연소형 특발성 관절염 


diagnosis
treatment
causes
Juvenile Idiopathic Arthritis
연소형 특발성 관절염
연소형 특발성 관절염이란 무엇입니까? 연소형 특발성 관절염은 지속적인 관절의 염증을 특징으로 하는 만성질환으로 특징적인 증상은 관절의 통증과 부종, 그리고 관절운동의 제한입니다
evidence-based
consensus opinion
2003
PRINTO PReS

연소형 특발성 관절염이란 무엇입니까?
연소형 특발성 관절염은 지속적인 관절의 염증을 특징으로 하는 만성질환으로 특징적인 증상은 관절의 통증과 부종, 그리고 관절운동의 제한입니다. ‘특발성’이란 병의 원인이 밝혀지지 않았음을 의미하며, ‘연소형’이란 16세 이전에 발병하는 것을 의미합니다.

만성질환이란 의미는 무엇입니까?
알맞은 치료를 해도 즉시 회복되지 않고, 환자의 증상과 검사 소견만 개선되는 질환을 만성질환이라 하며, 이는 진단할 때에 환자가 앞으로 얼마나 오랫동안 이 질환을 앓을지 알려주는 것이 어렵다는 것을 의미합니다.

얼마나 흔한 질환인가요?
연소형 특발성 관절염은 어린이 10만 명당 약 80명에서 90명 정도 나타나는 드문 질환입니다.

이 질환의 원인은 무엇인가요?
우리 몸의 면역체계는 감염(바이러스와 박테리아)으로부터 우리를 지켜주는 역할을 하는데, 이런 작업을 할 때에는 우리 몸의 일부인 것과 파괴해야 할 이물질, 그리고 잠재적으로 위험한 것을 가려내어 우리 몸에 해를 미치지 않아야 합니다. 그런데 만성관절염 환자의 경우, 자신에게 위험한 세포와 정상세포를 구분하는 능력을 잃어버린 비정상적인 면역체계가 자신의 관절을 공격하게 됩니다. 이런 까닭으로, 연소형 특발성 관절염 같은 병은, 면역체가 자신의 신체기관에 반응한다는 의미로 ‘자가면역 질환’이라고 불립니다. 그러나 이러한 연소형 특발성 관절염의 원인인 면역체계의 변화를 일으키는 정확한 기전은 잘 알려져 있지 않습니다.

유전병인가요?
연소형 특발성 관절염은 부모로부터 자녀에게 물려지지 않기 때문에 유전병은 아닙니다. 다만, 이 질환이 발생할 가능성이 높은 유전 인자가 많이 발견되고 있는데, 의학계는 이 질환이 이러한 유전 인자와 환경요인(아마도 감염)에 의해 발생되는 다인자성 질환이라고 생각하고 있습니다. 따라서 유전적 소인이 있다 할지라도 한 가족에서 두 명의 자녀가 이 질환에 걸리는 것은 매우 드뭅니다.

진단은 어떻게 하나요?
16세 이전에 관절염 증상이 나타나고, 6주 이상 지속되며 그 원인을 모를 때(관절염의 원인이 될 말한 다른 모든 질환이 제외되었을 때), 의사에 의해 연소형 특발성 관절염으로 진단될 수 있습니다. 바이러스 감염 후 나타날 수 있는 일시적인 관절염을 배제하기 위해서는 관절염의 증상이 최소한 6주 이상 지속되어야 합니다.
연소형 특발성 관절염의 진단은 관절염이 지속적이고, 병력과 이학적 검사, 그리고 검사실 검사를 통해 다른 질환을 신중히 제외할 수 있을 때 가능합니다.

