واسکولیت های سیستمیک نادردردوران کودکی 

واسکولیت یک التهاب دردیواره عروق خونی است . وسکولیت ها گروه وسیعی از بیماری ها را شامل می شوند . اصطلاح" اولیه" به این معنی است که عروق خونی هدف اولیه التهاب هستند . گروه بندی و دسته بندی واسکولیت به اندازه و نوع عروق خونی بستگی دارد . واسکولیت اشکال زیادی دارد ،ازنوع بیماری خفیف تا تهدید آمیز. اصطلاح" نادر" اشاره به این دارد که این بیماریها در کودکان بسیار کم دیده میشود.. است .

بعضی ازوسکولیت های اولیه حاد .( مانند : هنوخ شوئن لاین پورپوراو بیماری کاوازاکی ) بیماریهای شایعی در کودکان هستند ، اما دیگر بیماری هایی که در پایین ذکر میشوندنادر و اکثرا ا ناشناخته هستند . تعدادی از خانواده ها قبل از آنکه بیماری کودک تشخیص داده شود اصطلاح واسکولیت را نشنیده اند . بیماری کاوازاکی وهنوخ شوئن لاین درقسمتهای دیگرامده است.

واسکولیت اولیه معمولا خانوادگی اتفاق نمی افتند در اکثر نمونه های این بیماری ، بیماری ممکن است تنها بر یک عضو از خانواده اثر بگذارد و احتمال خیلی کمی برای ابتلای وبستگان به این بیماری وجود دارد . بیشتر بنظر میرسد که عوامل مختلفی بتوانند علت ایجاد این بیماریها باشند : اعتقاد بر این است که ژن های متفاوت ، عفونت ها و عوامل محیطی در پیشرفت این بیماری سهیم باشند.
این بیماری ها مسری نیستند و نمی توان آنها را پیشگیری یا درمان کرد اما می توان آنها را تحت کنترل قرار داد ،یعنی زمانی که بیماری فعال نیست و علایم و نشانه های آنها از بین رفته اند،که به این وضعیت" خاموشی" گفته می شود .

دیواره عروق خونی توسط سیستم ایمنی بدن مورد تهاجم قرار می گیرد که این امر باعث متورم شدن سلول ها و تخریب ساختار آنها میگردد. جریان خون ضعیف می شود و ممکن است در عروق ملتهب لخته های خونی شکل بگیرد . همراه با تورم دیواره عروق ، ممکن است باریک شدن یا انسداد عروق بوجود آید.
سلول های التهابی که در جریان خون در دیواره ی رگ ها جمع آوری شده اند ، باعث آسیب رساندن بیشتر به رگ ها و بافت اطراف می شوند ، این امر را می توان دربیوپسی نمونه بافت مشاهده کرد .
دیواره عروق" نشت" می کند و اجازه می دهد که مایع از درون رگ های خونی به بافت های اطراف وارد شود و باعث تورم شود . این دو تغییر مسئول اشکال مختلفی از بثورات و تغییرات پوستی است که می توان در این گروه از بیماریها مشاهده نمود .
کاهش جریان خون در رگ ها ی تنگ شده یا مسدود و در مواردی پارگی دیواره رگ ها با خونریزی میتواند باعث آسیب در بافت شود. درگیری در عروق تغذیه کننده ی ارگانهای حیاتی مانند مغز ، کلیه ها ، ریه و قلب می تواند یک وضعیت بسیار جدی وخطرناک بوجود آورد . واسکولیتهای عمومی( سیستمیک) معمولا توام با انتشار وسیع ملکول های التهابی است که باعث بروز علائم عمومی مانند تب وبیحالی میشوند و همچنین باعث غیر طبیعی شدن تست های آژمایشگاهی که مشخص کننده التهاب هستند میگردد. مانند:سرعت رسوب گلبولهای قرمزغیر طبیعی وپروتیین سی التهابی ناهنجاری شکل عروق خونی بزرگ ر ا میتوان درانژیوگرافی (نوعی بررسی رادیولوژیک که به ما اجازه میدهدعروق خونی را مشاهده کنیم) مشخص کرد.

