ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА И РЕАКТИВНЫЙ АРТРИТ СТРЕПТОКОККОВОЙ ЭТИОЛОГИИ 

Острая ревматическая лихорадка – это заболевание, обусловленное бактерией, которая называется стрептококком и вызывает воспаление горла (фарингит, тонзиллит). Имеется несколько групп стрептококков, но только группа А вызывает ревматическую лихорадку. Хотя стрептококковая инфекция очень часто является причиной фарингита (инфекции горла) у детей школьного возраста, острая ревматическая лихорадка развивается не у всех детей, больных фарингитом. Болезнь может вызывать воспаление и повреждение сердца; вначале она проявляется непродолжительными болями в суставах и отеком, а затем – в виде кардита (воспаления сердца) или патологических непроизвольных движений (хореи), которые являются следствием воспаления головного мозга. Могут появляться кожные высыпания или кожные узелки.

До того, как стало доступным лечение антибиотиками, число случаев в странах с теплым климатом было высоким. После того, как применение антибиотиков стало обычной практикой при лечении фарингита, частота этого заболевания снизилась, но оно по-прежнему поражает многих детей в возрасте от 5-15 лет по всему миру, что в небольшом количестве случаев приводит к болезни сердца. Поскольку данное заболевание поражает суставы, его относят к многочисленной группе ревматических заболеваний у детей и подростков. Встречаемость ревматической лихорадки неравномерно распределена по всему миру.
Частота ревматической лихорадки варьирует от страны к стране: есть страны, где не было зарегистрировано ни одного случая, а есть страны со средним или высоким процентом заболевших (более 40 случаев на 100 000 человек в год). Согласно исследованиям, по всему миру насчитывается более 15 миллионов случаев ревматического порока сердца. В год появляется 282 000 новых случаев заболевания и 233 000 случаев смерти от этого заболевания.

Болезнь является результатом аномальной иммунной реакции на инфицирование горла бактерией Streptococcus pyogenes или β гемолитическим Streptococcus группы A. Началу заболевания предшествует боль в горле. Наблюдается бессимптомное течение, которое может быть переменным.
Инфекцию горла необходимо лечить антибиотиками, чтобы остановить стимуляцию иммунной системы и предотвратить новые случаи инфицирования, потому что новые инфекции могут вызвать новый приступ заболевания. Риск повторного приступа выше в течение первых 3 лет после начала заболевания.

Острая ревматическая лихорадка – это не наследственное заболевание, поскольку оно не может быть передано непосредственно от родителей к детям. Тем не менее, есть семьи, в которых несколько родственников болеют острой ревматической лихорадкой. Это может быть обусловлено генетическими факторами, связанными с возможностью передачи инфекций стрептококка от человека к человеку. Стрептококковая инфекция может передаваться через дыхательные пути и слюну.

Окружающая среда и штамм стрептококка являются важными факторами, обуславливающими развитие данной болезни, но на практике трудно предсказать, у кого она разовьется. Артрит и воспаление сердца взывают аномалии иммунной реакции, направленной против стрептококковых белков. Шансы заболеть увеличиваются, если восприимчивый человек заражается некоторыми видами стрептококков. Скученность является важным фактором окружающей среды, так как она способствует передаче инфекций. Профилактика острой ревматической лихорадки зависит от своевременной диагностики и лечения антибиотиками (рекомендуется антибиотик пенициллин) стрептококковой инфекции горла у здоровых детей.

Острая ревматическая лихорадка сама по себе не является инфекционным заболеванием, но обуславливающий ее стрептококковой фарингит – это инфекционное заболевание. Стрептококки передаются от человека к человеку, следовательно, инфекция связана с тесным контактом между людьми у себя дома, в школе или в тренажерном зале. Тщательное мытье рук и избегание тесного контакта с больными, страдающими стрептококковой инфекцией горла, являются важными мерами, позволяющими остановить распространение болезни.

Острая ревматическая лихорадка обычно проявляется комбинацией симптомов, которые могут быть уникальными для каждого пациента. Она развивается в результате не пролеченных антибиотиками стрептококкового фарингита или тонзиллита.
Фарингит и тонзиллит могут проявляться лихорадкой, болью в горле, головной болью, покраснением неба и миндалин с гнойными выделениями, а также увеличением и болезненностью лимфатических узлов шеи. Тем не менее, эти симптомы могут иметь очень легкую форму или полностью отсутствовать у детей школьного возраста и подростков. После того, как острая инфекция пройдет, существует период бессимптомного течения продолжительностью 2-3 недели. В этот период у ребенка может быть лихорадка и признаки заболевания, описанные ниже.