관절에는 어떤 일이 일어나나요?
활액막은 관절을 싸고 있는 세포막으로 보통은 아주 얇습니다. 연소형 특발성 관절염과 같은 관절염에서는 활액막 내의 활액량의 증가와 함께 활액막이 매우 두꺼워지고 염증 세포로 채워집니다. 이것이 관절의 부종과 통증, 그리고 운동의 제한을 일으키게 됩니다. 이외에도 특징적으로 오랜 휴식 후에는 관절이 굳는 강직이 발생하는데, 이 증상은 아침에 특히 뚜렷이 나타납니다(이를 조조강직이라고 합니다).
관절염을 가진 아이들은 관절의 통증을 줄이기 위해 굴곡(완전히 구부림)과 신전(완전히 폄) 사이의 중간 자세를 취하려 하는데, 이러한 자세는 아이가 통증을 감소시키려고 한다는 것을 알려주는 진통 자세입니다.
치료가 제대로 이루어지지 않으면 관절의 염증은 두 가지 주요한 기전에 따라 손상을 일으키게 됩니다. 첫째로, 활액막이 두꺼워지면서 활액 판누스라는 것을 만드는데 판누스는 다양한 물질을 배출하여 관절과 연골이 손상되는 미란을 일으킵니다. 둘째로, 환자가 오랜 시간 동안 진통 자세로 관절을 유지하면 근육과 연부 조직이 쇠약해지는 근육 위축을 일으키고, 이로 인해 관절의 굴곡 변형이 발생합니다.

연소형 특발성 관절염의 종류에는 어떤 것들이 있나요?
연소형 특발성 관절염은 여러 가지 형태가 있는데, 전신적 증상이 있느냐 없느냐에 따라 크게 구분됩니다. 전신적 증상이란 몸의 여러 장기를 침범하는 증상인 열이나 발진, 그리고 침범하는 관절의 수를 기준으로 합니다. 일반적으로 관절염이 발생한 뒤 6개월 동안 나타난 증상에 따라 연소형 특발성 관절염의 형태를 정의하게 되는데, 이런 이유로 이 질환은 발병시의 형태에 따라 구분되어 불리게 됩니다.

전신형 연소형 특발성 관절염 : 관절염과 함께 전신 증상이 있을 때 진단됩니다. 주요한 전신 증상으로는 고열과 이와 동반되는 연어 살빛 발진이 흔합니다. 다른 증상으로는 근육통, 간과 비장의 비대, 림프절(박테리아 등을 걸러내는 세포들의 모임, 면역계의 중요한 부분)의 종창과 심장을 싸는 막의 염증(심막염), 폐를 둘러싸고 있는 막의 염증(늑막염) 등이 있습니다. 관절염의 소견은 이 질환이 발병될 때에 나타나거나 그 이후에 나타나게 됩니다. 이 질환은 어느 연령에서나 발병할 수 있습니다. 전체 환자 중 약 절반은 전신적 증상으로 진단되는데, 환자들에게 있어서 장기간 예후(긴 시간이 지난 후의 예측되는 결과)는 대체로 양호합니다. 다른 절반의 환자는 시간이 지남에 따라 전신 증상이 가라 앉는 경향을 보이면서 관절 침범이 더욱 현저해집니다. 전신형은 연소형 특발성 관절염 환자의 10% 미만을 차지하며, 소아뿐 아니라 성인에게도 드물게 관찰됩니다.
다발관절형 연소형 특발성 관절염 : 발병 후 6개월 이내에 5개 이상의 관절이 침범되고, 앞서 설명한 전신 증상이 없는 경우에 다발관절형 연소형 특발성 관절염으로 진단합니다. 이는 또한 혈액 검사에서 류마티스 인자라는 자가항체가 있느냐 없느냐에 따라 두 가지 형태로 나눌 수 있습니다.
1) 류마티스 인자 양성 다발관절형 연소형 특발성 관절염. 이 질환은 어린이에게는 드물고(연소형 특발성 관절염의 5% 미만), 어른에게는 류마티스 인자 양성 류마티스 관절염(성인 만성 관절염의 주요한 형태)과 같은 것으로 여겨집니다. 초기에는 손과 발의 작은 관절에 주로 침범하는 대칭적 관절염이 나타나고, 질환이 진행되면 다른 관절로 퍼지게 됩니다. 이 질환은 남성보다 여성에게 더 흔하고, 대개 10세 이후에 발병하는데 관절염의 가장 심한 형태입니다.
2) 류마티스 인자 음성 다발관절형 연소형 특발성 관절염. 연소형 특발성 관절염 환자의 15~20%를 차지하는데, 어떤 연령에서라도 발병할 수 있습니다. 이는 아마도 다른 질병들을 포함하는 복잡한 형태로 환자들에게 일어나는 다양한 질병 과정과 결과들이 복잡함을 반영합니다.

