1.1 Ի՞նչ է սա։
Խրոնիկ կրկնվող բազմաօջախային օստեոմիելիտը (CRMO) Խրոնիկ ոչ բակտերիալ օստեոմիելիտի (CNO) հաճախ հանդիպող, ամենածանր ձևն է։ Երեխաների և մեծահասակների մոտ բորբոքային ախտահարումը հիմնականում առաջանում են երկար ոսկրերի մետաֆիզների վրա։ Սակայն, օջախներ կարող են առաջանալ կմախքի ցանկացած հատվածում: Բացի դրանից, կարող են ախտահարվել նաև մաշկը, աչքերը, ստամոքսաղիքային ուղին և հոդերը։
1.2 Ինչքա՞ն հաճախ է այն հանդիպում։
Հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը մանրամասն ուսումնասիրված չէ։ Ըստ Եվրոպական ազգային գրանցամատյանի այն հանդիպում է 10000 բնակչից մոտավորապես 1-5-ի մոտ։ Սեռային տարբերություն չկա։
1.3 Որո՞նք են հիվանդության պատճառները։
Պատճառները հայտնի չեն։ Կա վարկած, որ հիվանդությունն առաջանում է իմուն համակարգի խանգարման պատճառով: Ոսկրային մետաբոլիզմի հազվադեպ հանդիպող հիվանդությունները, ինչպիսիք են հիպոֆոսֆատազիան, Կամուրատի- Էնգելմանի համախտանիշը, բարորակ հիպերօստոզ-պախիդերմոպերիօստոզը և հիստիոցիտոզը կարող են նմանակել CNO-ին։
1.4 Այն ժառանգակա՞ն է։
Այս հիվանդության ժառանգական բնույթը հաստատված չէ, սակայն կա այդպիսի վարկած։ Փաստացի, շատ քիչ դեպքեր ունեն ընտանեկան բնույթ։
1.5 Ինչու՞ իմ երեխան ունի այս հիվանդությունը։ Հնարավո՞ր է այն կանխարգելել։
Հիվանդության պատճառները անհայտ են։ Կանխարգելիչ միջոցառումներ հայտնի չեն։
1.6 Այն վարակի՞չ է կամ ինֆեկցիա՞ է։
Ոչ։ Ներկա հետազոտությունները ինֆեկցիոն պատճառ (բակտերիա) չեն հայտնաբերել։
1.7 Որո՞նք են հիմնական նշանները։
Հիվանդները սովորաբար գանգատվում են ոսկրերի կամ հոդերի ցավից։ Տարբերակիչ ախտորոշում կատարվում է Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտի և բակտերիալ օստեոմիելիտի հետ։ Օբյեկտիվ զննմամբ հիվանդների զգալի մասի մոտ կարող է հայտնաբերվել արթրիտ։ Հաճախ հանդիպում է նաև ոսկրի տեղային այտուց և փափկություն, ինչը հանգեցնում է ֆուկցիայի նվազեցմանը կամ կորստին։ Հիվանդությունը կարող է ունենալ խրոնիկ կամ կրկնվող բնույթ։
1.8 Հիվանդությունը նու՞յնն է յուրաքանչյուր երեխայի մոտ։
Այն նույնը չէ բոլոր երեխաների մոտ։ Հիվանդներն իրարից տարբերվում են ախտահարված ոսկրերի տեսակով, ախտանշանների տևողությամբ և ծանրության աստիճանով: Երբեմն դրանք տարբեր են միևնուն հիվանդի մոտ, հիվանդության կրկնվող ընթացքի դեպքում:
1.9 Հիվանդությունը տարբերվու՞մ է երեխաների և մեծահասակների մոտ։
Ընդհանուր առմամբ CRMO-ի արտահայտությունները երեխաների և մեծահասակների մոտ նման են ։ Սակայն, հիվանդության որոշ առանձնահատկություններ, ինչպիսիք են մաշկային ախտահարումները (փսորիազ, պուստուլյար ակնե) ավելի հաճախ հանդիպում են մեծահասակների մոտ։ Մեծահասակների մոտ այս հիվանդությունը կոչվում է SAPHO համախտանիշ, որի ժամանակ դիտվում է սինովիտ, ակնե, պուստուլյոզ ախտահարում, հիպերօստոզ և օստիտ։ CRMO –ն համարվում է SAPHO համախտանիշի մանկական և դեռահասասային տարիքի տարբերակը։
2.1 Ինչպե՞ս է այն ախտորոշվում։
