СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА 

Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое может поражать различные органы тела, особенно кожу, суставы, систему кроветворения, почки и центральную нервную систему. «Хронический» означает, что это заболевание может длиться в течение продолжительного времени. «Аутоиммунный» означает, что имеет место нарушение иммунной системы, которая вместо защиты организма от бактерий и вирусов атакует собственные ткани пациента.
Название «системная красная волчанка» восходит к началу ХХ века. «Системная» означает, что заболевание влияет на многие органы тела. Слово «волчанка» происходит от латинского слова «lupus» (волк) и это относится к характерной, похожей по форме на бабочку сыпи на лице, которая похожа на белые отметины на морде волка. Слово «красный» что указывает на покраснение кожных высыпаний.

СКВ распространена во всем мире. Заболевание чаще встречается у людей афро-американского, испанского, азиатского и индейского происхождения. В Европе частота СКВ около 1:2500 и примерно у 15% всех пациентов волчанка диагностируется до 18 лет. СКВ редко развивается в возрасте до 5 и нечасто – до начала подросткового возраста. Если СКВ появляется в возрасте до 18 лет, врачи используют различные названия: педиатрическая форма СКВ, ювенильная форма СКВ и детская форма СКВ. Заболевают чаще всего женщины детородного возраста (от 15 до 45 лет), и в этой возрастной группе соотношение заболевших среди лиц женского пола и мужского пола составляет 9 к 1. До наступления полового созревания доля заболевших среди лиц мужского пола выше, и примерно каждый пятый среди больных СКВ детей – мальчики.

СКВ не заразна; это аутоиммунное заболевание, когда иммунная система человека теряет способность отличать чужеродные вещества от собственных тканей и клеток. Иммунная система совершает ошибку и вырабатывает, наряду с другими веществами, аутоантитела, которые расценивают собственные нормальные клетки человека как чужеродные и атакуют их. Результатом является аутоиммунная реакция, которая вызывает воспаление определенных органов (суставов, почек, кожи и т.д.). «Воспаление» означает, что температура пораженных частей тела возрастает, они краснеют, опухают, а иногда отмечается их болезненность. Длительно существующее воспаление, как это бывает при СКВ, может вызвать повреждение тканей и нарушить их нормальное функционирование, вот почему лечение СКВ направлено на уменьшение воспаления.
Считается, что нарушение иммунного ответа связано с действием ряда генетических факторов в сочетании с факторами окружающей среды. Известно, что СКВ может быть вызвана различными факторами, включая гормональный дисбаланс в период полового созревания, стресс, а аткже таким внешнесредовыми факторами, как воздействие солнца, вирусные инфекции и лекарственные средства (например, изониазид, гидралазин, прокаинамид, противосудорожные препараты).

Иногда СКВ может носить семейный характер. Дети наследуют от родителей некоторые еще неизвестные генетические факторы, которые могут вызывать предрасположенность к развитию СКВ, таким образом. вероятность развития у них этого заболевания повышена, но не означает, что они должны обязательно заболеть СКВ. Например, однояйцевые близнецы имеют не более чем 50%-ный риск развития СКВ в случае, если одному из близнецов поставлен диагноз СКВ. Никаких средств генетического тестирования или пренатальной диагностики СКВ в настоящее время не существует.

СКВ не может быть предотвращена; однако, больной СКВ ребенок должен избегать ситуаций, которые могут вызвать обострение заболевания (например, пребывание на солнце без использования солнцезащитных кремов, некоторые вирусные инфекции, стресс, гормональные и некоторые другие лекарства).

СКВ не заразна. Это означает, что она не может передаваться от человека к человеку.

Болезнь может начинаться медленно, и новые симптомы будут появляться в течение нескольких недель, месяцев или даже лет. Неспецифические жалобы на усталость и недомогание являются наиболее распространенными начальными симптомами СКВ у детей. У многих детей с СКВ отмечается периодическое или постоянное повышение температуры тела, потеря веса и аппетита.
С течением времени у многих детей развиваются определенные симптомы, вызванные тем, что болезнь охватывает один или несколько органов. Очень часто заболевание затрагивает кожу и слизистые оболочки; возможны различные кожные высыпания, фотосенсибилизация (когда воздействие солнечного света вызывает сыпь) или язвы в носу либо во рту. От одной трети до половины заболевших детей имеют типичные высыпания в форме «бабочки» на носу и щеках. Иногда встречается повышенное выпадение волос (алопеция). Руки становятся красными, затем белыми, а затем синими при воздействии холода (синдром Рейно). Симптомы могут также включать опухание и тугоподвижность суставов, боли в мышцах, анемию, легкое возникновение синячков, головные боли, судороги и боль в груди. Поражение почек в той или иной степени развивается у большинства больных СКВ детей, и это главный фактор определяющий долгосрочный прогноз данного заболевания.
Наиболее распространенными симптомами серьезного поражения почек являются повышение артериального давления, наличие белка, крови в моче, а также отеки, преимущественно в области стоп, голеней, а также отеки век.