소수관절형 연소형 특발성 관절염 : 이는 발병 후 6개월 이내에 침범된 관절이 5개 미만이고 전신 증상이 없을 때 진단할 수 있습니다. 주로 큰 관절들(무릎 이나 발목)에 비 대칭적으로 침범하는데, 때로는 관절 하나에만 침범하기도 합니다(단관절형). 어떤 환자들에게서는, 침범된 관절의 수가 5개 미만에서 증상 발현 6개월 이후에 5개 이상으로 증가하기도 하는데, 이를 ‘확장된 소수관절형 관절염’이라 합니다.
소수관절형 관절염은 보통 6세 이전에 발병되며 주로 여아에게 흔한데, 적절한 치료를
받으면, 극소수의 관절에만 제한이 남고, 대부분의 관절은 완전히 쓸 수 있습니다.
하지만 침범된 관절의 수가 점차 늘어나는 환자의 장기적 결과는 예측하기 힘듭니다.
환자의 일부는 전방성 포도막염에 의해 시력에 문제가 생기기도 합니다. 전방성
포도막염이란, 눈을 싸고 있는 막과 눈에 혈액을 공급하는 혈관에 염증이 생기는 것입니다. 홍채와 섬모체가 눈의 이 부분에 있기 때문에 이러한 합병증을 만성 전방성 포도막염, 또는 만성 홍채섬모체염이라고 합니다. 전방성 포도막염을 발견하지 못하고 치료하지 않으면 병이 진행되어 눈에 매우 심각한 손상을 일으킬 수 있습니다. 그러므로 이러한 합병증을 일찍 발견하는 것이 매우 중요합니다. 전방성 포도막염은 초기에는 증상이 없어서 부모나 임상의사가 발견하는 경우가 매우 드물기 때문에, 고위험군 어린이들은 3개월마다 안과전문의에게 정기적으로 검진을 받도록 해야 합니다.
소수관절염은 환자의 약 50%를 차지하는 가장 빈도가 높은 형태의 연소형 특발성 관절염입니다. 포도막염이 같이 있는 항핵항체 양성(임상 검사를 참고)군은 성인에게는 관찰되지 않는 소아기의 특징적인 질환이라 할 수 있습니다.

건선 관절염: 건선과 같이 발생한 관절염을 건선 관절염이라고 합니다. 건선은 주로 팔꿈치와 무릎 관절에 생기는데, 피부가 건조하여 부스러져 나가듯 표피가 박탈되는 증상이 관절염의 발병을 전후하여 나타나게 됩니다. 건선 관절염의 임상적 증상과 예후는 복잡합니다.

골부착부위염(enthesitis)과 관련된 관절염: 소수관절염의 가장 일반적인 증상은 하지의 큰 관절에 주로 침범하는 골부착부위염입니다. 이는 힘줄이 뼈에 부착되는 부분인 근육 힘줄 닿는 곳(enthesis)의 염증입니다. 소수관절염에서 가장 흔히 통증이 있는 부위는 발로서 주로 발꿈치 밑이나 뒤쪽입니다. 때때로 소수관절염 환자에게 급성 전방성 포도막염이 나타나기도 합니다. 소수관절염과 달리 골부착부위염과 함께 발생하는 전방형 포도막염은 충혈, 누액과다분비(눈물이 매우 많이 분비되는 것), 빛에 대한 과민성의 증가를 일으킵니다. 대부분의 환자에서 HLA-B27 검사는 양성을 나타냅니다. 이 질환은 남성에서 주로 나타나며, 대개 7세나 8세 이후에 시작됩니다. 소수관절형의 골부착염의 진행 과정은 매우 다양해서 어떤 환자는 이 질환이 완화되는 반면, 다른 환자에서는 척추까지 침범합니다. 처음부터 천장관절(허리부분)의 침범이 있는 경우는 성인에게 더욱 흔한데, 척추를 침범할 수 있기 때문에 척추관절병증이라고 합니다.

