjimo. Svarbu, kad tėvai būtų supažindinti su vaiko reabilitacijos programa ir dalyvautų joje.

Adjuvantinis (papildomas) gydymas
Rekomenduojama vartoti kalcio ir vitamino D preparatus.

Gydymo trukmė priklauso nuo ligos intensyvumo, sunkumo ir gali skirtis kiekvieno vaiko atveju. Kai kuriems vaikams pakanka visai trumpo gydymo (1–2 metų), kad liga pereitų į remisiją. Kiti pacientai gydomi metų metais. Neaktyvi liga konstatuojama, kai vaikui simptomai nepasireiškia keletą mėnesių. Per greitai nutraukus gydymą, padidėja ligos paūmėjimo galimybė. Neaktyvios ligos nustatymas – labai atsakingas procesas, taigi būtina apsvarstyti visus galimus aspektus.

Šiais laikais galima rinktis iš gausybės netradicinės medicinos metodų, tačiau juos taiko labai daug nekvalifikuotų žmonių. Daugumos metodų veiksmingumas neįrodytas ir abejotinas. Prieš pradėdami gydytis tokiais metodais, pasitarkite su gydančiu gydytoju. Būtina apsvarstyti metodų riziką ir naudą, juolab kad jų efektyvumas neįrodytas, o išlaidos didelės. Dauguma gydytojų tam neprieštarauja, jeigu nebus nutraukiamas gydymas vaistais. Kai kurie metodai gali turėti įtakos vaistų veikimui. Tačiau dauguma netradiciškai gydančių žmonių reikalauja nutraukti gydymą medikamentais ir išvalyti organizmą. Būtina prisiminti, kad staiga nustojus vartoti vaistus gali iškilti mirtinas pavojus. Visus sprendimus dėl gydymo būtina aptarti su vaikų reumatologu.

Sergant JDM, būtinas reguliariai lankytis pas gydytoją, kad šis galėtų stebėti ligos aktyvumą ir vaistų šalutinį poveikį. JDM pažeidžia visus organus, todėl svarbu atidžiai tirti visą vaiko organizmą. Nuolat kartojami raumenų funkcijos, raumenų enzimų kiekio kraujyje tyrimai. Pagal gautus duomenis sprendžiama apie gydymo veiksmingumą ir poreikį jį koreguoti ar tęsti.

Ligos eiga skirstoma į kelis potipius:
Vaikai serga JDM daug lengviau nei suaugusieji dermatomiozitu. Vaikų liga nesusijusi su piktybiniais augliais. Tačiau jeigu pažeisti ryklės, kvėpavimo raumenys, širdis, nervų sistema ar virškinimo traktas, prognozė prastėja. JDM gali būti labai sunkios eigos – tai priklauso nuo raumenų ir vidaus organų pažeidimų, prasidėjusios kalcinozės. Judesių funkcijos pažeidimas priklauso nuo besiformuojančių kalcifikatų po oda (kalcinozė) ir raumenų pažeidimo, raumenų atrofijos (raumens sumažėjimas) ir kontraktūrų (raumens sutrumpėjimas, trukdantis judesiams) atsiradimo.

Reikėtų atkreipti dėmesį į psichologinį ligos poveikį vaikams ir jų šeimoms. Lėtinės ligos, tokios kaip JDM, – tai iššūkis visai šeimai. Suprantama, kuo sunkesnė ligos eiga, tuo sunkiau su ja susidoroti. Vaikui bus sunku tinkamai susitvarkyti su problema, jeigu tėvai jo nepalaikys. Labai svarbus teigiamas tėvų požiūris į vaiką, parama ir skatinimas, nepaisant ligos, būti kiek įmanoma nepriklausomam. Tai padeda vaikams įveikti sunkumus, susijusius su liga, sėkmingai bendrauti su bendraamžiais ir tapti nepriklausomiems. Prireikus vaikų reumatologų komanda turėtų pasiūlyti sergančio vaiko šeimai psichosocialinę pagalbą.
Vienas iš pagrindinių gydymo tikslų – leisti vaikui gyventi normalų suaugusiųjų gyvenimą, ir daugeliu atvejų tai pasiekiama. Per pastaruosius dešimt metų JDM gydymas smarkiai pagerėjo, ir, tikėtina, keli nauji vaistai taps prieinami artimiausiu metu. Vaistai, pritaikyti kartu su fizioterapijos procedūromis, gali apriboti arba užkirsti kelią raumenų pažeidimui daugumai pacientų.

