پورپورای هنوخ شوئن لاین 

پورپورای هنوخ شوئن لاینHSP بیماریی است که در آن عروق خونی بسیار کوچک ( مویرگ ها) دچار التهاب میشوند .این التهاب واسکولیت نامیده میشود و معمولاَ عروق خونی خونی کوچک پوست ، روده ها و کلیه را در گیر میکند.وقتی عروق خونی ملتهب بداخل پوست خونریزی کنند ضایعات پوستی قرمز یا بنفش رنگی بنام پور پورا بوجودمی آورند.همچنین با خونریزی بداخل روده یا کلیه ها میتواند مدفوع خونی و یا ادرار خونی ( هماچوری) ایجاد نمایند .

اگرچه HSP در دوران کودکی بیماری شایعی نیست ، اما شایع ترین واسکولیت سیستمیک کودکان در سنین 5 تا 15 سالگی بشمار میآید. بیماری در پسر ها شایع تر از دختران (1 : 2 ) است.
هیچگونه ارجحیت نژادی یا توزیع جغرافیایی برای بیماری وجود ندارد.بیشتر موارد بیماری در اروپا و نیمکره شمالی در زمستان روی میدهد ، اما بعضی موارد نیز در طی پائیز یا بهار اتفاق میافتد. HSP تقریباُ در یکسال 20 مورد از هر 100 هزار کودک را گرفتار میکند.

کسی نمی داند چه چیزی باعثHSP میشود. بنظر میرسد عوامل عفونی ( مانند ویروسها یا باکتریها ) بتوانند یک محرک بالقوه برای ایجاد بیماری باشند زیرا در اغلب موارد بیماری بدنبال یک عفونت تنفسی فوقانی بروز میکند.با این وجود ، HSP بدنبال تجویز دارو ، گزش حشرات ، تماس با سرما ،سموم شیمیایی و مصرف آلرژن های خاص غذایی نیز دیده شده است. HSP ممکن است واکنشی به یک عفونت باشد(یک پاسخ تهاجمی افراطی از سیستم ایمنی خود کودک )
یافتن رسوب محصولات خاص سیستم ایمنی مانند ایمونوگلوبین A در ضایعات HSP مطرح کننده یک پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی است که به عروق خونی کوچک در پوست ،مفاصل، دستگاه گوارش ،کلیه ها و بندرت سیستم عصبی مرکزی یا بیضه ها حمله کرده و باعث بروز بیماری میگردد.

یک بیماری ارثی نیست .مسری نبوده ونمی توان از آن پیشگیری کرد.HSP

نشانه اصلی یک راش پوستی مشخص است که در تمام مبتلایان به HSP وجود دارد. راش معمولاُ بصورت یک کهیر کوچک ، برجستگی یا لکه قرمز رنگ شروع شده و در طول زمان به کبودی بنفش تغییررنگ پیدا میکند.این ضایعات "پورپورای قابل لمس " نامیده میشود زیرا برجستگی ضایعات پوستی را میتوان لمس نمود. پور پورا معمولاُ اندام تحتانی وروی باسن را می پوشاند ،گرچه بعضی از ضایعات ممکنست در مناطق دیگر بدن.(اندام فوقانی ، تنه ، وغیره ) ظاهر شوند.
درد در مفاصل (آرترالژی ) یا وجود مفاصل دردناک و متورم با محدودیت حرکت (آرتریت ) _ معمولاُ در زانوها و مچ پاها و با شیوع کمتر در مچ دست ها ،آرنج ها و انگشتان – در بیشتر بیماران یافت میشود ( > 65% ).آرترالژی و / یا آرتریت با تورم بافت نرم همراه است و حساسیت در نزدیکی و اطراف مفاصل وجود دارد. تورم بافت نرم در دست ها و پاها،پیشانی و پوست بیضه ها ممکن است در مراحل اولیه بیماری ، بخصوص ُ در کودکان خیلی کوچک،وجود داشته باشد.
نشانه های مفصلی موقتی است و در عرض چند روز تا چند هفته ناپدید میگردد.
با ایجاد شدن التهاب عروقی ، در بیشتر از 60% از بیماران درد شکمی بوجود میاید.این درد بطور مشخص متناوب بوده ، اطراف ناف حس میشود و ممکن است با خونریزی گوارشی خفیف تاشدید همراه باشد.بطور خیلی نادر ،یک چین غیر طبیعی روده به شکل در هم فرو رفتگی روده ای ایجاد میشود که منجر به انسداد روده ای گشته و ممکنست نیاز به جراحی پیدا کند.
وقتی التهاب درعروق کلیوی بوجود آید ( در حدود 20 – 35 % بیماران ) ممکن است خونریزی کرده و هماچوری ( خون در ادرار ) خفیف تا شدید و پروتئین اوری (پروتئین در ادرار)ایجاد نماید. مشکلات کلیوی معمولاُ جدی نیستند.در موارد نادر ، بیماری کلیوی تا ماهها یا سالها ادامه یافته و ممکن است یه سمت نارسایی کلیوی پیشرفت کند ( 1-5%). در اینگونه موارد ، مشاوره با یک متخصص کلیه (نفرولوژیست ) برای همکاری با پزشک بیمار ضرورت دارد.
گاهی از اوقات نشانه های فوق چند روز قبل از ظهور راش جلدی بروز می کنند.آنها می توانند همزمان یا بتدریج و با ترتیب مختلف ظاهر گردند.
سایر نشانه ها مانند تشنج ، خونریزی مغزی یا ریوی و تورم بیضه ها ناشی از التهاب عروق در این دستگاه ها بطور خیلی نادر دیده میشود.