CNO/CRMO-ն բացառման ախտորոշում է։ Լաբորատոր ցուցանիշները ոչ ՛ հաստատուն են, ոչ ՛ էլ բնութագրական CRMO/CNO-ի համար։ CNO-ի վաղ փուլերում ոսկրերի ռենտգեն հետազոտությամբ հաճախ չեն հայտնաբերվում բնորոշ փոփոխություններ, չնայած հիվանդության ուշ փուլերում վերջույթների և անրակների երկար ոսկրերում օստեոպլաստիկ և սկլերոտիկ փոփոխությունները կարող են հուշել CNO-ի մասին։ Ողների կոմպրեսիան նույնպես հանդիսանում է ուշ ռենտգենոգրաֆիկ նշան, բայց հայտնաբերման դեպքում անհրաժեշտ է տարբերակել չարորակ նորագոյացությունից և օստեոպորոզից։ Հետևաբար CNO ախտորոշման համար ի լրացումն վիզուալիզացնող հետազոտություններին, անհրաժեշտ է հիմնվել կլինիկական պատկերի վար։
ՄՌՏ հետազոտությունը (կոնտրաստով) թույլ է տալիս ավելի լավ պատկերացնել ախտահարված հատվածի բորբոքային ակտիվությունը։ Ոսկրերի սցինցիգրաֆիան տեխնեթիումով կարող է օգտակար լինել առաջնային ախտորոշման համար, քանի որ հաճախ հանդիպում են կլինիկորեն համր CNO-ի ախտահարման օջախներ։ Սակայն, այս օջախների հայտնաբերման համար ամբողջ մարմնի ՄՌՏ-ն ավելի զգայուն մեթոդ է։
Զգալի քանակի հիվանդների մոտ միայն վիզուալիզացնող մեթոդները չեն բացառում չարորակ նորագոյացությունները, և անհրաժեշտ է քննարկել բիոպսիայի իրականացումը, հատկապես, քանի որ հստակ տարբերակել չարորակ նորագոյացության և CNO-ով հետևանքով առաջացած ոսկրերի ախտահարումը, հաճախ դժվար է։ Երբ ընտրվում է բիոպսիայի հատվածը, պետք է հաշվի առնվեն ֆունկցիոնալ և կոսմետիկ տեսանկյունները։ Բիոպսիան պետք է իրականացվի միայն ախտորոշիչ նկատառումներից ելնելով, և բժշկի նպատակը չպետք է լինի ամբողջ ախտահարված օջախի հեռացումը, քանի որ դա կարող է բերել ֆուկցիայի անկման և սպիների առաջացման : CNO-ի ախտորոշման համար բիոպսիայի անհրաժեշտության հարցը բազմիցս կասկածի տակ է առնվել: CNO ախտորոշումը հավանական է, եթե ոսկրերի ախտահարումը սկսվել է 6 ամիս առաջ կամ ավելի շուտ և եթե հիվանդը ունի մաշկային տիպիկ ախտահարում։ Այս դեպքում, բիոպսիայից կարելի է խուսափել, սակայն պարտադիր է կարճատև կլինիկական հսկողություն, ներառյալ վիզուալիզացնող հետազոտություններ կրկնելը։ Միաօջախ ախտահարումների դեպքում, որոնք ունեն բացառապես օստեոլիտիկ տեսք,և ներգրավում են շրջակա հյուսվածքը, բիոպսիան անհրաժեշտ է չարորակ նորագոյացությունը ժխտելու համար։
2.2 Ո՞րն է հետազոտությունների կարևորությունը։
Ա) Արյան քննություններ. ինչպես արդեն վերևում նշվել է, լաբորատոր թեստերը սպեցիֆիկ չեն CNO/CRMO ախտորոշումը հաստատելու համար։ Արյան թեստերը, ինչպիսիք են էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը (ԷՆԱ), CRP, արյան ընդհանուր քննությունը, հիմնային ֆոսֆատազան և կրեատինկինազան ցավային դրվագների դեպքում անհրաժեշտ են գնահատելու համար բորբոքման ակտիվությունը և հյուսվածքների ախտահարումը։ Սակայն, այս թեստերը հաճախ եզրահանգիչ չեն։
Բ) Մեզի քննություն․ եզրահանգիչ չէ։
Գ) Ոսկրի բիոպսիա, անհրաժեշտ է ախտահարման եզակի օջախի և անորոշ դեպքերում։
2.3 Կարո՞ղ է հիվանդը բուժվել կամ ապաքինվել։ Ո՞րն է բուժումը։
Երկարաժամկետ տվյալների համաձայն բուժումը ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերով (ՈՍՀԲ դեղերը, ինչպիսիք են Իբուպրոֆենը, Նապրոքսենը և Ինդոմետացինը) հնարավոր է և որ հիվանդների ավելի քան 70%-ի մոտ կարող է առաջանալ ռեմիսիա, մի քանի տարի տևող շարունակական բուժման շնորհիվ։ Սակայն, հիվանդների զգալի մասը կարիք ունի ավելի ինտենսիվ բուժման, ներառյալ ստերոիդներ և Սուլֆասալազին։ Ներկայումս, բիֆոսֆոնատներով բուժումը ցույց է տալիս դրական արդյունքներ։ Հնարավոր են նաև խրոնիկ, ընթացքով , բուժմանը չենթարկվող դեպքեր։