Артрит
В основном поражаются несколько крупных суставов одновременно или артрит переходит от одного сустава к другому, поражая один или два одновременно (колени, локти, лодыжки или плечи). Это называется «мигрирующий и преходящий артрит». Кисти и шейный отдел позвоночника артрит поражаются реже. Боль в суставах может быть интенсивной, хотя отек часто не заметен. Обратите внимание, что сразу после введения противовоспалительных препаратов боль, как правило, отступает. Наиболее широко используемым противовоспалительным препаратом является аспирин.

Кардит
Кардит (воспаление сердца) является наиболее серьезным проявлением данного заболевания. Ускоренное сердцебиение во время отдыха или сна может указывать на развитие ревмокардита. Главным признаком поражения сердца является аномалия, выявляемая при прослушивании сердца, которая проявляется шумами в сердце. Шум может быть от слабого до громкого, что может указывать на воспаление сердечных клапанов, известное как «эндокардит». При наличии воспаления сердечной сумки, известного как «перикардит», некоторое количество жидкости может собираться вокруг сердца, но это, как правило, не вызывает никаких симптомов и проходит само по себе. В наиболее тяжелых случаях миокардита возможно нарушение перекачивающей функции сердца вследствие воспаления. Это можно распознать по таким признакам, как кашель, боли в груди, ускоренный пульс и повышенная частота дыхания. Ребенка необходимо проконсультировать у кардиолога и провести обследование. Ревматическое заболевание клапанов сердца может быть результатом первого приступа острой ревматической лихорадки, но, как правило, оно развивается после повторных эпизодов и может стать проблемой во взрослой жизни, поэтому профилактика имеет очень важное значение.

Хорея
Термин хорея восходит к греческому слову, означающему танец. Хорея представляет собой двигательное расстройство в результате воспаления отделов мозга, контролирующих координацию движений. Она поражает 10-30% больных острой ревматической лихорадкой. В отличие от артрита и кардита, хорея появляется позже в ходе течения заболевания, спустя от 1 до 6 месяцев после инфекции горла. Ранними признаками является ухудшение почерка у пациентов школьного возраста, трудности с одеванием и самообслуживанием или даже при ходьбе и приеме пищи из-за непроизвольных движений в виде дрожи. Движения могут на короткое время подавляться волевым усилием, могут исчезать во время сна или усугубляться под действием стресса или усталости. У учащихся это отражается на успеваемости из-за плохой концентрации, беспокойства и нестабильности настроения (больной может легко расплакаться). Если хорея протекает в легкой форме, она может остаться без внимания и быть воспринята как нарушение поведения. Хорея проходит сама, но необходимы поддерживающее лечение и последующее наблюдение.

Кожные высыпания
Менее распространенным проявлением острой ревматической лихорадки являются кожные высыпания, называемые «erythema marginatum» (ревматоидная эритема), которые выглядят как красные кольца, и «подкожные узелки», представляющие собой мобильные безболезненные зерновидные узелки, кожа над ними не изменена, обычной окраски, узелки обычно располагаются вблизи суставов. Эти признаки присутствуют менее чем в 5% случаев и могут быть упущены из виду, поскольку они малозаметны, к тому же они, то появляются, то исчезают. Эти признаки не являются изолированными – они встречаются наряду с миокардитом (воспалением сердечной мышцы). Имеются и другие жалобы, отмечаемые сначала родителями, такие как лихорадка, утомляемость, потеря аппетита, бледность, боль в животе и носовые кровотечения, которые могут возникать на ранних стадиях заболевания.

Наиболее распространенным симптомом является наличие шумов в сердце у детей старшего возраста и подростков, больных артритом и лихорадкой. У молодых пациентов, как правило, наблюдается кардит и менее тяжелые жалобы на суставы.
Хорея может быть единственным проявлением или может сопровождаться кардитом. В любом случае рекомендуется тщательное наблюдение и обследование у кардиолога.

