Reumatismul Articular Acut Și Artrita Reactivă Post-Streptococică 

RAA este o boală cauzată de infecția faringiană declanșată de o bacterie numită streptococ. Există mai multe grupuri de streptococi, dar numai cei din grupa A provoacă RAA. Deși infecția streptococică este o cauză foarte frecventă de faringită (infecție în gât) la copiii de vârsta școlară, nu toți copiii cu faringită vor dezvolta RAA. Boala poate provoca inflamații și leziuni ale inimii. Se manifestă mai întâi cu dureri și tumefieri articulare de scurtă durată și mai târziu cu cardită (inflamația unor structuri ale inimii) sau cu o tulburare a mișcărilor involuntare anormale (coree) datorită inflamării creierului. Pot apărea erupții cutanate sau noduli pe piele.

În trecut, înaintea apariției antibioticelor, numărul de cazuri era ridicat în țările cu climă caldă. După ce tratamentul cu antibiotice a devenit o practică comună pentru tratarea faringitei, frecvența acestei boli a scăzut, dar afectează încă mulți copii cu vârste între 5-15 ani în întreaga lume, conducând la afecțiuni ale inimii într-o mică proporție a cazurilor. Datorită manifestărilor sale articulare, boala este inclusă în categoria bolilor reumatice ale copiilor și adolescenților. Frecvența cazurilor de RAA este distribuită în mod inegal la nivelul globului.
Apariția RAA variază de la țară la țară: există țări în care nu este înregistrat niciun caz și țări cu procente medii sau mari (mai mult de 40 de cazuri la 100.000 de persoane pe an). Se estimează că există peste 15 milioane de cazuri de boli de inimă reumatismale la nivel mondial, cu 282.000 de cazuri noi și 233.000 de decese anual.

Boala este consecinţa unui răspuns imunitar anormal la infecţia faringiană cu Streptococcus pyogenes, sau Grupa A de streptococi β hemolitici. Inflamația faringiană precede debutul bolii cu o perioadă asimptomatică care poate fi variabilă.
Este nevoie de tratament cu antibiotice pentru a trata infecția faringiană, a opri stimularea sistemului imunitar și a preveni dezvoltarea de noi infecții, deoarece noile infecții pot provoca un nou atac al bolii. Riscul unui nou atac este mai mare în primii trei ani de la debutul bolii.

RAA nu este o boală ereditară, deoarece nu poate fi transmisă de la părinţi direct la copiii lor. Cu toate acestea, există familii cu mai mulți membri care au dezvoltat RAA. Acest lucru se poate datora unor factori genetici asociați cu posibilitatea de transmitere a infecțiilor streptococice de la o persoană la alta. Infecția streptococică este transmisibilă prin căile respiratorii și în salivă.

Mediul de viaţă şi tulpina streptococului sunt factori importanţi pentru apariţia bolii, dar în practică este greu de prevăzut cine va face boala. Artrita și inflamația inimii sunt cauzate de răspunsul imun anormal împotriva proteinelor streptococului. Anumite tipuri de streptococ au o probabilitate mai mare de a cauza boala. Aglomeraţia este un factor important de mediu, deoarece favorizează transmiterea infecţiei. Prevenirea RAA se bazează pe diagnosticul prompt și tratamentul cu antibiotice (antibioticul recomandat este penicilina) al faringitei streptococice la copiii sănătoși.

RAA în sine nu este contagios, dar faringita streptococică este contagioasă. Streptococii se transmit de la o persoană la alta și, prin urmare, infecția este asociată cu aglomerarea în locuințe, școli sau săli de sport. Spălarea atentă a mâinilor și evitarea contactului apropiat cu persoanele cu infecții faringiene cu streptococ sunt importante pentru a opri răspândirea bolii.

