硬皮病 

硬皮病這個名稱來源於希臘，可以直譯為"堅硬的皮膚"。皮膚的特徵是發亮而堅硬。硬皮病有兩種不同的形式，一種是系統性硬化症，一種是局限性硬皮病。
局限性硬皮病只累及皮膚及皮下組織。它既可以累及眼睛引起葡萄膜炎，也可累及關節引起關節炎。它可以是以斑片狀（硬斑病）也可以是以線條狀（帶狀硬皮病）的形式出現。
系統性硬化症病變較為廣泛，不僅累及皮膚，一些內部臟器也會受影響。

硬皮病是一種少見病。估計的每年發病率小於3/10萬。局限性硬皮病在兒童中最為常見，女孩為主要發病者。僅有不足10%的兒童為系統硬化症。

硬皮病是一種發炎性疾病，但是發炎的病因還未發現。它可能是一種自身免疫性疾病，可以理解為兒童免疫系統對自己發起攻擊。免疫反應可以導致組織腫脹、發熱並產生過量的纖維（瘢痕）組織。

不會，即使存在一些與遺傳相關基因的報導，但是並未發現與硬皮病相關基因的證據可以追溯。

對於這種疾病並沒有預防措施。那就意味著無論是父母還是患者都不能阻止這種疾病的發生。

沒有。一些感染可能會加劇這種疾病的發展，但是它本身並沒有傳染性，病童並不需要與其他孩子隔離。

堅硬皮膚的出現表示局限性硬皮病。在早期斑塊邊緣可以是紅色或者略帶紫色或是無色素的。這代表著皮膚的發炎。在後期，白種人的皮膚會變成褐色然後變白。非白種人的皮膚在早期呈現出淤青，隨後轉變成白色。這個診斷是以典型的皮膚改變為依據的。
帶狀硬皮病的患者，他們的胳膊、腿或是軀幹上會出現線狀條紋。該類型可以使皮下組織如骨骼及肌肉受影響。帶狀硬皮病有時可以影響面部及頭皮。面部及頭皮受影響的病人有患葡萄膜炎的危險。血液的檢查一般正常。重要內臟受影響一般不會在局限性硬皮病中發生。皮膚切片常常可以有助於診斷。

治療的目的就是儘快的阻滯發炎。一旦纖維組織形成，現有的治療對纖維組織幾乎不起什麼作用。發炎反應的終末期就是纖維組織的形成。治療的目的就是控制發炎，盡可能的減少纖維組織的形成。只要發炎消退，機體就可以攝取纖維組織使皮膚再度變鬆軟。
從不能治療到類固醇、甲氨蝶呤（methotrexate）及免疫調節藥物的使用。研究證明了長期使用這些藥物的有效性及安全性。兒科風濕科醫生和皮膚科醫師對這些藥物的使用具有監督權及處方權。
許多病人的發炎反應可以自行停止，但是需要很長時間。有些病人的發炎過程持續很多年，而有些病人的發炎保持靜止一段時間後，隨後又復發。嚴重受影響的病人更需要積極地治療。
物理治療很關鍵，尤其是對於帶狀硬皮病。當跨越關節的皮膚受到影響時，為了保持關節的伸展，而深度的結締組織按摩很重要。只要其中一條腿受影響，就會發生雙下肢長度不等，可引起跛行並且導致背部、臀、膝蓋過度收縮。此時可以在較短腿的鞋子裡放入內襯墊，一方面可以使雙腿長度一樣，另一方面在行走、站立或是跑步可以避免上述部位拉緊。對受影響部位通過乳液按摩可以減緩皮膚的硬化。
皮膚的裝飾（化妝品和染料）有助於掩蓋醜陋的外表（皮膚色素改變)，特別是面部的皮膚。

局限性硬皮病的進程一般是若干年。在疾病開始後，皮膚硬化會靜止，但是它在幾年後可以被重新啟動。被局限的硬斑病留下的僅僅是表面的皮膚缺陷（色素改變），後期硬化的皮膚可以鬆軟甚至正常。一些斑塊由於顏色的改變在發炎結束後也許會更加明顯。
帶狀硬皮病由於軀體出現不等長的生長, 使得這些孩子出現肌肉的缺失和骨骼發育的落後。跨越關節的條狀損害可以引起關節炎，如果不控制的話會導致關節攣縮。

系統性硬化症主要通過臨床來診斷，那就是病人的症狀及理學檢查。僅僅通過實驗室檢查並不可以診斷硬皮病。它可以用於與其它相似的疾病進行鑒別，並且評估硬皮病的活動性及其它臟器及皮膚是否受影響。疾病早期就是指和趾顏色、溫度由熱變冷的改變（雷諾現象）和指尖潰瘍。指尖和趾部的皮膚快速變硬變亮。在鼻子以上的皮膚也可發生這種改變。硬化的皮膚發生擴散，嚴重的會影響到全部身體。手指的腫脹關節的疼痛可以在疾病的早期發生。
在疾病的進展中，病人的皮膚會發生進一步的改變，比如，小血管（毛細血管）明顯擴張，皮膚及皮下組織的破壞（萎縮），皮下組織鈣的沉積（鈣化）。內臟受影響及長期預後取決於受影響臟器的形式及嚴重程度。為了瞭解疾病的進展，所有的內臟（肺、腸、心臟等）都要被評估，每個臟器的功能檢測都要完成，這些都很重要。
常常在疾病早期，大多數兒童會影響食道。由於胃酸進入食道，導致胃灼熱以及對一些食物出現吞咽困難。隨後所有腸道受影響引起全腹膨脹及消化能力降低。肺部常常容易受影響並且為決定預後的主要因素。其它受影響的臟器比如心臟和腎對於疾病預後也很重要。然而，對於該病，血液檢查並沒有特殊性。醫生通過對系統性硬化症病人臟器的系統功能定期評估來證明硬皮病是否影響臟器，影響後是變壞還是變好。