بیماری درهمه کودکان کم و بیش مشابه است ، اما وسعت گرفتاری جلدی و دستگاهی از هر بیمار تا بیماردیگر ممکن است تفاوت قابل توجهی داشته باشد.

بیماری در کودکان و بزرگسالان تفاوتی ندارد ، ولی در اشخاص جوان بندرت اتفاق میافتد.

تشخیص HSP اسا سا ً بالینی و بر اساس تظاهرات پورپوریک کلاسیک، معمولاً محدود به اندام تحتانی و باسن ،و معمولا حداقل همراه با یکی از تظاهرات زیر میباشد : درد شکمی ،گرفتاری مفصلی (آرتریت یا آرترالژی ) و گرفتاری کلیوی (اغلب اوقات هماچوری ). بیماریهای دیگری که میتوانند تابلوی بالینی مشابهی ایجاد کنند باید رد شوند. بندرت انجام بیوپسی پوستی جهت نمایان شدن ایمونوگلوبین A در بررسی بافت شناسی مورد نیاز میباشد.

هیچ آزمون اختصاصی جهت تا،یید تشخیص HSP وجود ندارد . سرعت رسوب سلول های قرمز خونی ESR یا پروتئین واکنشی C CRP ، یک معیار التهاب سیستمیک ممکن است طبیعی یا افزایش یافته باشند.وجود خون مخفی در مدفوع می تواند نشانه ای از خونریزی روده باریک باشد.در مدت بیماری بایستی آزمایش ادرار از نظر بررسی در گیری کلیوی انجام پذیرد. هماچوری خفیف شایع بوده و در طول زمان بهبود می یابد .در صورت در گیری کلیوی شدید (نارسائی کلیوی یا پروتئین اوری قابل توجه )، ممکن است نیاز به بیوپسی کلیه پیدا شود.ممکن است آزمون های تصویر برداری مانند اولتراسوند جهت رد سایر علل درد شکم و بررسی از نظر عوارض احتمالی ، مانند انسداد روده توصیه شود.

بیشتر مبتلایان به HSP ُ بدون اینکه نیازی به دارو داشته باشند بهبود پیدا میکنند . نهایت اینکه تا زمان حضور نشانه ها می توانند استراحت کنند.در صورت نیازبه درمان هم ،درمان اساساً حمایتی بوده و با کنترل درد یا با ضد درد های ساده مانند استامینوفن، و یا درهنگامیکه تظاهرات مفصلی برجسته تر هستند با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی ، مانند ایبوپروفن و ناپروکسن انجام می پذیرد .
تجویز کورتیکواستروئیدها ( خوراکی یا گاهی داخل وریدی )در بیماران با نشانه های گوارشی شدید یا خونریزی و در موارد نادر بروز نشانه های شدید گرفتاری سایر دستگاه ها(مثلا ً بیضه ها ) ضرورت پیدا میکند.اگر بیماری کلیوی شدید باشد ، باید بیوپسی کلیوی انجام گیرد ودر صورت نیاز درمان همزمان کورتیکواستروئیدها و تضعیف کننده های سیستم ایمنی شروع گردد.

در بیشتر موارد HSP ، دارو درمانی ضروری نبوده و یا بطور کوتاه مدت تجویز میگردد.با این ترتیب، هیچ عارضه جانبی مورد انتظار نیست.در موارد نادری که بیماری کلیوی شدیدبوده و نیاز به مصرف پردنیزون و داروهای تضعیف کننده های سیستم ایمنی بمد تی طولانی داشته باشد ، عوارض جانبی ا داروها میتواند مسئله ساز باشند.