Острая ревматическая лихорадка является заболеванием школьников и молодых людей в возрасте до 25 лет. Она редко развивается в возрасте до 3 лет; у более чем 80% пациентов она приходится на возраст от 5 до 19 лет. Тем не менее, заболевание может развиться и в более позднем возрасте, если больной не соблюдает режим постоянного профилактического приема антибиотиков.

Клинические признаки и обследования имеют особое значение, потому что никаких специфических анализов или признаков для однозначной диагностики не существует. Установить диагноз помогают клинические симптомы (артрит, кардит, хорея, кожные изменения, лихорадка, положительные результаты лабораторных анализов на стрептококковую инфекцию и изменения в проводимости сердца, которые видны на ЭКГ). Наличие данных о предыдущей стрептококковой инфекции, как правило, является необходимым для диагностики.

Существует заболевание, называемое «реактивный артрит стрептококковой этиологии», которое также развивается после стрептококкового фарингита, но для него характерен артрит большей продолжительности и риск кардита при нем ниже; может быть показана антибиотикопрофилактика. Еще одним заболеванием, напоминающем острую ревматическую лихорадку, является ювенильный идиопатический артрит, но в этом случае продолжительность артрита составляет более 6 недель. Болезнь Лайма, лейкоз, реактивный артрит, вызванный другими бактериями или вирусами, также могут проявляться артритом. Функциональные шумы (часто встречающиеся шумы в сердце в отсутствие болезни сердца), врожденные или другие приобретенные заболевания сердца могут быть ошибочно приняты за острую ревматическую лихорадку.

Некоторые анализы необходимы для диагностики и наблюдения. Анализы крови целесообразны во время приступов, чтобы подтвердить диагноз.
Как и при многих других ревматических заболеваниях, признаки системного воспаления наблюдаются почти у всех пациентов, кроме тех, у кого развивается хорея. У большинства больных на момент начала заболевания никаких признаков инфекции горла нет, и стрептококк в горле удален иммунной системой. Существуют анализы крови, позволяющие выявлять антитела к стрептококку, даже если родители и/или пациент не могут припомнить симптомов инфекции горла. Повышение титра (уровня) этих антител, известных как антитела к стрептолизину О (АСЛО) или ДНКаза B, может быть обнаружено с помощью анализов крови, проведенных спустя 2-4 недели. Высокие титры указывают на недавнее инфицирование, но не отражают взаимосвязь с тяжестью заболевания. В то же время эти тесты у пациентов с одной лишь хореей дают нормальные результаты, что затрудняет диагностику.
Аномальные результаты анализов на АСЛО или ДНКазу B означают, что больной ранее подвергался воздействию бактерий, стимулирующих выработку антител иммунной системой, и сами по себе не позволяют диагностировать острую ревматическую лихорадку у бессимптомных пациентов. Следовательно, лечение антибиотиками, как правило, не является необходимым.

Вновь выявленный шум в результате воспаления клапанов сердца является наиболее распространенным признаком кардита. Обычно он обнаруживается путем прослушивания врачом звуков, воспринимаемых при аускультации сердца. ЭКГ (оценка электрической активности сердца, которая фиксируются на бумажной полоске) позволяет выяснить степень патологических изменений в сердце. Рентген грудной клетки также важен, чтобы выявить расширение сердца.
Допплеровская эхокардиография или УЗИ сердца является очень чувствительным методом обследования на предмет выявления кардита. Тем не менее, он не может быть использован для диагностики при отсутствии клинических признаков. Все эти процедуры абсолютно безболезненны и вызывают только дискомфорт, связанный с тем, что ребенок должен оставаться неподвижным в течение некоторого времени при обследовании.

Острая ревматическая лихорадка является важной проблемой здравоохранения в некоторых районах мира, но ее можно предотвратить путем лечения стрептококкового фарингита, как только он диагностирован (т.е. путем первичной профилактики). Антибактериальная терапия, примененная не позже 9-го дня после начала фарингита, является эффективным средством предотвращения острой ревматической лихорадки. Острая ревматическая лихорадка лечится с помощью нестероидных противовоспалительных средств.
В настоящее время проводится исследование для получения вакцины, которая может защитить против стрептококка: профилактика первичного инфицирования обеспечит защиту от аномальной иммунной реакции. Этот подход может в будущем использоваться для профилактики острой ревматической лихорадки.