RAA se manifestă de obicei printr-o combinaţie de simptome, care poate varia de la un pacient la altul. Urmează după o faringită sau amigdalită streptococică netratată cu antibiotice.
Faringita sau amigdalita pot fi recunoscute prin: febră, dureri în gât, dureri de cap, faringe (gât) roşu şi amigdale mărite, roşii, cu secreţii purulente, ganglioni limfatici măriţi și dureroși în zona gâtului. Cu toate acestea, aceste simptome pot fi uşoare sau chiar absente la copiii de vârstă şcolară şi la adolescenţi. După ce infecția acută a fost vindecată, există o perioadă asimptomatică de 2-3 săptămâni. După această perioadă copilul poate prezenta febră și semnele bolii descrise mai jos.

Artrita
Artrita afectează de obicei mai multe articulaţii mari în același timp sau trece de la o articulație la alta afectând una sau două articulații în același timp (genunchi, coate, glezne sau umeri). Este numită "artrită saltantă și tranzitorie". Artritele la nivelul mâinilor și coloanei cervicale sunt mai puțin frecvente. Durerea articulară poate fi severă, chiar dacă tumefierea nu este foarte vizibilă. Trebuie menţionat că durerea dispare de obicei imediat după administrarea de medicamente anti-inflamatorii. În această boală aspirina este cel mai utilizat medicament anti-inflamator.

Cardita
Cardita (inflamația inimii) este manifestarea cea mai gravă. Un ritm cardiac accelerat în timpul repausului sau în timpul somnului poate ridica suspiciunea de cardită reumatică. Anomaliile cardiace (în special suflurile) decelate la examenul clinic reprezintă principalul semn de afectare a inimii. Suflurile pot varia de la o intensitate discretă la o intensitate mare și pot indica inflamaţia valvelor inimii, numită „endocardită". Dacă există o inflamaţie a învelişului exterior al inimii (pericardul), numită pericardită, se poate constata acumularea unei cantităţi de lichid în jurul inimii, dar această situaţie este de obicei asimptomatică şi dispare de la sine. În cazurile cele mai severe de miocardită (inflamația mușchiului inimii), capacitatea de pompare a sângelui de către inimă poate deveni insuficientă. Acest fenomen se poate manifesta prin tuse, dureri în piept, puls accelerat și respirație dificilă. Poate fi necesar un consult cardiologic şi anumite analize de specialitate. Boala cardiacă valvulară reumatică poate fi un rezultat al primului atac al RAA, dar este, de obicei, o consecință a episoadelor repetate și poate deveni o problemă mai târziu în viața adultă, prin urmare prevenirea sa este esențială.

Coreea
Coreea este un termen derivat dintr-un cuvânt grecesc care înseamnă dans. Coreea este o afectare a mişcării, cauzată de inflamaţia unor zone din creier responsabile de coordonarea mişcărilor. Ea afectează 10-30% dintre pacienții cu RAA. Spre deosebire de artrită şi de cardită, coreea apare mai târziu în cursul bolii, de obicei la 1-6 luni după infecţia streptococică. Semne precoce ale acestei afectări cerebrale la pacienții de vârstă școlară sunt: dificultăţi la îmbrăcare şi autoîngrijire, sau chiar la mers şi hrănire, apărute din cauza tremurăturilor involuntare. Mișcările pot fi suprimate voluntar pentru perioade scurte şi pot dispărea în timpul somnului, sau pot fi accentuate de stres sau oboseală. La copiii de vârstă şcolară pot fi afectate rezultatele școlare, din cauza concentrării slabe, a anxietăţii și a instabilității emoționale manifestate prin plâns. Dacă coreea este discretă, poate trece neobservată, sau poate fi etichetată ca o tulburare de comportament. De obicei dispare de la sine, dar tratamentul suportiv şi urmărirea medicală sunt necesare.

Erupții cutanate
Manifestări mai puțin comune ale RAA sunt erupțiile cutanate numite "eritem marginat" (prezent sub formă de inele de culoare roșie) și "noduli subcutanați". Acești noduli mobili, nedureroși, au aceeași culoare cu cea a pielii de deasupra și sunt, de obicei, observați în zona articulațiilor. Aceste semne sunt prezente la mai puţin de 5% dintre cazuri şi pot trece neobservate, din cauza aspectului trecător şi discret. Aceste semne nu sunt izolate, dar ele apar împreună cu miocardita (inflamația mușchiului cardiac). Există şi alte semne ale bolii, care pot fi observate de părinţi, precum febra, oboseala, lipsa poftei de mâncare, paloarea, durerile abdominale sau hemoragiile nazale. Aceste manifestări pot apare în stadiile iniţiale ale bolii.

