ЮВЕНИЛЕН ИДИОПАТИЧЕН АРТРИТ  

Ювенилният идиопатичен артрит (ЮИА) е хронично заболяване, характеризиращо се с персистиращо възпаление на ставите. Типичните признаци на възпаление на ставите са болка, подуване и ограничение на движението. "Идиопатичен" означава, че ние не знаем причината за заболяването и "ювенилен", в този случай, означава, че появата на симптомите обикновено се появява преди 16-годишна възраст.

За едно заболяване се казва, че е хронично, когато подходящото лечение не води непременно до излекуване на заболяването, но води до подобрение на симптомите и резултатите от лабораторните тестове.
Това също така означава, че когато се постави диагнозата, не е възможно да се предскаже колко дълго може да е болно детето.

ЮИА е относително рядко заболяване, засягащо 1-2 на всеки 1000 деца.

Нашата имунна система ни предпазва от инфекции, причинени от различни микроби като вируси или бактерии. Тя е в състояние да разграничи това, което е потенциално чуждо и вредно и трябва да бъдат унищожено, от това което е „свое" за организмо.
Счита се, че при хроничния артрит има ненормален отговор на имунната система, която частично губи способността си да разграничи "чужди" от "свои" клетки и по този начин атакува компоненти на собственото си тяло, което води до възпаление, например на ставната повърхност. Поради тази причина, заболявания като ЮИА се наричат също "автоимунни", което означава, че имунната система реагира срещу собственото си тяло.
Въпреки това, както при повечето хронични възпалителни заболявания при хората, точните механизми, които причиняват ЮИА са неизвестни.

ЮИА не е наследствено заболяване, тъй като не може да се предава директно от родителите на децата им. Въпреки това има някои генетични фактори, в голямата им част неразкрити, които предразполагат индивидите към болестта. Научната общност е съгласна, че тази болест е резултат от комбинация от генетична предразположеност и излагане на фактори на околната среда (вероятно инфекции). Дори когато има генетична предиспозиция, много рядко има две засегнати деца в едно и също семейство.

Диагнозата на ЮИА се основава на наличието и персистирането на артрит и на прецизното изключване на всяко друго заболяване, чрез оценка на анамнезата, лекарски преглед и лабораторни изследвания.
ЮИА е заболяване, което започва преди 16-годишна възраст, симптомите продължават повече от 6 седмици и всички други болести, които могат предизвикват артрит са изключени.
Причината за този 6 - седмичен период е изключването на други форми на преходен артрит като тези, които могат да следват различни инфекции. Терминът ЮИА включва всички форми на продължаващ артрит с неизвестен произход с начало в детска възраст.
ЮИА включва различни установени форми на артрит (виж по- долу)

Синовиалната мембрана е тънко вътрешно покритие на ставната капсула, която при артрит става много по-плътна и изпълнена с възпалителни клетки и тъкан и произвежда по-голямо количество ставна течност във вътрешността на ставата. Това причинява подуване, болка и ограничение на движението. Характерен белег на ставното възпаление е скованост в ставите, която настъпва след продължителни периоди на почивка; поради това е особено изразена в сутрин (сутрешна скованост).
Детето често се опитва да намали болката, като държи ставата в полу-сгъната позиция; тази позиция се нарича "aнталгична", за да се подчертае фактът, че е насочена към намаляване на болката. Ако продължи по- дълго (обикновено повече от 1 месец), тази ненормална позиция води до скъсяване (контрактура) на мускулите и сухожилията и развитие на флексионна (сгъната) деформация.
Ако не се лекува правилно, ставното възпаление може да причини увреждане чрез два основни механизма: синовиалната мембрана става много задебелена, оточна (с образуването на тъкан известна като синовиален панус) и чрез освобождаване на различни вещества, предизвикващи загуба на ставен хрущял и костно вещество. На рентгенография изглежда като дупки в костта, които се наричат костни ерозии. Продължителното поддържане на aнталгична позиция предизвиква мускулна атрофия (загуба на мускули), разтягане или скъсяване на мускулите и меките тъкани, което води до флексионна деформация.

Има няколко форми на ЮИА. Те се отличават най-вече по броя на засегнатите стави (олигоартикуларен или полиартикуларен ЮИА) и от наличието на допълнителни симптоми като температура, обрив и други (виж следващите раздели). Диагнозата на различните форми се поставя чрез наблюдение на симптомите през първите 6 месеца на заболяването. Поради тази причина те често се наричат форми на дебют на заболяването.

Системен означава, че освен ставите могат да бъдат засегнати различни органи на тялото.
Системният ЮИА се характеризира с наличие на температура, обрив и силно възпаление на различни органи на тялото, които могат да се явят преди или по време на появата на артрита. Има продължителна висока температура и обрив, който се появява най-вече по време на температурните пикове. Други симптоми са мускулна болка, увеличен черен дроб, далак или лимфни възли и възпаление на обвивките на сърцето (перикардит) и белите дробове (плеврит). Артритът, обикновено засягащ 5 или повече стави, може да е налице в началото на заболяването или се появява по-късно. Болестта може да засегне момчета и момичета на всяка възраст, но е най- честа в ранна детска и предучилищна възраст.
Около половината от болните имат ограничени епизоди от треска и артрит; при тях обикновено има най-добра дългосрочна прогноза. При другата половина, треската често намалява, докато артритът става все по-изразен и понякога труден за лечение. При една малка част от тези болни, треската и артритът остават да персистират едновременно. Системният ЮИА съставлява по-малко от 10% от всички случаи с ЮИА; той е типичен за детството и рядко се наблюдава при възрастни.