만성 홍채섬모체염의 원인은 무엇이며 관절염과 관련이 있나요?
관절염 환자에게 눈의 염증은 눈에 대한 비정상적인 면역 반응(자가 면역 반응)이 원인이 되는데, 눈을 침범하는 정확한 기전은 알려져 있지 않습니다. 이 합병증은 소수관절형 관절염 환자에게서 주로 관찰되는데, 이 환자들은 항핵항체 검사에 양성이고 나이가 어린 경향이 있습니다.
홍채섬모체염이 관절 질환과 관련된 이유는 알려지지 않고 있습니다. 관절염과 홍채섬모체염은 서로 독립적으로 진행할 수 있기 때문에 관절염이 완화되었더라도 정기적으로 슬릿램프 검사를 해야 한다는 것을 반드시 기억해야 합니다.
홍채섬모체염은 보통 관절염의 발생 후에 나타나거나 같이 발견됩니다. 관절염보다 먼저 발생하는 경우는 매우 드뭅니다. 그러나 이런 경우는 홍채섬모체염의 증상이 시력장애 같은 합병증을 일으키기 전까지는 발견되지 않기 때문에 불행한 경우라 할 수 있습니다.

이 병을 앓고 있는 어린이와 어른은 차이가 있나요?
거의 다르다고 할 수 있습니다. 다관절성 류마티스인자 양성형은 성인 류마티스 관절염 환자의 약 70% 정도를 차지하지만, 연소형 특발성 관절염 환자에서는 약 5% 미만으로 나타납니다. 조기에 발병하는 소수관절형은 연소형 특발성 관절염의 약 50% 정도로 나타나지만, 성인에서는 전혀 나타나지 않습니다. 전신형 관절염은 어린이에서는 전형적으로 나타나지만 성인은 드뭅니다.

어떤 검사실 검사가 필요한가요?
진단할 때, 특정한 검사실 검사는 환자가 앓고 있는 연소형 특발성 관절염의 종류를 밝히는 데 도움을 줍니다. 또한 환자에게 만성 홍채섬모체염 같은 합병증이 발병할 위험을 판별하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
류마티스 인자(Rheumatoid factor: RF)는 류마티스 인자 양성 성인 류마티스 관절염과 상응하는 연소형 특발성 관절염의 다관절형 관절염에서 높은 농도로 양성인 자가항체입니다.
항핵항체(Anticuclear antibody: ANA)는 조기에 발병한 연소형 특발성 관절염의 소수관절형 환자에게서 빈번하게 양성입니다. 이 검사는 만성 홍채섬모체염이 발병할 위험성이 높은 연소형 특발성 관절염 환자를 판별해주며, 양성인 환자는 3개월마다 슬릿램프로 안과 검사를 해야만 합니다.
HLA-B27은 관절염과 관련된 골부착염 환자의 80%에서 양성인 세포 표지자로 건강한 일반 집단에서는 매우 낮은 빈도로 나타납니다(5~8%).
적혈구 침강속도(ESR)와 C반응 단백질(CRP) 같은 다른 검사들은 전반적인 염증의 정도를 측정하고 임상 검사와 함께 질병을 치료하는 데 도움을 줍니다.
주기적인 방사선 검사는 의미있는 질병의 진행을 평가하고 적절한 치료요법을 유지하는 데 도움을 줍니다.
약물 치료를 하는 환자는 잠재적인 약물의 독성을 평가하기 위해 주기적인 검사실 검사를 할 필요가 있습니다.

