ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ 

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) является редким заболеванием, которе поражает мышцы и кожу. Болезнь определяется как «ювенильная», когда она развивается в возрасте до 16 лет.
Ювенильный дерматомиозит относится к группе патологических состояний, которые считаются аутоиммунными заболеваниями. Обычно иммунная система помогает нам бороться с инфекциями. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система реагирует по-другому: она становится сверхактивной в нормальной ткани. Эта реакция иммунной системы приводит к воспалению, которое вызывает отек ткани и может привести к ее повреждению.
При ЮДМ страдают мелкие кровеносные сосуды в коже (дермато-) и мышцах (миозит). Это приводит к таким проблемам, как мышечная слабость или боли, особенно в мышцах туловища, а также в мышцах области бедер, плеч и шеи. Большинство пациентов имеют также типичные кожные высыпания. Эти высыпания могут появляться на нескольких участках тела: на лице, веках, пальцах, коленях и локтях. Появление кожной сыпи не всегда совпадает по времени с мышечной слабостью: сыпь может развиваться до или после появления мышечной слабости. В редких случаях могут поражаться также небольшие кровеносные сосуды в других органах.
Дерматомиозит может развиться и у детей, и у подростков, и у взрослых. Ювенильный дерматомиозит имеет ряд отличий от дерматомиозита взрослых. Примерно у 30% взрослых, больных дерматомиозитом, имеется связь между данными заболеванием и раком (= онкологическим заболеванием), тогда как при ЮДМ никакой связи с раком нет.

ЮДМ является редким заболеванием у детей. Ежегодно ЮДМ развивается примерно у 4 детей на миллион. Заболевание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Оно чаще всего начинается в возрасте от 4 до 10 лет, но может развиться у детей любого возраста. ЮДМ может развиваться у детей, независимо от места проживания и этнической принадлежности.

Точная причина дерматомиозита неизвестна. Во всем мире проводится много исследований с целью установить, что вызывает ЮДМ.
В настоящее время считается, что ЮДМ – это аутоиммунное заболевание и, скорее всего, его вызывает комплекс факторов. К их числу может относится генетическая предрасположенность человека в сочетании с воздействием триггеров окружающей среды, таких как ультрафиолетовое излучение или инфекции. Исследования показали, что сбой в работе иммунной системы могут вызывать некоторые микроорганизмы (вирусы и бактерии). В некоторых семьях, в которых имеются дети, больные ЮДМ, наблюдаются и другие аутоиммунные заболевания (сахарный диабет или артрит, например). Однако повышения риска того, что ЮДМ разовьется у второго члена семьи не наблюдается.
В настоящее время нет ничего такого, что мы могли бы сделать, чтобы предотвратить развитие ЮДМ. Самое главное: вы как родитель не могли ничего сделать, чтобы предотвратить появление у вашего ребенка ЮДМ.

ЮДМ не является инфекционным заболеванием, он не заразен.

У разных больных симптомы ЮДМ различны. У большинства детей отмечаются:

Утомляемость (усталость)
Дети часто бывают уставшими. Это может привести к ограниченной способности переносить физические нагрузки и в конечном итоге потенциально вызывать трудности при выполнении повседневной деятельности.

Мышечные боли и слабость
Болезнь часто поражает мышцы в области туловища, а также мышцы живота, спины и шеи. С практической точки зрения ребенок может начать отказываться от длительной ходьбы и занятий спортом, маленькие дети могут «стать капризными», проситься на руки. По мере усиления симптомов ЮДМ подъем по лестнице и вставание с кровати может стать проблемой. У некоторых детей воспаленные мышцы становятся тугоподвижными и сокращаются (так называемые контрактуры). Это приводит к тому, что ребенку трудно полностью распрямить пораженную руку или ногу: локти и колени, как правило, находятся в зафиксированном согнутом положении. Это может влиять на объем движений рук или ног.

