এটা কী?
পাপা দ্বারা বুঝায় পায়োজেনিক আথ্রাইটিস , পায়োডার্মা গ্যারগ্রিনোসাম এবং একমি (ব্রন)। এটি একটি জ্বীন বাহিত রোগ। ত্রয়ী উপসর্গ দ্বারা এই সিনড্রোম গঠিত যথা পুনঃপুন অস্থি সন্ধির প্রদাহ, এক ধরনের চর্মক্ষত পায়োডার্মা গ্যাংগ্রিনোসাম এবং এক ধরনের ব্রন যা সিসটিক ব্রন নামে পরিচিত।
এটা কতটা ব্যাপক?
পাপা সিনড্রোম সাধারনত খুবই দুলর্ভ। এতটা দুর্লভ যে ১০ জনেরও কম রোগীর সন্ধান পাওয়া গেছে। যাহোক এর সঠিক ব্যাপকতা জানা যায়নি। পুরুষ ও স্ত্রীলোক পাপা দ্বারা সমানভাবে আক্রান্ত। সাধারনত রোগটি শিশু অবস্থায় দেখা দেয়।
রোগটির কারনগুলো কী ?
পাপা সিনড্রোম একটি জ্বীন ঘঠিত রোগ যা পিএসটিপিআইপি১ নামে জ্বীনের পরিব্যক্তির কারনে হয়। এই জ্বীনটি যে প্রোটিনকে তৈরি সংকেত প্রদান করে এই পরিব্যাপ্তি সেই প্রোটিনের কার্য পরিবর্তন করে যেই প্রোটিনটি প্রদাহের ক্ষেত্রে ভূমিকা পালন করে।
এটা কী বংশগত?
পাপা সিনড্রোম একটি অটোজোমাল ডমিনেন্ট জাতীয় বংশগত রোগ। তার মানে এটা লিঙ্গের সাথে সম্পর্কিত নয়। তাছাড়া যেকোন একজন পিতা মাতার অন্তত কিছু উপসর্গ দেখা দেয় এবং সাধারনত একজন একটি পরিবারে আক্রান্ত থাকে এবং প্রতি বংশেই আক্রান্ত ব্যক্তি থাকে। পাপা সিনড্রোম রোগ বহনকারী ব্যক্তির শতকরা ৫০ ভাগ সম্ভাবনা আছে। পাপা সিনড্রোম আক্রান্ত শিশু জন্ম দেয়া।
কেন আমার বাচ্চার এই রোগটা হলো ? এটা কি প্রতিরোধ যোগ্য?
এই রোগটি সেই সমস্ত পিতা মাতার কাছ থেকে আসে যাদের পি এস টি পি আই পি-১ জিনে মিউটেশন আছে। যে পিতা মাতার মিউটেশন আছে তার এই রোগের লক্ষণ থাকতেও পারে। নাও থাকতে পারে। রোগটি প্রতিরোধ করা যায় না, কিন্তু উপসর্গগুলির চিকিৎসা করা যায়।
এটা কি সংক্রামক?
পাপা সিনড্রোম সংক্রামক নয়।
প্রধান উপসর্গগুলো কি কি?
সবচেয়ে সাধারন উপসর্গগুলো হল অস্থি সন্ধির প্রদাহ পায়োডার্মা গ্যাংগ্রিনোসাম এবং সিসমিক এমনি একই সময়ে একই রোগীর মধ্যে তিনটা উপসর্গ দুলর্ভ। অস্থি সন্ধির প্রদাহ সাধারনত কম বয়সেই দেখা দেয় প্রথম উপসর্গ সাধারনত ১ থেকে ১০ বছরের মধ্যে দেখা দেয়। সাধারনত ১টি গিরা আক্রান্ত হয়। আক্রান্ত গিরাটি ফুলে যায়, ব্যাথা হয় এবং লাল হয়। উপসর্গগুলো সেপটিক আর্থ্রাইটিস এর মত মনে হয় যা ব্যাকটেরিয়া দ্বারা হয়। পাপা সিনড্রোম এ আক্রান্ত অস্থি সন্ধির প্রদান কাটিলেজ ও অস্থি ক্ষতিগ্রস্ত হয়। বড় আলসার যুক্ত চর্ম ক্ষত যা পায়োডার্মা গ্যাংগ্রিনোসার্ম নামে পরিচিত সাধারনত পারে দেখা দেয় এবং পা আক্রান্ত হয়। সিসটিক একনি সাধারনত কৈশরে দেখা দেয় এবং পরিনত বয়স পর্যন্ত স্থায়ী হয় এবং মুল এবং শরীর আক্রান্ত হয়। কখনো উপসর্গগুলো চর্ম ও অস্থিসন্ধির ছোট ক্ষতির মাধ্যমে শুরু হয়।
প্রত্যেক শিশুর কি রোগটি একই বয়স?