Полиартикуларният ЮИА се характеризира с участието на 5 или повече стави през първите 6 месеца на заболяването при отсъствие на температура. С кръвни тестове, които изследват ревматоиден фактор (РФ), се разграничават два вида артрит: RF- отрицателен и РФ- положителен ЮИА.
РФ-положителен полиартикуларен ЮИА: тази форма е много рядка при деца (по-малко от 5% от всички пациенти с ювенилен идиопатичен артрит). Това е еквивалентът на РФ -положителния ревматоиден артрит при възрастните (най-често срещаният тип на хроничен артрит при възрастни). Той често причинява симетричен артрит засягащ първоначално предимно малките стави на ръцете и краката и след това други стави. Среща се много по-често при жените, отколкото при мъжете и обикновено се появява след 10-годишна възраст. Това е тежка форма на артрит.
РФ- отрицателен полиартикуларен ЮИА: тази форма съставлява 15-20% от всички случаи. Може да засегне децата от всяка възраст. Всяка става може да бъде засегната, и обикновено са ангажирани както големи, така и малки стави.
За двете форми, лечението трябва да се планира рано, веднага след като диагнозата се потвърди. Смята се, че ранното и правилно лечение води до по-добри резултати. Независимо от това, отговорът на лечението е трудно предвидим на тоза ранен етап. Отговорът на лечението варира в широки граници при различните деца.

Олигоартикуларният ЮИА е най-честият подтип и съставлява почти 50% от всички случаи. Той се характеризира с включване на по-малко от 5 стави, в рамките на първите 6 месеца от болестта, както и липса на системни симптоми. Засяга асиметрично големите стави (като коленете и глезените). Понякога е засегната само една става (моноартикуларна форма). При някои пациенти, броят на засегнатите стави се увеличава след първите 6 месеца (до 5 или повече); това се нарича разширен олигоартрит. Ако ангажираните стави са по-малко от 5 по време на курса на заболяването, тази форма се определя като персистиращ олигоартрит.
Олигоартритът обикновено започва преди навършване на 6 години и се наблюдава предимно при момичета. С навременно и подходящо лечение, прогнозата често е добра при болни, при които артритът продължава да е ограничен до няколко стави; по-променлива е при тези пациенти, които разширяват ставното ангажиране до полиартрит.
Значителна част от пациентите може да развият очни усложнения като възпаление на една повърхност с кръвоносните съдове обгръщаща предната част на окото (преден увеит). Тъй като предната част на увеята е образувана от ириса и цилиарното тяло, усложнението се нарича или хроничен иридоциклит или хроничен преден увеит. При ЮИА, това е хронично състояние, което се развива коварно без да причинява никакви явни симптоми (като болка или зачервяване). Ако не се разпознае и не се лекува, предният увеит прогресира и може да доведе до много сериозни увреждания на очите. Ето защо, ранното разпознаване на това усложнение е от изключителна важност. Тъй като окото не се зачервява и детето не се оплаква от замъглено зрение, предният увеит може да не бъдат забелязан от родители или лекари. Рискови фактори за развитие на увеит са ранната възраст на дебют на заболяването и позитивните ANA (антинуклеарни антитела).
Поради това е наложително децата с висок риск да имат редовни прегледи на очите от офталмолог с помощта на специална шлиц-лампа на биомикроскоп. Честотата на прегледите е обикновено на всеки 3 месеца и трябва да се поддържа в дългосрочен план.

Псориатичният артрит се характеризира с наличие на артрит, свързан с псориазис. Псориазисът е кожно възпалително заболяване с плаки от лющеща се кожа, често локализирани над лактите и коленете. Понякога са засегнати само ноктите или е налице фамилна анамнеза за псориазис. Кожното заболяване може да предхожда или следва появата на артрит. Типичните признаци, насочващи към този подтип ЮИА, включват подуване на целия пръст на ръката или крака (така нареченият пръст като "наденица" или дактилит) и промени в ноктите (хлътване). Наличие на псориазис при първа линия роднина (родител, брат или сестра) също се среща. Може да се развие хроничен преден увеит и затова се препоръчват редовни проверки на очите.
Прогнозата от болестта е различна, тъй като отговорът към лечението може да е различен за кожното и ставното заболяване. Ако детето има артрит в по-малко от 5 стави, лечението е същото както при олигоартрит. Ако детето има повече от 5 засегнати стави, лечението е същото както за полиартикуларнните форми. Може да има различия в отговора към лечението на артрита и псориазиса.

Най-честите прояви са артрит засягащ главно големите стави на долните крайници и eнтезит. Eнтезитът представлява възпаление на "eнтезите", местата на залавяне на сухожилията за костите (петата е пример за eнтеза). Локализираното възпаление в тази област обикновено е свързано с интензивна болка. Най-често eнтезитът се локализира в стъпалата и задната чест на петите, където се залавят ахилесови сухожилия. Понякога тези пациенти развиват остър преден увеит. За разлика от други форми на ЮИА, тук обикновено има прояви на червяване, сълзене на очите и повишена чувствителност към светлина. Повечето пациенти са положителни за лабораторен тест, наречен HLA B27: това е тест за семейна предразположеност към заболяването. Тази форма засяга предимно момчета, обикновено след 6-годишна възраст. Ходът на болестта е променлив. При някои болни, заболяването затихва след време, докато при други се разпространява към долната част на гръбнака и ставите, свързани с таза - сакроилиачните стави, ограничаващи движението на сгъване на гърба. Болките в долната част гърба сутрин, придружени от скованост са много показателни за възпаление на ставите на гръбначния стълб. В действителност, тази форма наподобява едно гръбначно заболяване, възникващо при възрастни, наречено анкилозиращ спондилит.

