تصلب الجلد 

الاسم العلمي لهذا المرض هو "scleroderma"، وهي لفظة مشتقة من اللغة اليونانية يمكن ترجمتها إلى "الجلد الصلب". ويتخذ الجلد عند الإصابة بهذا المرض هيئة لامعة ومتصلبة. وهناك نوعان مختلفان من تصلب الجلد هما: تصلب الجلد الموضعي والتصلب الجسمي الشامل.
يكون المرض في حالة تصلب الجلد الموضعي محدوداً على بشرة الجلد والأنسجة الواقعة تحته، وقد يمتد هذا النوع من المرض إلى العينين مسبباً التهاب العنبية، كما قد يمتد أيضاً إلى المفاصل مسبباً التهاب المفاصل. وقد يأتي المرض على هيئة رقع (قشيعة) أو على هيئة شريط ضيق (تصلب الجلد الخطي).
يكون المرض في حالة التصلب الجسمي الشامل منتشراً بشكل كبير ولا يصيب الجلد فقط، بل يمتد إلى بعض أعضاء الجسم الداخلية أيضاً.

مرض تصلب الجلد هو مرض نادر، وتشير التقديرات بمدى الإصابة به إلى عدم تخطيه مطلقاً لحاجز ثلاث حالات في كل 100,000 شخص سنوياً. ومرض تصلب الجلد الموضعي هو أكثر نوعي مرض تصلب الجلد شيوعاً في الأطفال، والنسبة الأكبر تكون في البنات. أما نسبة الإصابة بالتصلب الجسمي الشامل في الأطفال الذين يعانون من مرض تصلب الجلد فتكون في حدود 10% فقط أو أقل.

مرض تصلب الجلد هو أحد الأمراض الالتهابية، ولكن لا يزال السبب وراء هذا الالتهاب يغيب عنا حتى الآن. ومن المحتمل أن يكون المرض أحد أمراض المناعة الذاتية، أي أن الجهاز المناعي للطفل هو الذي يضر نفسه بنفسه. ويُلحق المرض بالمصاب تورماً وارتفاعاً في درجة الحرارة يليه تفشٍ لأنسجة ليفية (ندبات).

لا، ليس هناك ما يدلل على وجود صلة لمرض تصلب الجلد بالجينات، وذلك على الرغم من تسجيل بعض الحالات القليلة التي أصيب فيها بالمرض أفراد من عائلة واحدة.

ليس هناك أي سبيل معلوم للوقاية من هذا المرض، وهو ما يعني أنه لم يكن في مقدور الآباء أو المرضى أنفسهم أن يحولوا دون الإصابة بهذا المرض.

لا، وعلى الرغم من أن هناك بعض الأمراض التي قد تؤدي إلى تحفيز الإصابة بهذا المرض، إلا أن المرض نفسه ليس بمعدٍ ولا يلزم عزل الأطفال المصابين عن الآخرين.

يوحي ظهور أجزاء قاسية من الجلد إلى الإصابة بتصلب الجلد الموضعي، وكثيراً ما يصاحب ذلك وجود حواف للرقعة المصابة في مراحل المرض المبكرة تتميز بلونها الأحمر أو الأرجواني أو تكون عديمة الصبغة، وهو ما يعكس حالة الالتهاب التي يعاني منها الجلد. ثم يتحول الجلد بعد ذلك في المراحل اللاحقة إلى اللون البني ثم إلى اللون الأبيض في القوقازيين. أما في غير القوقازيين، فقد يشبه الجلد في هيئته هيئة الكدمات في مراحل المرض الأولى، ثم يتحول بعد ذلك إلى اللون الأبيض. ويكون التشخيص قائماً على الهيئة النمطية التي يتخذها الجلد.
يظهر مرض تصلب الجلد الخطي على هيئة خط طولي على الذراع أو الساق أو الجذع. وقد يؤثر المرض على الأنسجة تحت الجلد، بما في ذلك العضلات والعظام، هذا فضلاً عن أنه قد يؤثر أيضاً على الوجه وعلى فروة الرأس. ويزداد خطر الإصابة بمرض التهاب العنبية لدى المرضى الذين أصاب مرض تصلب الجلد لديهم الوجه أو فروة الرأس. أما عن نتائج فحوصات الدم، فعادة ما تكون طبيعية، كما لا يصاحب مرض تصلب الجلد الموضعي إصابة تُذكر للأعضاء الداخلية للجسم. وكثيراً ما يتم إجراء فحص لجزء من نسيج الجلد (خزعة) للمساعدة في التشخيص.