প্রত্যেক শিশুরই রোগটি রকম নয়। জিনের মিউটেশন বাহকের সমস্ত উপসর্গগুলো নাও দেখা দিতে পারে অথবা খুব মৃদু আকারের উপসর্গ দেখা দিতে পারে (ভেরিথেরন পেনিট্রান্স)। অধিক্ত উপসর্গগুলো পরিবর্তন হয় এবং সাধারনত বয়স বাড়ার সাথে উন্নতি হয়।
কিভাবে রোগ নির্ণয় করা হয়?
যে শিশুর বারবার ব্যাথাযুক্ত অস্থিসন্ধির প্রদাহ হয় এবং সেপটিক আর্থ্রাইটিসের মত মনে হয় এবং এন্টিবায়োটিক চিকিৎসায় ভাল হয় না। সে সব ক্ষেত্রে পাপা সিনড্রোম সন্দেহ করতে হবে। অস্থিসন্ধির প্রদাহ এবং চর্ম উপসর্গগুলো সব রোগীর একই সময়ে নাও কমতে পারে। পূর্ণাঙ্গ পারিবারিক ইতিহাস মূল্যায়ন করতে হবে। যেহেতু রোগটি অটোসোমাল ডমিনেন্ট পরিবারের অন্যান্য সদস্যের এই রোগটির অন্তত কিছু উপসর্গ দেখা দেয়। জেনেটিক এনালাইসিস এর মাধ্যমে পিএসটিপিআইপি-১ জিন এর মিউটেশন নিশ্চিত করে রোগটি নির্ণয় করা হয়।
পরীক্ষার গুরুত্ব কি?
রক্ত পরীক্ষা ইরাইথ্রোসাইট সেডিমেন্টেশন রেট (ইএসআর), সি-রিএকটিভ প্রোটিন (সিআরপি) এবং রক্ত কণিকার সংখ্যায় অস্বাভাবিক হয় যখন অস্থিসন্ধির প্রদাহ শুরু হয়। পরীক্ষাগুলো প্রদাহ নির্ণয়ের জন্য করা হয়। তবে এই অস্বাভাবিকতা পাপা সিনড্রোমের জন্য নির্দিষ্ট নয়।
অস্থি রস বিশ্লেষন অস্থিসন্ধির প্রদাহ হলে, অস্থিরস যা সাইনোভিয়াল ফ্লুইড নামে পরিচিত, অস্থি ফুটো করে নেয়া হয়। পাপা সিনড্রোমে সাইনোভিয়াল ফ্লুইড পুঁজযুক্ত হয় (হলুদ এবং ঘন) এবং অতিমাত্রায় নিউট্রোফিল থাকে, যা শ্বেত রক্ত কণিকা। এই চিত্রটি সেপটিক আর্থ্রাইটিসের মতই কিন্তু কালচার করলে জীবানু পাওয়া যায়না। জেনেটিক টেস্ট: পাপা সিনড্রোম নিশ্বিচতভাবে নির্ণয় করার জন্য জেনেটিক টেস্ট করা হয় যেখানে পিএসটিপিআইপি-১ জিনের মিউটেশন দেখা হয়। এই পরীক্ষাটি করতে খুব অল্প পরিমান রক্ত লাগে।
এটা কি চিকিৎসা যোগ্য অথবা প্রতিকার যোগ্য ?