Очното възпаление (иридоциклит) се причинява от абнормен имунен отговор срещу окото (автоимунен). Точните механизми са неизвестни. Това усложнение се наблюдава предимно при пациенти с ранно начало на ЮИА и положителен тест за ANA.
Факторите, свързващи окото със ставното заболяване са неизвестни. Въпреки това е важно да се помни, че артритът и иридоциклитът може да следват независим курс, така че периодичните прегледи с шлиц-лампа трябва да продължат, дори ако артрит влиза в ремисия, тъй като възпалението на очите може да рецидивира без симптоми дори когато артритът се подобрява. Курсът на иридоциклитът се характеризира с периодични обостряния, които са независими от тези на артрита.
Иридоциклитът обикновено следва появата на артрита или може да бъде открит едновременно с артрита. По-рядко го предхожда. Това обикновено са най-неблагоприятните случаи; тъй като заболяването е безсимптомно, а късното диагностициране може да доведе до увреждане на зрението.

Предимно да. На РФ- позитивната форма на полиартрит, която е отговорна за около 70% от случаите с ревматоиден артрит при възрастни, се падат по-малко от 5% от случаите на ЮИА. Олигоартритната форма с ранно начало представлява около 50% от случаите на ЮИА и не се наблюдава при възрастни. Системният артрит е характерен за деца и рядко се наблюдава при възрастни.

По време на диагностицирането се използват някои лабораторни тестове, в комбинация с преглед на ставите и изследване на очите, с цел по-добро определяне вида на ЮИА и идентифициране на пациентите с риск от развитие на специфични усложнения като хроничен иридоциклит.
Ревматоидният фактор (РФ) е лабораторен тест за откриване на автоантитела, които, ако са положителни и персистиращи във висока концентрация, показва определен подтип ЮИА.
Антинуклеарните антитела (ANA) често са положителни при пациенти с олигоартритна форма на ЮИА с ранно начало. Тази група пациенти с ЮИА са изложени на висок риск от развитие на хроничен иридоциклит и следователно подлежат на редовни очни прегледи с шлиц-лампа (на всеки три месеца).
HLA-B27 е клетъчен маркер, който е положителен при до 80% от пациентите с eнтезит- свързан артрит. Той е положително само при 5-8% от здравите индивиди.
Други изследвания, като скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ) или С-реактивен протеин (CRP), които определят степента на общото възпаление са от полза; но диагнозата, както и решенията за лечението са базирани много повече на клиничните прояви, отколкото на лабораторни изследвания.
В зависимост от лечението, пациентите може да се нуждаят от периодични тестове (като кръвна картина, функционални тестове за черния дроб, уринни тестове), за да се провери за странични ефекти от лечението и да се оцени потенциалната безсимптомна токсичност на лекарствата. Възпалението на ставата се оценява главно от клиничен преглед, а понякога и с образни изследвания като ултразвук. Периодичните ренгенографии или магнитен резонанс (ЯМР) могат да бъдат полезни за оценка на костите и костния растеж и адаптиране на терапията.

Няма специфично лечение за излекуване на ЮИА. Целта на лечението е да се облекчи болката, умората и сковаността, да се предотврати ставното и костно увреждане, да се минимизират деформациите, да се подобрят движенията и да се запази растежа и развитието при всички видове артрит. През последните десет години има огромни постижения в лечението на ЮИА с въвеждане на лекарства, известни като биологични средства. Въпреки това, някои деца може да бъдат "резистентни на лечение", което означава, че заболяването остава активно и ставите - възпалени въпреки лечението. Има някои насоки за лечение, въпреки че лечението трябва да се индивидуализира за всяко дете. Участието на родителите в решението за лечение е много важно.
Лечението се основава главно на използването на лекарства, които подтискат системното и /или ставното възпаление и на рехабилитационни процедури, които запазват ставната функция и допринасят за предотвратяване на деформации.
Терапията е доста комплексна и изисква сътрудничеството на различни специалисти (детски ревматолог, ортопед, физиотерапевт, ерготерапевт, офталмолог).
Следващият раздел описва настоящите стратегии за лечение на ЮИА. Повече информация за специфични лекарства може да бъде намерена в раздела за лекарствена терапия. Имайте предвид, че всяка държава има списък на одобрените лекарства; следователно, не всички изброени лекарствата са достъпни във всички страни.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) са традиционно основното лечение за всички форми на ЮИА и други детски ревматични заболявания. Те са симптоматични противовъзпалителни и антипиретични (температуро-понижаващи) лекарства. Симптоматични означава, че те не могат да постигнат ремисия на заболяването, но служат за контролиране на симптомите свързани с възпаление. Най-широко използвани са напроксен и ибупрофен. Аспиринът, въпреки че ефективен и евтин, се използва много по-малко днес, най-вече поради риска от токсичност (системни ефекти при високи нива в кръвта, чернодробна токсичност, особено при системен ЮИА). НСПВС обикновено се понасят добре: стомашният дискомфорт, най-честата нежелана реакция при възрастни, е необичаен при деца. Понякога едно НСПВС може да бъде ефективно там, където друго не е успяло. Комбинацията между различни НСПВС не е желателна. Оптималният ефект върху ставното възпаление се наблюдава след няколко седмици лечение.