الهدف من العلاج هو إيقاف الالتهاب في أقرب وقت ممكن. والعلاجات المتوفرة تأثيرها ضعيف جداً على الأنسجة الليفية بعد تكونها، فهذه الأنسجة الليفية هي المرحلة النهائية للالتهاب. الهدف من العلاج هو السيطرة على الالتهاب ومن ثم تقييد تكون هذه الأنسجة الليفية إلى أقل قدر ممكن. ويستطيع الجسم بعد التخلص من الالتهاب إعادة امتصاص بعض هذه الأنسجة الليفية ويعود للجلد بعدها ملمسه الناعم.
يختلف وصف العلاج ابتداءً من عدم وصف علاج على الإطلاق إلى استعمال الكورتيكوستيرويدات corticosteroids أو الميثوتريكسات methotrexateأو غيرها من العقاقير المنظمة للمناعة. وهناك دراسات تشير إلى نجاعة هذه العقاقير وأمانها في أنظمة العلاج طويلة المدى. ويجب أن يكون العلاج تحت إشراف طبيب الروماتيزم و/أو الأمراض الجلدية للأطفال وبوصفة دوائية منه.
ينتهي الالتهاب من نفسه في الكثير من المرضى، ولكن ذلك يستغرق بضع سنوات. إلا أن هذا الالتهاب قد يستمر في بعض الحالات لسنوات طويلة فضلاً عن أنه قد يخمل في بعض الحالات الأخرى ثم ينشط ثانية. ويمكن استعمال علاج مكثف بشكل أكبر مع المرضى الذين يعانون من انتشار أكبر وأشد للمرض.
للعلاج الطبيعي أهمية، وخاصة بالنسبة للمرضى المصابين بتصلب الجلد الخطي. فعندما يكون الجلد مصاباً بهذه الخطوط الضيقة فوق أحد المفاصل، فمن المهم عدم الانقطاع عن تحريك هذا المفصل من خلال تمارين الإطالة حيثما كان ذلك مناسباً مع إجراء تدليك عميق للأنسجة الضامة. قد يصبح هناك اختلاف في الطول بين الساقين في الحالات التي تصاب فيها الساق بالمرض، مما يؤدي إلى العرج والتسبب في مزيد من الإجهاد للظهر والفخذين والركبتين. ويمكن من خلال إضافة جزء مكمل في الحذاء بالنسبة للساق الأقصر أن يضبط طولها عند الحركة مع الأخرى لتجنب الشعور بالإجهاد أثناء المشي أو الوقوف أو الركض. كما يساعد تدليك المناطق المصابة بالكريمات المرطبة على إبطاء عملية تصلب الجلد.
قد تساعد سبل إخفاء الجلد (باستخدام مستحضرات التجميل والصبغات) على تغطية الشكل غير المرغوب فيه للجلد (تغييرات صبغة الجلد)، وخاصة على الوجه.

لا تطول فترة الإصابة بمرض تصلب الجلد الموضعي في المعتاد عن بضع سنوات، ويتوقف تصلب الجلد في أحيان كثيرة بعد سنوات قليلة من الإصابة بالمرض، إلا أنه قد يظل نشطاً لسنوات عديدة. وعادة ما لا يخلف تصلب الجلد المتحدد سوى عيوب تجميلية في الجلد (تغييرات في الصبغة)، وحتى أن الجلد المتصلب قد يعود لملمسه الناعم مرة أخرى ولهيئته الطبيعية بعد مرور بعض الوقت. إلا أن بعض الرقع قد يبرز شكلها بشكل أكبر حتى بعد انتهاء العملية الالتهابية، وهو ما يعود إلى تغير اللون.
قد تؤدي الإصابة بمرض تصلب الجلد الخطي عن الأطفال إلى حدوث مشاكل لهم نظراً للنمو غير المتناسق بين الأعضاء المصابة وغير المصابة، مما ينتج عنه فقد للعضلات وضمور في نمو العظام، فضلاً عن أن الإصابة بتشوه خطي فوق أحد المفاصل قد يؤدي إلى الإصابة بالتهاب المفاصل وقد يؤدي في حال عدم السيطرة عليه إلى حدوث تقلصات في العضلات.