Mankštos ir kineziterapijos tikslas yra padėti vaikui kuo aktyviau dalyvauti kasdienėje veikloje ir išnaudoti savo potencialą visuomenėje. Pratimai ir kineziterapija skatina aktyvų sveiką gyvenimo būdą. Norint tą pasiekti, reikalingi sveiki raumenys. Pratimai ir terapija taikomi kaip būdas lavinti raumenų lankstumą ir jėgą, gerinti koordinaciją ir ištvermę. Gera kaulų ir raumenų sistemos būklė leidžia vaikui sėkmingai ir saugiai užsiimti veikla mokykloje ir už mokyklos ribų, pavyzdžiui, aktyviais žaidimais ir sportu. Gydymas ir mankšta namuose leidžia pasiekti gerą fizinę būklę.

Sportas svarbus kiekvieno vaiko kasdieniame gyvenime. Vienas iš pagrindinių gydymo tikslų yra leisti vaikui gyventi normalų gyvenimą, neišsiskirti iš draugų. Pagrindinis patarimas būtų leisti vaikui užsiimti tokiu sportu, kuris jam patinka, tik susitarus, kad atsiradus raumenų skausmams jis nebesportuos. Tai skatina vaikus anksti pradėti ligos gydymą; sprendimas iš dalies apriboti fizinį aktyvumą geresnis už draudimą dėl ligos dalyvauti kūno kultūros pamokose arba žaisti sportinius žaidimus su draugais. Vaiką reikia skatinti būti nepriklausomą tiek, kiek leidžia ligos nubrėžtos ribos. Fiziniai pratimai gali būti atliekami tik pasitarus su kineziterapeutu (kartais būtina, kad kineziterapeutas stebėtų atliekamus pratimus). Kineziterapeutas turi patarti, kuri sporto šaka pagal raumenų jėgą yra saugi vaikui. Fizinis krūvis turėtų būti didinamas palaipsniui didėjant raumenų jėgai ir ištvermei.

Mokykla vaikams – kaip darbas suaugusiesiems: tai vieta, kur jie mokosi būti nepriklausomais ir savimi pasitikinčiais žmonėmis. Tėvai ir mokytojai turi stengtis sudaryti vaikui lanksčias sąlygas kuo daugiau dalyvauti mokyklos veikloje. Taip jis ne tik galės siekti gerų mokslo rezultatų, bet ir bus priimtas bei vertinamas tiek bendraamžių, tiek suaugusiųjų. Labai svarbu, kad vaikai reguliariai lankytų mokyklą. Keletas dalykų gali kelti problemų: sunku vaikščioti, juntamas nuovargis, skausmas ar sustingimas. Svarbu paaiškinti mokytojams vaiko poreikius, problemas ir kokios pagalbos jam gali prireikti: vaikas gali turėti rašymo sunkumų, jam būtinas tinkamas darbo stalas, be to, jam turi būti leista reguliariai pajudėti norint išvengti raumenų sustingimo. Pagalbos jam gali prireikti dalyvaujant fizinio lavinimo veikloje. Pacientai turi būti skatinami kuo daugiau dalyvauti kūno kultūros pamokose.

Įrodymų, kad mityba galėtų paveikti ligos eigą, nėra, tačiau rekomenduojama maitintis sveikai ir subalansuotai. Augančiam vaikui reikalingas maistas, turintis pakankamą baltymų, kalcio, vitaminų kiekį. Vartojant gliukokortikoidus, reikia vengti persivalgyti, nes šie vaistai didina apetitą ir vaikas lengvai gali priaugti svorio.

Šiuolaikiniai tyrimai nurodo JDM paūmėjimų ryšį su UV spinduliais.

Dėl skiepų ir imunizacijos reikėtų pasitarti su gydančiu gydytoju. Jis nuspręs, kurios vakcinos yra saugios. Daugelis vakcinų yra rekomenduojamos: stabligės, leidžiama poliomielito, difterijos, pneumokokinė ar gripo vakcina. Šios vakcinos, neturinčios gyvo komponento, yra saugios pacientams, vartojantiems imunosupresinius vaistus. Tačiau gyvos vakcinos vaikams, kurie gydomi imunosupresiniais arba biologiniais vaistais, yra vengtinos dėl galimo infekcijos pavojaus (tokios kaip tymų, raudonukės, vėjaraupių, BCŽ).

JDM nepaveikia seksualinio gyvenimo ar nėštumo. Tačiau daugelis vaistų, naudojamų ligai gydyti, gali turėti nepageidaujamą poveikį vaisiui. Pacientai, gyvenantys aktyvų seksualinį gyvenimą, turėtų naudotis efektyviomis apsaugos nuo nėštumo priemonėmis ir dėl kontracepcijos bei nėštumo (ypač pacientės, planuojančios pastoti) pasitarti su gydančiu gydytoju.