В течение последних нескольких лет не было разработано никаких новых рекомендаций по лечению. Хотя аспирин все еще остается основным средством терапии, точный механизм его действия неясен. Предполагают, что он связан с противовоспалительными свойствами препарата. Другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) рекомендуются для лечения артрита в течение 6-8 недель или пока он не пройдет.
При тяжелой форме кардита рекомендуется постельный режим и, в некоторых случаях, пероральный прием кортикостероидов (преднизолона) в течение 2-3 недель с последующим снижением дозы препарата после того, как воспаление удается контролировать, о чем можно судить путем наблюдения за симптомами и по анализам крови.
В случае хореи может потребоваться поддержка родителей при соблюдении личной гигиены и выполнении школьных заданий. Медикаментозное лечение для управления движениями, обусловленными хореей, осуществляется с применением стероидов, галоперидола или вальпроевой кислоты при тщательном мониторинге побочных эффектов. Распространенные побочные эффекты включают сонливость и дрожь. Их можно легко контролировать путем корректировки дозы. В некоторых случаях хорея может продолжаться в течение нескольких месяцев, несмотря на адекватное лечение.
После подтверждения диагноза рекомендуется долговременная защита антибиотиками во избежание рецидива острой ревматической лихорадки.

Применяемые для краткосрочного симптоматического лечения салицилаты и другие НПВП, как правило, хорошо переносятся. Риск аллергии на пенициллин является довольно низким, но его использование должно контролироваться в течение первых инъекций. К числу основных соображений относятся болезненность инъекций и вероятный отказ пациентов, которые боятся боли, в связи с чем рекомендуются просветительские мероприятия, разъяснение причин и методов лечения болезни, применение местных анестетиков и расслабление перед инъекциями.

Риск рецидива выше в течение 3-5 лет после начала заболевания, а риск развития кардита увеличивается после новых вспышек. В течение этого времени регулярное лечение антибиотиками для предотвращения новой стрептококковой инфекции рекомендуется всем пациентам, которые имели острую ревматическую лихорадку, независимо от степени ее тяжести, поскольку легкие формы также могут давать вспышки.
Большинство врачей считают, что профилактика антибиотиками должна продолжаться в течение не менее 5 лет после последнего приступа или до достижения ребенком 21 года. В случае кардита без поражения сердечной мышцы вторичная профилактика рекомендуется в течение 10 лет или до достижения пациентом 21 лет (в зависимости от того, какой из этих периодов дольше). Если имеется повреждение сердца, рекомендуется профилактика в течение 10 лет либо до достижения 40 лет, либо дольше, если заболевание осложнено заменой клапана.
Профилактика бактериального эндокардита с помощью антибиотиков рекомендуется всем пациентам с повреждением клапанов сердца, когда они подвергаются стоматологическому лечению или хирургической операции. Эта мера необходима, потому что бактерии могут перейти с других участков тела, особенно из ротовой полости, и вызвать инфекцию клапана сердца.

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошенько о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана и может обходиться дорого как в плане времени, нагрузки на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы пожелаете разобраться с дополнительными и альтернативными методами лечения, имеет смысл обсудить эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не будут против взаимодополняющих методов лечения при условии, что вы будете следовать рекомендациям врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Когда лекарства, такие как кортикостероиды, необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

В процессе долгосрочного течения заболевания могут потребоваться регулярные осмотры и периодические анализы. В случаях, когда имеется кардит или хорея, рекомендуется более тщательное наблюдение. После ремиссии симптомов рекомендуется соблюдение четкого графика профилактического лечения и долгосрочное наблюдение кардиолога, который контролирует пациента на предмет выявления сердечной патологии.

Острые симптомы болезни отступают в течение от нескольких дней до нескольких недель. Тем не менее, риск повторных приступов острой ревматической лихорадки сохраняется, а в случае поражения сердца возможны пожизненные симптомы. Постоянное лечение антибиотиками для предотвращения рецидива стрептококкового фарингита необходимо в течение многих лет.

Рецидивы симптомов, как правило, непредсказуемы по времени и степени тяжести. Развитие кардита во время первого же приступа увеличивает риск повреждения сердца, хотя в некоторых случаях кардит полностью излечивается. Наиболее тяжелые повреждения сердца требуют операции на сердце по замене клапана.

Полное восстановление возможно, если кардит не привел к серьезному повреждению клапанов сердца.

