استئومیلیت غیر باکتریال مزمن CRMO 

استئومیلیت مزمن که به صورت مکرر وچند کانونی رخ می دهد CRMO اغلب شدیدترین فرم استئومیلیت غیر باکتریال مزمن در کودکان و نوجوانان است , ضایعات التهابی به طور غالب متافیز استخوانهای بلند را درگیر می کند. اگرچه ضایعات می توانند در هر ناحیه از استخوانهای بلند اتفاق بیفتند. علاوه بر این سایر ارگانها مانند پوست, چشم و دستگاه گوارش نیز ممکنست درگیر شوند.

میزان تکرر استئومیلیت مزمن به صورت دقیق بررسی نشده است. بر اساس اطلاعات اسناد بین المللی اروپا, شایدحدود 1-5 نفر درهر 10000 نفر از ساکنین اروپا درگیر شوند. هیچ تفاوت جنسی وجود ندارد.

علل این بیماری نا شناخته هستند. فرضیه ای وجود دارد که این بیماری مربوط به اختلال در سیستم ایمنی ذاتی می باشد. بیماریهای نادری از متابولیسم استخوان شاید CNO را تقلید کند مانند: هیپوفسفاتازمی, سندرم کاموراتی- انجلمن, هیپر استوزیز- پاکی درموپریوستوزیزخوش خیم و هیستیوسیتوزیز

ارثی بودن بیماری ثابت نشده است ولی فرضیه آن وجود دارد. در حقیقت تنها تعداد کمی از این بیماران به صورت فامیلی هستند.

علت آن تا کنون شناخته نشده است. تدابیری برای پیشگیری هم شناخته شده نیست.

خیر اینطور نیست. در بررسیهای اخیر, هیچ عامل عفونی (مانند باکتریها) پیدا نشده است.

بیماران معمولا شکایت ازدرد مفصل ویا استخوان دارند. بنابراین, تشخیصهای افتراقی آن شامل آرتریت ایدیوپاتیک جوانان و استئومیلیت باکتریال می باشد. معاینه بالینی شاید به طور دقیق آرتریت را در درصد قابل توجهی از بیماران تشخیص بدهد. تورم موضعی استخوان و تندرنس رایج است و لنگیدن ویا از دست دادن عملکرد ممکنست وجود داشته باشد. بیماری می تواند به صورت مزمن ویا به صورت دوره های مکرر رخ دهد.

علایم در همه کودکان شبیه به یکدیگر نیست. علاوه بر اینکه نوع درگیری استخوان, طول مدت وشدت علایم بیماری نیز ازیک بیماربه بیمار دیگر متفاوت است ، دوره های مکرر عود بیماری حتی در یک کودک خاص هم می تواند متفاوت باشد.

به طور کلی, علایم CRMO در کودکان شبیه به بزرگسالان می باشد. اگرچه , خیلی از تظاهرات بیماری مانند درگیری پوستی (پسوریازیس و آکنه پوسچولار با بزرگسالان تفاوت دارد. در بزرگسالان بیماری سندرم SAPHO نامیده می شود که شامل سینوویت , آکنه, پوسچولوزیز, هیپراستوزیز و اوستئیت می باشد. CRMO نوعی از سندرم SAPHO تلقی میشودکه در کودکان و نوجوانان دیده می شود.