어떻게 치료할 수 있나요?
연소형 특발성 관절염을 완치시키는 특별한 치료법은 없습니다. 자연적인 질병의 완화를 기다리는 동안 치료의 목표는 어린이들이 정상적인 생활을 수행할 수 있도록 하고, 관절과 장기의 손상을 예방하는 것입니다. 치료는 염증을 억제하는 약제의 사용과 관절의 기능을 보존하고 기형을 예방하는 데 도움을 주는 재활 치료를 기초로 합니다.
치료는 복합적이며, 소아 류마티스 전문의, 정형외과 의사, 물리치료사, 작업치료사, 안과의사와 같은 다른 분야에 있는 전문가들의 협력을 필요로 합니다.
1) 비스테로이드성 소염제. 대증적인 항염증 및 해열(열을 조절하는)제입니다. 대증적이란 말의 의미는 질병의 완화를 유도하지는 않지만 염증으로 인한 증상들을 조절한다는 것입니다. 가장 많이 사용되는 것은 나프록센(naproxen)과 이부프로펜 (ibuprofen)으로 아스피린은 아주 효과적이고 가격도 싸지만 부작용 때문에 현재는 많이 사용하고 있지 않습니다. 어른에게서 가장 일반적인 비스테로이드성 소염제의 부작용인 위장장애가 어린이에게서는 흔하지 않습니다. 보통 비스테로이드성 소염제는 여러 종류를 동시에 처방하지 않습니다. 한 가지 종류가 효과가 없을 때 다른 비스테로이드성 소염제를 사용하는 것이 효과적입니다. 관절염에 대한 적절한 효과는 투여 시작 후 수주가 지나야 나타납니다.
2) 관절주사. 소수의 관절만 침범되고, 장기간 손상의 위험이 있을 때 사용됩니다. 주사 약물은 작용시간이 긴 스테로이드로서 트리암시놀론(Triamcinolone hexacetonide)이 우선적으로 선택되며, 그 효과는 보통 수개월 지속되는 것으로 알려져 있습니다.
3) 2단계 약제. 비스테로이드성 소염제와 스테로이드 주사를 이용한 충분한 치료에도 불구하고 다발관절염으로 진행하는 어린이에게 사용하게 됩니다. 2단계 약제는 이미 사용하고 있는 비스테로이드성 소염제에 추가하여 사용하므로, 기존의 비스테로이드성 소염제는 계속 사용해야 합니다. 대부분의 2단계 약제의 효과는 치료를 시작한지 수주 내지 수개월이 지난 후 나타나게 됩니다.
우선적으로 선택하는 약제는 저용량의 메토트렉세이트(methotrexate)로서 주1회 투여에 의해 대부분의 환자에게 효과를 보입니다. 이는 항염증 작용이 있으며, 그 기전은 명확하지 않으나 몇몇 환자들에게는 병의 완화를 가져옵니다. 대체로 큰 문제는 없으나 위장 장애, 간의 아미노전이효소(transaminase, 효소의 한 종류) 수치의 증가가 가장 일반적인 부작용입니다. 위에서 언급한 독성 때문에 약이 투여되는 동안 정기적인 검사실 검사가 이루어져야 합니다. 비타민 종류인 엽산은 부작용의 위험을 감소시킵니다.
살라조피린(Salazopyrine)도 연소형 특발성 관절염에 효과적인 것으로 알려져 있으나 메토트렉세이트에 비해서는 문제가 있습니다. 살라조피린의 사용은 메토트렉세이트와 비교해 더 많은 제한을 받습니다.
지금까지 연소형 특발성 관절염에서 싸이크로스포린(cyclosporine)이나 레플루노마이드(leflunomide) 같은 다른 유용한 약물의 효능을 검사하는 정확한 연구가 없었습니다. 싸이크로스포린은 스테로이드에 저항하는 대식세포 활성화 증후군(steroid-resistant macrophage activation syndrome)에 대한 치료로서 유용한 약입니다. 이 증후군은 전신성 연소형 특발성 관절염에서 발생할 수 있는 위급하고 치명적인 합병증으로, 조직에 광범위하게 퍼지는 염증과정의 활성화에 이차적으로 발생합니다. 아동에 대한 레플루노마이드의 사용에 대한 정보는 거의 없습니다.
최근 수년 전에 항 종양괴사인자 약물(anti-TNF drug)이 소개되었습니다. 항 종양괴사인자 약물은 염증 과정의 필수적 매개자인 종양괴사인자를 선택적으로 차단하게 됩니다. 이는 단독으로 사용하거나 메토트렉세이트와 병용해서 사용하게 되는데 대부분의 환자에게 좋은 효과를 보입니다. 약제의 효과는 매우 빨리 나타나며 안전성도 높은 것으로 알려져 있으나, 장기간 사용에 따른 부작용을 밝히기 위해서는 추적 연구가 필요합니다. 다른 2단계의 약제들과 마찬가지로 이 약물도 반드시 엄격한 의학적 관리 하에 투여하여야 합니다. 항 종양괴사인자 약물은 가격이 매우 비쌉니다.
4) 코르티코스테로이드. 가장 효과가 좋은 소염제지만 장기간 사용은 골다공증과 성장 장애와 같은 심각한 이상반응을 일으킬 수 있기 때문에 그 사용이 제한되고 있습니다. 코르티코스테로이드는 다른 치료에 반응하지 않는 전신적 증상의 치료와 생명을 위협하는 전신성 합병증에 매우 유용하고, 2단계 약제들의 효과가 나타나는 것을 기다리는 동안 급성 질환을 관리하는 교량 역할을 하는 약제라 할 수 있습니다.
국소적인 스테로이드(안약)는 홍채섬모체염의 치료에 이용됩니다. 증상이 더 심한 환자의 경우, 눈 주위로 스테로이드를 주사하거나 전신적 스테로이드 투여를 필요로 합니다.
5) 정형외과 수술. 관절이 파괴된 환자에게 시술되는 인공관절치환술, 영구적인 경축환자에게 시술되는 경축된 연부조직을 풀어주는 수술이 주요한 수술 방법입니다.
6) 재활치료. 이는 치료의 가장 기본적인 요소로 적당한 운동과 자세를 교정하기 위해 착용하는 부목이 포함됩니다. 변형을 억제하거나 교정하고, 근육의 영양성과 운동 범위를 유지하기 위해서 조기에 재활치료를 시작하고 정기적으로 하는 것이 도움이 됩니다.