Боль в суставах, а иногда их опухание и тугоподвижность
При ЮДМ могут воспаляться и крупные, и мелкие суставы. Это воспаление может привести к опуханию сустава, а также вызывать боль и затруднять движения в суставе. Воспаление хорошо поддается лечениюи обычно не приводит к повреждению суставов.

Кожные высыпания
Сыпь, типичная для ЮДМ, может располагаться на лице, сопровождаться отеками вокруг глаз (периорбитальной отек), проявлятьсяпурпурно-розовыми пятнами на веках (симптом «фиолетовых очков»), на, а также на других частях тела (в верхней части суставов пальцев, на коленях и локтях), где кожа может утолщаться (папулы Готтрона). Кожные высыпания могут развиваться задолго до того, как появится мышечная боль или слабость. У детей, больных ЮДМ, сыпь может появиться и на других частях тела.. Иногда врачи могут наблюдать опухшие кровеносные сосуды (проявляющиеся в виде красных точек) в ногтевых пластинах ребенка или на веках. В некоторых случаях сыпь, обусловленная ЮДМ,чувствительна к солнечному свету (светочувствительность), в то время как в других случаях она может привести к появлению язв.

Кальциноз
В ходе болезни могут развиваться затвердения под кожей, содержащие кальций. Это называется кальциноз. Иногда он присутствует уже в самом начале болезни. На поверхности таких затвердений могут появляться язвы, из которых может сочиться молочная жидкость, содержащая кальций. Язвы поддаются лечению с большим трудом.

Абдоминальная боль (боль в животе)
У некоторых детей возникают проблемы с кишечником. К числу таких проблем относятся боли в животе или запор, а иногда и серьезные проблемы в брюшной полости – это связано с поражением кровеносных сосудов кишечника.

Поражение легких
Проблемы с дыханием могут возникнуть из-за мышечной слабости. Кроме того, мышечная слабость может вызвать изменения голоса ребенка, а также затруднение глотания. В некоторых случаях развивается воспаление легких, что может привести к одышке.
В наиболее тяжелых случаях болезнь поражает практически все мышцы, которые крепятся к скелету (скелетные мышцы), что приводит к проблемам с дыханием, глотанием и речью. В связи с этим важными признаками заболевания являются изменение голоса, трудности с кормлением или глотанием, кашель и одышка.

Тяжесть заболевания различна у каждого ребенка. У некоторых детей болезнь поражает только кожу без какой-либо мышечной слабости (дерматомиозит без миозита), либо с мышечной слабостью в очень легкой форме, которая может выявляться только при тестировании. У других детей болезнь может поражать многие части тела: кожу, мышцы, суставы, легкие и кишечник.

У взрослых дерматомиозит может быть вторичным по отношению к раку (злокачественные новообразования). При ЮДМ связь с раком бывает крайне редко. .
У взрослых развивается заболевание, при котором поражаются только мышцы (полимиозит), у детей такая патология встречается очень редко. У взрослых иногда вырабатываются специфические антитела, обнаруживаемые при обследовании . У детей большинство антител не выявляется , но в течение последних 5 лет было показано наличие специфических антител и у детей. Кальциноз чаще наблюдается у детей, чем у взрослых.

Для диагностики ЮДМ ребенку потребуется медицинский осмотр, наряду с анализами крови и другими обследованиями, такими как МРТ или биопсия мышц. Каждый ребенок индивидуален, и ваш врач примет решение о том, какие анализы и обследования лучше всего подходят для ребенка. ЮДМ может проявляться определенной картиной мышечной слабости (болезнь поражает мышцы бедер и плеч) и специфических кожных высыпаний: в этих случаях ЮДМ легче диагностировать. Медицинский осмотр будет включать оценку мышечной силы, осмотр кожных покровов и ногтевых пластинок на предмет выявления сыпи и поражения сосудов. .
Иногда ЮДМ может проявлять сходство с другими аутоиммунными заболеваниями (например, артритом, системной красной волчанкой или васкулитом) или с врожденными заболеваниями мышц. Тесты помогут выяснить, какой именно болезнью страдает ваш ребенок.