最適合的治療選擇應該由對硬皮病有經驗的兒童風濕科醫師和團隊（例如心臟和腎臟科的專科醫師）聯合決定。類固醇和甲氨蝶呤（methotrexate) 或麥考酚酯(mycophenolate)可用於治療。當腎臟或肺部影響時可使用環磷醯胺(cyclophosphamide)。對於雷諾現象，保暖維護良好的血液迴圈對於皮膚免受損害及潰瘍是至關重要，有時需要使用藥物擴張血管。對於所有系統性硬化症病人尚無有明顯的效果的治療。將治療有效的系統性硬化症患者所用的藥物應用到其他人身上，如果同樣可以起作用，就是有效的治療。其它的治療方法目前正在研究中，希望將來可以找到更加有效的治療方案。在一些特別嚴重的病例中，可以考慮自體的骨髓移植。
為了保持胸廓及關節的活動，在疾病過程中需要注意理療和對變硬皮膚的護理。

系統性硬化症可能威脅生命。內臟（心臟、腎臟、呼吸系統）受影響情況因人而異，而且是決定長期預後的主要因素。在一些患者中，該類型的硬皮病可以長期保持穩定。

局限性硬皮病的進展常常在幾年內。在疾病開始的若干年後皮膚硬化會停止。有時它可佔據5-6年的時間，有些斑塊在發炎結束後因為顏色的變化而更加明顯，因為受影響的肢體發生不相等的生長而導致疾病似乎更嚴重。系統性硬化症是一種長期的疾病可以持續很多年。但是，早期適宜的治療可以縮短疾病的病程。

局限性硬皮病的孩子常可以恢復。某種程度上即使變硬的皮膚可以變軟而色素沉著的區域會持續存在。系統性硬化症幾乎不會恢復，但是病情可以獲得很大改善或至少病情平穩是可以達到的，從而使生活品質得以提高。

還有許多補充和可供選擇的治療，但這容易引起病人和家人的困惑。當不能證明它們的利處並且會耗費時間和金錢，給孩子帶來負擔，就要仔細衡量這些治療的利弊。如果你想嘗試這些非常規治療或補充治療，請與兒科風濕醫生討論你的想法。一些治療會干擾常規藥物的應用。只要你遵醫囑，大多數醫生不會反對。不能停止服用你的處方藥物很重要。當藥物可以控制疾病時尤其是疾病處於活動期時，停止服用處方藥會很危險。請與孩子的醫生討論治療方面的問題。

和任何一種慢性病一樣，硬皮病也會影響到孩子和家庭的日常生活。如果疾病較輕、沒有主要內臟受影響的話，那麼孩子和家庭會過比較正常的生活。但是，一定要記住那些患有硬皮病的孩子經常感覺到勞累，他們因為循環不良常常更換位置。需要做定期的檢查有助於疾病進展的評估和治療方案的更改。在系統性硬化症的病程中，到一些重要臟器（肺，腸道，腎，心）可能在不同時期會受影響，常規的器官功能的評估對於發現早期可能的損害是必要的。
當相應的藥物使用時，應該定期檢查以便監測它們的作用。

患有慢性疾病的孩子繼續上學是必要的。對於在校上學的孩子，一些因素可能會引起麻煩，因此需要與老師解釋孩子可能的需求。病童應該盡可能參加體育活動。因此，下面我們要討論孩子應該參加什麼樣的活動。在應用現有的藥物治療下，一旦疾病控制良好，病童都可以參加同儕同樣的活動。學校對於孩子來說就像成人的工作：這是一個可以學到如何獨立，和造就個性的地方。父母和老師應該盡可能以一種正常的方式讓孩子參加學校的活動，不僅僅是為了學業的成功，也是為了孩子能夠被同儕和成年人所接受。

運動是每一個孩子日常生活中必不可少的方面。治療的目的就是為了讓孩子盡可能擁有正常的生活，並且讓他們相信與其他孩子是一樣的。因此，一般會建議讓病童參加他們選擇的體育活動，並且相信如果感到疼痛或者不舒服時，他們就會停止活動。這種觀點就是從精神上鼓勵孩子學會獨立，以及獨立處理由於疾病給自己帶來的限制。

沒有證據證明飲食可以影響該病。一般來講，孩子應該遵守對於他這個年齡平衡、正常的飲食習慣。對於處在生長期的孩子，建議擁有充足的蛋白質、鈣、維生素平衡而健康的飲食習慣。對於服用類固醇的孩子應該禁止過量飲食，因為該藥可增加食欲。

沒有證據證明天氣可以對疾病的臨床表現產生影響。

硬皮病的病人常常諮詢他們醫生是否可以接種任何一種疫苗。根據病人情況，醫生會決定孩子可以接種哪種疫苗。總體來說，接種疫苗並不會增加硬皮病的病人疾病的活動，也不會引起嚴重的副作用。

對性生活或懷孕並不需要限制。但是服用藥物治療的病人應該注意這些藥物對胎兒的影響。關於生育控制及懷孕，患者應該諮詢他們的醫生。