Ставни инжекции
Ставните инжекции се използват, при една или повече стави с изразена активност, ограничаваща нормалното движение на ставата и / или причиняваща силна болка на детето. Инжектираното лекарството е дългодействащ кортикостероиден препарат. Tриамцинолон хексацетонид е предпочитан поради неговото продължително действие (често много месеци): абсорбцията в системната циркулация е минимална. Това е лечение на избор при олигоартрит и допълнение при други форми. Тази форма на терапия може да се повтаря много пъти в същата става. Ставната инжекция може да се извършва с местна упойка или обща анестезия (обикновено в по-млада възраст) в зависимост от възрастта на детето, вида и броя на ставите. Повече от 3-4 инжекции годишно в една и съща става не се препоръчват.
Обикновено ставните инжекции се съчетават с друго лечение, за да се постигне бързо подобряване на болката и сковаността, ако е необходимо, или докато другите лекарства започнат да действат.

Втора линия лекарства
Лекарствата от втора линия са показани при деца, които имат прогресивен полиартрит, въпреки адекватната терапия с НСПВС и кортикостероидни инжекции. Лекарствата от втора линия обикновено се добавят към предхождащо лечение с НСПВС, което обикновено се продължава. Ефектът на повечето лекарства от втора линия се проявява, едва след няколко седмици или месеци от лечението.

Метотрексат
Няма съмнение, че в целия свят метотрексатът е лекарството на първи избор между медикаментите от втора линия при деца с ЮИА. Няколко проучвания са доказали неговата ефективност, както и профила му на безопасност при прилагане на лекарството повече от няколко години. В медицинската литература вече е установена максималната ефективна доза (15 мг на кв. метър, перорално или парентерално чрез подкожни инжекции). Ето защо, седмичният метотрексат е лекарството на първи избор, особено при деца с полиартикуларен ЮИА. Той е ефективен при повечето пациенти. Има противовъзпалително действие, но също така, при някои пациенти чрез неизвестни механизми, подтиска развитието на болестта или дори постига ремисия на заболяването. Обикновено се понася добре; най-честите нежелани реакции са стомашните прояви и повишаване на чернодробните трансаминази. По време на лечението се изисква наблюдение за потенциална токсичност с периодични лабораторни изследвания.
Метотрексатът е одобрен за използване при ЮИА в много страни по целия свят. Комбинирането на метотрексат с фолиева или фолинова киселина (витамин намаляващ риска от странични ефекти, особено върху чернодробната функцията), също се препоръчва.

Лефлуномид
Лефлуномид ът е алтернатива на метотрексат, особено за деца, които не понасят последния. Прилага се под формата на таблетки; това лечение е проучено при ЮИА и неговата ефикасност е доказана, но това лечение е по-скъпо от метотрексат.

Салазопирин и циклоспорин
Други не-биологични лекарства като салазопирин, също са показали, че са ефективни при ЮИА, но обикновено се поносят по-зле от метотрексат. Опитът със салазопирин е много по-ограничен в сравнение с метотрексат. До момента няма подходящи проучвания при ЮИА за оценка на ефикасността на други потенциално полезни лекарства като циклоспорин. Салазопиринът и циклоспоринът в момента са по-малко употребявани, особено в страни, в които биологичните средства са по-разпространени. Циклоспоринът е ценно лекарство, в комбинация с кортикостероид, за лечение на синдрома на активираните макрофаги при системен ЮИА. Това е тежко и потенциално животозастрашаващо усложнение на системен ЮИА, който е вследствие на масивно общо активиране на възпалителния процес.

Кортикостероиди
Кортикостероидите са най-ефективните налични противовъзпалителни средства, но употребата им е ограничена, защото в дългосрочен план те са свързани с някои съществени нежелани реакции, включително остеопороза и забавяне на растежа. Независимо от това, кортикостероидите са важни за лечението на системните симптоми, които са резистентни на друга терапия, за животозастрашаващи системни усложнения и като лекарство " bridge (мост)" за контролиране на острата фаза на болестта, докато лекарствата от втора линия подействат.
Локални кортикостероиди (капки за очи) се използват за лечение на иридоциклит. В по-тежки случаи може да се наложат перибулбарни (в очната ябълка) кортикостероидни инжекции или системни кортикостероиди.