دسته بندی واسکولیت در کودکان براساس اندازه عروق خونی است که درگیر شده واسکولیت عروق بزرگ مانند آرتریت تاکایاسو که شریان آئورت و شاخه های اصلی آن را تحت تاثیر قرار می دهد . واسکولیت عروق متوسط که شریان های کلیه ها ، روده ها ، مغز یا قلب را درگیر می کندمثل:کاوازاکی وپلی ارتریت ندوزا.واسکولیت عروق کوچک که عروق کوچک وکاپیلرها را درگیر میکندمانند:هنوخ شوئن لاین پورپورا،پلی انژئیت گرانولوماتوز،چرگ اشتراوس،واسکولیت لکوسیتوکلاستیک جلدی،پلی انژئیت میکروسکوپی.

علایم بیماری با توجه به تعدادکلی رگ های خونی ملنهب( درگیری رگهای قسمتهای مختلف یا فقط چند رگ) و مکان خونرسانی انها( ارگان های حیاتی مثل مغز و قلب در مقایسه با عروق پوست و یا ماهیچه ها) وهمچنین تغییردر میزان خون رسانی که این میتوانداز مختتصر کاهش گذرا تا انسداد کامل دو تغییرات بعدی بافت که ناشی از کمبود اکیسژن و تامین مواد غذایی است . سرانجام این رویکرد باعث آسیب بافتی واسکار میگردد. علائم تیپیک هر بیماری بصورت اختصاصی در هر بیماری شرح داده میشود. .

تشخیص واسکولیت به آسانی نیست .علائم آن ها مشابه با سایر بیماریهای کودکان است. تشخیص ا بیماری بر اساس ارزیابی تخصصی علایم بالینی همراه با نتایج بدست آمده از آزمایش های خون و ادرار و مطالعات تصویری( مثل سونوگرافی،رادیوگرافی و..).میباشد. در صورت لزوم تایید تشخیص بر اساس نمونه برداری هایی است که از بافت ها و اعضای درگیر و قابل دسترس به وجود می آید . به دلیل این که این بیماری نادر است لازم است کودک به مرکزدارای روماتولوژی اطفال وسایرفوق تخصص های کودکان وتصویر برداری تخصصی ارجاع داده شود. .

بله،امروزه واسکولیتهاقابل درمان هستند. هرچند بعضی موارد پیچیده موارد سوال برانگیزند .در اکثر بیماران که تحت درمان مناسب قرار گیرند، کنترل بیماری با موفقیت انجام میشود.

درمان اولیه واسکولیت برای یک مدت طولانی و پیچیده است . هدف اصلی درمان، کنترل هر چه سریعتر بیماری(شروع درمان) و ثابت نگه داشتن کنترل طولانی مدت بیماری با توجه و اجتناب از عوارض داروها ی غیر ضروری است . درمان به شدت انحصاری و برای هر بیمارو با توجه به سن بیمار وخامت بیماری متفاوت است.
درمان ترکیبی با داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید ، کورتیکو استروئیدها ثابت شده که در القاء بهبودی بیماری موثر هستند.
داروهایی که دردرمان نگهدارنده موثر هستند شامل : آزایتوپرین ، متوترکسات ، مایکوفنولات موفتیل و پردنیزون با دوز کم . ازانواع داروهای دیگری که ایمنی و التهاب فعال را سرکوب میکنند نیز استفاده می شود . این داروها به دقت برای هر فرد و معمولا براساس ویژگی های اختصاصی ، وقتی که دیگر داروها اثر ندارند ،انتخاب میشوند. این داروها عبارتند عوامل بیولوژیکی جدید( مثل آنتی تی –ان- اف ها و ریتوکسی مب)، کلشی سین و تالیدومید.
در مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئید ،بایستی توسط کلسیم کافی و مصرف ویتامین دی از پوکی استخوان جلوگیری شود .داروهایی برای جلوگیری ازلخته شدن خون( مثل دوز کم آسپیرین و داروهای ضد لخته شدن خون) تجویز می شود . و در موارد ی ممکنست فشار خون بالا برود ، در این صورت بایستی از داروهای کاهنده فشار خون استفاده شود .
فیزیوتراپی ممکن است برای اینکه به بهبود عملکرد عصلانی کمک کند موردنیاز باشد. همچنین حمایت روانی و اجتماعی به بیمار و خانواده کمک می کند که با استرس و بیماری های مزمن مقابله کنند.