치료에 있어 주요한 부작용은 무엇인가요?
연소형 특발성 관절염의 치료에 이용되는 약들은 보통 큰 문제가 없습니다. 위장 장애는 비스테로이드성 소염제의 가장 흔한 부작용(이 때문에 음식과 함께 복용하는 것이 좋다)이나 성인과 비교해서 어린이에게는 덜 나타납니다. 비스테로이드성 소염제는 혈액에서 간효소가 증가하는 원인이 될 수 있지만, 아스피린을 복용할 때 보다는 덜 나타납니다.
메토트렉세이트도 큰 문제는 없으나, 오심과 구토 같은 위장관 부작용이 드물지 않게 나타납니다. 위험한 독성에 대한 감시를 위하여 정기적인 검사실 검사를 하는 것이 중요한데 가장 흔히 나타나는 이상은 간효소의 상승으로서 약제의 투여를 중지하거나 용량을 줄이면 정상으로 되돌아옵니다. 엽산(folinic 또는 folic acid)의 복용은 흔한 간독성을 줄이는 데 효과적입니다. 드물지만 메토트렉세이트에 대한 과민반응이 발생할 수도 있습니다.
살라조피린은 환자가 잘 감당할 수 있으나 가장 흔한 부작용은 피부 발진과 위장관계 문제, 고아미노전이효소혈증(hypertransaminasemia, 간독성), 그리고 백혈구감소증 (백혈구의 수가 감소하여 감염의 위험이 있음)입니다. 이런 까닭으로, 메토트렉세이트와 마찬가지로 주기적인 검사실 검사가 필요합니다.
항 종양괴사인자 약제(anti-TNF agent)는 큰 문제는 없으나 투여되는 환자에게 심각한 감염이 있는지를 주의 깊게 살펴봐야 합니다.
오랜 기간 동안 상당량의 스테로이드 사용은 성장장애, 골다공증과 같은 몇가지 심각한 부작용을 일으킵니다. 고용량의 스테로이드는 현저한 식욕증가를 일으켜 비만을 유발할 수 있으므로 아이들에게 섭취 열량을 증가시키지 않고 식욕을 만족시킬 수 있는 음식을 먹도록 교육하는 것이 중요합니다.

얼마나 오랫동안 치료를 계속해야 하나요?
치료는 질병이 지속되는한 유지해야 합니다. 유병 기간은 예측하기는 힘들지만 대부분의 연소형 특발성 관절염은 자연적으로 관해됩니다. 연소형 특발성 관절염의 진행과정에서 완화와 악화를 반복하게 되는데 각각 그에 따라 다른 치료를 해야 합니다. 질병이 오랜 시간에 걸쳐 완전히 호전된 경우에만 치료를 중단할 수 있습니다.

안검사(세극등 검사, Slit lamp examination)는 얼마나 자주, 얼마나 오랫동안 해야 하나요?
위험성이 있는 환자(검사실 검사에서 항핵항체가 양성인 사람)는 적어도 3개월마다 슬릿램프 검사를 시행해야 합니다. 홍채섬모체염이 발생한 사람은 더욱더 자주 검사를 받아야 하는데, 검사의 빈도는 눈의 침범 정도에 따라 정해집니다.
홍채섬모체염 발병의 위험은 시간이 지남에 따라 감소하지만, 관절염이 발병한 후 수년이 지나도 발병할 수 있습니다. 따라서 만약 관절염이 완화되었다 하더라도 수년간은 안검사를 하는 것이 바람직합니다.
관절염 및 골부착부위염 환자에게서 포도막염은 대개 증상(눈의 충혈, 통증, 광과민증)이 나타나기 때문에 진단 초기에 슬릿램프 검사를 정기적으로 할 필요는 없습니다.