Биологични агенти
Нови възможности предлагат въведените през последните няколко години лекарства, известни като биологични агенти. Този термин се използва за лекарствени средства, произведени с биологично инженерство, които за разлика от метотрексат или лефлуномид са насочени към специфични молекули (тумор некрозис фактор- TNF, интерлевкин 1, интерлевкин 6 или една Т-клетъчна стимулаторна молекула). Биологичните агенти са важни средства за блокиране на възпалителния процес, типичен за ЮИA. В момента има няколко биологични агента, като почти всички са специално одобрени за употреба в ЮИA (вж. по- долу педиатричната употреба)

Анти- TNF лекарства
Анти-TNF лекарствата са средства, които селективно блокират TNF, основен медиатор на възпалителния процес. Те се използват самостоятелно или в комбинация с метотрексат и са ефективни при повечето пациенти. Ефектът им е доста бърз и тяхната безопасност засега се оказва добра за няколкото години откакто са в употреба (виж раздела за безопасност по-долу). Все пак е необходимо по-дълго проследяване за установяване на потенциални дългосрочни странични ефекти. Биологичните агенти за ЮИA, в т.ч. няколко вида TNF блокери, са най-широко използвани и се различават до голяма степен по отношение на метода и честотата на прилагане. Например, etanercept се прилага подкожно два пъти или веднъж седмично, adalimumab - подкожно на всеки 2 седмици и infliximab -чрез месечна интравенозна инфузия. Други са все още в процес на изследване (например, golimumab и certolizumab pegol) при деца, а има и други молекули, които се изследват при възрастни и в бъдеще може да са налични за деца.
Обикновено анти-TNF терапията се използва за повечето от формите на ЮИA, с изключение на персистиращия олигоартрит, който обикновено не се лекува с биологични агенти. Тези средства имат по-ограничени индикации при системен ЮИA, където по- често се използват други биологични средства, като например анти-IL-1 (anakinra и canakinumab)) или анти-IL-6 (tocilizumab). Анти-TNF се използват самостоятелно или в комбинация с метотрексат. Подобно на всички останали лекарства от втора линия, те трябва да се прилагат под строг медицински контрол.

Aнти CTL4Ig (abatacept)
Abatacept е лекарство с различен механизъм на действие, насочен срещу някои бели кръвни клетки, наречени Т-лимфоцити. В момента може да се използва за лечение на деца с полиартрит, които не отговарят на метотрексат или други биологични агенти.

Aнти- интерлевкин 1 (anakinra и canakinumab) и анти- интерлевкин 6 (tocilizumab)
Тези лекарства се използват специално за лечение на системен ЮИA. Обикновено лечението на системния ЮИА започва с кортикостероиди. Въпреки че са ефективни, кортикостероидите са свързани със странични ефекти, особено върху растежа, затова когато не успеят бързо да осигурят контрол на болестната активност (обикновено няколко месеца), лекарите добавят анти-IL-1 (anakinra или canakinumab) или анти-IL-6 (tocilizumab) за лечение както на системни прояви (температура), така и на артрит. При деца със системен ЮИА системните прояви понякога изчезват спонтанно, но артритът продължава; в тези случаи може да се използва метотрексат - самостоятелно или в комбинация с анти-TNF или abatacept. Tocilizumab може да се използва при системна и полиартритна форма. Първоначално е въведен при системен, а по-късно за полиартикуларен ЮИA и може да се използва при болни, които не са отговорили на метотрексат или на други биологични агенти.

Други допълнителни терапии

Рехабилитация
Рехабилитацията е основен компонент на лечението. Тя включва подходящи упражнения, както и, когато е необходимо, използване на шини за ставите, за да се поддържа разположението на връзките в подходяща позиция за предотвратяване на болка, скованост, мускулни контрактури и деформации на ставите. Трябва да започне рано и трябва да се извършва рутинно за подобряване и поддържане здравината на ставите и мускулите.

Ортопедични оперативни методи
Основните индикации за ортопедична хирургия са протезиране на ставите (най-често тазобедрени и коленни) при ставна деструкция и за хирургично освобождаване на меките тъкани в случай на постоянни контрактури.

Има много допълнителни и алтернативни терапии, които могат да объркват пациентите и техните семейства. Помислете внимателно за рисковете и ползите от тези терапии, тъй като има малко доказана полза, а те може да струват скъпо със загубата на време и пари, и допълнителния товар за детето. Ако искате да проучите допълнителни и алтернативни терапии, обсъдете тези възможности с вашия детски ревматолог. Някои терапии може да взаимодействат с традиционните медикаменти. Повечето лекари няма да се противопоставят на алтернативни терапии, при условие, че следвате медицинските съвети. Много е важно да не спирате приема на предписаните лекарства. Когато са назначени лекарства като кортикостероидите, за да се държи болестта под контрол, може да е много опасно да спрете приема им, ако болестта е все още активна. Моля, обсъдете проблемите относно лечението с лекуващия лекар на детето ви.

Днес съществуват международни и национални препоръки, които помагат на лекарите и семействата да изберат подходящо лечение.
Наскоро бяха издадени международни препоръки от ACR -Американския колеж по ревматология (на www.rheumatology.org), а други са в процес на подготовка от Европейското дружество по детска ревматология -PRES (на www.pres.org.uk).
Според тези препоръки, децата с по-леко заболяване (малко засегнати стави) обикновено се лекуват основно с НСПВС и кортикостероидни инжекции.
При по-тежки случаи на ЮИA (няколко засегнати стави) първо се прилага метотрексат (или по-рядко лефлуномид) и ако това не е достатъчно, се добавя биологично средство (предимно анти-TNF) самостоятелно или в комбинация с метотрексат. За деца, които са резистентни или не понасят лечение с метотрексат или биологични агенти, може да се използва друг биологичен агент (друг анти-TNF или abatacept).