درمان های مکمل و جایگزین متفاوتی وجود دارد که ممکن است بیمار و خانواده اش را سردرگم کند . در مورد خطرات و مزایای این درمان به دقت فکر کنید ، اگرچه مزایای آن تا حدودی ثابت شده اما از لحاظ دو چیز ممکن است پرهزینه باشد ، زمان و فشاربه کودک و هزینه درمان . اگر بخواهید این درمان های مکمل را ارزیابی کنید ، عاقلانه ترین روش آن است که در مورد این با روماتولوژیست کودکان مشورت کنید . تعدادی از این درمان ها ممکن است با داروهای متداول تداخل داشته باشند . ومهم این است که د اروهای مصرفی ر ا ادامه دهید،با توجه به این که قطع داروهایی مثلکورتیکوستروییده ا در زمان فعالیت بیماری میتواند خطر ناک باشد.مشکلات پزشکی دارویی را با متخصص کودک خود مشورت کنید.

هدف اصلی از پیگیری های منظم ، ارزیابی فعالیت بیماری و تاثیرهاو عوارض جانبی درمان به منظور دست یابی به درمان های رضایت بخش برای فرزند شما است . ویزیت های پیگیری بیمار به نوع و وخامت بیماری و هم چنین نوع داروی بستگی دارد . در مراحل اولیه بیماری ، ملاقات کردن بیمار سرپایی عادی است اما در موارد وخیم تربیماررا بیشتر اوقات بستری می کنند ودر موارد شدید ترتعداد دفعات آن بیشتر میشود. به محض اینکه که پزشک بتواند بیماری را کنترل کند تعداد ویزیت ها کم خواهد شد.
ارزشیابی فعال بودن بیماری روش های مختلفی دارد . در طی این ارزشیابی ها ازشما درخواست میشود که تغییرات کودک خود را گزارش دهید و در بعضی موارد ادرار با فشار خون بیمار را بررسی کنید . معاینه دقیق وبررسی شکایات کودک شما مهمترین قسمت برای ارزیابی وضع کودک شماست. آزمایش خون و ادراربرای بررسی التهاب انجام می شود، تا تغییرات عملکرد بافتی و تاثیرات دارو را مشخص کند . براساس درگیری های اعضای داخلی بدن ، بررسی های متفاوت دیگر وتصویربرداری باید توسط پزشکان متخصص انجام شود .

بیماری نادر واولیه واسکولیتی مدت طولانی طول می کشدوگاهی برای تمام عمر است . شروع این بیماری حادوغالبا شدیداست و حتی ممکن است زندگی افراد را تهدید کند و بعدها ممکن است بیماری مزمن بادرجه خفیف باقی بماند.

پیش اگهی واسکولیت کاملا منحصر به هر بیمار است . این بیماری نه تنها به نوع و وسعت درگیری های عروق و ارگان ها بلکه به فواصل زمانی بین شروع بیماری و درمان و هم چنین به پاسخ هر فرد به درمان بستگی دارد . آسیب به اندام ها،به مدت بیماری فعال مرتبط است. با درمان مناسب ، بهبود بالینی در سال اول ایجاد میگردد..بهبود بیماری می تواند مادام العمر باشد امابرای حفظ طولانی مدت ،درمان مورد نیاز است . دوره های بهبود بیماری ممکن است با برگشت بیماری قطع شود به همین دلیل نیاز به درمان بسیار دقیق دارد .اگر بیماری درمان نشود ، ریسک مرگ وجود دارد. این بیماریها نادرند به همین دلیل ، اطلاعات دقیق در موردپیشرفت بیماری و مرگ و میرآنها بسیار کم است .

در دوره های اولیه موقعی که کودک کسالت دارد وقوع بیماری هنوز تشخیص داده نشده ، این دوره می تواند برای خانواده استرس آور باشد .
تشخیص بیماری و درمان آن با خانواده و کودک کمک می کند تا با روش های درمانی و مراجعه به بیمارستان با این بیماری مقابله کنند . پس از آنکه بیماری کنترل شود روش زندگی کودک و مدرسه به حالت طبیعی خود باز می گردد .