관절염의 장기적인 예후(예측된 질병의 진행과정)는 어떤가요?
관절염의 예후는 질병의 중증도와 임상적 형태, 얼마나 치료를 빨리 시작했는가, 그리고 적절한 치료를 했는가에 달려있습니다. 연소형 특발성 관절염의 예후는 최근 10년 동안 치료의 발달로 상당히 개선되었습니다.
전신성 연소형 특발성 관절염은 다양한 예후를 가지게 됩니다. 환자의 절반은 관절염 증상이 거의 없고 주기적인 전신증상의 악화가 특징입니다. 결과적인 예후는 좋으며, 자연적인 완화가 자주 관찰됩니다. 나머지 절반의 환자는 전신성 증후가 없는 대신에 지속적인 관절염이 특징입니다. 매우 심한 관절의 파괴를 보이는 경우도 이 환자군에 속합니다. 이중 일부에 있어서는 관절 증상과 함께 지속적인 전신성 증후를 보이는데 이 환자들은 가장 안 좋은 예후를 가지며, 아밀로이드증으로 발전할 가능성이 있으므로 적극적이고 좀더 복잡한 치료가 필요합니다.
류마티스인자 양성인 다발관절형 연소형 특발성 관절염은 대개의 경우 악화의 경과를 거쳐 심한 관절의 파괴를 가져올 수 있습니다.
류마티스인자 음성인 다발관절형 연소형 특발성 관절염은 증상과 예후 양 측면에서 다양한 결과를 보이게 되는데, 전체적으로 환자의 1/4만이 관절 손상이 발생하므로 류마티스인자 양성인 다발관절형 연소형 특발성 관절염보다 더 나은 예후를 보인다고 할 수 있습니다.
소수관절형 연소형 특발성 관절염은 질병이 몇 개의 관절에만 제한되어 있을 경우에는 상당히 좋은 예후를 보입니다. 그러나, 관절염이 여러 관절로 진행된 경우는 류마티스인자 음성인 다발관절형 연소형 특발성 관절염 환자의 예후와 유사합니다.
대부분의 건선성 연소형 특발성 관절염 환자는 소수관절형 연소형 특발성 관절염과 유사하나 시간이 지남에 따라 다발관절형 관절염의 빈도가 높아지는 경향이 있습니다.
골부착부위염과 연관된 연소형 특발성 관절염은 다양한 예후를 가집니다. 일부 환자는 증상이 완전히 좋아지기도 하지만 일부에서는 진행되어 천장관절을 침범하기도 합니다.
지금까지는 질병의 초기 단계에서 어떤 환자들이 나쁜 예후를 가질 것인지 예측할 수 있는 의존할만한 임상적 검사적 지표는 없습니다. 이러한 지표는 질병의 초기에 있어 적극적인 치료를 필요로 하는 환자를 구분하는 데 있어 매우 유용할 것으로 생각된.

홍채섬모체염의 장기 예후는 어떠한가요?
홍채섬모체염을 치료하지 않으면, 수정체 혼탁(백내장)과 실명 같은 매우 심각한 결과를 초래합니다. 그러나 조기에 치료를 하면 일반적으로 치료에 잘 반응하므로 조기 진단이 예후를 결정하는 중요한 요소입니다.

예방접종을 해도 되나요?
환자가 만약 면역억제제 치료(스테로이드, 메소트랙세이트, 항 종양괴사인자 등)를 받고 있다면 면역 방어체제가 감소되어 감염이 퍼질 수 있으므로 생백신(MMR, Sabin형 소아마비, BCG 등)은 연기해야 합니다. 살아 있는 미생물이 들어 있지 않고 단지 전염성 단백질만 있는 것(항독소: DTP, Salk형 소아마비, B형 감염, 폐렴구균, 헤모필루스, 수막구균 등)은 접종할 수 있습니다. 그러나 이론적으로는 면역억제 치료로 인해 예방접종이 실패할 위험성이 있습니다.