Симптомы СКВ достаточно разнообразны у пациентов, таким образом набор симптомов у разных детей может отличаться. Все описанные выше симптомы в разной степени тяжести могут развиваться либо в начале СКВ, либо в любое время в течение заболевания. Прием лекарств, прописанных Вашим лечащим врачом, поможет контролировать симптомы СКВ.

СКВ у детей и подростков имеет такие же проявления, как и СКВ у взрослых. Тем не менее, у детей СКВ характеризуется более тяжелым течением: у детей чаще проявляются одномоментно воспаление, затрагивающее несколько органов и систем. Кроме того, дети чаще, чем взрослые имеют поражение почек и головного мозга.

Диагноз СКВ основан на сочетании симптомов (например, боли) и признаков (таких как повышенная температура) и результатов анализов крови и мочи после исключения других заболеваний. Не все симптомы и признаки присутствуют в любой момент времени, что затрудняет быструю диагностику СКВ. Чтобы отличать СКВ от других болезней, врачи Американской коллегии ревматологов составили список из 11 критериев, позволяющих диагностировать СКВ.
Эти критерии основаны на наиболее распространенных симптомах/нарушениях, наблюдаемых у пациентов с СКВ. Для того, чтобы пациенту официально был поставлен диагноз СКВ, у него/у нее должны быть, по крайней мере, 4 из этих 11 критериев в любое время с начала заболевания. Тем не менее, опытные врачи могут диагностировать СКВ, даже если присутствуют менее 4 критериев. Критерии:

Сыпь в форме «бабочки»
Это красная сыпь в скуловой области и на переносице.

Фотосенсибилизация
Фотосенсибилизация – это чрезмерная реакция кожи на солнечный свет. Участки кожи, находящиеся под одеждой, как правило, не изменены.

Дискоидная сыпь
Это чешуйчатая, возвышающаяся над кожей сыпь в форме монет, которая появляется на лице, волосистой части головы, на ушах, груди или руках. После заживания на этих участках могут оставаться рубчики. Дискоидные поражения у детей африканского происхождения встречаются чаше, чем в других расовых группах.

Язвы на слизистых оболочках
Это небольшие язвы, которые возникают в полости рта или в носу. Они обычно безболезненны, но язвы в носу могут вызывать носовое кровотечение.

Артрит
Артрит поражает большинство детей больных СКВ. Артрит проявляется болью и припуханием суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных или других суставов рук и ног. Боль бывает мигрирующей, то есть может переходить от одного сустава к другому, а может поражать одни и те же суставы с обеих сторон тела. Артрит при СКВ обычно не приводит к необратимым изменениям (деформациям).

Плеврит
Плеврит – это воспаление плевры, оболочки выстилающей грудную клетку и легкие, а перикардит – это воспаление перикарда, оболочки сердца. Воспаление этих тканей может привести к скоплению жидкости вокруг сердца или легких. Плеврит вызывает особый тип боли в груди, которая усиливается при дыхании.

Поражение почек
Поражение почек присутствует почти у всех детей больных СКВ, а по степени выраженности оно может колебаться от очень легкого до очень серьезного. Вначале, как правило, поражение почек протекает бессимптомно и может быть обнаружено только в результате исследования анализа мочи и крови. Дети со значительным нарушением функции почек могут иметь белок и/или кровь в моче, у них могут возникнуть отеки, особенно в области стоп и голеней.

Центральная нервная система
Поражение центральной нервной системы проявляется головной болью, судорогами и нервно-психическими симптомами, такими как трудности с концентрацией внимания и запоминания, изменения настроения, депрессия и психоз (серьезное психическое расстройство, при котором нарушается мышление и поведение).

