1.1 Ի՞նչ է սա։
PFAPA հապավումը բացվում է որպես Պարբերական տենդ, Ադենիտ, Ֆարինգիտ, Աֆտոզ ստոմատիտ։ Այս բժշկական տերմինը բնութագրվում է տենդի կրկնվող գրոհներով, պարանոցային ավշահանգույցների մեծացմամբ, կոկորդի ցավի և բերանի խոռոչում խոցերի առկայությամբ։ PFAPA-ն առաջանում է վաղ մանկական տարիքում, սովորաբար սկիզբը դիտվում է մինչև 5 տարեկանը։ Հիվանդությունը խրոնիկ ընթացք ունի, բայց այն բարորակ է և ժամանակի ընթացքում լավացման միտում ունի։ Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է 1987թ.-ին և այն ժամանակ կոչվել է Մարշալի համախտանիշ։
1.2 Ի՞նչ հաճախականությամբ է այն հանդիպում։
PFAPA-ի հանդիպման հաճախականությունը հայտնի չէ, սակայն հիվանդությունը հանդիպում է ավելի հաճախ, քան ընդհանուր առմամբ ախտորոշվում է:
1.3 Որո՞նք են հիվանդության պատճառները։
Հիվանդության պատճառները անհայտ են։ Տենդի ընթացքում իմուն համակարգը ակտիվանում է։ Այս ակտիվությունը առաջացնում է տենդով ուղեկցվող բորբոքային պատասխան և բերանի խոռոչի կամ կոկորդի բորբոքում։ Բորբոքումը լավանում է ինքնուրույն, քանի որ երկու դրվագների միջև ընկած ժամանակաշրջանում բորբոքման նշաններ չեն հայտնաբերվում։ Գրոհների ընթացքում ինֆեկցիոն ագենտ չի հայտնաբերվում։
1․4 Այն ժառանգակա՞ն է։
Նկարագրված են ընտանեկան դեպքեր, սակայն ներկայումս գենետիկ պատճառ չի հայտնաբերվել։
1․5 Այն ինֆեկցիա՞ է։
Այն ինֆեկցիոն հիվանդություն չէ և վարակիչ չէ։ Սակայն, հիվանդների մոտ ինֆեկցիան կարող է տենդի նոպա հրահրել։
1․6 Որո՞նք են հիմնական նշանները։
Հիմնական նշանը կրկնվող տենդն է, որն ուղեկցվում է կոկորդի ցավով, բերանի խոռոչում խոցերով կամ պարանոցային ավշահանգույցների (որն իմուն համակարգի կարևոր մասն է) մեծացումով։ Տենդի դրվագները սկսվում են հանկարծակի և տևում են 3-6 օր։ Տենդի դրվագների ընթացքում երեխաները շատ հիվանդ տեսք ունեն և ունենում են վերը նշված 3 նշաններից առնվազն մեկը։ Տենդի այս դրվագները կրկնվում են 3-6 շաբաթը մեկ անգամ, երբեմն կանոնավոր միջակայքերով։ Դրվագների միջև, երեխաները իրենց լավ են զգում և ունեն նորմալ ակտիվություն։ Երեխայի զարգացման վրա ոչ մի ազդեցություն չի դիտվում։ Գրոհների միջև երեխաները առողջ տեսք ունեն։
1․7 Հիվանդությունը նմա՞ն է բոլոր երեխաների մոտ։
Վերը նկարագրված հիմնական առանձնահատկությունները կարելի է գտնել PFAPA-ով հիվանդ բոլոր երեխաների մոտ։ Ինչևէ, որոշ երեխաներ ունենում են հիվանդության թեթև նշաններ, մինչդեռ մյուսները կարող են ունենալ լրացուցիչ նշաններ, ինչպիսիք են ընդհանուր թուլությունը, հոդացավը, որովայնացավը, գլխացավը, փսխումները և լուծը։
2․1 Ինչպե՞ս է այն ախտորոշվում։
Չկան PFAPA-յի ախտորոշման համար յուրահատուկ լաբորատոր թեստեր և գործիքային հետազոտություններ։ Հիվանդությունը ախտորոշվում է հիմնվելով օբյեկտիվ զննման և լաբորատոր թեստերի վրա։ Մինչև ախտորոշման հաստատումը, անհրաժեշտ է ժխտել նման նշաններով այլ հիվանդությունները։
2․2 Ինչպիսի՞ լաբորատոր քննություններ են անհրաժեշտ։
Գրոհների ընթացքում էրիթրոցիտների նստեցման արագության (ԷՆԱ) և C ռեակտիվ սպիտակուցի (CRP) ցուցանիշները արյան մեջ բարձրանում են։
2․3 Հնարավո՞ր է այն բուժել կամ ապաքինել։
PFAPA համախտանիշի յուրահատուկ բուժում չկա։ Բուժման նպատակը տենդի դրվագների ընթացքում կլինիկական նշանների հսկողությունն է։ Դեպքերի մեծամասնությունում նշանները ժամանակի ընթացքում նվազում են կամ ինքնուրույն անհետանում։
2․4 Ո՞րն է բուժումը։