تشخيص مرض تصلب الجلد الجسمي الشامل هو تشخيص سريري في المقام الأول - أي أن الأعراض التي تظهر على المريض والفحص الطبي هي الاختبارات الأهم في تشخيص المرض. وليس هناك أي اختبار معملي يمكن أن يشخص حالة الإصابة بالتصلب الجسمي الشامل ، غير أنه يتم الاستعانة بالاختبارات المعملية لاستبعاد الأمراض الأخرى المشابهة ولتقدير مدى نشاط مرض تصلب الجلد وتحديد ما إن كانت الإصابة ممتدة لأعضاء أخرى بالجسم غير الجلد أم لا. وللمرض مؤشرات مبكرة تتضمن تغير لون الجلد في أصابع اليدين والقدمين وتغيرات في درجة الحرارة من الحرارة إلى البرودة (ظاهرة راينود Raynaud) إلى جانب ظهور تقرح على أطراف الأصابع كما تصبح أطراف الأصابع في كثير من الحالات سريعة التصلب وتتخذ هيئة لامعة. وقد يصيب هذا المرض أيضاً الجلد فوق الأنف. وينتشر الجلد المتصلب بعد ذلك حتى أنه قد يغطي الجسم بالكامل في نهاية المطاف في بعض الحالات الشديدة. ومن علاماته أيضاً الإصابة بتورم في الأصابع والتهاب في المفاصل في المراحل الأولية للمرض.
قد يصاب المرضى أثناء فترة المرض بمزيد من التغيرات الجلدية، مثل التوسعات الظاهرة في الأوعية الدموية الصغيرة (توسع الأوعية الشعرية) وفقدان للجلد والنسيج تحته (ضمور) وترسب للكالسيوم تحت الجلد (تكلسات). كما قد تتأذى الأعضاء الداخلية ويتوقف توقع مآل المرض على المدى البعيد على العضو الداخلي المصاب وحدة إصابته. ومن المهم تقييم جميع الأعضاء الداخلية (الرئتين والأمعاء والقلب وغير ذلك) لقياس مدى تأثر العضو بالمرض مع إجراء غير ذلك من الاختبارات على وظائف كل عضو.
يتأثر المريء في معظم حالات إصابة الأطفال بالمرض، حيث يكثر هذا التأثر في مراحل مبكرة جداً من مسار المرض. وقد يؤدي ذلك إلى الإصابة بحرقة في المعدة بسبب وصول أحماض المعدة إلى المريء، وهو ما يصاحبه صعوبة في البلع لبعض أنواع الأطعمة. ثم قد يمتد التأثير لاحقاً إلى الأمعاء بأكملها مع الإصابة بانتفاخ في البطن وسوء في الهضم. وهناك حالات متكررة من تمدد الإصابة إلى الرئتين، وهي إحدى الجوانب الرئيسية المحددة لمعالم المآل بعيد المدى للمرض. كما يعتبر أيضاً تأثر الأعضاء الأخرى مثل القلب والكليتين عنصراً مهماً جداً في تحديد معالم مآل المرض. غير أنه لا يوجد فحص معين للدم لمرض تصلب الجلد. ويعمل الطبيب المتولي علاج المرضى المصابين بتصلب الجلد المجموعي على تقييم وظائف الأعضاء الداخلية في أوقات منتظمة للوقوف على ما إن كان المرض قد انتشر إلى الأعضاء أم لا وما إن كانت الإصابة تزداد سوئاً أم في تحسن.

المسؤول عن اختيار العلاج الأمثل هو طبيب الروماتيزم للأطفال الذي يتمتع بالخبرة في تصلب الجلد إلى جانب أخصائيين آخرين يقومون على رعاية أنظمة معينة بالجسم مثل القلب والكليتين. يتم استعمال الكورتيكوستيرويدات corticosteroids وكذلك الميثوتركسات methotrexate أو الميكوفينولات mycophenolate. وفي حالة تأثر الرئتين أو الكليتين، فيمكن استعمال السيكلوفوسفاميد cyclophosphamide. وبالنسبة لظاهرة راينود Raynaud، فإن إحاطة الدورة الدموية برعاية جيدة من خلال الحفاظ على الجسم دافئ بشكل دائم هو أمر حيوي للوقاية من تعرض الجلد للقطع والتقرح، وأحياناً ما تستدعي الحاجة تناول عقاقير لتوسيع الأوعية الدموية. وليس هناك من علاج أظهر فعالية واضحة لجميع الحالات المصابة بالتصلب المجموعي. ويجب تحديد برنامج العلاج صاحب الفعالية الأكبر لكل حالة على حدة من خلال الاستعانة بالعقاقير التي أثبتت فعاليتها مع المرضى الآخرين المصابين بمرض التصلب المجموعي للنظر فيما إن كان العقار سيسفر عن نتيجة جيدة لهذا المريض أم لا. وهناك علاجات أخرى قيد الدراسة حالياً والأمل كبير في الوقوف على علاجات تتميز بفعالية أكبر مستقبلاً. وقد يتم النظر في إجراء زرع ذاتي لنخاع العظام في بعض الحالات شديدة الحدة.
تستدعي الحاجة الخضوع للعلاج الطبيعي وإيلاء الجلد المتصلب بالرعاية أثناء فترة المرض للحفاظ على سلاسة حركة المفاصل وجدار الصدر.