موقعی که بیماری کنترل می شود باید کودک را تشویق کرد به مدرسه برگردد . علاوه بر این مدرسه را از وضعیت کودک آگاه کرد تا توجهات لازم نسبت به اوانجام شود .

موقعی که بیماری کودکان کنترل شده و به خاموشی رسید باید آنها را تشویق کرد که در ورزش مورد علاقه خود شرکت کنند .
توصیه بایستی برای توجه به امکان پدیدار شدن اختلال در عملکرد ارگانها از جمله ، عضلات ، مفاصل ، وضعیت استخوان ها انجام شود که این میتواند ناشی از تاثیر تاثیراستفاده از کورتون قبلی نیزباشد.

هیچ دلیلی وجود ندارد که نشان دهد رژیم غذایی می تواند برروندوپیش اگهی بیماری تاثیر بگذارد . تغذیه سالم ومناسب با ویتامین ها ، کلسیم و پروتئین برای رشد کودک اهمیت دارد . بیمارانی که درمان کورتیکو استروئید میگیرند باید از پرخوری ، غذاهای شیرین و شور خود داری کنند تاعوارض کورتیکو استروئید را کاهش دهند .

آب و هوا تاثیری بر روند بیماری ندارد ،ولی درموارد اختلال خونرسانی، عمدتا انگشت های دست و پای کودک مبتلا به واسکولیت، موقعی که در معرض هوای سرد قرار گیرد ، علایم شدت پیدا میکند.

برخی عفونت هاعوارض جدی تر در افراد تحت درمان با داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی دارند . در صورت تماس با آبله مرغان باید پزشک خود را بلافاصله به منظور تزریق ایمونوگلوبولین ضد ویروس مطلع کنید . خطر ابتلا به عفونت های معمولی ممکن است در کودکان تحت درمان بیشتر باشد . این عفونت هامعمولا باعوامل غیرمعمول ایجاد میگرددکه درفردسالم مشکل ایجاد نمی کنند.. آنتی بیوتیک (کوتریموکسازول) برای مدت طولانی تجویز می شود که از عفونت ریه ها به وسیله باکتری به نام نوموسیستیس جلوگیری کند که این باکتری می تواند نوعی عارضه تهدید کننده زندگی در بیماران نقص ایمنی باشد .
بیمارانی که تحت درمان ایمونوساپرسیوهستند باید تلقیح واکسن های زنده، اوریون ، سرخک ، سرخچه ،فلج اطفال، سل را به تعویق بیندازند

درجوانان فعال ازنظر جنسی ، بارداری باید کنترل شود زیرا اکثر داروهایی که برای این بیماری استفاده میشوند ممکن است بر جنین تاثیر بگذارد . همچنین داروهایی همانند سیکلوفسفامید (سیتوتوکسیک )که بر توانایی های باروری تاثیر می گذارد . این تاثیر به دوزکل دارو( تجمع یابنده) بستگی دارد که به کودک یا نوجوان داده می شود

پلی آرتریت نودوزا به نوعی واسکولیت که دیواره عروق را از بین میبرد ( نکروزان ) گفته می شود که بیشتر شریان های کوچک و متوسط را درگیر می کند . دیواره شریان های متعددی("پلی") بصورت تکه ای تحت تاثیر قرار می گیرند . بخش های ملتهب شریان ضعیف تر می شوند و تحت تاثیر فشار جریان خون توده آنوریسم کوچکی در امتداد عروق تشکیل می شوند . این رویکرد منشا نام" ندوزا" است . این بیماری روی( پوست) وبافت عضلانی اسکلتی( و گاهی هم عضلات و مفاصل ) و نه اعضای داخلی اثرمیگذارد.

بیماری پلی آرتریت ندوزا در کودکان بسیار نادر است ، بطوریکه. طبق تخمین، سالیانه یک نفردرمیلیون به این بیمار دچار می شود . ابتلا دختران و پسران به این بیماری برابر است و سنین 9 تا 11 را بیشتردرگیر می کند . در کودکان این بیماری باعفونت استرپتوکوکی و یا هپاتیت" بی" یا "سی" مرتبط است .