Нарушения со стороны клеток крови
Эти нарушения обусловлены аутоантителами, которые атакуют клетки крови. Процесс разрушения красных кровяных клеток (которые переносят кислород от легких к другим частям тела) называется гемолизом и приводит к развитию гемолитической анемии. Это разрушение может быть медленным и относительно мягким, а может развиваться очень быстро и требовать оказания неотложной помощи.
Уменьшение количества белых клеток крови называется лейкопенией. Лейкопения при СКВ обычно неопасна.
Снижение количества тромбоцитов называется тромбоцитопенией. Дети с пониженным количеством тромбоцитов могут страдать от частых кровоизлияний в кожу и кровотечений из различных частей тела, таких как желудочно-кишечный тракт, мочевыводящие пути, матка или кровоизлияния в мозг.

Иммунологические нарушения
Эти нарушения связаны с наличием аутоантител в крови, которые указывают на СКВ:
а) Наличие антифосфолипидных антител (приложение 1);
б) Антитела к нативной ДНК (аутоантитела, направленные против генетического материала в клетках). Они встречаются в основном только при СКВ. Тест на антитела к нативной ДНК часто повторяют, так как уровень антител возрастает, когда СКВ находится в активной фазе, и этот тест может помочь врачу определить степень активности заболевания.
в) Антитела Anti-Sm: название относится к первой пациентке (г-же Смит), в крови которой они были обнаружены. Эти антитела встречаются почти исключительно при СКВ и часто помогают подтвердить диагноз.

Антинуклеарные антитела (АНА)
Это аутоантитела, направленные против ядра клетки. Они встречаются в крови почти каждого больного СКВ. Тем не менее, обнаружение АНА само по себе не является доказательством наличия СКВ, так как этот тест может быть положительным и при других заболеваниях, а слабо положительным – даже у 5-15 процентов здоровых детей.

Лабораторные тесты могут помочь диагностировать СКВ и установить, какие внутренние органы затронуты заболеванием. Регулярные анализы крови и мочи важны для мониторинга активности и оценки тяжести заболевания, а также определения, насколько хорошо пациент переносит лекарства. Есть несколько лабораторных тестов, способных помочь диагностировать СКВ и решить, какие лекарства назначать, а также оценить, насколько хорошо прописанные в настоящее время лекарства купируют вызванное СКВ воспаление.

Обычные клинические анализы: они указывают на наличие активного системного заболевания с множественным поражением органов. В настоящее время доступны многие тесты, позволяющие определить, как влияет СКВ на различные части тела. Биопсия (взятие маленького кусочка ткани) почки часто выполняется, когда заболевание поражает почки. Биопсия почки дает ценную информацию о типе, степени и давности вызванных СКВ поражений и очень полезна для выбора правильного лечения. Биопсия пораженного участка кожи может помочь диагностировать васкулит кожи, дискоидную волчанку или определить характер различных кожных высыпаний у больного СКВ. Другие обследования включают рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию, электрокардиограмму (ЭКГ), тест для определения функциональной активности легких (спирометрия), электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную (МРТ) и другие виды томографии головного мозга и, возможно, биопсию различных тканей.

В настоящее время нет никаких специфических лекарств для лечения СКВ. Лечение СКВ позволяет контролировать симптомы СКВ и предотвратить осложнения заболевания, в том числе необратимое повреждение органов и тканей. Когда СКВ диагностируется впервые, болезнь, как правило, очень активна. На этой стадии могут потребоваться высокие дозы лекарств, чтобы контролировать заболевание и предотвратить повреждения органов. У многих детей лечение позволяет предотвращать обострения СКВ, и болезнь может перейти в стадию ремиссии, когда потребность в лечении сокращается или отпадает.

Специальных препаратов, разработанных именно для лечения СКВ у детей нет. Большинство симптомов СКВ связаны с воспалением, и поэтому лечение направлено на снижение этого воспаления. Для лечения больных СКВ детей почти повсеместно используется пять групп препаратов:

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
НПВП, такие как ибупрофен или напроксен, используются для купирования суставных болей. Их, как правило, назначают только в течение короткого времени и рекомендуют уменьшать дозу по мере снижения выраженности артрита. Имеется большое число различных препаратов, относящихся к этой гуппе, включая аспирин. Сегодня аспирин редко используется как противовоспалительное средство, однако он широко используется у детей с наличием антифосфолипидных антител, чтобы предотвратить образование тромбов в сосудах.