قد يؤدي مرض تصلب الجلد الجسمي الشامل إلى وفاة المريض المصاب به. تختلف درجة تأثر الأعضاء الداخلية (القلب والجهاز البولي والنظام التنفسي) من مريض لآخر وهي المحدد الرئيسي لتطور المرض على المدى البعيد. وقد يستقر المرض لدى بعض المرضى لفترات زمنية طويلة.

لا تطول فترة الإصابة بمرض تصلب الجلد الموضعي في المعتاد عن بضع سنوات، ويتوقف تصلب الجلد في أحيان كثيرة بعد سنوات قليلة من الإصابة بالمرض. تطول فترة الإصابة بالمرض أحياناً إلى 5 - 6 سنوات وقد تصبح بعض الرقع الجلدية أكثر وضوحاً بعد انتهاء العملية الالتهابية نظراً لتغير اللون أو قد يكون تأثير المرض أشد بسبب النمو غير المتناسق بين الأعضاء المصابة وغير المصابة في الجسم. وأما مرض تصلب الجلد الجسمي الشامل فهو مرض طويل الأمد قد يستمر مع المريض لسنوات عديدة، غير أن تلقي العلاج المبكر الصحيح قد يساعد على تقليص فترة الإصابة المرض.

يتعافى الأطفال المصابون بتصلب الجلد الموضعي في المعتاد، حتى أنه في بعض المراحل قد يعود الجلد المتصلب إلى ملمسه الناعم وقد لا تستمر مع المريض سوى المناطق مفرطة التصبغ. أما احتمالية التعافي من مرض تصلب الجلد الجسمي الشامل فأقل بكثير، إلا أنه يمكن تحقيق تحسنات هائلة - أو استقرار للمرض على الأقل - تيسر على المريض العيش بصورة جيدة.

هناك العديد من العلاجات التكميلية والبديلة المتاحة، وقد تتسبب في حدوث لبس للمرضى وعائلاتهم. لذا يُنصح بالتفكير ملياً في مخاطر وفوائد اللجوء إلى تجربة مثل هذا النوع من العلاجات، حيث إن نسبة الفائدة المُثبتة قليلة إضافة إلى أنها قد تكون مكلفة سواء من حيث الوقت والعبء الذي يقع على الطفل ومن حيث المال. وإذا كنت تريد معرفة المزيد عن العلاجات التكميلية والبديلة، نرجو مناقشة هذه الخيارات مع أخصائي أمراض روماتيزم الأطفال. قد تتفاعل بعض العلاجات مع الأدوية التقليدية. ولن يعارض معظم الأطباء اللجوء إلى هذه العلاجات، شريطة اتباعك للإرشادات الطبية. ومن المهم جداً ألا تتوقف عن تناول الأدوية الموصوفة لك. وعند الاحتياج لأدوية من أجل مواصلة السيطرة على المرض، فقد يمثل توقفك عن تناولها خطورة بالغة إذا كان المرض لا يزال نشطاً. نرجو مناقشة المخاوف الطبية مع الطبيب المباشر لحالة طفلك.

يؤثر مرض تصلب الجلد على الحياة اليومية للطفل المصاب ولعائلته مثله مثل أي مرض مزمن آخر. وإذا كان المرض متوسط الشدة ولم يمتد إلى أي عضو داخلي بالجسم، فسوف تسير حياة الطفل وعائلته بشكل طبيعي عموماً. غير أنه يجب ألا ننسى أن الطفل المصاب بتصلب الجلد قد يعاني بشكل متكرر من الإجهاد أو يصبح شعوره بالتعب أسرع فضلاً عن حاجته إلى تغيير جلسته كثيراً بسبب ضعف الدورة الدموية. وتستدعي الحاجة إجراء فحوصات شاملة لتقييم مدى تقدم المرض ومدى الاحتياج إلى تعديل العلاج. هذا فضلاً عن ضرورة إجراء فحوصات دورية لوظائف الأعضاء للكشف المبكر عن أي ضعف محتمل بها نظراً لإمكانية امتداد المرض في أي من مراحله لأعضاء داخلية هامة (الرئتين والقناة المعدية المعوية والكليتين والقلب).
كما يتعين أيضاً رصد الأعراض الجانبية المحتملة المصاحبة لاستخدام بعض الأدوية المعينة، وذلك من خلال فحوصات دورية.