متداولترین علایم (علایم عمومی) این بیماری هستند که به صورت تب طولانی ، ضعف ، خستگی و کاهش وزن است .
انواع علائم آن به اعضای درگیربستگی دارد . نرسیدن خون کافی به بافت موجب درد می شود . بنابراین ، درد در نقاط مختلف بدن منجر به علائم بیماری پلی آرتریت ندوزا می شود . در کودکان درد مفاصل و عضلات و درد شکم به دلیل درگیری روده اتفاق می افتد .اگر عروق بیضه دچار شوند ممکن است درد اسکروتوم نیز رخ دهد. بیماری های پوستی با بثورات بدون درد ، پوربورا ،لکه متمایل به رنگ ارغوانی به نام لیودورتیکولاریس تا توده های دردناک پوستی و حتی زخم و گانگرن دیده میشود .درگیری کلیه به صورت وجود خون و پروتئین در ادرار و یا افزایش فشار خون است .سیستم عصبی نیز تحت تاثیر قرار می گیرندکه باعث می شود کودک دچارسکته مغزی و یا تغییرات عصبی شود .
دربعضی از موارد شدید بیماری ممکنست بیمای به سرعت شدت پیدا کند. ،تستهای آزمایشگاهی غالباعلایم التهاب را در خون را نشان می دهد که که شامل بالا رفتن تعداد گلبولهای سفید خون( لکوسیتوز) وپائین آمدن سطح هموگلوبین ( انمی) میباشد.

برای تشخیص این بیماری ، دیگر علل تب در کودکان مثل عفونت باید رد شود. این تشخیص باتداوم تظاهرات سیستمتیک وموضعی علیرغم درمان ضد میکروبی، که معمولا درکودکان مبتلا به تب داده می شود،درنظرگرفته میشود .تشخیص بیماری را می توان با تغییرات عروقی از طریق تصویر برداری( انژیوگرافی) ویا با دیدن التهاب دیواره عروق در بیوپسی تایید کرد .
آنزیوگرافی یک روش رادیولوژی است که در آن میتوان رگ های خونی را که با اشعه ایکس عادی دیده نمی شوند توسط ماده ای که به طور مستقیم به جریان خون تزریق شده است مشاهده نمود . این روش به عنوان آنژیوگرافی معمولی شناخته میشود، همچنین از سی تی انژیوگرافی نیز استفاده می شود

کورتیکوستروییدها سنگ بنای درمان پلی آرتریت نودوزای کودکان هستند،نحوه تجویز این دارو اگر بیماری خیلی فعال باشد غالبا مستقیما وریدی است وسپس تبدیل به قرص میشود. میزان و مدت درمان بصورت فردی و بر حسب ارزیابی دقیق وسعت و شدت بیماری تنظیم میشود. زمانی که بیماری به سیستم اسکلتی عضلانی و پوست محدود باشد ممکنست ، دیگر داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی لازم نباشد . با این وجود بیماری وسیع اعضای حیاتی بدن به داروهایی مانندسیکلوفسفامید نیاز دارند که بتوان بیماری را کنترل نمود . در مواردوخیم بیماری و عدم تاثیر دیگر داروها ازعوامل بیولوژیک استفاده می شوند اما از لحاظ علمی تاثیر آنها بر پلی آرتریت نودوزا ثابت نشده است .
موقعی که بیماری کنترل شود می توان درمان رابا آزاتیوپرین ، متوترکسات ،یا مایکوفنولات ادامه داد.
از درمانها ی اضافی نیز نسبت به هر فرد اختصاصا استفاده می شود همانند : پنی سیلین( در موارد ابتلا بعد از عفونت استرپتوکوکی) ، داروهایی که عروق خونی را گشادمیکنند( وازو دیلاتاتورها) ، عوامل کاهنده فشار خون ، مسکن وضدالتهاب غیراستروییدی ، دارو های ضد لخته خون( آسپیرین و ضد انعقاد ها) .