Противомалярийные препараты
Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, очень полезны для лечении СКВ, особенно чувствительных к солнцу кожных высыпаний, таких как дискоидная или подострая волчанка. Может уйти несколько месяцев, прежде чем эти препараты окажут лечебное действие. При введении на ранних стадиях эти препараты также способны уменьшать рецидивы заболевания, лучше контролировать поражение почек и защищать сердечно-сосудистую и другие системы от поражения. Информация о связи между СКВ и малярией отсутствует. Скорее всего, гидроксихлорохин помогает регулировать связанные с СКВ отклонения в иммунной системе, которые также имеют большое значение у больных малярией.

Кортикостероиды
Кортикостероиды, такие как преднизон или преднизолон, используются для уменьшения воспаления и подавления активности иммунной системы. Они являются основными лекарствами, применяемыми при СКВ. У детей с легкой формой заболевания кортикостероиды, в сочетании с противомалярийными препаратами, могут быть достаточным средством терапии. Когда болезнь протекает в более тяжелой форме, с вовлечением почек или других внутренних органов, кортикостероиды используются в сочетании с иммунодепрессантами (смотри ниже). Начальный контроль за заболеванием обычно не может быть достигнут без ежедневного приема кортикостероидов в течение нескольких недель или месяцев, и большинство детей нуждаются в этих препаратах в течение многих лет. Начальная доза кортикостероидов и частота их приема зависят от тяжести заболевания, а также от того, какая из систем затронута заболеванием. Высокие дозы пероральных или внутривенных кортикостероидов, как правило, используются для лечения тяжелой гемолитической анемии, поражения центральной нервной системы и тяжелого поражения почек. У детей заметно улучшается самочувствие, и они становятся более энергичными спустя несколько дней после начала приема кортикостероидов. После того, как начальные проявления заболевания удается взять под контроль, дозу кортикостероидов уменьшают до минимально возможного уровня, способного контролировать заболевание и поддерживать удовлетворительное состояние ребенка. Снижение дозы кортикостероидов должно происходить постепенно, с частым контролем, чтобы убедиться, что клинические и лабораторные показатели активности заболевания остаются снижеными.
Порой подростки могут поддаться искушению прекратить прием кортикостероидов или уменьшить либо увеличить их дозу; иногда это связано с накопившимся неприятием побочных эффектов, а иногда – с тем, что они почувствовали себя лучше либо хуже. Важно, чтобы дети и их родители понимали, как работают кортикостероиды и чем грозит прекращение или изменение лекарства без медицинского наблюдения. Некоторые кортикостероиды (кортизон), в норме вырабатываются в организме. После начала лечения организм реагирует на него, прекращает выработку собственного кортизона, что приводит к подавлению собственной выработки кортизона надпочечниками,
Если кортикостероиды используются в течение довольно длительного времени, а затем вдруг их применение прекращается, организм может в течение некоторого времени быть не в состоянии начать выработку достаточного количества собственного кортизона. Результатом может быть опасное для жизни отсутствие кортизона (надпочечниковая недостаточность). Кроме того, слишком быстрое снижение дозы кортикостероидов может вызвать обострение заболевания.

Небиологические противоревматические препараты, модифицирующие течение болезни (ППМТБ)
К этим препаратам относятся азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил и циклофосфамид. Механизм их действия отличен от механизма действия кортикостероидов – они подавляют воспаление. Эти препараты применяют, если применение одних кортикостероидов не позволяют взять под контроль СКВ, а также чтобы помочь врачам уменьшить ежедневную дозу кортикостероидов и уменьшить их побочные эффекты, одновременно купируя симптомы СКВ.
Микофенолата мофетил и азатиоприн выпускают в виде таблеток, а циклофосфамид может быть либо в виде таблеток, либо в виде внутривенных лекарственных форм. Терапия циклофосфамидом применяется у детей с серьезными поражением центральной нервной системы, вызванными СКВ. Метотрексат применяют в виде таблеток или подкожных инъекций.

Биологические ППМТБ
Биологические ППМТБ (их часто называют просто биопрепаратами), включают лекарственные средства, которые блокируют выработку аутоиммунных антител или эффект определенной молекулы. Одним из препаратов этой группы является ритуксимаб, который используется, в основном, в тех случаях, когда стандартное лечение не позволяет контролировать заболевание. Белимумаб является биологическим препаратом, направленным против В-лимфоцитов, вырабатывающих антитела. Этот препарат был одобрен для лечения СКВ у взрослых пациентов. Как правило, использование биопрепаратов у больных СКВ детей и подростков все еще носит экспериментальный характер.
Исследования в области аутоиммунных заболеваний, в частности СКВ, ведутся с повышенной интенсивностью. Цель будущих исследований заключается в определении конкретных механизмов воспаления и аутоиммунных нарушений для разработки более эффективных таргетных (целевых, точечных) методов лечения, не подавляя при этом всю иммунную систему. В настоящее время проводится целый ряд клинических исследований, изучающих СКВ. Они включают тестирование новых методов лечения и исследования, направленные на углубленное изучение аспектов СКВ у детей. Эти исследования позволяют с все более возрастающим оптимизмом смотреть на будущее детей, больных СКВ.

