1.1 Ի՞նչ է սա։
Շոնլայն- Հենոխի պուրպուրան (ՇՀՊ) մի վիճակ է, որի ժամանակ բորբոքվում են շատ փոքր արյունատար անոթները (մազանոթները)։ Այս բորբոքումը կոչվում է
վասկուլիտ և սովորաբար ախտահարվում են մաշկի, աղիների և երիկամների փոքր անոթները։ Բորբոքված անոթներից առաջանում են արյունազեղումներ մաշկի տակ, որոնք արտահայտվում են պուրպուրա կոչվող մուգ կարմիր կամ մանուշակագույն ցանով։ Արյունազեղումներ կարող են առաջանալ նաև աղիներում կամ երիկամներում՝ պատճառ դառնալով արյունային կղանքի կամ արյունային մեզի (հեմատուրիա՝ արյունամիզություն)։
Թեև ՇՀՊ-ն մանկական տարիքում ոչ հաճախ հանդիպող հիվանդություն է, այն հանդիսանում է 5-15 տարեկան երեխաների մոտ համակարգային վասկուլիտներից ամենատարածվածը։ Ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների, քան աղջիկների մոտ (2։1):
Այս հիվանդության համար որևէ էթնիկ կամ աշխարհագրական տարբերություններ չկան։ Եվրոպայում և հյուսիսային կիսագնդում հիվանդությունը ավելի հաճախ հանդիպում է ձմռանը, բայց որոշ դեպքեր գրանցվում են նաև աշնանը և գարնանը։ ՇՀՊ-յով տարվա ընթացքում ախտահարվում է 100000-ից մոտավորապես 20 երեխա։
1.3 Որո՞նք են հիվանդության պատճառները։
ՇՀՊ-ի պատճառները անհայտ են։ Ենթադրվում է, որ ինֆեկցիոն ագենտները (ինչպիսիք են վիրուները և բակտերիաները) հիվանդության առաջացումը խթանող գործոններ են, քանի որ այն հաճախ առաջանում է վերին շնչուղիների ինֆեկցիայից հետո։ Այնուամենայնիվ, ՇՀՊ-ն կարող է առաջանալ նաև որոշ դեղերի ընդունումից, միջատների խայթոցից հետո, ցրտի, որոշ թունավոր քիմիական նյութերի ազդեցության հետևանքով կամ որոշակի սննդային ալերգենների ընդունումից հետո։ ՇՀՊ-ն կարող է լինել ինֆեկցիայի հանդեպ ռեակցիա (ձեր երեխային իմուն համակարգի կողմից չափազանց ագրեսիվ ռեակցիա)։
Իմուն համակարգի սպեցիֆիկ նյութերի կուտակումների, ինչպիսին է Իմունոգլոբուլին Ա-ն, հայտնաբերումը ՇՀՊ-ի դեպքում թույլ է տալիս ենթադրել, որ հիվանդությունը առաջանում է մաշկի, հոդերի, ստամոքսաղիքային ուղու, երիկամների և հազվադեպ կենտրոնական նյարդային համակարգի կամ ամորձիների փոքր անոթների նկատմամբ իմուն համակարգի ոչ նորմալ պատասխանի պատճառով:
1.4 Այն ժառանգակա՞ն է։ Այն վարակի՞չ է։ Հնարավո՞ր է այն կանխարգելել։
ՇՀՊ-ն ժառանգակական հիվանդություն չէ։ Այն վարակիչ չէ և հնարավոր չէ կանխարգելել։
1.5 Որո՞նք են հիմնական նշանները։
Հիմնական նշանը բնորոշ մաշկի ցանն է, որն առկա է ՇՀՊ-ով բոլոր հիվանդների մոտ։ Ցանը սովորաբար սկսվում է մանր եղնջացանից՝ կարմիր, մաշկից բարձրացող էլեմենտներ, որոնք ժամանակի ընթացքում փոխվում են մանուշակագույն արյունազեղումների։ Այն կոչվում է <<շոշափելի պուրպուրա>>, քանի որ շոշափելիս զգացվում է մաշկից բարձր ցանը: Պուրպուրան սովորաբար տեղակայվում է ստորին վերջույթներին և հետույքին, չնայած ցանային էլեմենտները կարող են հայտնվել մարմնի ցանկացած այլ հատվածներում (վերին վերջույթներին, իրանին և այլն)։