آرتریت تاکایاسوبیشتر شریان های بزرگ ، اغلب آئورت و شاخه های آن و شاخه های اصلی شریان" ریه" را دچار می کند . گاهی اوقات اصطلاح و اسکولیت"گرانولوما توز" یا وسکولیت" سلول درشت" بکار برده میشود که به علت ویژگی میکروسکوپی ضایعات ندولار کوچک که به صورت خاصی سلولهای غول اسا در دیواره عروق تشکیل می شود،اطلاق میگردد .در بعضی متون از آن به عنوان بیماری بدون نبص نام برده شده به خاطر اینکه در بعضی موارد نبض ها وجود ندارند و یا نا برابر هستند .

طبق بررسی های انجام شده این بیماری در میان جمعیت آسیا شایع است . دراروپا بسیار نادر است دختران(و بیشتر در دوران بلوغ) نسبت به پسران بیشتر دچارآن میشوند.

علایم اولیه این بیماری تب ، کم اشتهایی ، کاهش وزن ، درد مفاصل و عضله ها ، سردرد ، تعریق شبانه است . نشانگرهای آزمایشگاهی التهاب افزایش پیدا میکند . با پیشرفت التهاب شریانی ، علائم کاهش تامین خونی آشکار میشود. افزایش فشار خون( بیماری فشار خون) یکی از علایم اولیه در بیماری کودکان است که به دلیل درگیری عروق خونی است که کلیه ها را دچار می کند . کاهش نبض های اندام (دست و پا )، تفاوت فشار خون در اندام مختلف ،شنیدن مر مربا گوشی رروی شریان های تنگ و درد شدید در اندام( لنگیدن) از علایم شایع آن هستند . سردرد. ، علائم مختلف عصبی و چشم به دلیل نارسایی خون به مغز است .

روش اولترا سوند دابلر به عنوان یک غربالگری( برای ارزیابی جریان خون) و پیگیری مفید است که برای شناسایی درگیری شریان های اصلی نزدیک به قلب است. هرچند این رویکرد در تشخیص درعروق محیطی موفق نبوده است .
تصویربرداری مغناطیسی نشان دهنده ساختار عروق خون و جریان خون( ام-آر-و آنژیوگرافی وام-آر-ا)مناسب ترین رویکرد برای دیدن شریان های بزرگ همانند آئورت و شاخه های اصلی آن است . برای مشاهده عروق خونی کوچک ، آنژیوگرافی سنتی استفاده می شود .
توموگرافی کامپیوتری نیز می تواند مورد استفاده قرار گیرد.( سی – تی آنژیوگرافی) . طب پزشکی ، به روش طب هسته ای یکنوع بررسی را بصورت ایزوتوپ درون رگ تزریق و توسط اسکن گزارش میکندد( پی ئی- تی) . جمع شدن ایزوتوپ در مکان التهابی نشان داده می شود، و وسعت درگیر دیواره شریان درگیرمشخص میشود.

کورتیکواستروئید درمان اصلی است . روش مصرف و دوز به ارزیابی دقیق بیماری اختصاصی و بر اساس وسعت و شدت بیماری انجام میشود.،از دیگر عوامل ساپرس سیستم ایمنی درسیر بیماری استفاده می شوند تا نیاز به کورتیکواسترویید را کاهش دهند . علاوه بر آن داروهای دیگری همانند آزایتو پرین – متوترکسات – مایکوفنولات نیز استفاده می شود .در بیماری وخیم ،سیکلوفسفامید استفاده می شود که بیماری را کنترل کند( برای القای درمان ). در بیماری وخیم و عدم جواب به دیگرداروها، عوامل بیولوژیک( بلوک کننده های تی-ان-اف) یا توسیلیزوماب استفاده می شود اما تاثیر آنها از لحاظ علمی ثابت نشده است . .
درمان های اضافی که امورد استفاده قرار میگیرند همانند : داروهایی که عروق خونی را گشاد میکنند ، عوامل کاهش فشار خون ، داروهای ضد لخته های خون و داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی هستند.