Препараты, используемые для лечения СКВ, достаточно успешно борются с симптомами заболевания. Как и все лекарства, они могут привести к различным побочным эффектам (с более подробным описанием побочных эффектов можно ознакомиться в разделе «Лекарственная терапия»).

НПВП способны вызывать побочные эффекты, такие как дискомфорт в желудке (лекарства следует принимать после еды), повышенную кровоточивость, в более редких случаях возможны нарушения в работе почек или печени. Противомалярийные препараты могут вызывать изменения в сетчатке глаза. Поэтому пациенты должны регулярно осматриваться специалистом по глазным болезням (офтальмологом).

Кортикостероиды могут вызывать широкий спектр побочных эффектов как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе. Риск этих побочных эффектов увеличивается в случае, когда необходимо применение высоких доз кортикостероидов и когда они используются в течение длительного времени. Основные побочные эффекты этих препаратов включают: Менее частые побочные эффекты включают: Важно отметить, что большинство побочных эффектов кортикостероидов являются обратимыми и после снижения дозы препарата или его отмены они исчезают.
Биологические и небиологические ППМТБ также имеют побочные эффекты, которые могут принять серьезный характер.

Лечение должно продолжаться на протяжении всего времени, пока имеется болезнь. Общепризнано, что в большинстве случаев у больных СКВ детей полностью прекратить прием кортикостероидных препаратов очень трудно. Долгосрочная поддерживающая терапия с приемом очень низкой дозы кортикостероидов может свести к минимуму риск обострений и держать болезнь под контролем. Для многих пациентов это может быть наилучшим способом предотвращения риска обострения заболевания. Обычно такие низкие дозы кортикостероидов дают очень небольшое количество побочных эффектов, которые, как правило, протекают в легкой форме.

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошо о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана и может обходиться дорого как в плане времени, влияния на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы хотите рассмотреть дополнительные и альтернативные методы лечения, пожалуйста, обсудите эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не станут возражать против применения альтернативной терапии в случае, если вы будете следовать советам врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Если лекарства необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

Важно часто посещать врача, потому что многие отклонения в состоянии здоровья, которые могут возникать при СКВ, можно предотвратить, а также их лечение на более ранней стадии как правило легче. Как правило, больные СКВ дети должны посещать ревматолога не реже чем раз в 3 месяца. В случае необходимости следует также консультироваться с другими специалистами, такими как детские дерматологи (уход за кожей), детские гематологи (болезни крови) или детские нефрологи (болезни почек). В лечении и уходе за больными СКВ детьми участвуют также социальные работники, психологи, диетологи и другие специалисты в области здравоохранения.
Больные СКВ дети должны регулярно обследоваться, включая проверку артериального давления, анализ мочи, общий анализ крови, определение уровня сахара в крови, коагулограмму, комплемент и уровни антител к нативной ДНК. Периодические анализы крови также являются обязательными на протяжении терапии с применением иммунодепрессантов, чтобы убедиться, что уровень клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, не стал слишком низким.

Как уже упоминалось выше, никаких средств для полного излечения СКВ не существует. Клинические и лабораторные симптомы СКВ могут быть минимальным или даже отсутствовать, если лекарства принимаются регулярно и в соответствии с предписаниями детского ревматолога. Наряду с другими факторами, к ухудшению состояния больного СКВ (обострение СКВ) могут привести нерегулярный прием лекарств, инфекции, стресс и воздействие солнечного света. Часто очень трудно предсказать, каким будет течение заболевания.