Анализы крови
Анализы крови выполняются для того, чтобы установить наличие воспаления, оценить функцию иммунной системы и наличие проблем, которые определяются как следствие воспаления, таких как «негерметичность» мышц. У большинства детей, больных ЮДМ, мышцы становятся «негерметичными». Это означает, что некоторые вещества, содержащиеся в мышечных клетках, попадают в кровь, где их содержание можно измерить. Наиболее важными из них являются белки, называемые мышечными ферментами. Анализы крови обычно используются для определения того, насколько активна болезнь, а также для оценки реакции на лечение в ходе последующего наблюдения (см. ниже). Имеется пять мышечных ферментов, содержание которых в крови может быть измерено: КК (креатинкиназа), ЛДГ(лактатдегидрогеназа), АСТ (аспартатаминотрансфераза), АЛТ (аланинаминотрансфераза) и альдолаза. Уровень, по крайней мере, одного из этих белков повышен у большинства пациентов, хотя и не всегда. Имеются и другие лабораторные анализы, способные помочь в диагностике. Речь идет об анализах, определяющих содержание антинуклеарных антител (АНА), миозит-специфических антител (МСА) и миозит-ассоциированных антител (МАА). Анализ на АНА и МАА может быть положительным и при других аутоиммунных заболеваниях.

МРТ
Воспаление мышц можно видеть с помощью методов магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Другие методы обследования мышц
Результаты мышечной биопсии (извлечение маленьких фрагментов мышц) имеют важное значение для подтверждения диагноза. Кроме того, биопсия может быть инструментом научных исследований, имеющих целью углубление понимания причин данного заболевания.
Функциональные изменения в мышце могут быть измерены с помощью специальных электродов, которые вставляются, как иглы, в мышцы (электромиография, ЭМГ). Это исследование позволяет провести разграничение между ЮДМ и некоторыми врожденными заболеваниями мышц, но в простых случаях в этом нет необходимости.

Другие обследования
Другие обследования могут проводиться с целью выявления поражения внутренних органов. Электрокардиография (ЭКГ) и ультразвуковое исследование сердца (ЭХО) позволяют выявлять поражение сердца , а рентгенография грудной клетки или компьютерная томография (КТ), наряду с исследованиями функции легких, позволяют выявить поражение легких. Рентгеноскопия процесса глотания с использованием специальной непрозрачной жидкости (контрастное вещество) позволяет выяснить, не задействованы ли мышцы глотки и пищевода. УЗИ брюшной полости используется для оценки состояния кишечника.

Типичные случаи ЮДМ могут быть диагностированы на основании картины мышечной слабости (поражение мышц бедер и плеч) и классических кожных высыпаний. Затем используются анализы и обследования в целях подтверждения диагноза ЮДМ и контролирования лечения. Состояние мышц при ЮДМ можно оценить при помощи стандартизированных показателей мышечной силы (Шкала оценки миозита у детей (ШОМД), мануального мышечного тестирования 8 (MMT8)) и анализов крови (с целью выявления повышения уровней мышечных ферментов и показателей, указывающих на наличие воспаления).

ЮДМ является заболеванием, поддающимся лечению. Средства для полного излечения этого заболевания не существует, но цель лечения заключается в том, чтобы обеспечить контроль над этой болезнью (добиться перехода в стадию ремиссии). Лечение подбирается с учетом потребностей каждого отдельного ребенка. Если заболевание не контролировать, то возможны повреждения различных органов, и эти повреждения могут быть необратимыми: это может привести к долгосрочным проблемам, в том числе инвалидности, которая сохраняется даже тогда, когда болезнь проходит.
У многих детей важным элементом лечения является физиотерапия; некоторые дети и их семьи нуждаются в психологической поддержке, чтобы справиться с болезнью и ее влиянием на их повседневную жизнь.