Допреди 15 години всички лекарства, използвани за лечение на ЮИа и много други детски заболявания, не са били проучвани правилно при деца. Това означава, че лекарите са предписвали лекарства въз основа на личен опит или на проучвания, проведени при възрастни пациенти.
Действително, в миналото провеждането на клинични изпитвания в детската ревматология е било трудно, главно поради липсата на финансиране за проучвания при деца и поради липса на интерес от страна на фармацевтичните компании за малкия и непечеливщ педиатричен пазар. Преди няколко години ситуацията се промени драстично. Това се дължи на въвеждането в САЩ на Закона за най-добрите лекарства за деца и на специфичното законодателство за разработване на педиатрични лекарства (Педиатричен регламент) в Европейския съюз (ЕС). Тези инициативи накараха фармацевтичните компании да проучват лекарствата и при деца.
Инициативите на САЩ и ЕС, заедно с 2 големи мрежи- Международната организация за педиатрични ревматологични изпитвания - PRINTO (на www.printo.it), която обединява повече от 50 страни по света и Групата за проучвания в детската ревматология базирана в Северна Америка (PRCSG на www.prcsg. org), имат положително въздействие върху развитието на детската ревматология, по-специално върху разработването на нови лечения за деца с ЮИА. Стотици семейства на деца с ЮИA, лекувани от центровете PRINTO или PRCSG по целия свят, са участвали в тези клинични изпитвания, давайки възможност всички деца с ЮИA да бъдат лекувани с лекарства, специално изследвани за тях. Понякога участието в тези проучвания изисква използването на плацебо (т.е. таблетка или инфузия без активно вещество), за да е сигурно, че изследваното лекарство има повече полза от вреда.
Благодарение на тези важни изследвания днес няколко лекарства са специално одобрени за ЮИA. Това означава, че регулаторните органи, като администрацията по храните и лекарствата (FDA), Европейската агенция по лекарствата (ЕМА) и няколко национални органи са разгледали научната информация, идваща от клиничните изпитвания и позволяват на фармацевтичните компании да посочат в етикета на лекарството, че е ефикасно и безопасно за децата.
Списъкът от лекарства, специално одобрени за ЮИА, включва метотрексат, etanercept, adalimumab, abatacept, tocilizumab и canakinumab.
Няколко други лекарства в момента се изследват при деца, така че вашето дете може да бъде поканено от неговия лекар да участва в такива изследвания.
Има други лекарства, които не са официално одобрени за употреба при ЮИA, като няколко нестероидни противовъзпалителни лекарства, азатиоприн, циклоспорин, anakinra, infliximab, golimumab и certolizumab. Тези лекарства могат да се използват и без одобрена индикация (така наречената употреба off-label) и вашият лекар може да предложи тяхната употреба, особено ако няма друго лечение.

Лекарствата, използвани за лечение на ЮИA, обикновено се понасят добре. Стомашната непоносимост, най-честата странична реакция на НСПВС (които следователно трябва да се приемат с някаква храна), е по-рядка при децата, отколкото при възрастни. НСПВС могат да причинят повишаване на кръвните нива на някои чернодробни ензими, но това е рядко при други лекарства, различни от аспирин.
Метотрексатътсъщо се понася добре. Гастроинтестиналните странични ефекти, като гадене и повръщане не са чести. За да се следи потенциалната токсичност, е важно да се следят чернодробните ензими с рутинни кръвни изследвания. Най-честото лабораторно отклонение е повишаване на чернодробните ензими, което се нормализира със спиране или намаляване на дозата на метотрексата. Прилагането на фолинова или фолиева киселина е ефективно за намаляване на чернодробната токсичност. Реакциите на свръхчувствителност към метотрексат са редки.
Салазопиринът е сравнително добре поносим; Най-честите нежелани реакции включват кожен обрив, стомашно-чревни проблеми, повишени трансаминази (чернодробна токсичност), левкопения (понижаване на белите кръвни клетки, водещо до риск от инфекции). Подобно на метотрексата, изисква рутинни лабораторни изследвания.
Продължителната употреба на кортикостероиди във високи дози е свързана с няколко важни нежелани реакции. Те включват забавен растеж и остеопороза. Кортикостероидите при по-високи дози предизвикват значително повишаване на апетита, което от своя страна може да доведе до затлъстяване. Затова е важно децата да бъдат насърчавани да ядат храна, която да задоволи апетита им, без да се увеличава приемът на калории.
Биологичните агенти обикновено се понасят добре, поне през първите години от лечението. Пациентите трябва да бъдат внимателно проследявани за възможна поява на инфекции или други нежелани реакции. Въпреки това е важно да се разбере, че опитът с всички лекарства, използвани понастоящем за ЮИA, е ограничен (само няколкостотин деца са участвали в клинични изпитвания) и от скоро (биологичните агенти са налични едва от 2000 г.). Поради тези причини сега съществуват няколко регистри на ЮИA, които да следят децата на биологично лечение на национално (напр. Германия, Великобритания, САЩ и др.) и на международно ниво (напр. Pharmachild- проект, ръководен от PRINTO и PRES) Целта е внимателно да се проследяват децата с ЮИA и да се види дали евентуални странични ефекти могат да се появят в дългосрочен план (няколко години след прилагането на лекарствата).

Лечението трябва да продължи докато болестта продължава. Продължителността на заболяването е непредсказуема. В повечето случаи ЮИA преминава в спонтанна ремисия след курс, вариращ от няколко до много години. Курсът на ЮИA често се характеризира с периодични ремисии и обостряния, които налагат важни промени в терапията. Пълното оттегляне на лечението се обмисля само след като артритът е бил овладян за дълго време (6-12 месеца или повече). Въпреки това, няма сигурна информация за възможното повторение на заболяването след спиране на лекарствата. Лекарите обикновено проследяват децата с ЮИA, докато станат възрастни, дори ако артритът е в ремисия.