Cel mai obişnuit tablou clinic este acela al apariţiei unui suflu cardiac la copiii mai mari sau adolescenți, acompaniat de artrită şi febră. Pacienţii cu vârste mai mici tind să prezinte mai ales cardită, manifestările articulare fiind mai puțin severe.
Coreea poate apare ca singura manifestare sau în combinaţie cu cardita, dar urmărirea atentă și examenele medicale cardiologice sunt recomandate în toate cazurile.

RAA este o boală a copiilor de vârstă școlară și a tinerilor sub 25 de ani. Apare rareori la copii sub 3 ani şi peste 80% dintre pacienţi au vârste cuprinse între 5 şi 19 ani. Cu toate acestea, el poate să apară mai târziu în viață dacă nu este respectată protecţia antibiotică permanentă.

Semnele clinice și investigațiile au o importanță deosebită, deoarece nu există niciun test sau semn diagnostic specific. Simptomele clinice de artrită, cardită, coree, leziuni cutanate, febră, testele de laborator anormale pentru infecție streptococică și modificări ale activității inimii observate pe o electrocardiogramă, sunt toate elemente care pot ajuta la stabilirea diagnosticului (așa numitele criterii Jones). În general, sunt necesare dovezi ale unei infecții streptococice precedente pentru a stabili diagnosticul.

Există o boală numită „artrita reactivă post-streptococică", care se manifestă, de asemenea, după un episod de faringită streptococică, dar care este caracterizată de artrită de durată mai lungă și prezintă un risc mai mic de cardită. În acest caz poate fi indicată profilaxia cu antibiotice. Artrita idiopatică juvenilă este o altă boală care seamănă cu RAA, dar este caracterizată de o durată a artritei mai mare de 6 săptămâni. Cu artrită se pot de asemenea manifesta și următoarele boli: boala Lyme, leucemia, artrita reactivă cauzată de alte bacterii sau virusuri. Suflul cardiac inocent (suflu inofensiv al inimii fără asocierea de boală cardiacă), bolile cardiace congenitale sau dobândite pot fi diagnosticate în mod eronat ca RAA.

Anumite analize sunt esenţiale pentru stabilirea diagnosticului şi pentru urmărirea bolii. Analizele de sânge sunt utile în timpul perioadelor de activitate ale bolii pentru a confirma diagnosticul.
Ca şi în multe alte afecţiuni reumatologice, semne ale inflamaţiei sistemice sunt observate la majoritatea pacienţilor, mai puţin în cazul în care coreea este singura manifestare a bolii. La majoritatea pacienților, nu există niciun semn de infecție faringiană și streptococul este eliminat de sistemul imunitar până la debutul bolii. Există, în schimb, anumite analize din sânge care detectează prezenţa anticorpilor antistreptococici, chiar dacă părinții și/sau pacientul nu sunt în măsură să-și amintească semnele infecției streptococice. Nivele crescute ale acestor anticorpi, cunoscuți sub numele de anti-streptolizina O (ASLO) sau DNază B detectate de analize de sânge efectuate la 2-4 săptămâni distanţă, pot indica o infecţie recentă. Nivelele ridicate indică o infecție recentă, dar nu există nici o relație dovedită a acestor titruri cu severitatea bolii. Totuşi, la pacienţii care prezintă numai coree, aceste analize sunt adesea normale, îngreunând diagnosticul.
Valorile anormale de antistreptolizină O (ASLO) sau DNAză B demonstrează expunerea anterioară la streptococ, care a stimulat sistemul imunitar să producă anticorpi. Dacă nu există alte simptome evocatoare, valorile izolate anormale ale ASLO și/sau DNAză B nu pot stabili diagnosticul de RAA. Prin urmare, de obicei, la acești pacienți nu este necesar tratamentul cu antibiotice.

Apariţia unui suflu cardiac nou, cauzat de inflamaţia valvelor cardiace, este cea mai obişnuită manifestare a carditei şi este sesizată, în general, de medicul care ascultă inima copilului. Electrocardiograma (ECG) reprezintă evaluarea activităţii electrice a inimii, înregistrată pe o bandă de hârtie și este utilă pentru a preciza gradul afectării cardiace. Radiografia toracică este de asemenea importantă pentru vizualizarea anumitor modificări ale inimii.
Ecocardiografia Doppler, sau ecografia cardiacă, este o investigaţie foarte sensibilă pentru detectarea carditei. Toate aceste proceduri sunt absolut nedureroase și singurul disconfort este acela că pacientul trebuie să stea nemişcat pe durata efectuării lor.

Reumatismul articular acut este o problemă importantă de sănătate în anumite zone ale lumii, dar poate fi prevenit prin tratarea faringitei streptococice, de îndată ce este recunoscută (de ex. prin prevenirea primară). Terapia cu antibiotice începută în termen de 9 zile de la debutul faringitei este eficientă în prevenirea RAA. Simptomele de RAA sunt tratate cu medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene.
Există cercetări care urmăresc producerea unui vaccin care să protejeze împotriva streptococului: prevenirea infecției inițiale ar oferi protecție împotriva reacției imune anormale. Această abordare ar putea deveni modalitatea de prevenţie a bolii în viitor.

Nu există noi recomandări de tratament formulate în ultimii ani. În timp ce aspirina a rămas medicamentul principal al terapiei, acțiunea sa exactă este neclară, posibil legată de proprietățile anti-inflamatorii. Alte medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene (AINS) sunt recomandate pentru artrită timp de 6-8 săptămâni sau până când aceasta dispare.
Pentru cardita severă, se recomandă repausul la pat şi, în unele cazuri, tratamentul cu corticosteroizi pe cale orală (prednison) în doze mari pentru 2-3 săptămâni, urmând ca doza să fie apoi redusă treptat după ce inflamația este controlată, prin observarea simptomelor și prin teste de sânge.
Pentru coree, poate fi necesar ajutorul părinţilor pentru activităţile de îngrijire personală şi pentru activităţile şcolare. Tratamentul medicamentos pentru controlul mișcărilor (steroizi, haloperidol sau acid valproic), va fi efectuat sub supraveghere atentă pentru a observa eventualele efecte secundare. Reacțiile adverse frecvente sunt somnolență și tremurături, care pot fi ușor controlate prin ajustarea dozei. Rareori, coreea poate dura câteva luni în ciuda tratamentului corect condus.
După confirmarea diagnosticului, se recomandă protecția pe termen lung cu antibiotice, pentru a evita reapariția RAA.

Tratamentul de scurtă durată cu aspirină sau alte AINS este de obicei bine tolerat. Riscul de alergie la penicilină este destul de scăzut, dar utilizarea sa trebuie să fie monitorizată la primele injecții. Principalele probleme sunt injecțiile dureroase și posibilul refuz al pacienților care se tem de durere; prin urmare, se recomandă instruirea cu privire la boală, utilizarea de anestezice topice și relaxarea înainte de administrarea preparatelor injectabile.

Riscul de recidivă este mai mare în primii 3-5 ani de la debutul bolii, iar riscul apariţiei leziunilor cardiace creşte cu fiecare nouă reactivare a bolii. În acest timp, prevenţia secundară a infecţiei streptococice cu tratament periodic cu antibiotice este recomandată pentru toţi pacienţii care au avut RAA, indiferent de severitatea bolii, deoarece şi formele medii pot prezenta reactivări.
Cei mai mulți medici sunt de acord că profilaxia antibiotică ar trebui să continue timp de cel puțin 5 ani de la ultimul atac sau până când copilul împlinește 21 de ani. În caz de cardită fără leziuni cardiace permanente, profilaxia secundară este recomandată timp de 10 ani sau până când pacientul împlinește 21 de ani (se alege perioada cea mai lungă). Dacă leziunile cardiace sunt instituite, se recomandă 10 ani de profilaxie sau până la vârsta de 40 ani- sau mai târziu, dacă boala este complicată de înlocuirea valvei afectate.
Profilaxia cu antibiotice a endocarditei bacteriene este recomandată pentru toţi pacienţii cu leziuni ale valvelor inimii, dacă sunt supuşi unor intervenţii stomatologice sau chirurgicale. Această măsură este necesară, deoarece, în timpul acestor intervenţii invazive, bacteriile pot trece din diferite părți ale corpului, mai ales din cavitatea bucală, la valvele cardiace, cauzând infecţia acestora.

Există multe terapii complementare și alternative disponibile, iar acest lucru poate crea confuzie în rândul pacienților și familiilor. Meditați cu atenție la riscurile și avantajele acestor terapii, deoarece există puține beneficii dovedite și tratamentele pot fi costisitoare atât în termeni de timp și bani, cât și ca dificultate pentru copil. Dacă doriți să încercați terapii complementare și alternative, vă rugăm să discutați aceste opțiuni cu un specialist reumatolog pediatru. Unele terapii pot interacționa cu medicamentele convenționale. Majoritatea medicilor nu se vor opune terapiilor alternative, cu condiția să urmați sfatul medical. Este foarte important să nu opriți administrarea medicamentelor prescrise. Atunci când unele medicamente, cum ar fi corticosteroizii, sunt necesare pentru a menține boala sub control poate fi foarte periculos să întrerupeți administrarea lor în cazul în care boala este încă activă. Vă rugăm să discutați preocupările dumneavoastră privind administrarea medicamentelor cu medicul copilului dumneavoastră.

Controalele şi analizele periodice pot fi necesare mai ales în timpul unei evoluții pe termen lung a bolii. Monitorizarea mai atentă este recomandată în cazurile cu cardită şi coree. După dispariţia simptomelor, va fi stabilit un orar strict de tratament preventiv şi urmărire pe termen lung sub supravegherea unui cardiolog, pentru decelarea eventualelor complicaţii cardiace.

Simptomele acute ale bolii dispar pe parcursul mai multor zile sau săptămâni. Cu toate acestea, riscul de atacuri recurente de RAA persistă și afectarea inimii poate cauza simptome care să dureze toată viața. Continuarea tratamentului profilactic timp de mai mulți ani este obligatorie, pentru a reduce riscul reactivărilor.

Reactivările sunt imprevizibile în ceea ce priveşte durata şi severitatea. Prezenţa carditei la primul atac al bolii este un factor de risc crescut pentru apariţia de leziuni ale inimii, însă vindecarea completă este posibilă în unele cazuri. Cele mai severe leziuni cardiace pot necesita înlocuire valvulară (protezare) prin chirurgie cardiacă.

Vindecarea completă este posibilă doar la cazurile la care cardita nu a cauzat leziuni severe ale inimii.

Cu îngrijire adecvată și controale regulate, majoritatea copiilor cu RAA duc o viață normală. Cu toate acestea, se recomandă susținerea familiei în timpul perioadelor de reactivare pentru pacienții cu cardită și coree.
Principala preocupare este respectarea pe termen lung a profilaxiei antibiotice. Este necesară implicarea serviciilor medicale de asistență primară și este nevoie de educație pentru a îmbunătăți respectarea tratamentului, în special pentru adolescenți.

Dacă nu se detectează nici un prejudiciu cardiac rezidual în timpul controalelor regulate, nu există nici o recomandare specială pentru activitățile de zi cu zi și viața școlară de rutină; copiii pot continua toate activitățile în mod normal. Părinții și profesorii ar trebui să facă tot posibilul să permită copilului să participe la activitățile școlare într-un mod normal, și acest lucru nu numai pentru obținerea unor rezultate bune, dar și pentru a fi acceptat și apreciat atât de colegi cât și de adulți. În timpul fazelor acute ale coreei, sunt de așteptat unele limitări în ceea ce privește sarcinile școlare, iar familiile și profesorii vor trebui să facă față acestei situații timp de 1 - 6 luni.

Practicarea sporturilor este un aspect esenţial al vieţii de zi cu zi a unui copil sănătos. Unul dintre principalele obiective ale tratamentului este de a permite copiilor să desfăşoare o viaţă normală şi să nu se considere diferiţi de colegii lor. Toate activitățile pot fi efectuate în măsura în care copilul le tolerează. Cu toate acestea, în timpul fazei acute poate fi necesară o activitate fizică limitată sau chiar repausul la pat.

Nu există nici o dovadă că dieta poate influenţa boala. În general, copilul trebuie să aibă o dietă echilibrată, normală pentru vârsta pe care o are. Pentru un copil în creștere se recomandă o dietă sănătoasă, bine echilibrată cu proteine, calciu și vitamine suficiente. Supraalimentarea trebuie evitată la pacienții care iau corticosteroizi, deoarece aceste medicamente pot crește pofta de mâncare.

Nu există dovezi că schimbările climatice pot afecta boala.

Medicul va decide care sunt vaccinurile pe care copilul le poate face, luând în considerare fiecare caz în parte. În general, vaccinarea nu pare a crește activitatea bolii și nu provoacă reacții adverse severe la pacienți. Cu toate acestea, vaccinurile cu micro-organisme vii atenuate sunt în general evitate datorită riscului ipotetic de inducere a infecției la pacienții care primesc medicamente sau produse biologice imunosupresive în doze mari. Vaccinurile compozite non-vii par a fi sigure pentru pacienți, chiar și pentru cei care primesc medicamente imunosupresoare, deși cele mai multe studii nu pot încă evalua pe deplin efectele secundare rare induse de vaccinări.
Pacienții cărora li se administrează medicamente imunosupresive în doze mari ar trebui să fie sfătuiți de către medic să își măsoare concentrațiile de anticorpi specifici pentru patogeni după vaccinare (în cazurile în care aceste dozări de anticorpi sunt posibile).

Nu există restricții privind activitatea sexuală sau sarcină din cauza bolii. Cu toate acestea, toate pacientele care iau medicamente trebuie să fie întotdeauna foarte atente cu privire la posibilele efecte ale acestor medicamente asupra fătului. Pacientele sunt sfătuite să consulte medicul cu privire la contracepție și sarcină.

Uneori se descriu, la adulţi sau la adolescenţi, cazuri de artrite asociate cu infecţii streptococice. Aceste forme sunt de obicei numite „artrită reactivă" sau „artrită reactivă post-streptococică" (ARPS).
ARPS afectează de obicei copiii între 8-14 ani și adulții tineri între 21-27 ani. De obicei se dezvoltă în termen de 10 zile de la o infecție faringiană streptococică. Această formă diferă de artrita din reumatismul articular acut (RAA), care implică în principal articulațiile mari. În ARPS sunt implicate articulațiile mari și mici și scheletul axial. De obicei durează mai mult decât artrita din RAA - aproximativ 2 luni, uneori chiar mai mult.
Pot fi prezente subfebrilitățile, cu teste de laborator anormale ce indică prezența inflamației (proteina C reactivă și/sau viteza de sedimentare a hematiilor). Markerii inflamatorii sunt mai mici decât în cazul RAA. Diagnosticul de ARPS se bazează pe prezența artritei cu dovezi de infecție streptococică recentă, valori anormale ale testelor de anticorpi streptococici (ASO, DNAză B) și absența semnelor și simptomelor la un diagnostic de RAA în funcție de „criteriile Jones".
APSR este o variantă diferită față de RAA. Probabil pacienții cu APSR nu vor dezvolta cardită. În prezent, American Heart Association (Asociația Americană privind bolile cardiace) recomandă administrarea de antibiotice profilactice timp de un an de la debutul simptomelor. În plus, acești pacienți trebuie supravegheați cu atenție din punct de vedere al semnelor clinice și ecocardiografice ale carditei. În cazul afectării inimii, pacientul trebuie tratat ca pentru RAA; în caz contrar profilaxia poate fi întreruptă. Se recomandă controale regulate la un cardiolog.