این بیماری یک واسکولیت مزمن سیستمیک است که اساسا رگ های خونی کوچک راه های هوائی فوقانی ( بینی و سینوس) وراه های هوائی تحتانی( شش ها) و کلیه ها را درگیر میکند.. اصطلاح "گرانولوماتوز" به شکل میکروسکوپی ضایعات التهابی ندول چند لایه ای کوچک که در اطراف عروق شکل می دهد اطلاق میگردد.
میکرسکوپیک پلی انژییت شریان کوچکتر را درگیر می کند ،در هردو این بیماریها پادتنی که بعنوان اانتی نوتروفیل سیتوپلاسم نامیده می شود .( آنتی نوتروفیل سیتوپلاسم آنتیبادی) وجود دارد و به این دلیل آنها را مرتبط با آنکا نام گذاشته اند.

گرانولوماتوز پلی انژییت یک بیماری نادر به ویژه دردوران کودکی است . تخمین حقیقی آن معلوم نیست ،اما احتمالا هر سال ازیک در یک میلیون کودک ،بیشتر نیست. و 97% از گزارشات داده شده در میان جمعیت سفید رخ داده است . ابتلا به بیماری در میان دو جنس ( پسر و دختر ) برابر است . اما در میان بزرگسالان ابتلا آقایان بیشتر از خانم ها است .

درتعداد زیادی از بیماران ، بیماری با احتقان سینوس که به درمان با آنتی بیوتیک و ضد احتقان پاسخ نداده است آشکار میشود.تمایل به پوسته بستن ، خونریزی و زخم در دیواره بینی گاهی باعث تغییر شکل بینی میشود که بنام زین بینی خوانده میشود. .
التهابات راه هوایی زیر تارهای صوتی حنجره باعث باریک شدن نای شده و مشکلات تنفسی و گرفتگی و خشونت صدا را به دنبال دارد . وجودندولهای التهابی در ریه باعث نومونی و تنگی نفس ، سرفه و درد قفسه سینه میگردد.
درگیری کلیه اپتدائا در بخش کوچکی از بیماران آشکار می شود اما موقعی که بیماری پیشرفت می کند شدت یافته وباعث غیر طبیعی شدن یافته های ادرار و آزمایش خونی عملکرد کلیه ها می شوند و علاوه بر این فشار خون را به دنبال دارند . بافت التهابی در پشت حدقه چشم باعث فشار دادن آنها رو به جلو( پروتروژن) و یا در گوش های میانی باعث اوتیت میانی مزمن میگردد . علایم عمومی که در این بیماری شایع است : کاهش وزن ، افزایش خستگی ، تب و تعریق شبانه ونیز ظهور علایم پوستی و عضلانی اسکلتی متفاوت میباشد .
در بیماری میکروسکوپیک پلی انژئیت کلیه ها و شش هاارگانهای اصلی در گیر میباشند..

علایم بالینی ضایعات التهابی راههای هوایی فوقانی وتحتانی و همراه با بیماری کلیه معمولا باعث بروز خون و پروتئین درادرارو افزایش سطح خونی کراتینین واوره میگرددکه مطرح کننده ی این بیماری است .
تست های خونی نشان دهنده افزایش مارکرهای غیر اختصاصی التهابی(سرعت رسوب گلبولهای قرمزو سی –آر – پی) و افزایش تیتر انتی نوتروفیل سیتوپلاسم انتی بادی می باشد . تشخیص این بیماری توسط بیوپسی بافتی انجام می شود .

ترکیب سیکوفسفاید و کورتیکواستروئید می توانداساس درمان القائی درکودکان مبتلا باشد .دیگر عوامل سرکوب گر سیستم ایمنی همانند ریتوکسیماب می تواند در مواردخاص انتخاب شوند . با کنترل فعالیت بیماری درمان نگهدارنده با داروهایی مانند: آزایتوپرین – متوترکسات – مایکوفنولات انجام میشود..
دیگر درمان ها می توانندشامل آنتی بیوتیک (معمولا کوتری موکسازول به مدت طولانی )– عوامل کاهش دهنده فشار خون – داروهای ضد لخته ی خون مانند اسپرین و داروهای مسکن وضدالتهاب غیر باشد .