При рискови пациенти (особено при положителна ANA) трябва да се прави изследване на преден очен сегмент поне на всеки три месеца. Тези, които са развили иридоциклит, трябва да имат по-чести изследвания, в зависимост от тежестта на очното засягане, определено по време на офталмологичния преглед.
Рискът от развитие на иридоциклит намалява с времето; Въпреки това, иридоциклитът може да се развие много години след появата на артрит. Ето защо е разумно да има очни прегледи в продължение на много години, дори ако артритът е в ремисия.
Острият увеит, който може да възникне при пациенти с артрит с ентезит, е симптоматичен (червени очи, болка в очите и неприятно чувство при излагане на светлина или фотофобия). Ако има такива оплаквания се изисква незабавен офталмологичен преглед. За разлика от иридоциклита, няма нужда от периодични изследвания с шлиц- лампа за ранна диагностика.

Прогнозата на артрита се е подобрила значително през годините, но все пак зависи от тежестта и клиничната форма на ЮИA и ранното и правилно лечение. Продължават проучванията за разработване на нови лекарства и биологични агенти, както и за осигуряване на достъпно лечение на всички деца. Прогнозата на артрита се е подобрила значително през последните десет години. Най- общо, около 40% от децата са със спряно лечение и нямат симптоми (ремисия) 8-10 години от началото на заболяването. Най-високите проценти на ремисия са при персистирацщия олигоартрит и системнната форма.
Системната форма на ЮИA има различна прогноза. Около половината от пациентите имат слаби признаци на артрит и заболяването се характеризира предимно с периодични обостряния; крайната прогноза често е добра, тъй като често заболяването навлиза в спонтанна ремисия. При другата половина от пациентите заболяването се характеризира с персистиращ артрит, докато системните симптоми обикновено намаляват с годините; в тази подгрупа може да се развие тежка ставна деструкция. И накрая, в малка част от тази втора група пациенти, системните симптоми продължават заедно със ставното засягане; тези болни имат най-лоша прогноза и могат да развият амилоидоза, тежко усложнение, което изисква имуносупресивна терапия. Напредъкът на таргетната биологична терапия с анти-IL-6 (tocilizumab) и анти-IL-1 (anakinra and canakinumab) вероятно ще подобри значително дългосрочната прогноза.
РФ- положителната полиартритна форма на ЮИА по-често има прогресивен ход, който може да доведе до тежки увреждания на ставите. Тази форма е детският еквивалент на ревматоиден фактор (РФ)- положителния ревматоиден артрит при възрастни.
РФ- негативната полиартритна форма на ЮИA е комплексна, както по отношение на клиничните прояви, така и на прогнозата. Въпреки това, като цяло, прогноза е много по-добра от тази за РФ- положителните полиартрити; само около една четвърт от болните развиват увреждания на ставите.
Олигоартикуларният ЮИA често има добра прогноза за ставите, когато заболяването остава ограничено до няколко стави (т. нар. персистиращ олигоартрит). Болните, при които ставното заболяване се разпространява в повече стави (разширен олигоартрит), имат сходна прогноза с пациентите с РФ- отрицателен полиартрит.
Много болни с псориатичен ЮИA имат заболяване, което е подобно на олигоартикуларния ЮИА, докато при други болестта е подобна на псориатичния артрит при възрастни.
ЮИA свързан с ентезопатия, също има вариабилна прогноза. При някои пациенти заболяването преминава в ремисия, докато при други то прогресира и може да включи сакроилиачните стави.
Понастоящем в ранния стадий на заболяването няма надеждни клинични или лабораторни маркери и лекарите не могат да предскажат кой пациент ще има най-лоша прогноза. Такива предиктори биха имали голямо клинично значение, тъй като биха позволили да се разпознаят пациентите, на които трябва да се предпише по-агресивно лечение още в началото на заболяването. Нови лабораторни маркери са все още в процес на проучване, за да се предскаже кога е време да се спре лечението с метотрексат или биологични агенти.

Иридоциклитът, ако не се лекува, може да има много сериозни последици, включително проблеми като помътняване на лещата на очите (катаракта) и слепота. Въпреки това, ако се лекува в ранните стадии, тези симптоми обикновено намаляват с терапия, състояща се от очни капки за контрол на възпалението и разширяване на зениците. Ако симптомите не могат да бъдат контролирани с капки за очи, може да се предпише биологично лечение. Все още, обаче, не съществуват сигурни доказателства, които да предложат най-добрия избор за лечение на тежък иридоциклит, поради променливия отговор на лечението при отделните болни. Ранната диагноза е основният фактор за прогнозата. Катарактата може да бъде и следствие от продължително лечение с кортикостероиди, особено при болни със ситемен ЮИA.

Няма доказателства, че диетата може да повлияе болестта. Най- общо, детето трябва да съблюдава балансирана, нормална диета за неговата / нейната възраст. Преяждането трябва да се избягва при пациенти, приемащи кортикостероиди, тъй като тези лекарства повишават апетита и за това храната с много калории и сол трябва да се избягва по време на лечението с кортикостероиди, дори ако детето приема малка доза.

Няма доказателства, че климатът повлиява проявите на заболяването. Сутрешната скованост, обаче, може да продължи по- дълго при студено време.