تشخیص CNO/ CRMO با رد تشخیصهای دیگر است. نه پارامترهای آزمایشگاهی نه روشهای دیگر در CNO/ CRMO تشخیصی نیستند. رادیوگرافی اولیه از ضایعات تغییرات مشخصی را نشان نمی دهدولی رادیوگرافی در مراحل بعدی تغییرات استئوکلاستیک و اسکلروتیک استخوانهای بلند اندامها و کلاویکولا (ترقوه) را نشان می دهد که می تواند مطرح کننده CNO باشد. کاهش ارتفاع مهره ها هم از علایمی هست که در مراحل پیشرفته تر در رادیوگرافی دیده می شود ولی تشخیصهای افتراقی دیگر مانند بدخیمی و استئوپروزهم باید مورد توجه قرار گیرد. درتشخیص CNO علاوه بر مطالعات تصویر برداری باید بر علایم بالینی نیز تکیه شود.
دربررسی توسطMRI (با ماده حاجب ) فعالیت ضایعات التهابی مشخص تر است. اسکن استخوان با تکنسیوم می تواند برای تشخیص اولیه مفید باشد زیرا اغلب در مراحل اولیه ضایعات بدون علامت وجود دارد که اسکن به تشخیص آنها کمک می کند. اگرچه MRI کل بدن برای تشخیص ضایعات دقیق تر است.
در تعداد قابل توجهی از بیماران, تصویربرداری تشخیصی به تنهایی نمی تواند بدخیمی را رد کندو بیوپسی مخصوصا زمانیکه افتراق بین ضایعات اسخوانی ناشی از بدخیمی و ضایعات ناشی از CNO باشد مشکل خواهد بود. در انتخاب ناحیه ای که برای انجام بیوپسی در نظر گرفته میشود باید شرایط عدم اختلال در عمکرد آن ناحیه و نیز زیبایی مورد توجه قرار گیرد. بیوپسی تنها به هدف تشخیص انجام می گیرد و نباید ضایعه به طور کامل خارج شود، چراکه امکان دارد باعث اختلال در عمکرد و یا یک اسکار وسیع غیر ضروری گردد. نیاز برای بیوپسی در تشخیص CNO هنوز هم مورد صورت سوال باقی مانده است. اگر ضایعات استخوانی برای 6 ماه یا بیشتر باقی بمانند و بیمار همچنان ضایعات پوستی مشخص و تیپیک راداشته باشد احتمال تشخیص CNO خیلی زیاد است. در این موارد می توان از بیوپسی صرفنظر کرد, با این وجود پیگیری با فواصل کوتاه و تصویر برداری مکرر لازم است. ضایعاتی که مونو فوکال هستند و تنها یک ضایعه منفرد استئولیتیک با در گیری بافت اطراف را دارند باید جهت رد بدخیمی بیوپسی شوند.

اطلاعات طولانی مدت در درمان نشان می دهد که مصرف مداوم داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی( مانند ایبوپروفن, ناپروکسن و ایندومتاسین) برای سالهای متمادی می تواند 70% از بیماران را در فاز خاموشی نگه دارد. اگرچه, تعداد قابل توجهی از بیماران به درمان با شدت بیشتری نیاز دارند که شامل استروئید و سولفاسالازین می باشد. اخیرا از درمان با بیسفوسفوناتها نتایج مثبتی گرفته شده است. موارد مزمن مقاوم به در مان هم گزارش شده اند.

برای والدین پذیرش اینکه فرزند آنها باید برای مدت طولانی دارو مصرف کنند آسان نیست. آنها معمولا نگران عوارض جانبی داروهای ضد درد و ضد التهای هستند. NSAID ها غالبا در کودکان داروهای بدون عارضه ای هستند و عوارض گوارشی کمی دارند. برای اطلاعات بیشتر به بخش دارو درمانی مراجعه کنید.

طول مدت درمان به محلی که ضایعه در آنجا قرار گرفته و نیز به تعداد و شدت این ضایعات بستگی دارد. معمولا درمان برای ماهها و سالها لازم است.

میتوان درمورد آرتریت این بیماران از فیزیکال تراپی استفاده کرد. اگرچه اطلاعاتی در مورد استفاده از این درمانهای مکمل در اینگونه بیماران وجود ندارد.

کودکانی که تحت درمان هستند باید حداقل دو بار در سال آزمایش خون و ادرار انجام دهند.

در خیلی از بیماران، بیماری تا چنذین سال طول میکشد ,اگرچه عده ای هم در تمام طول عمر به آن مبتلا هستد.

در صورتی که بیماری به طور مناسب درمان شود پروگنوز خوبی خواهد داشت.

مشکلات استخوان و مفاصل ازچند ماه قبل از تشخیص بیماری کودک و خانواده را رنج میدهد. پذیرش در بیمارستان برای ارزیابیهای متفاوت توصیه می شود. ویزیت منظم در یک کلینیک سرپایی برای پیگیری بعد از تشخیص توصیه می شود.

شاید محدودیتهایی در فعالیتهای ورزشی مخصوصا بعد از بیوپسی یا آرتریت وجود داشته باشد. معمولا بعد از آن نیاز به محدودیت در فعالیت ورزشی پیدا نمی کنند.

هیچگونه رژیم غذائی خاصی وجود ندارد.

خیر نمی تواند تاثیر داشته باشد

کودک همه واکسنها را می تواند بزند مگر کودکی که کورتیکواستروئید , متوتروکسات و مهارکننده TNF-α دریافت میکند که در این صورت نبایداز واکسن زنده ویروسی را استفاده کند

بیماران مبتلا به این بیماری مشکل نازایی ندارند. در مواردی که استخوان لگن در گیر می شود, ممکنست مشکلاتی در فعالیت جنسی به وجود آید. نیاز برای مصرف داروو نوع داروهای مصرفی بیمار باید قبل از تصمیم به بارداری و در حین بارداری مورد باز بینی قرار گیرد.