Հիվանդների մեծ մասը ունենում են (>65%) հոդացավ (արթրալգիա) կամ ցավոտ, այտուցված և շարժումների սահմանափակումով հոդեր (արթրիտ՝ հոդաբորբ), սովորաբար ծնկան և սրունք-թաթային հոդերում և ավելի սակավ դեպքերում՝ ճաճանչ-դաստակային, արմնկային և դաստակի մանր հոդերում։ Արթրալգիան և/կամ արթրիտը ուղեկցվում են հոդերի շրջակա փափուկ հյուսվածքների այտուցով և ցավոտությամբ։ Ձեռքերի, ոտքերի, ճակատի և փոշտի փափուկ հյուսվածքների այտուցը կարող է ի հայտ գալ հիվանդության վաղ շրջաններում, հատկապես վաղ տարիքի երեխաների մոտ։
Հոդերի նշանները ժամանակավոր են և անհետանում են մի քանի օրից մինչև մի քանի շաբաթվա ընթացքում։
Երբ բորբոքվում են աղիների պատի արյունատար անոթները, ավելի քան 60% դեպքերում առաջանում է որովայնացավ։ Այն ընդհատվող բնույթ ունի, տեղակայված է պորտի շուրջը և կարող է ուղեկցվել թեթև կամ արտահայտված ստամոքսաղիքային արյունահոսություններով։ Շատ հազվադեպ կարող է առաջանալ աղիների ներհրում՝ աղիքային անանցանելիության առաջացումով․ այս դեպքում պահանջվում է վիրահատական միջամտություն։
Երբ երիկամների անոթներն են բորբոքվում, առաջանում է արյունահոսություն (հիվանդների մոտ 20-35%-ի դեպքում), որն արտահայտվում է թեթևից մինչև ծանր աստիճանի հեմատուրիայով (արյուն մեզում) և պրոտեինուրիայով (սպիտակուց մեզում): Երիկամային խնդիրները սովորաբար ծանր չեն լինում։ Հազվադեպ, երիկամային ախտահարումը կարող է տևել ամիսներ կամ տարիներ, և կարող է բերել մինչև երիկամային անբավարարության (1-5%)։ Նման դեպքերում անհրաժեշտ է նեֆրոլոգի խորհրդատվություն և հիվանդի բժշկի հետ նրա սերտ համագործակցություն։
Վերը նշված ախտանշանները երբեմն կարող են նախորդել ցանի առաջացմանը մի քանի օրով։ Նրանք կարող են հայտնվել տարբեր ձևով՝ միաժամանակ կամ տարբեր հերթականությամբ։
Այլ նշաններ, ինչպիսիք են ցնցումները, ուղեղային կամ թոքային արյունազեղումները և ամորձիների այտուցը, պայմանավորված են այդ օրգաններում անոթների բորբոքման հետ և հազվադեպ են հանդիպում։
1.6 Հիվանդությունը նմա՞ն է յուրաքանչյուր երեխայի մոտ։
Հիվանդությունը շատ թե քիչ նման է բոլոր երեխաների մոտ, բայց մաշկի և օրգանների ախտահարման աստիճանը նշանակելիորեն տարբեր է տարբեր հիվանդների մոտ։
1.7 Հիվանդությունը տարբերվում է երեխաների և մեծահասակների մոտ։
Այս հիվանդությունը երեխաների մոտ չի տարբերվում մեծահասակների հիվանդությունից, սակայն մեծահասակների մոտ այն հազվադեպ է հանդիպում։
2. 1 Ինչպես է այն ախտորոշվում։