Целта на упражненията и физиотерапията е да даде възможност на детето да участва оптимално във всички ежедневни дейности на живота и да изпълни всички желани социални роли. Освен това, упражненията и физиотерапията могат да се използват за насърчаване на активен здравословен начин на живот. За да могат да се постигнат тези цели, необходима предпоставка са здрави стави и мускули. Упражненията и физиотерапията могат да се използват за постигане на по-добра мобилност на ставите, ставна стабилност, мускулна гъвкавост, мускулна сила, координация и издръжливост. Тези аспекти на здравето на опорно-двигателния апарат позволяват на детето успешно и безопасно да се включи в училищните и извънкласни дейности, като игри и спорт. Програмите за кинезитерапия и домашни тренировки могат да помогнат за постигне на необходимото ниво на здравина и фитнес.

Спортуването е основна част от ежедневието на здравото дете. Една от целите на терапията на ЮИA е да позволи на децата да водят нормален живот, доколкото е възможно, и да не се смятат за различни от техните връстници. По тази причина общата препоръка е да се позволи на пациентите да участват в спортни дейности и да бъдат убедени да спрат, ако получат болки в ставите, като се съветват учителите по спорт да ги пазят от спортни травми, особено подрастващите. Въпреки че механичният стрес не е полезен за възпалената става, се приема, че малките увреждания, които могат да възникнат, са много по-малък проблем от психологичната травма от невъзможността детето да играе с приятели поради болестта. Този избор е част от едно по-глобално становище, което има за цел да насърчи детето да бъде самостоятелно и способно да се справи само с ограниченията, наложени от болестта.
Освен тези съображения, е по-добре да се предпочитат спортове, при които механичното напрежение на ставите липсва или е минимално, като например плуване или каране на велосипед.

Много е важно детето да посещава редовно училище. Ограничената подвижност може да бъде проблем за посещаване на училище; тя причинява трудности при ходене, болка или скованост, лесна уморяемост. Поради това е важно в някои случаи училищният екип и връстниците да осъзнаят ограниченията на детето, да се осигурят съоръжения за мобилност, ергономични мебели и средства за писане на ръка или печатен текст. Физическото възпитание и участието в спортове се насърчават в съответствие с ограниченията на подвижността, дължащи се на заболяването. Важно е училищният екип да има разбиране и да е наясно с курса на ЮИA и да знае, че могат да настъпят непредсказуеми рецидиви. Може да са наложи домашно обучение. Важно е също да се обяснят на учителите евентуалните нужди на детето: подходящи чинове, редовни движения по време на учебните часове, за да се избегне ставна скованост и възможни трудности при писането. Пациентите трябва да участват, когато е възможно, в часовете по гимнастика. В този случай следва да се вземат предвид същите съображения, разгледани по-горе по отношение на спорта.
Училището за детето е това, което е работата за възрастния: място, където той / тя се учи как да стане самостоятелен човек, който е продуктивен и независим. Родителите и учителите трябва да правят всичко възможно, за да насърчават болните деца да участват в училищните дейности по нормален начин, за да имат не само академичен успех, но също така и добра способност за комуникация с връстници и възрастни, за да бъдат приети и оценени от приятели.

Ако детето се лекува с имуносупресивна терапия (кортикостероиди, метотрексат, биологични агенти), ваксинирането с живи атенюирани микроорганизми (като анти-рубеола, анти-морбили, антипаротит, анти-полиомиелит Sabin и BCG) трябва да бъде отложено или избягвано поради потенциалния риск от инфектиране, в резултат на намалена имунна защита. В идеалния случай тези ваксинации трябва да се направят преди започване на терапията с кортикостероиди, метотрексат или биологични агенти. Ваксини, които не съдържат живи микроорганизми, а само инфекциозни протеини могат да се прилагат (антитетанус, анти-дифтерия, анти-полиомиелит Salk, анти-хепатит В, анти-коклюш, пневмокок, хемофилус, менингококи). Единственият риск е неуспех от ваксинацията поради състоянието на имуносупресията, по такъв начин ваксината осигурява по-малко защита. Препоръчва се, обаче, схемата на ваксините при малки деца да се спазва, дори и при по-малка защита.

Това е една от основните цели на терапията и може да се постигне в повечето случаи. Терапията на ЮИA наистина се е подобрила драстично и с новите лекарства ще бъде още по-добра в бъдеще. Комбинираното използване на фармакологично лечение и рехабилитация сега може да предотврати увреждането на ставите при повечето пациенти.
Следва да се обърне особено внимание на психологическото въздействие на болестта върху детето и неговото семейство. Хронично заболяване като ЮИА е трудно предизвикателство за цялото семейство и, разбира се, колкото е по-сериозно заболяването, толкова по-трудно е справянето с него. Ще бъде трудно за детето да се справи успешно с болестта, ако родителите не го правят. Родителите имат силна привързаност към детето си и за да предотвратят възможните проблеми на детето, те могат да станат свръхпротективни.
Позитивното мислене на родителите, които подкрепят и насърчават детето да бъде възможно най-независимо от болестта, е изключително ценно, за да помогне на детето да преодолее трудностите свързани с болестта, да контактува успешно с връстниците си и да се развива като независима, добре балансирана личност.
Когато е необходимо на семейството трябва да бъде предложено психологическо подпомагане от екипа по детска ревматология.
Семейни асоциации или благотворителни организации може също да помогнат на семействата да се справят с болестта.