Նշանները սովորաբար չեն պատասխանում Պարացետամոլին կամ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերին, բայց կարող են որոշակի լավացում առաջացնել։ Պրեդնիզոլոնի միանվագ դեղաչափը, որը տրվում է առաջին նշանների դեպքում, կարող է կրճատել գրոհների տևողությունը։ Սակայն այս բուժման հետևանքով տենդի դրվագների միջև միջակայքերը նույնպես կարող են կրճատվել և հաջորդ դրվագը կարող է դիտվել ավելի շուտ, քան սպասվում էր։ Որոշ հիվանդներին, հնարավոր է ցուցված լինի նշիկների հեռացումը, հատկապես եթե երեխայի և նրա ընտանիքի անդամների կյանքի որակը զգալիորեն տուժած է։
2․5 Ո՞րն է հիվանդության կանխատեսումը (պրոգնոզը)։
Հիվանդությունը կարող է տևել մի քանի տարի։ Ժամանակի ընթացքում, ֆեբրիլ գրոհների մինչև ինտերվալը երկարում է և որոշ հիվանդների մոտ նշանները սպոնտան վերանում են։
2․6 Հնարավո՞ր է ամբողջական ապաքինում։
Ժամանակի ընթացքում PFAPA համախտանիշը ինքնուրույն վերանում է կամ դառնում ավելի թեթև, սովորաբար մինչև չափահասություն։ PFAPA-ով հիվանդ երեխաների մոտ օրգանների վնասում չի դիտվում։ Երեխաների աճը և զարգացումը սովորաբար հիվանդության պատճառով չի տուժում։
3․1 Ինչպե՞ս կարող է հիվանդությունը ազդել երեխայի և նրա ընտանիքի անդամների առօրյա կյանքի վրա։
Կրկնվող տենդի դրվագները կարող են ազդել կյանքի որակի վրա։ Հաճախ զգալի ուշացումով է դրվում ճիշտ ախտորոշումը, որը առաջացնում է ծնողների անհանգստությունը և երբեմն կատարվում են ոչ անհրաժեշտ բժշկական միջամտություններ։
3․2 Ի՞նչ կասեք դպրոցի մասին։
Տենդի կանոնավոր դրվագները կարող են խանգարել դպրոց հաճախելուն։Կարևոր է խրոնիկ հիվանդություն ունեցող երեխաների համար շարունակել կրթությունը։ Կան մի քանի գործոններ, որոնք դպրոց հաճախելու համար խնդիրների պատճառ կարող են դառնալ, այդ պատճառով կարևոր է բացատրել ուսուցիչներին երեխայի հնարավոր կարիքների մասին։ Ծնողները և ուսուցիչները պետք է անեն ամեն ինչ, որպեսզի հնարավորություն տան երեխային նորմալ ձևով մասնակցել դպրոցական կյանքին, ոչ միայն, որ երեխան լինի հաջողակ ուսման մեջ, այլ նաև որպեսզի ընդունվի և գնահատվի հասակակիցների և մեծահասակների կողմից։ Երիտասարդ հիվանդների համար կարևոր է ապագա ինտեգրումը պրոֆեսիոնալ կյանքին, որը խրոնիկ հիվանդություններով հիվանդների համաշխարհային խնամքի նպատակներից մեկն է։
3․3 Ի՞նչ կասեք սպորտի մասին։
Սպորտով զբաղվելը յուրաքանչյուր երեխայի առօրյա կյանքի կարևոր մասն է։ Բուժման նպատակներից մեկն է թույլ տալ երեխային վարել հնարավորինս նորմալ կյանք և զգալ, որ իրենք ոչնչով չեն տարբերվում իրենց հասակակիցներից։
3․4 Ի՞նչ կասեք սննդակարգի մասին։
Չկան խորհուրդներ յուրահատուկ սննդակարգի մասին։ Ընդհանուր առմամբ, երեխաները պետք է ընդունեն իրենց տարիքին համապատասխան, բալանսավորված, նորմալ սնունդ։ Աճող երեխային խորհուրդ է տրվում առողջ, բավարար քանակի սպիտակուց, կալցիում և վիտամիններ պարունակող, լավ բալանսավորված սնունդ
3․5 Կարո՞ղ է կլիման ազդել հիվանդության ընթացքի վրա։
Ոչ, չի կարող։
3․6 Երեխան կարո՞ղ է պատվաստվել։
Այո, երեխան կարող է և պետք է պատվաստվի, սակայն բուժող բժիշկը պետք է տեղեկացված լինի մինչև կենդանի թուլացված պատվաստանյութերով պատվաստում ստանալը, և պետք է տա հստակ խորհուրդ յուրաքանչյուր դեպքի համար։
3․7 Ի՞նչ կասեք սեռական կյանքի, հղիության, հակաբեղմնավորիչների մասին։
Մինչև այժմ, գրականության մեջ չկա տվյալներ այս հիվանդների համար։ Որպես ընդհանուր օրենք, այլ աուտոբորբոքային հիվանդությունների դեպքում, ավելի լավ է հղիությունը նախապես պլանավորել, ինչը թույլ կտա հարմարեցնել բուժումը, հաշվի առնելով պտղի վրա հակաբորբոքային դեղերի հնարավոր կողմնակի ազդեցությունները:
