ارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية (PFAPA)  

(PFAPA) هو اختصار لارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية، وهذا هو المصطلح الطبي لنوبات الحمى المتكررة مع تورم العقد اللمفاوية في الرقبة والتهاب الحلق وتقرحات الفم، وهو يُصيب الأطفال في أوائل مرحلة الطفولة فعادة ما تكون بداية ظهوره قبل سن الخامسة. ويتميز هذا المرض بأن مساره مزمن ولكنه مرض حميد يميل إلى التحسن مع مرور الوقت. ولقد أكتُشِف هذا المرض لأول مرة عام 1987 وأُطلق عليه آنذاك متلازمة مارشال.

إن معدل الإصابة بارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية غير معروف ولكن يبدو أن هذا المرض أكثر شيوعاً مما يُعتَقَد بوجه عام.

أسباب هذا المرض غير معروفة، ولكن خلال فترات الحمى يتم تفعيل جهاز المناعة، وهذا التفعيل يؤدي إلى استجابة التهابية مع حمى والتهاب في الفم والحلق، وهذا الالتهاب محدود ذاتياً حيث لا توجد علامات التهاب بين النوبتين، ولا يوجد أثناء النوبات أي عامل معدٍ.

تم اكتشاف حالات عائلية من هذا المرض ولكن لم يتم حتى الآن العثور على سبب وراثي له.

هذا المرض غير معدٍ ولا ينتقل من شخص إلى آخر، ولكن قد تتسبب الإصابة بعدوى في حدوث نوبات لدى الأشخاص المصابين.

تتمثل الأعراض الرئيسية في الحمى المتكررة التي يصحبها التهاب في الحلق وتقرحات في الفم أو تضخم العقد اللمفاوية العنقية (جزء مهم من جهاز المناعة). وتبدأ نوبات الحمى فجأة وتدوم لمدة من ثلاثة إلى ستة أيام، وخلال هذه النوبات يبدو الطفل مريضاً للغاية ويظهر عليه عرض واحد على الأقل من الأعراض المذكورة آنفاً. وتتكرر الإصابة بنوبات الحمى خلال فترة تتراوح بين 3-6 أسابيع وفي بعض الأحيان على فترات زمنية منتظمة للغاية، وفيما بين النوبات يكون الطفل بصحة جيدة ونشاطه طبيعي، كما أنه ليست هناك أية تبعات تؤثر على نمو الطفل الذي يبدو بصحة جيدة تماماً في الفترات التي تتخلل النوبات.

تظهر الأعراض الأساسية المذكورة أعلاه على جميع الأطفال المصابين، إلا أن بعض الأطفال قد يُعانون من شكل متوسط الشدة من المرض، بينما يُعاني الآخرون من أعراض إضافية مثل التوعك أو آلام المفاصل أو آلام في البطن أو الصداع أو القيء أو الإسهال.

لا توجد فحوصات معملية أو إجراءات تصويرية معينة لتشخيص ارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية، حيث يُشخَّص المرض اعتماداً على مجموعة من الفحوصات البدنية والاختبارات المعملية، ومن اللازم قبل تأكيد التشخيص استبعاد كافة الأمراض الأخرى التي قد يصحبها أعراض مشابهة لهذا المرض.

ترتفع القيم الواردة في نتائج الفحوصات مثل سرعة الترسيب في الدم ومستويات البروتين المتفاعل-C في الدم خلال فترة التعرض للنوبات.

لا يوجد علاج محدد للشفاء من متلازمة ارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية، ولكن الهدف من المعالجة هو السيطرة على الأعراض خلال نوبات الحمى. وفي نسبة كبيرة من الحالات، ستنخفض حدة الأعراض مع مرور الوقت أو ستختفي من تلقاء نفسها.

عادة لا تستجيب الأعراض بالكامل للباراسيتامول paracetamol أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية non-steroidal anti-inflammatory drugs ولكنها قد تقلل من حدتها نوعاً ما. وقد تبيَّن أن إعطاء جرعة واحدة من البريدنيزون prednisone عند ظهور الأعراض للمرة الأولى يعمل على تقصير مدة النوبات، إلا أن الفترات بين النوبات يمكن أيضاً أن تُصبح قصيرة مع هذا العلاج وقد تتكرر نوبة الحمى التالية في وقت مبكر عما هو متوقع. ويمكن مع بعض المرضى النظر في احتمالية استئصال اللوزتين خاصة عندما تتأثر جودة معيشة الطفل وعائلته بشكل كبير.

قد يدوم هذا المرض لبضع سنوات، ومع مرور الوقت ستزداد الفترات الزمنية الفاصلة بين نوبات الحمى وستزول الأعراض من تلقاء نفسها مع بعض المرضى.

سيختفي هذا المرض تلقائياً على المدى الطويل أو يُصبح أقل شدة وذلك عادة قبل مرحلة البلوغ. ولا يتعرض المرضى المصابون بارتفاع الحرارة المتكرر مع تقرح البلعوم والتهاب العقد اللمفاوية لأي تلف من أي نوع، فضلاً عن أن هذا المرض لا يؤثر في المعتاد على نمو الطفل وتطوره.

يمكن في الغالب أن يتأخر التوصل للتشخيص الصحيح للمرض، مما قد يؤدي إلى قلق الوالدين واتخاذ إجراءات طبية غير ضرورية في بعض الأحيان.

مواصلة تحصيل العلم هي أمر ضروري للأطفال المصابين بالأمراض المزمنة، وهناك بعض العوامل التي قد تتسبب في مشاكل بالنسبة للحضور، ومن ثم فمن المهم توضيح الاحتياجات الخاصة للطفل إلى مدرسيه. وعلى الآباء والمدرسين بذل كل ما في وسعهم لتمكين الطفل من المشاركة في الأنشطة المدرسية بشكل طبيعي، وذلك حتى لا يكون الطفل ناجحاً فقط من الناحية الأكاديمية، بل يحظى أيضاً بالقبول والتقدير من قرنائه ومن البالغين على حد سواء. ومن الضروري للمرضى الصغار الاندماج في المستقبل في الحياة المهنية وذلك أحد أهداف الرعاية العالمية للمرضى المصابين بأمراض مزمنة.

ممارسة الألعاب الرياضية هي جانب مهم في الحياة اليومية لأي طفل. ومن أهداف العلاج تمكين الأطفال من عيش حياة طبيعية قدر الإمكان وألا يروا في أنفسهم اختلافًا عن نظرائهم.

بشكل عام، ينبغي أن يسير الطفل على نظام غذائي متوازن ومتناسب مع عمره. ويوصى للطفل في مرحلة النمو باتباع نظام غذائي صحي متوازن يحتوي على كمية كافية من البروتين والكالسيوم والفيتامينات.

كلا، ليس بإمكانه ذلك.

نعم، يمكن للطفل أن يتلقى التطعيمات بل يجب ذلك؛ ومع ذلك يجب إعلام الطبيب المعالج قبل إعطاء المريض اللقاحات الحية الموهنة لتقديم المشورة الملائمة لكل حالة على حدة.

لا يوجد في المؤلفات الطبية حتى الآن معلومات متاحة حول هذا الجانب لدى المرضى، ولكن كقاعدة عامة، كما في الأمراض الأخرى ذاتية الالتهاب، من الأفضل التخطيط للحمل من أجل تكييف العلاج مسبقاً بسبب الآثار الجانبية المحتملة للأدوية المضادة للالتهابات على الأجنة.