Все препараты, которые применяются для лечения ЮДМ, подавляют иммунную систему, чтобы остановить воспаление и предотвратить повреждение органов.

Кортикостероиды
Эти препараты отлично подходят для быстрого снятия воспаления. Иногда кортикостероиды вводят в вену (путем внутривенной инъекции или капельницы), чтобы организм получил лекарство быстро. В некоторых случаях это спасает человеку жизнь.
Тем не менее, если высокие дозы необходимо вводить длительное время, возможны побочные эффекты. Побочные эффекты кортикостероидов включают задержку роста, возрастание риска инфекции, повышения артериального давления и развития остеопороза (истончение костной ткани). Кортикостероиды вызывают некоторые проблемы и в случае их применения в низкой дозе, однако большинство проблем появляется при введении более высоких доз. Кортикостероиды подавляют продукцию организмом собственных стероидов (кортизола), и если применение лекарства внезапно остановить, это может привести к серьезным проблемам, порой даже угрожающим жизни. Вот почему дозу кортикостероидов необходимо снижать постепенно. Для долгосрочной борьбы с воспалением наряду с кортикостероидами могут назначаться и другие иммуносупрессивные лекарства (например, метотрексат). Для получения дополнительной информации см. раздел, посвященный медикаментозной терапии.

Метотрексат
При его использовании эффект отмечается через 6–8 недель, и он обычно применяется в течение длительного периода. Его основным побочным эффектом является тошнота, сопутствующая введению препарата. Иногда могут появляться язвы во рту, истончение волос в легкой форме, снижение содержания белых кровяных клеток в крови или повышение активности печеночных ферментов. Проблемы с печенью обычно незначительны, но они могут существенно усиливаться, если больной употребляет алкоголь. Добавление витамина, называемого фолиевой или фолиновой кислотой, уменьшает риск побочных эффектов, особенно связанных с нарушением функции печени. Существует теоретическая возможность повышения риска инфекций, хотя на практике такого рода проблемы не отмечались, за исключением ветряной оспы. Во время лечения следует избегать беременности, так как метотрексат оказывает негативное воздействие на плод.
Если заболевание не поддается контролю при помощи комбинации кортикостероидов и метотрексата, возможно применение ряда других методов лечения; часто они назначаются в виде комбинированного лечения.

Другие иммунодепрессанты

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
Этот препарат содержит концентрированные антитела, выделенные из крови человека. Он вводится в вену и хорошо помогает некоторым пациентам, воздействуя на иммунную систему и снижая воспаление. Точный механизм действия данного препарата не изучен.

Лечебная физкультура и физические упражнения
Типичными физическими симптомами ЮДМ являются мышечная слабость и тугоподвижность суставов, что приводит к снижению подвижности и ухудшению физической формы. Сокращение пораженных мышц может привести к ограничению способности двигаться. Эти проблемы возможно преодолеть путем проведения регулярных сеансов лечебной физкультуры. Специалист по лечебной физкультуре научит детей и их родителей делать упражнения для растяжения, укрепления и фитнеса. Целью лечения является повышение мышечной силы и выносливости, а также улучшение и поддержание диапазона подвижности суставов. Чрезвычайно важно, чтобы родители участвовали в этом процессе и могли помочь ребенку придерживаться режима выполнения программы упражнений.

Лечение вспомогательными лекарственными средствами
Рекомендуется правильное употребление кальция и витамина D.

Продолжительность лечения для каждого ребенка своя. Она будет зависеть от того, как ЮДМ воздействует на ребенка. Большинство больных ЮДМ детей лечатся, по крайней мере, в течение 1-2 лет, но некоторые дети нуждаются в лечении в течение многих лет. Целью лечения является контроль заболевания. Интенсивность лечения может постепенно снижается, и как только ЮДМ станет неактивным в течение определенного времени (обычно в течение многих месяцев), лечение можно прекратить. Неактивный ЮДМ определяется у ребенка, если он хорошо себя чувствует, не имеет признаков активной болезни и анализы крови его соответствуют норме. Оценка неактивного заболевания – это тщательный процесс, в ходе которого должны быть рассмотрены все аспекты.