کل دوره بیماری حدود 4 – 6 هفته است .نصف کودکان مبتلا به HSP حداقل در یک دوره 6 هفته ای یک بار عود بیماری را تجربه میکنند که معمولاً خفیف تر و محدود تر از حمله اول است .برگشت بیماری بندرت بیشتر طول میکشد . عود بیماری نشانه شدیدتر بودن آن نیست.اکثریت بیماران کاملا بهبود پیدا میکنند.

در بیشتر کودکان ، بیماری خود محدود شونده است و باعث بروز مشکلات طولانی مدت نمی شود. در صد کمی از بیماران که با بیماری کلیوی که بشکل پایدار یا شدید تظاهرپیدا می کنند ممکن است سیری پیشرونده پیدا کرده به سمت نارسایی کلیوی پیشرفت کنند. بطور کلی ، کودک و خانواده اش می توانند زندگی طبیعی داشته باشند.
نمونه های ادراری باید چندین بار در مدت بیماری و 6 ماه بعد ازاینکه بیماری HSP محو شده است آزمایش شوند.این کار جهت رد یابی مشکلات کلیوی بالقوه است زیراکه در برخی از موارد گرفتاری کلیوی ممکن است چندین هفته تا حتی ماهها بعد از بروز بیماری اتفاق بیافتد.

در مرحله حاد بیماری ،تمام فعالیت های فیزیکی معمولاً محدود میشود و شاید هم نیاز به استراحت در بستر داشته باشد.بعد از بهبودی، کودکان میتوانند مجددا ً به مدرسه رفته و زندگی عادی خود را شروع کنند و در تمام فعالیت های عادی زمان سلامتی خود شرکت جویند.حضور در مدرسه برای کودکان معادل کار برای بالغین است: محلی که آنها یاد میگیرند چگونه انسان مستقل و مولّدی باشند.

تمام فعالیت ها تا حد قابل تحمل قابل انجام است.به این ترتیب توصیه کلی براین است که به بیماران اجازه شرکت در فعالیت های ورزشی داده شده و به این اطمینان نمود که در صورت بروز مشکلی در مفصل فعالیت خود را متوقف خواهند کرد و تنها به معلمین ورزشی در مورد پیشگیری از آسیب های حین ورزش خصوصاً در نوجوانان هشدار داده شود . اگرچه فشار های مکانیکی برای مفصل ملتهب نمیتواند حسنی داشته باشد اما عموماً با در نظر گرفتن اینکه خطر آسیب فیزیکی جزئی و قابل بهبود بسیار کمتر از آسیب روحی کودک ناشی از محدود کردن وی از ورزش کردن با دوستان بخاطر بیماری اش میباشد

هیچگونه مدرکی مبنی بر تأثیر رژیم غذایی بر روی بیماری وجود ندارد.بطور کلی ، کودک باید رژیم غذایی طبیعی و متناسب با سنش را دریافت کند.یک رژیم غذایی متوازن حاوی مقادیر کافی پروتئین ، کلسیم و ویتامین ها برای هرکودک در حال رشد توصیه میگردد.از پر خوری در بیماران در حال دریافت کورتیکواستروئیدها بایدجلوگیری کرد، زیرا این داروها ممکن است اشتها را افزایش دهند.

هیچ گونه مدرکی دال بر تأثیر آب و هوا بر روی تظاهرات بیماری وجود ندارد.

انجام واکسیناسیون باید به تعویق افتد و زمان انجام مجدد آن با نظر متخصص کودکان طفل خواهد بود .بطور کلی ،بنظرنمیرسد واکسیناسیون موجب تشدید فعالیت بیماری و یا بروز عوارض جانبی شدید در کودکان مبتلا گردد.با این وجود ، معمولاً استفاده از واکسنهای ویروسی زنده تضعیف شده بدلیل فرضیه خطر تحریک ایجاد عفونت در بیماران دریافت کننده دوز های بالای داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی یا داروهای بیولوژیک خودداری میگردد.

بیماری هیچگونه محدودیتی برای فعالیت جنسی طبیعی یا حاملگی ایجاد نمی کند. با این وجود ، بیمارانیکه دارو دریافت میکنند بایستی همیشه نسبت به عواقب احتمالی این داروها بر روی جنین مراقبت شدید داشته باشند.به این بیماران توصیه میشود در مورد کنترل زاد و ولد و دوران حاملگی با پزشک خود مشورت نمایند.