পাপা সিনড্রোম যেহেতু জেনেটিক রোগ, তাই এটি প্রতিকার যোগ্য নয়। তবে ঔষধের সাহায্যে প্রদাহ দমন করা যায় যা অস্থির ক্ষতি প্রতিরোধ করে। চর্মের ক্ষতের বেলায় একই কথা, যদিও চিকিৎসার ফল আশানুরূপ নয়।
কি কি চিকিৎসা আছে?
পাপা সিনড্রোমের চিকিৎসা প্রধান উপসর্গের উপর ভিত্তি করে ভিন্ন রকম হয়। মুখে খাওয়ার অথবা গিড়ায় কর্টিকোস্টেওয়েড ইনজেক্সন চিকিৎসায় অস্থিসন্ধির প্রদাহ খুব দ্রুত নিরাময় হয়। কখনো তাদের কার্যকারিতা সন্তোষজনক নয় এবং দীর্ঘমেয়াদী কটিকোস্টের রেড প্রয়োজন হয়। যাতে অনেক পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া দেখা দেয়। মুখে খাওয়ার কটিকোস্টেরয়েড দিয়ে পায়োডার্মা গ্যাগ্রিনোসাম কিছুটা ভালো হয় এবং সাধারনত স্থানিক ইমিউনোসাপ্লেসেন্ট এবং এন্টি ইনফ্রেমেটরী ঔষধ দিয়ে চিকিৎসা দেয়া হয়। চিকিৎসার ফলাফল ধীর এবং ক্ষতগুলো ব্যথাযুক্ত হয়। সম্প্রতি নতুন বায়োলজিক ঔষধ দিয়ে চিকিৎসায় যা আইএল-১ বা টিএনএফ প্রতিরোধ করে। পায়োডার্মা এবং অস্থিসন্ধির পুন আক্রান্ত এবং প্রতিরোধে ভাল ফল পাওয়া গেছে। যেহেতু রোগটি দুর্লভ, কোন নিয়ন্ত্রিত গবেষনা পাওয়া যায়নি।
চিকিৎসার পাশ্বপ্রতিক্রিয়া কি?
কর্টিকেষ্টেরয়েড চিকিৎসার কারনে ওজন বাড়া, মুখ ফোলা ও আবেগের পরিবর্তন দেখা দেয়। দীর্ঘমেয়াদী চিকিৎসায় রোগী কার্যকর হতে পারে এবং অস্থির ক্ষয়রোগ হতে পারে।
কতদিন চিকিৎসা চালাতে হবে ?
চিকিৎসার উদ্দেশ্য হচ্ছে অস্থিসন্ধির প্রদাহ ও চর্মরোগের পুন আক্রান্ত নিয়ন্ত্রন করা এবং চিকিৎসা সাধারনও নিরবিচ্ছিন্ন ভাবে চালানো হয় না।
অগতানুগতিক বা পরিপুরক চিকিৎসাগুলো কি?
কার্যকরী পরিপুরক চিকিৎসার কোন প্রকাশিত দলিল নেই।
রোগটি কতদিন দীর্ঘস্থায়ী হবে ?
আক্রান্ত রোগী সাধারনত বয়স বাড়ার সাথে ভাল হয়ে যায় এবং রোগের উপসর্গ দেখা দেয় না। তবে সব রোগীর ক্ষেত্রে এটা ঘটে না।
রোগটির দীর্ঘমেয়াদী পরিণতি (আশানুরূপ ফলাফল ও গতিধারা)
বয়স বাড়ার সাথে উপসর্গগুলো মৃদু হয়ে যায়। তবে যেহেতু পাপা সিনড্রোমা একটি অতি দুর্লভ রোগ, দীর্ঘমেয়াদী পরিণতি অজানা।
রোগটি কিভাবে শিশুকে এবং পরিবারের দৈনন্দিন জীবন প্রভাবিত করে ?