2.4 Որո՞նք են դեղորայքային բուժման կողմնակի ազդեցությունները։
Հեշտ չէ ծնողների համար ընդունել, որ իրենց երեխան երկար ժամանակ պետք է ստանա դեղորայքային բուժում։ Նրանք սովորաբար անհանգստանում են ցավազրկողներից և հակաբորբոքային դեղերից առաջացած կողմնակի ազդեցությունների համար։ Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերը մանկական տարիքում սովորաբար համարվում են անվտանգ դեղեր, սակավաթիվ կողմնակի էֆեկտներով, որոնցից է ստամոքսի ցավը։ Ավելի շատ ինֆորմացիայի համար նայեք Դեղորայքային բուժում բաժինը։
2․5 Ինչքա՞ն պետք է բուժումը տևի:։
Բուժման տևողությունը կախված է ախտահարված օջախների առկայությունից, նրանց քանակից և ծանրության աստիճանից։ Սովորաբար, բուժումը տևում է մի քանի ամիս կամ տարի։
2.6 Ի՞նչ կասեք ոչ ավանդական/լրացուցիչ բուժման եղանակների մասին։
Արթրիտների դեպքում ֆիզիոթերապիան կարող է օգտակար լինել։ Սակայն տվյալներ չկան այս հիվանդության ժամանակ լրացուցիչ բուժման եղանակների արդյունավետության մասին։
2.7 Ինչպիսի՞ պարբերական զննումներ են հարկավոր։
Բուժում ստացող հիվանդները կարիք ունեն հանձնել արյան և մեզի քննություններ տարին առնվազն 2 անգամ։
2.8 Ինչքա՞ն է տևում հիվանդությունը։
Հիվանդների մեծ մասի մոտ հիվանդությունը տևում է մի քանի տարի, սակայն հնարավոր է նաև տևի ամբողջ կյանքում։
2.9 Ի՞նչ կասեք հիվանդության երկարաժամկետ կանխատեսման (հավանական ելքի և ընթացքի) մասին։
Եթե հիվանդությունը բուժվում է պատշաճ կերպով, պրոգնոզը լավն է։
3.1 Ինչպե՞ս կարող է հիվանդությունը ազդել երեխայի և նրա ընտանիքի անդամների վրա։
Մինչև ախտորոշման հաստատումը մի քանի ամիսների ընթացքում երեխայի մոտ կարող է առաջանալ ոսկրերի և հոդերի հետ կապված տարբեր խնդիրներ։ Խորհուրդ է տրվում հոսպիտալացում ախտորոշիչ հետազոտությունների համար։ Ախտորոշումը հաստատելուց հետո խորհուրդ է տրվում նաև կանոնավոր ամբուլատոր այցեր ՝ հսկողության նպատակով։
3.2 Ի՞նչ կասեք դպրոցի մասին։ Ի՞նչ կասեք սպորտի մասին։
Հնարավոր են որոշակի սահմանափակումներ սպորտային միջոցառումների մասնակցելու համար, հատկապես բիոպսիայից հետո կամ արթրիտների ընթացքում։ Սովորաբար, ընդհանուր առմամբ կարիք չկա սահմանափակել ֆիզիկական ակտիվությունը։
3.3 Ի՞նչ կասեք սննդակարգի մասին։
Չկա որևէ յուրահատուկ սննդակարգ։
3.4 Կարո՞ղ է կլիման ազդել հիվանդության ընթացքի վրա։
Ոչ։
3.5 Կարո՞ղ է երեխան պատվաստվել։
Երեխան կարող է պատվաստվել, բացառությամբ կենդանի պատվաստանյութերով պատվաստումների կորտիկոստերոիդներով, Մետոտրեքսատով կամ ՈՒՆԳ-α-ով բուժում ստանալու ընթացքում։
3.6 Ի՞նչ կասեք սեռական կյանքի, հղիության, հակաբեղմնավորիչների մասին։
CNO-ով հիվանդները ծնելիության հետ խնդիրներ չունեն։ Այն դեպքերում, երբ ախտահարվում են կոնքի ոսկրերը, սեռական կյանքում կարող է դիսկոմֆորտ լինել։ Հղիության պլանավորման ժամանակ և հղիության ընթացքում դեղորայքային բուժումը անհրաժեշտ է վերանայել։