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Большинство методов лечения не доказали свою эффективность. Тщательно взвесьте риски и преимущества этих видов терапии, так как их эффективность не доказана, и они могут дорого обходиться с точки зрения затрат денег, времени и нагрузки на ребенка. Если вы пожелаете разобраться с дополнительными и альтернативными методами лечения, имеет смысл обсудить эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не будут против взаимодополняющих методов лечения при условии, что вы будете следовать рекомендациям врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Когда препараты, такие как кортикостероиды, необходимы для контроля над ЮДМ, то прекращение их приема, когда заболевание по-прежнему остается активным, может оказаться очень опасным. Пожалуйста, обсудите связанные с лекарствами вопросы, которые вас беспокоят, с врачом вашего ребенка.

Регулярные медицинские осмотры очень важны. В ходе таких мероприятий будет вестись мониторинг активности ЮДМ и потенциальных побочных эффектов лечения. Поскольку при ЮДМ могут поражаться многие части тела, доктору необходимо тщательно обследовать всего ребенка. Иногда выполняют специальные тесты для измерения мышечной силы. Анализ крови часто требуется для проверки активности заболевания и контроля эффективности лечения.

Как правило, ЮДМ проходит в следующих 3 формах:
По сравнению со взрослыми, больными дерматомиозитом, , дети, как правило, чувствуют себя лучше и у них не развиваются онкологические заболевания (злокачественные образования). У детей, у которых ЮДМ поражает внутренние органы, такие как легкие, сердце, нервная система или кишечник, болезнь протекает в гораздо более серьезной форме. ЮДМ может быть опасным для жизни, но это зависит от того, насколько тяжело протекает болезнь, в том числе, от тяжести воспаления мышц, от того, какие именно органы страдают, и имеется ли кальциноз (комочки кальция под кожей). Долгосрочные проблемы могут быть вызваны напряжением мышц (контрактуры), потерей мышечной массы и кальцинозом.

Следует обратить внимание на психологическое воздействие болезни на детей и их семью. Хронические заболевания, к числу которых относится ЮДМ, вызывают трудности для всей семьи и, конечно, чем более серьезная форма, тем труднее справляться с болезнью. Ребенку будет трудно должным образом справляться с болезнью, если у его родителей возникают с этим проблемы. Чрезвычайно важное значение имеет положительное отношение со стороны родителей и побуждение ребенка к тому, чтобы он, по возможности, стремился к самостоятельности, несмотря на болезнь. Это помогает детям преодолевать трудности, связанные с болезнью, успешно справляться с учебой наравне со своими сверстниками и быть независимыми и уравновешенными. При необходимости детский ревматолог должен предложить психологическую поддержку.
Одной из основных целей терапии является обеспечить ребенку возможность вести нормальную жизнь, когда он станет взрослым.В большинстве случаев это удается. . Лечение ЮДМ значительно улучшилось за последние десять лет, и можно с уверенностью утверждать, что в ближайшее время появятся несколько новых препаратов. В настоящее время комбинированное использование фармакологического лечения и реабилитации в состоянии предотвратить или ограничить повреждения мышц у большинства пациентов.

Цель упражнений и лечебной физкультуры состоит в том, чтобы помочь ребенку как можно полнее участвовать во всех формах нормальной повседневной жизнедеятельности и реализовать свой потенциал в обществе. Физические упражнения и лечебная физкультура также могут быть использованы для поощрения активного здорового образа жизни. Для того, чтобы достичь этих целей, нужны здоровые мышцы. Физические упражнения и лечебная физкультура могут быть использованы для повышения гибкости мышц, мышечной силы, улучшения координации движений и выносливости (повышения запаса жизненных сил). Эти аспекты здоровья опорно-двигательного аппарата позволят детям успешно и безопасно участвовать в школьных мероприятиях, а также во внешкольной деятельности, такой как активность в период досуга и занятия спортом. Лечение и комплекс упражнений, выполняемых в домашних условиях, могут благоприятствовать достижению нормальной физической формы.