Исход СКВ значительно улучшается, если борьба с заболеванием начинается на ранней стадии и ведется длительно и последовательно. Этого можно достичь путем применения гидроксихлорохина, кортикостероидов и ППМТБ. Состояние многих пациентов, у которых СКВ началась в детском возрасте, может быть достаточно хорошим. Тем не менее, заболевание может быть серьезным и опасным для жизни. Оно может оставаться активным в течение подросткового возраста и во взрослом возрасте.
Прогноз СКВ в детском возрасте зависит от степени поражения внутренних органов. Дети, у которых имеется значимое поражение почек или центральной нервной системы, требуют агрессивного лечения. В отличие от этого, легкую сыпь и артрит можно легко контролировать без проблем. Однако прогноз для каждого отдельного ребенка относительно непредсказуем.

Если диагноз поставлен на ранней стадии и пациент получает надлежащее лечение на ранней стадии, то заболевание обычно отступает и может перейти в ремиссию (отсутствие всех объективных и субъективных симптомов СКВ). Однако, как уже упоминалось, СКВ является непредсказуемым хроническим заболеванием, и дети с диагнозом СКВ обычно остаются под медицинским наблюдением и принимают лекарства постоянно. Часто после достижения пациентом совершеннолетия детский ревматолог передает его взрослому.

После того, как больные СКВ дети начинают получать лечение, они могут вести практически нормальный образ жизни. Одним из исключений является воздействие чрезмерного солнечного света/УФ-света на дискотеках. Эти факторы способны вызвать обострение СКВ или ухудшить течение заболевания. Ребенок с СКВ не должен находиться на пляже весь день или сидеть на солнце у бассейна. Регулярное применение солнцезащитного крема с фактором защиты от солнца (SPF) на уровне 40 или выше является обязательным. Важно, чтобы дети к 10-летнему возрасту начинали брать на себя все большую роль в своем лечении и в отношении личной гигиены. Дети и их родители должны знать симптомы СКВ, чтобы определить возможное начало обострения заболевания. Некоторые симптомы, такие как хроническая усталость и недостаток энергии, могут сохраняться в течение нескольких месяцев после купирования обострения. Для поддержания здорового веса, хорошего состояния костей и подобающей физической формы важны регулярные физические упражнения.

Больные СКВ дети могут и должны посещать школу, за исключением периодов, когда болезнь очень активна. Если системная красная волчанка не затрагивает центральную нервную систему, то в целом она не влияет на способность ребенка к обучению и мышлению. В случае вовлечения центральной нервной системы могут возникать такие проблемы, как трудности с концентрацией внимания и запоминанием, головные боли и перемены настроения. В этих случаях должны быть разработаны специальные учебные планы. В целом, ребенка следует поощрять к участию во внеклассных мероприятиях в той мере, какую ему позволяет это болезнь. Тем не менее, учителя должны быть осведомлены о диагнозе СКВ у ребенка, чтобы они учитывали его в те периоды, когда усиливаются связанные к СКВ симптомы, в том числе боли в суставах и других частях тела, которые могут влиять на обучение.

Ограничения по общей деятельности, как правило, не нужны и нежелательны. В период ремиссии заболевания следует поощрять регулярные физические упражнения. Рекомендуется ходьба, плавание, езда на велосипеде и другие аэробные виды спорта или мероприятия на свежем воздухе. Для активного отдыха рекомендуется соответствующая защитная одежда, солнцезащитный крем с высокой степенью защиты и отказ от пребывания на солнце в часы его пиковой активности. Избегайте занятий спортом до изнеможения. Во время обострения болезни физические упражнения должны быть ограничены.

Специальной диеты, которая могла бы вылечить СКВ, не существует. Больным СКВ детям следует соблюдать здоровую, сбалансированную диету. В случае приема кортикостероидов дети должны есть продукты с низким содержанием соли, что помогает предотвратить повышение артериального давления, и с низким содержанием сахара, чтобы предотвратить развитие диабета и повышение веса. Кроме того, пациенты должны дополнительно принимать препараты, содержание кальций и витамин D, что способствует предотвращению остеопороза. В отношении всех других витаминных добавок научные доказательства их пользы при СКВ отсутствуют.