مواصلة تحصيل العلم هي أمر ضروري للأطفال المصابين بالأمراض المزمنة، وهناك بعض العوامل التي قد تتسبب في مشاكل بالنسبة للحضور، ومن ثم فمن المهم توضيح الاحتياجات الخاصة للطفل إلى مدرسيه. ويجب مشاركة المرضى في الفصول الرياضية كلما أمكن ذلك، ويجب حينها وضع نفس الاعتبارات الموضحة أدناه بخصوص ممارسة الرياضة في الحسبان. وفور الوصول إلى درجة إحكام السيطرة على المرض، كما هو الحال عموماً عند الاستعانة بالعقاقير المتوفرة حالياً، فمن المفترض عدم تعرض الطفل لأي مشاكل من أي نوع عند مشاركته في جميع الأنشطة التي يشارك فيها قرناؤه الأصحاء. والمدرسة بالنسبة للأطفال كالعمل بالنسبة للبالغين: فهي مكان يتعلمون فيه كيفية الاستقلال بذاتهم والتحول إلى أشخاص منتجين. وعلى الآباء والمدرسين بذل كل ما في وسعهم لتمكين الطفل من المشاركة في الأنشطة المدرسية بشكل طبيعي، وذلك حتى لا يكون الطفل ناجحاً فقط من الناحية الأكاديمية، بل يحظى أيضاً بالقبول والتقدير من قرنائه ومن البالغين على حد سواء.

ممارسة الألعاب الرياضية هي جانب مهم في الحياة اليومية لأي طفل. ومن أهداف العلاج تمكين الأطفال من عيش حياة طبيعية قدر الإمكان وألا يروا في أنفسهم اختلافاً عن نظرائهم. ولأجل ذلك، فإن التوصية العامة هي السماح للمرضى بممارسة الأنشطة الرياضية التي يختارونها والتأكد من أنهم سوف يتوقفون عن ممارستها عندما يشعرون بوجود ما يعيقهم عن الاستمرار سواء أكان بسبب الشعور بالألم أو عدم الارتياح. وهذا الخيار هو جزء من مجموعة عامة من السلوكيات الموجهة نحو تشجيع الطفل نفسياً على أن يكون مستقلاً وقادراً على التكيف مع القيود التي يفرضها عليه المرض.

لا يوجد دليل على أن النظام الغذائي يمكن أن يؤثر على المرض. وبشكل عام، ينبغي أن يسير الطفل على نظام غذائي متوازن ومتناسب مع عمره. ويوصى للطفل في مرحلة النمو باتباع نظام غذائي صحي متوازن يحتوي على كمية كافية من البروتين والكالسيوم والفيتامينات. وينبغي للمرضى الذين يتناولون الكورتيكوستيرويدات الابتعاد عن الإفراط في الأكل، حيث إن هذه الأدوية قد تعمل على زيادة الشهية.

لا يوجد دليل على أن المناخ يمكن أن يؤثر على مظاهر المرض.

يجب استشارة الطبيب المعالج دائماً بالنسبة للمرضى المصابين بتصلب الجلد قبل تلقيهم لأي تطعيم من أي نوع، والطبيب هو من سيقرر التطعيمات التي يستطيع الطفل تلقيها في كل حالة على حدة. وبشكل عام، ليس هناك ما يشير إلى أن التطعيمات تزيد من نشاط المرض أو تتسبب في تفاعلات عكسية حادة مع المرضى المصابين بتصلب الجلد.

لا توجد قيود معينة مرتبطة بالنشاط الجنسي أو الحمل لهذا المرض، غير أن المرضى الذي يتعاطون العقاقير عليهم دائماً توخ الحرص بشأن التأثيرات المحتملة لهذه العقاقير على الأجنة، ويُنصح المرضى باستشارة طبيبهم المعالج بخصوص الحمل وبخصوص وسائل منع الحمل.