ՇՀՊ-ի ախտորոշումը հիմնականում կլինիկական է, հիմնված բնորոշ պուրպուրային ցանի առկայության վրա, որը հիմնականում լինում է ստորին վերջույթներին և հետույքին, և ընդհանուր առմամբ, կարող է ուղեկցվել հետևյալ նշաններից գոնե մեկով՝ որովայնացավ, հոդերի ախտահարում (արթրիտ կամ արթրալգիա) և երիկամային ախտահարում (ավելի հաճախ հեմատուրիա)։ Այլ հիվանդություններ, որոնք կարող են ունենալ նմանատիպ կլինիկական պատկեր, պետք է ժխտվեն։ Մաշկի բիոպսիան, որը հիստոլոգիական մեթոդով թույլ է տալիս հայտնաբերել իմունոգլոբուլին Ա-ի առկայությունը, որպես ախտորոշման մեթոդ հազվադեպ է անհրաժեշտ լինում։
2.2 Ինչպիսի՞ լաբորատոր և այլ թեստեր են կիրառվում։
Չկան սպեցիֆիկ լաբորատոր թեստեր, որոնք թույլ կտան ախտորոշել ՇՀՊ։ Էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը (ԷՆԱ) կամ C- ռեակտիվ սպիտակուցը (CRP), որոնք համակարգային բորբոքման ցուցանիշներ են, կարող են լինել նորմալ կամ բարձրացած։ Կղանքում թաքնված արյան թեստը կարող է աղիքային փոքր արյունահոսության ցուցանիշ լինել։ Հիվանդության ընթացքում կատարվում են մեզի քննություններ, երիկամների ախտահարումը հայտնաբերելու համար։ Թույլ հեմատուրիան հաճախ է դիտվում և ժամանակի ընթացքում անցնում է։ Կատարվում է երիկամների բիոպսիա, եթե երիկամների ախտահարումը ծանր է (երիկամային անբավարարություն կամ ծանր պրոտեինուրիա): Վիզուալիզացնող մեթոդները, ինչպիսին է ուլտրաձայնային հետազոտությունը, խորհուրդ է տրվում որովայնացավի այլ պատճառները բացառելու և հնարավոր բարդությունները, ինչպիսին է աղիքային անանցանելիությունը, հայտնաբերելու համար։
2.3 Այն կարող է բուժվել։
ՇՀՊ-ով հիվանդների մեծ մասը լավ են զգում և ընդհանրապես դեղորայքային բուժում չեն պահանջում։ Նշանների առկայության ընթացքում երեխաներին անհրաժեշտ է անկողնային հանգիստ։ Բուժումը, եթե անհրաժեշտ է լինում, կրում է գլխավորապես աջակցող բնույթ: Ցավազրկումը սովորաբար կատարվում է պարզ անալգետիկների (ցավազրկողներ) միջոցով, ինչպիսին է ացետամինոֆենը կամ հոդերում ավելի արտահայտված ցավերի դեպքում ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերի միջոցով, ինչպիսիք են Իբուպրոֆենը կամ Նապրոքսենը։
Կորտիկոստերոիդների նշանակումը (բերանացի կամ երբեմն ներերակային) ցուցված է ստամոքսաղիքային նշանների և արյունահոսությունների դեպքում և հազվադեպ, երբ այլ օրգան համակարգերի ախտահարման հետ կապված առկա են ծանր նշաններ։ Եթե երիկամային ախտահարումը ծանր է, անհրաժեշտ է երիկամների բիոպսիա, իսկ ցուցումների դեպքում նշանակվում է կորտիկոստերոիդների և իմունոճնշիչ դեղերի կոմբինացված բուժում։
ՇՀՊ-ի շատ դեպքերում, դեղորայքային բուժման կարիք չկա, կամ նշանակվում է միայն կարճ ժամանակով, այս ձևով ոչ մի լուրջ կողմնակի ազդեցություններ չեն սպասվում։ Հազվադեպ, երբ երիկամային լուրջ ախտահարումների պատճառով Պրեդնիզոլոնի և իմունոճնշիչ դեղերի երկարաժամկետ օգտագործման անհրաժեշտություն է լինում, կողմնակի ազդեցություններ կարող են խնդիրներ առաջացնել։
2.5 Ինչքա՞ն է տևում հիվանդությունը ։