Известно, что воздействие солнечного света может привести к развитию новых участков поражения на коже и к вспышкам активности заболевания при СКВ. Чтобы предотвратить эту проблему, рекомендуется использование высокоэффективных местных защитных солнцезащитных средств. Их необходимо наносить на все открытые части тела, когда ребенок находится вне помещения. Помните о необходимости наносить солнцезащитный крем, по крайней мере, за 30 минут до выхода на улицу. Это важно, чтобы крем смог проникнуть в кожу и чтобы кожа стала сухой. В солнечный день солнцезащитный крем необходимо наносить каждые 3 часа. Некоторые солнцезащитные средства являются водонепроницаемыми, но после купания или плавания их нанесение на кожу целесообразно повторить. Когда ребенок находится на солнце, важно носить солнцезащитную одежду, например, широкополые шляпы и одежду с длинными рукавами. Это необходимо даже в даже в облачные дни, поскольку ультрафиолетовые лучи способны легко проникать через облака. Некоторые дети испытывают проблемы после воздействия на них ультрафиолетового света от ламп дневного света, галогенных ламп или компьютерных мониторов. Детям, имеющим проблемы при использовании монитора, целесообразно пользоваться экранами с ультрафиолетовыми фильтрами.

У больного СКВ ребенка риск инфицирования повышается; поэтому профилактика инфекции путем иммунизации особенно важна. Ребенок должен, по возможности, соблюдать регулярный график иммунизации. Однако есть несколько исключений: дети с тяжелой, активной формой болезни не должны получать никаких иммунизаций, а дети, получающие иммуносупрессивную терапию, высокие дозы кортикостероидов и биологические препараты, в целом – не должны прививаться с использованием живой вирусной вакцины (например, вакцины против кори, эпидемического паротита и краснухи, пероральной полиовирусной вакцины и вакцины против ветряной оспы). Пероральная вакцина против полиомиелита также противопоказана членам семьи, проживающим вместе с ребенком, который получает иммуносупрессивную терапию. Рекомендованы пневмококковая, менингококковая вакцина и ежегодные прививки против гриппа детям с СКВ, получающим высокие дозы кортикостероидов и/или иммунодепрессантов. В подростковом возрасте вакцинация против вируса папилломы человека (ВПЧ) девочкам и мальчикам с СКВ не противопоказана.
Обратите внимание, что существует вероятность, что больным СКВ детям делать прививки потребуется чаще, чем их сверстникам. Это связано с тем, что защита, обеспечиваемая прививкой, при СКВ сохраняется в течение меньшего времени.

Подростки могут вести здоровую половую жизнь. Однако сексуально активным подросткам, принимающим определенные ППМТБ или же имеющим заболевание в активной фазе, необходимо использовать безопасные и высокоэффективные методы предотвращения беременности. В идеале, беременность всегда должна быть запланированной. Необходимо помнить, что некоторые лекарства от артериального давления и ППМТБ могут нанести вред развитию плода. Большинство больных СКВ женщин могут иметь нормально протекающую беременность и способны родить здорового ребенка. Идеальным временем для беременности был бы тот период, когда болезнь (особенно при наличие вовлечения почек) хорошо контролируется в течение длительного времени. Больные СКВ женщины могут иметь проблемы с сохранением беременности. Это может быть связано либо с активностью болезни, либо с принимаемыми лекарствами. Кроме того, при СКВ повышается риск выкидыша, преждевременных родов и развития врожденных аномалий у ребенка, известных под названием неонатальной красной волчанки (приложение 2). Считается, что у женщин с повышенным содержанием антител к фосфолипидам (приложение 1) имеется повышенный риск патологии беременности.
Сама беременность может усилить симптомы или вызвать обострение СКВ. В связи с этим наблюдать всех беременных женщин с СКВ должен акушер-гинеколог, знакомый с приемами ведения беременности с высоким риском и тесно сотрудничающий с ревматологом.
Наиболее безопасными методами контрацепции для больных СКВ являются барьерные методы (презервативы и диафрагмы), а также спермициды. Системные контрацептивы, содержащие только прогестерон, также являются приемлемыми. Это же относится к некоторым видам внутриматочных спиралей (ВМС). Противозачаточные таблетки, содержащие эстроген, способны увеличивать риск обострений у женщин с СКВ, хотя имеются новые средства, которые минимизируют этот риск.