질병의 진행과정에 음식이 영향을 줄 수 있나요?
식사가 병의 진행에 영향을 미치는 증거는 없습니다. 일반적으로, 균형 잡힌 정상적인 식사가 필요합니다. 스테로이드가 식욕을 증가시킬 수 있으므로, 스테로이드를 투여중 인 어린이 환자는 과다한 음식 섭취를 피해야 합니다

질병의 진행 과정에 기후가 영향을 줄 수 있나요?
기후가 병의 진행에 영향을 준다는 증거는 없습니다.

운동은 해도 되나요?
운동을 하는 것은 정상적인 어린이들의 일상에서 중요한 문제입니다. 연소형 특발성 관절염 치료의 주요한 목표 중 하나는 어린이들이 정상생활에 적응하고, 그들 자신을 또래 집단과 다르지 않다고 생각할 수 있게 하는 것입니다. 그래서 일반적인 경향은 아이들이 원하는 운동을 하게 하고, 관절을 다친다면 운동을 멈춰야 한다고 해주는 것입니다. 물리적 스트레스가 염증이 있는 관절에 도움이 되지는 않습니다만 운동을 해서 생기는 손상은 질병 때문에 친구들과 운동을 하지 못하게 된다는 정신적인 손상보다는 더 적을 것입니다. 이러한 선택은 환자로 하여금 병 때문에 주어지는 한계에 자율적으로 잘 대처하도록 해 줄 것입니다.
이러한 것을 고려할 때, 수영이나 자전거 타기처럼 관절에 기계적 스트레스를 주지 않거나 최소한으로 주는 운동을 하는 것이 좋습니다.

규칙적으로 학교에 다닐 수 있나요?
어린이가 학교에 규칙적으로 다니는 것은 매우 중요합니다. 걷기의 어려움, 피로, 통증이나 강직으로 인한 가벼운 장해 같은 문제를 제외하고는 하루 종일 학교에 출석하는 것에 문제가 될 만한 것은 거의 없습니다. 적당한 책상, 수업시간 동안 관절의 강직을 피하기 위해 하는 규칙적인 운동, 글쓰기의 어려움과 같이 아이들에게 있을 수 있는 여러 사항들을 선생님께 설명하는 것이 중요합니다. 어린이 환자들은 가능하다면 체육시간에 참가해도 좋지만 이러한 경우, 앞서 운동 편에서 말한 것들이 고려되어야 됩니다.
어린이들에게 학교는 자율적이고 생산적이며 독립된 인간이 되는 방법을 배우는 곳입니다. 부모와 선생님들은 학업적 성취를 위해 아픈 어린이가 정상적인 방법으로 학교 생활을 영위하도록 도와줘야 합니다. 또한, 어린이들이 또래 집단이나 어른과 효과적으로 의사소통을 할 수 있는 능력과 친구들에게 받아들여지고 인정 받을 수 있는 능력을 키울 수 있는 곳이 바로 학교입니다.

정상적인 성인의 생활을 할 수 있을까요?
이것은 치료의 중요한 목표 중 하나로 환자 대부분이 이 목표에 도달할 수 있습니다. 연소형 특발성 관절염의 치료는 최근 10여 년 동안 매우 향상되었고, 가까운 미래에 몇 가지 신약들이 이용될 것으로 생각됩니다. 약물치료와 재활치료의 병행은 환자 대다수에게서 관절의 손상을 막아줍니다.
어린이 환자와 그 가족들이 질환으로 받은 정신적인 충격에 대해 상당히 유의해야 합니다. 연소형 특발성 관절염 같은 만성질환은 가족 전체에게 어려운 도전이며, 당연히 질병이 심각할수록 그것에 대처하기란 더 어려워집니다. 부모가 자녀의 질병에 적절하게 대처하지 않는다면 아이가 자신의 질병에 알맞은 대처를 하기란 더욱 어려울 것입니다. 어떤 문제로부터 자녀를 보호하기 위해 부모들은 그들의 아픈 자녀를 향해 강한 애정을 나타내는데 이는 과보호가 될 수 있습니다.
부모들이 아이들을 돌볼 때, 자녀들의 질병에도 불구하고 가능한 한 독립적인 사람이 되도록 격려하는 긍정적인 태도는 아이들이 어려움을 이길 수 있게, 그의 또래 집단과 성공적으로 적응하고, 독립적이고 조화로운 인격으로 발달할 수 있게 하는데 매우 유익한 도움을 줄 것입니다.
소아 류마티스 전문의 팀은 필요할 때 정신사회적 도움을 주어야 합니다.



 
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