1.1慢性复发性多灶性骨髓炎是一种什么样的疾病?
慢性复发性多灶性骨髓炎常常是慢性非细菌性骨髓炎最严重的类型。损伤可以累及骨骼的任何部位,但在儿童和青少年中,炎症损伤主要集中在长骨的干骺端。此外,其它器官比如皮肤、眼睛、消化道和关节也可受累。
1.2慢性复发性多灶性骨髓炎是常见的疾病吗?
慢性复发性多灶性骨髓炎发病率并没有明确的数据。欧洲发病率大约1-5/1万。男女发病率相同。
1.3慢性复发性多灶性骨髓炎的病因是什么?
病因不清。现推测与固有免疫系统紊乱有关。罕见疾病的骨代谢与慢性非细菌性骨髓炎相似,比如低磷酸酯酶症,卡-恩氏综合征,良性厚皮性骨膜病和组织细胞增多症。
1.4慢性复发性多灶性骨髓炎会遗传后代吗?
尚未发现遗传倾向。实际上,仅少数病例具有家庭聚集性。
1.5为什么我的孩子会患这种疾病?可以预防慢性复发性多灶性骨髓炎吗?
病因未知。预防措施目前不太清楚。
1.6慢性复发性多灶性骨髓炎会传染吗?
不会,没有发现引起传染性的病原体(比如细菌)。
1.7慢性复发性多灶性骨髓炎主要症状是什么?
病人常诉骨及关节痛;应与幼年特发性关节炎及细菌性骨髓炎鉴别。临床检查中发现较多患者有关节炎。常见局部肿胀和压痛,偶有跛行和功能障碍。慢性复发性多灶性骨髓炎是一个慢性或复发性的疾病。
1.8每个孩子的症状相吗同?
每个孩子临床症状并不相同。受累骨的部位、症状持续时间和严重程度因人而异。即使同一个患儿,复发时上述表现也不完全一样。
1.9慢性复发性多灶性骨髓炎在成人和儿童中症状是否不同?
一般来说,慢性复发性多灶性骨髓炎在成人和儿童中看起来相似。但是皮肤受累(银屑病、脓疱性痤疮)在儿童中常见。在成人,SAPHO 综合征,表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥大和骨炎。慢性复发性多灶性骨髓炎被认为是儿童和青少年SAPHO 综合征是相似的。
2.1如何诊断慢性复发性多灶性骨髓炎?
慢性非细菌性骨髓炎/慢性复发性多灶性骨髓炎是一个排除性诊断。实验室检查无特殊性。慢性非细菌性骨髓炎早期的放射性检查,并不能发现特殊的变化。疾病的后期,四肢长骨和锁骨僵硬和成骨的改变提示该病。椎骨压缩也是放射学的后期表现,必须与恶性病和骨质疏松鉴别,因为后者也可出现该表现。因此慢性非细菌性骨髓炎的诊断必须依靠影像学检查和临床表现。
核磁能能清晰的显示受损部位的炎症活动。因为临床静止的病变通常能在核磁上呈现出来,所以骨闪烁显像有助于最初诊断。但是,全身磁共振成像对病变更敏感。
相当一部分病人,仅仅靠影像学的诊断并不能除外恶性病,这是就要选择组织活检,因为明确的鉴别恶性骨病变和慢性非细菌性骨髓炎引起的病变很困难。当选择活检部位时,功能及美容方面都应该考虑。组织活检仅仅用于诊断,医生不应该以切除所有病灶为目的;这可导致不必要的功能损害和疤痕。在慢性非细菌性骨髓炎的管理中,组织活检在诊断中一再被质疑。如果患儿骨头病变6个月以上,并且出现典型的皮损,就应该考虑慢性非细菌性骨髓炎的可能性。短期的临床后续工作包括重复的影像学检查。当单一病灶出现完全性溶骨表现,并且有周围组织结构受累时,应该做活检以除外恶性病变。
2.2慢性复发性多灶性骨髓炎有哪些重要的检查?
a)血液检查:如上所述,在诊断慢性复发性多灶性骨髓炎时,实验检查无特异性。比如ESR、CRP、全血细胞计数、碱性磷酸酶、肌酐在评估炎症和组织受累的程度时都很重要。但是,这些化验检查并无诊断价值。
b)尿检:无特殊性
c)骨活检:在单一病灶和不确定病例中施行
2.3慢性复发性多灶性骨髓炎可以治疗或治愈吗?治疗方法是什么?
治疗主要是应用非甾体抗炎药(NSAID:布洛芬、萘普生、吲哚美辛),通过几年连续的药物治疗,高达70%病人可以得到缓解。但是,仍有一部分病人需要其它药物治疗,包括类固醇和柳氮磺吡啶。最近发现,使用双磷酸盐会有积极地效果。此外报道了慢性难治性病例。
2.4慢性复发性多灶性骨髓炎药物治疗的副作用是什么?
父母并不能接受他们的孩子长时间服药。他们担心抗炎药和止痛药的副作用。在儿童,非甾体抗炎药是一种安全的药物,其副作用局限,如胃痛。有关详细信息,请查阅药物治疗一章。
2.5慢性复发性多灶性骨髓炎治疗应该持续多长时间?
治疗的时间取决于局部病变、累及骨的数量及严重程度。通常来说,治疗需要几个月或几年。
2.6关于非常规或补充疗法?
关节炎可能会涉及到理疗。但是,该病并没有数据表明要使用补充疗法。
2.7需要定期做哪些检查?
正在接受治疗的儿童应该至少每年有2次血液和尿液检查。
2.8慢性复发性多灶性骨髓炎会持续多长时间?
大多数病人,疾病会持续几年,但是,一些病人为终身疾病。
2.9慢性复发性多灶性骨髓炎预后怎样?
如果及时治疗,会有很好的预后。
3.1慢性复发性多灶性骨髓炎如何影响患儿和家庭?
在疾病诊断之前,主要为关节和骨的问题。入院后进行不同的鉴别检查。诊断明确后应定期随访。
3.2关于上学和运动?
限制体育活动,尤其是在活检之后或存在关节炎。一般来说,之后并不需要限制所有的活动。
3.3关于饮食?
饮食无特殊。
3.4天气可以影响疾病进展吗?
不会。
3.5孩子可以接种疫苗吗?
正在接受类固醇激素、甲氨蝶呤、肿瘤坏死因子抑制剂治疗的患儿不应该接种疫苗,其它患儿可以接种。
3.6关于性生活,怀孕,节育?
病人可以受孕繁殖。骨盆受累的病人可有性生活不适。在考虑怀孕之前或怀孕时,使用的治疗药需要再次评估。