Антифосфолипидные антитела – это аутоантитела против собственных фосфолипидов организма (которые входят в состав мембраны клетки) или белков, которые связываются с фосфолипидами. К числу наиболее известных антифосфолипидных антител относятся антикардиолипиновые антитела, антитела против гликопротеина β2 и волчаночный антикоагулянт. Антифосфолипидные антитела выявляются у 50% больных СКВ детей, но они также присутствуют при некоторых других аутоиммунных заболеваниях, различных инфекциях, а также у небольшого процента детей без какой-либо известной патологии.
Эти антитела повышают способности крови к свертыванию в кровеносных сосудах и ассоциируют с рядом заболеваний, в том числе тромбозом артерий и/или вен, аномально низким количеством тромбоцитов в крови (тромбоцитопения), мигренью, эпилепсией и сетчатой мраморной кожей (сетчатое ливедо). Часто тромбы возникают в мозгу, что может привести к инсульту. Другие распространенные места образования тромбов включают вены на ногах и почки. Заболевание, при котором тромбоз сопровождается положительным тестом на антифосфолипидные антитела, получило название «антифосфолипидный синдром».
Антифосфолипидные антитела особенно важны при беременности, так как они отрицательно сказываются на функционировании плаценты. Тромбы, которые развиваются в плацентарных сосудах, могут привести к преждевременному выкидышу (самопроизвольный аборт), замедлению роста плода, преэклампсии (высокое артериальное давление во время беременности) и мертворождению. У некоторых женщин с антифосфолипидными антителами возможны также проблемы с зачатием.
Большинство детей с положительным результатом теста на антифосфолипидные антитела никогда не имеют тромбоза. Сейчас проводятся исследования с целью определить наилучшее профилактическое лечение для таких детей. В настоящее время дети с положительным результатом теста на антифосфолипидные антитела и основным аутоиммунным заболеванием часто принимают низкие дозы аспирина. Аспирин действует на тромбоциты, уменьшая их адгезивные свойства, и, следовательно, снижает способность к свертыванию крови. Оптимальное ведение подростков с антифосфолипидными антителами включает также устранение таких факторов риска, как курение и применение пероральных контрацептивов.
В случае установления диагноза антифосфолипидного синдрома (у детей после тромбоза) первичное лечение заключается в разжижении крови. Разжижение крови, как правило, достигается с помощью таблеток антикоагулянта, который называется «варфарин». Препарат принимают ежедневно, и для того, чтобы разжижение крови варфарином достигало требуемой степени, необходимы регулярные анализы крови. Существует также возможность подкожного введения гепарина и прием аспирина. Продолжительность антикоагулянтной терапии в значительной степени зависит от тяжести заболевания и состояния свертывающей системы крови.
Женщины с антифосфолипидными антителами, которые имеют повторные выкидыши, также могут получать лечение, но не варфарином, поскольку он способен вызывать аномалии у плода в случае применения во время беременности. Аспирин и гепарин используются для лечения беременных женщин с наличием антифосфолипидных антител. Во время беременности гепарин необходимо вводить ежедневно путем инъекции под кожу. При использовании этих препаратов и при наличии тщательного контроля со стороны акушеров-гинекологов около 80% женщин могут иметь успешное завершение беременности.

Неонатальная волчанка – это редкое заболевание плода и новорожденного, которое развивается под воздействием поступающих через плаценту специфических материнских аутоантител. Специфические аутоантитела, связанные с развитием неонатальной волчанки, известны как антитела против Ro- и La-антигенов. Эти антитела присутствуют у примерно одной трети пациентов с СКВ, но во многих случаях у детей, рожденных матерью с этими антителами, неонатальная волчанка отсутствует. С другой стороны, неонатальная волчанка может появляться в потомстве матерей, которые не имеют СКВ.
Неонатальная волчанка отличается от СКВ. В большинстве случаев симптомы неонатальной волчанки исчезают спонтанно в течение 3–6 месяцев, не оставляя последствий. Наиболее распространенным симптомом является сыпь, которая появляется через несколько дней или недель после рождения, особенно после воздействия солнца. Сыпь при неонатальной волчанке носит временный характер и обычно проходит, не оставляя рубцов. Вторым по распространенности симптомом является изменение показателей анализа крови, которая редко носит серьезный характер и, как правило, проходит в течение нескольких недель без лечения.
Очень редко может развиться особый тип аномалии ритма сердца, известный как врожденная блокада сердца. При врожденной блокаде сердца ребенок имеет аномально замедленный пульс. Это нарушение является постоянным и часто может быть диагностировано между 15-й и 25-й неделей беременности с помощью УЗИ сердца плода. В некоторых случаях, возможно лечение этой болезни у будущего ребенка. После рождения многие дети с врожденной блокадой сердца нуждаются в постановке кардиостимулятора. Если у матери уже есть один ребенок с врожденной блокадой сердца, то риск иметь ребенка с такой же проблемой составляет приблизительно 10–15%.
Дети с неонатальной волчанкой растут и развиваются нормально. У них имеется небольшой шанс развития СКВ в дальнейшей жизни.