Հիվանդության միջին տևողությունը մոտավոր 4-6 շաբաթ է։ ՇՀՊ-ով երեխաների կեսը ունենում են նվազագույնը մեկ ռեցիդիվ 6 շաբաթ ժամանակահատվածի ընթացքում, որը սովորաբար նախորդից ավելի կարճ և թեթև է ընթանում։ Ռեցիդիվները հազվադեպ են տևում ավելի երկար։ Ռեցիդիվների առկայությունը հիվանդության ծանրության ցուցանիշ չեն։ Հիվանդների մեծ մասն ամբողջությամբ ապաքինվում են։
3.1 Ինչպե՞ս կարող է հիվանդությունը ազդել երեխայի և նրա ընտանիքի առօրյա կյանքի վրա և ինչպիսի՞ պարբերական զննումներ են անհրաժեշտ։
Երեխաների մեծ մասի մոտ հիվանդությունը ինքնուրույն լավանում է և երկարատև խնդիրներ չի առաջացնում։ Հիվանդների մի փոքր մասի մոտ, ովքեր ունեն կայուն և ծանր երիկամային ախտահարում, հնարավոր է պրոգրեսիվվող ընթացք, երիկամային անբավարարության հնարավոր առաջացմամբ։ Ընդհանուր առմամբ, երեխան և նրա ընտանիքը կարող է վարել նորմալ կյանք։
Մեզի քննությունը անհրաժեշտ է իրականացնել մի քանի անգամ հիվանդության ընթացքում և ՇՀՊ-ի լավացումից 6 ամիս անց։ Դա անհրաժեշտ է երիկամների պոտենցիալ ախտահարումը հայտնաբերելու համար, քանի որ որոշ դեպքերում երիկամների ախտահարումը կարող է առաջանալ հիվանդության սկզբից շաբաթներ կամ նույնիսկ ամիսներ անց։
3.2 Ի՞նչ կասեք դպրոցի մասին։
Հիվանդության սուր փուլի դեպքում, ֆիզիկական ակտիվությունը սովորաբար սահմանափակվում է, և կարող է անկողնային ռեժիմի կարիք լինի։ Ապաքինվելուց հետո, երեխաները կարող են նորից գնալ դպրոց, ունենալ նորմալ կյանք և մասնակցել նույն ֆիզիկական ակտիվություններին, ինչ որ իրենց առողջ հասակակիցները։ Դպրոցը երեխաների համար համարժեք է, ինչ որ աշխատանքը մեծահասակների համար։ Այն մի վայր է, որտեղ նրանք սովորում են դառնալ անկախ և արդյունավետ անձ։
3.3 Ի՞նչ կասեք սպորտի մասին։
Երեխան կարող է մասնակցել բոլոր ֆիզիկական ակտիվություններին, որոնք իրեն զորու են։ Հետևաբար, ընդհանուր խորհուրդն է թույլ տալ հիվանդին մասնակցել սպորտային գործողություններին և վստահ լինել, որ նրանք կդադարեցնեն հոդի ցավի դեպքում, իսկ ֆիզկուլտուրայի ուսուցիչը պարտավոր է կանխել սպորտային վնասումները, հատկապես դեռահասների մոտ։ Չնայած մեխանիկական լարվածությունը ցանկալի չէ բորբոքված հոդի համար, անհրաժեշտ է հասկանալ, որ փոքր վնասվածքը, որը հնարավոր է ստանա երեխան, ավելի նվազ չարիք է, քան հոգեբանական տրավման, կապված հիվանդության պատճառով ընկերների հետ սպորտով զբաղվելու հնարավորությունից զրկվելու հետ։
3.4 Ի՞նչ կասեք սննդակարգի մասին։
Չկան ապացույցներ, որ սննդակարգը կարող է ազդել հիվանդության վրա։ Ընդհանուր առմամբ, երեխան պետք է ստանա իր տարիքին համապատասխան նորմալ, բալանսավորված սննունդ։ Երեխայի աճի համար խորհուրդ է տրվում բավարար քանակի սպիտակուց, կալցիում և վիտամիններ պարունակող առողջ, լավ բալանսավորված սնունդ։ Կորտիկոստերոիդների պատճառով հիվանդը կարող է շատ ուտել, քանի որ այս դեղերը բարձրացնում են ախորժակը։