অস্থিসন্ধির প্রদাহ দৈনন্দিন কার্যক্রম বাধাগ্রস্ত করে। তবে যদি যথাযথ চিকিৎসা করা যায়, আশানুরূপ ফলাফল পাওয়া যায় দ্রুত। পায়োডার্মা গ্যায়গ্রিনোসাম সাধারনত ব্যথাযুক্ত হয় এবং চিকিৎসায় ধীরে সাড়া দেয়, যখন চর্মরোগ শরীরের দৃশ্যমান অংশ আক্রান্ত করে (যেমন মুখ), এটা রোগী এবং পিতামাতার জন্য খুব কষ্টের কারন হয়।
বাচ্চা কখন স্কুলে যাবে।
দীর্ঘমেয়াদী রোগের ক্ষেত্রে বাচ্চার শিক্ষা চালিয়ে যেতে হবে। কিছু বিষয় বিদ্যালয়ে উপস্থিতির জন্য সমস্যা হয়ে দাড়ায় আর তাই শিক্ষককে বাচ্চার সম্ভাব্য প্রয়োজনগুলো ব্যাখ্যা করতে হবে। বিদ্যালয়ের কার্যক্রমে অংশগ্রহনের জন্য পিতা মাতা এবং শিক্ষককে সব কিছুই করতে হবে। এতে করে শিশুটি শুধু পরীক্ষাতেই ভাল করবে তা নয়, সহপাঠী এবং বংস্তদের কাছেও শিশুটি গ্রহণ যোগ্য হবে। ভবিষ্যত পেশাগত জীবনে কর্ম বয়স্ক রোগীর সমন্বিতকরন আবশ্যক এবং দীর্ঘমেয়াদী অসুস্থ রোগীর বৈশ্বিক পরিচর্যার ক্ষেত্রে এটা একটা লক্ষ্য।
বাচ্চা কি খেলাধুলা করবে ?
সহ্যসীমার মধ্যে কার্যকলাপ করা যাবে। সেইজন্য সাধারন পরামর্শ হলে রোগীরা খেলাধুলায় অংশগ্রহন করবে এবং তাদের উপর খেয়াল রাখতে হবে যে, যদি কোন গিরা আঘাত প্রাপ্ত হয় তাহলে তারা খেলা বন্ধ করবে এবং ক্রীড়া-শিক্ষককে উপদেশ দিতে হবে যাতে তারা ক্রীড়া বিষয়ক আঘাত প্রতিরোধ করতে পারে বিশেষ করে কিশোরদের। যদিও ক্রীড়া আঘাত অস্থিও চর্মের প্রদাহ ঘটাতে পারে এগুলি চিকিৎসা কার যায় খুব দ্রুত এবং বন্ধুদের সাথে খেলতে না দেয়ার কারনে মানসিক ক্ষতির চাইতে শারিরীক ক্ষতি খুবই কম।
খাবারের ব্যাপারে পরামর্শ কি?
নির্দিষ্ট কোন খাদ্যের উপদেশ দেয়া হয় না। সাধারনত শিশুর উচিত সুষম খাবার গ্রহণ করা। বাড়ন্ত শিশুর জন্য সুষম খাবার যাতে আছে পর্যাপ্ত আমিষ, ক্যালসিয়াম ও ভিটামিন গ্রহন করা উচিত। যেহেতু কর্টিকোস্টেরয়েড খাবার রুচি বাড়ায় তাই অধিক ভোজন পরিহার করা উচিত।
জলবায়ু কি রোগের গতিধারায় প্রভাব ফেলে ?
না, তা পারে না।
শিশুকে কি টিকা দেয়া যাবে ?
হ্যাঁ, শিশুকে টিকা দেওয়া যাবে এবং দেওয়া উচিত। তবে চিকিৎসককে লাইভ ভ্যাকসিন দেওয়ার আগে অবহিত করতে হবে যাতে তিনি রোগের ধরন বুঝে উপদেশ দিতে পারেন।
যৌন জীবন, গর্ভাবস্থা ও জন্ম নিয়ন্ত্রণের ব্যাপারে কি উপদেশ?
এই পর্যন্ত, রোগের এই দিনটির উপর কোন তথ্য নাই। সাধারনত অন্যান্য অটো-ইনফ্লেমেটরী রোগের মত গর্ভস্থ্য শিশুর উপর বায়োলজিক ঔষধের সম্ভাব্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়ার কথা চিন্তুা করে চিকিৎসার সাথে সমন্বয় করে গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করা উত্তম পন্থা।