آنژئیت اولیه سیستم عصبی مرکزی دوران کودکی یک بیماری التهابی مغزی است که عروق مغزی ونخاعی کوچک و متوسط را درگیرمی کند . علت آن نامعلوم است ، اگر چه درتعدادی ازکودکان ابتلابه آبله مرغان این احتمال را افزایش می دهد، که یک عفونت، میتواند باعث بروز پروسه های التهابی باشد.

این بیماری بسیار نادر است .

شروع ممکن است بسیار ناگهانی و با اختلال حرکتی اندام ،سکته،تشنجهای سخت کنترل شونده و یا سردرد شدید باشد. گاهی اوقات علایم آن عوارض عصبی یا روانی است همانند : تغییرات روحی و رفتاری که ممکن است علایمی را نشان دهند . التهاب عمومی باعث تب وافزایش مارکرهای التهابی خون ، معمولا وجود ندارند

آزمایش خون و تجزیه و بررسی مایع مغز ی نخاعی اختصاصی نیستند اما استفاده از آنها برای این است که اختلالات دیگری را که باعث به وجود آمدن علایم عصبی می شوند کنارگذاشته شود. مانند : عفونتها ،التهاب مغزی غیر عفونی واختلالات انعقادی خون . عکس برداری از مغز و طناب نخاعی یکی از رویکرد های اصلی تشخیص بیماری است .ام ار ای ورادیوگرافی یکی از روش های تشخیص بیماری شریان های بزرگ و متوسط است . تکرار کردن بررسی های انجام شده ضروری است تا بتوان پیشرفت بیماری را ارزیابی کرد . وقتی که درگیری عروقی با ضایعات مغزی در کودک شناسایی نشود . درگیر ی عروق مغزی کوچک انتظار می رود ، این در نهایت با بیوپسی مغز تاییدمی گردد .

برای موارد بعداز آبله مرغان یک دوره کوتاه مدت از مصرف کورتیکواستروئیدها حدود سه ماه کافی است که باعث متوقف شدن پیشرفت بیماری شود . در صورت لزوم داروی ضد ویروسی(اسیکلویر) نیز تجویزمی شود . چنین دوره های از مصرف کورتیکواستروئید تنها برای درمان بیماران باآنژویگرافی- مثبت و غیر پیشرونده است . اما در صورت پیشرفت این بیماری ، داروهای سرکوب گر ایمنی ضرورت دارد تا بتواند از آسیب بیشتر مغز جلوگیری کند.معمولا ازسیکلوفسفامید دربیماری فعال وخیم اپتدا استفاده می شود و سپس آنها را با داروهای دیگرمانند ازاتیوپرین ،مایکوفنولات جایگزین خواهند نمود . داروهایی که از لخته ی خون جلوگیری می کنند(اسپرین)نیز بایستی اضافه شوند .

( الرژیک یا هایپرسنسیتیویتی) واسکولیت پوستی لکوسیتوپلاستیک معمولا به التهاب رگ های خونی گفته می شود و علت آن واکنش نا مناسب به یک عامل حساسیت زا است . داروها و عفونت از علل رایج این بیماری در کودکان است . این بیماری معمولا رگ های کوچک را دچار می کند و ظاهر میکروسکوپی خاصی در بیوپسی پوست دارد .

واسکولیت کهیری هیپوکمپلمانتمیک یکی از ویژگی هایشوجود راش خارش دار است ، این نوع بیماری شبیه به کهیری است که زود محو نمی شود وشبیه به واکنش های آلرژیک پوست بنظر میرسد. . بررسی های خونی نشان دهنده کاهش سطح کمپلمانهای خون میباشد.

ائوزینوفیلیک پلی آنژئیت یکی از انواع واسکولیت نادر کودکان است . علایم واسکولیت در پوست و اعضای داخلی با آسم همره است و افزایش ائوزینوفیلها در خون و بافت دیده میشود.

سندرم کوگان یک بیماری نادر است که با درگیری چشم و گوش داخلی ،ترس از نور ، سرگیجه و کاهش شنوایی مشخص میگردد.امکان علائم واسکولیت گسترده تر نیز وجود دارد .

بیماری بهجت جداگانه بحث خواهد شد.