При надлежащем лечении и регулярных обследованиях большинство больных острой ревматической лихорадкой детей могут вести нормальную жизнь. Тем не менее, для пациентов с кардитом и хореей рекомендуется поддержка семьи во время вспышек болезни.
Основной проблемой является долгосрочное соблюдение профилактического приема антибиотиков. Специалисты первичной медицинской помощи должны принимать активное участие, и необходима просветительская работа для разъяснения необходимости неукоснительного соблюдения режима лечения, особенно для подростков.

При отсутствии остаточных явлений сердечной патологии, которые обнаруживаются во время регулярных осмотров в ходе диспансерного наблюдения, никаких особых рекомендаций относительно повседневной деятельности и обычной школьной жизни нет; дети могут продолжать заниматься всеми видами деятельности. Родители и учителя должны сделать все, от них зависящее, чтобы ребенок мог участвовать в школьных мероприятиях в обычном порядке, не только для того, чтобы ребенок был успешным в учебе, но и чтобы он был принят и нашел признание в кругу своих сверстников и взрослых. Во время острых фаз хореи ожидаются некоторые ограничения при выполнении школьных заданий, и семья и учителя могут сталкиваться с необходимостью помогать ребенку в течение от 1 до 6 месяцев.

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из целей терапии состоит в том, чтобы обеспечить детям возможности вести нормальную жизнь, насколько это возможно, и чувствовать, что они ничем не отличаются от своих сверстников. Поэтому ребенок может заниматься любыми видами деятельности, которые ему под силу. Тем не менее, в период острой фазы необходимо ограничить физические нагрузки или обеспечить отдых в постельном режиме.

Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

Доказательства того, что климат может повлиять на проявления болезни, отсутствуют.

Врачу следует решить, какие вакцины может получить ребенок, учитывая особенности в каждом конкретном случае. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных. Однако вакцинаций с использованием живых ослабленных вакцин, как правило, следует избегать. Это связано с гипотетическим риском индукции инфекции у больных, получающих высокие дозы иммуносупрессивных или биологических препаратов. Неживые комбинированные вакцины безопасны для больных, даже для тех, которые принимают иммуносупрессивные препараты, хотя большинство исследований не позволяет в полной мере оценить случаи вреда, вызываемого прививкой.
Врачам следует рекомендовать своим больным, получающим высокие дозы иммуносупрессивных препаратов, после вакцинации измерять концентрации специфических для данного патогенна антител.

Болезнь не налагает никаких ограничений в отношении половой активности или беременности. Однако все пациенты, принимающие лекарства, должны быть очень осторожны в отношении возможных последствий этих препаратов для плода. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Случаи реактивного артрита стрептококковой этиологии были описаны как у детей, таки и у молодых взрослых. Это заболевание, как правило, носит название «реактивный артрит» или «реактивный артрит стрептококковой этиологии» (РАСЭ).
РАСЭ обычно поражает детей в возрасте от 8 до 14 лет и молодых взрослых от 21 года до 27 лет. Заболевание, как правило, развивается в течение 10 дней после инфекции горла. Оно отличается от артрита, обусловленного острой ревматической лихорадкой (ОРЛ), которая в основном поражает крупные суставы. РАСЭ поражает большие и мелкие суставы и осевой скелет. Данное заболевание, как правило, длится дольше, чем ОРЛ – около 2 месяцев, а иногда и больше.
Может присутствовать субфебрильная температура и отклонения от нормы в лабораторных анализах, имеющих целью определение воспаления (С-реактивный белок и/или СОЭ). Воспалительные маркеры ниже, чем при ОРЛ. Диагноз РАСЭ основывается на наличии артрита с признаками недавней стрептококковой инфекции, аномальных результатах тестов на стрептококковые антитела (АСО, ДНКаза В) и отсутствии объективных и субъективных симптомов в диагностике ОРЛ в соответствии с «критериями Джонса».
РАСЭ это – отдельное заболевание, не относящееся к ОРЛ. У больных РАСЭ, как правило, не развивается кардит. В настоящее время Американская ассоциация кардиологов рекомендует профилактически назначать антибиотики в течение одного года после появления симптомов. Кроме того, эти пациенты должны тщательно наблюдаться на предмет клинических и эхокардиографических признаков кардита. При появлении признаков патологии сердца пациент должен получать такое же лечение, как при ОРЛ; в противном случае профилактика может быть прекращена. Рекомендуется наблюдение кардиолога.