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из главных целей лечебной физкультуры состоит в том, чтобы обеспечить таким детям способность вести нормальную жизнь и не считать себя отличающимися чем-то от своих друзей. Общий совет состоит в том, чтобы пациенты занимались теми видами спорта, которыми они хотят заниматься, но при этом им нужно объяснить необходимость остановиться при появлении боли в мышцах. Это позволит ребенку начать заниматься спортом на ранней стадии лечения заболевания; частичное ограничение занятий спортом лучше, чем полный отказ от упражнений и занятий спортом с друзьями из-за болезни. Общее отношение должно поощрять ребенка быть независимым в пределах ограничений, налагаемых этим заболеванием. Прежде чем начинать занятия физическими упражнениями, необходимо проконсультироваться со специалистом по лечебной физкультуре (а иногда требуется и проведение их под контролем со стороны такого специалиста). Специалист по лечебной физкультуре подскажет, какие упражнения или виды спорта безопасны для ребенка, так как это будет зависеть от того, насколько слабы его мышцы. Нагрузка должна нарастать постепенно, чтобы укрепить мышцы и улучшить выносливость.

Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это – место, где дети учатся становиться независимой и самостоятельной личностью. Родители и учителя должны обеспечить гибкий подход, чтобы дети могли нормально участвовать в школьных мероприятиях, насколько это возможно. Это поможет ребенку быть наиболее успешным в учебе, а также интегрироваться и быть принятым как сверстниками, так и взрослыми. Чрезвычайно важно, чтобы дети регулярно посещали школу. Есть несколько факторов, которые могут вызывать проблемы: трудности при ходьбе, усталость, боли или тугоподвижность. Важно объяснить учителям, в чем состоят потребности ребенка. Ему необходимы: помощь из-за трудностей при письме, соответствующая парта для работы, предоставление возможности двигаться регулярно, чтобы избежать ригидности мышц, и облегчение участия в некоторых мероприятиях по физическому воспитанию. Пациентов следует поощрять к активному участию в уроках физкультуры, когда это возможно.

Данных в пользу того, что диета может влиять на процесс болезни, нет, однако нормальная сбалансированная диета рекомендуется. Здоровая, хорошо сбалансированная диета, богатая белками, кальцием и витаминами рекомендуется всем растущим детям. Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует избегать переедания, так как эти препараты вызывают повышенный аппетит, что легко может привести к чрезмерной прибавке в весе.

В настоящее время вопрос о взаимосвязи между ультрафиолетовым излучением и ЮДМ изучается.

Вопросы иммунизации следует обсудить с лечащим врачом, который примет решение, какие вакцины безопасны и целесообразны для вашего ребенка. Многие прививки рекомендуются: прививки от столбняка, полиомиелита путем инъекции, дифтерии, пневмококковой инфекции и гриппа путем инъекции. Указанные прививки выполняются с использованием неживых составных вакцин, которые безопасны для пациентов, принимающих иммуносупрессивные препараты. Однако вакцинаций с использованием живых ослабленных вакцин, как правило, следует избегать. Это связано с гипотетическим риском индукции инфекции у больных, получающих высокие дозы иммуносупрессивных или биологических препаратов (речь идет, например, о прививках от эпидемического паротита, кори, краснухи, БЦЖ, желтой лихорадки).

Данные о том, что ЮДМ влияет на половую жизнь или беременность, отсутствуют. Однако многие из препаратов, используемых для борьбы с этой болезнью, могут иметь неблагоприятные последствия для плода. Пациентам, ведущим активную половую жизнь, рекомендуется использовать безопасные противозачаточные средства, а также обсудить со своим врачом вопросы контрацепции и беременности (особенно перед тем, как готовиться к зачатию ребенка).