Febre reumática e artrite reativa pós-estreptocócica 

A febre reumática é uma doença causada por uma infeção na garganta causada por uma bactéria chamada estreptococos. Existem vários grupos de estreptococos, mas apenas o grupo A provoca febre reumática. Embora a infeção estreptocócica seja uma causa muito comum de faringite (infeção na garganta) em crianças em idade escolar, nem todas as crianças com faringite irão desenvolver febre reumática. A doença pode causar inflamação e lesões no coração. Manifesta-se inicialmente com dores e inchaço nas articulações de curta duração e, posteriormente, com cardite (inflamação do coração) ou com um distúrbio de movimentos anormais involuntários (coreia) devido à inflamação cerebral. Também podem ocorrer erupções ou nódulos cutâneos.

Antes do tratamento com antibióticos estar disponível, o número de casos era elevado nos países com climas quentes. Depois de o tratamento com antibióticos se ter tornado prática comum no tratamento da faringite, a frequência desta doença diminuiu, mas ainda afeta muitas crianças entre os 5 e 15 anos em todo o mundo, provocando doença cardíaca numa pequena proporção de casos. Devido às suas manifestações nas articulações, é incluída entre as muitas doenças reumáticas das crianças e dos adolescentes. A distribuição da febre reumática no mundo não é uniforme.
A ocorrência de febre reumática varia de país para país. Existem países onde não é registado nenhum caso e existem países com percentagens médias ou altas (mais de 40 casos por 100.000 pessoas anualmente). Estima-se que existem mais de 15 milhões de casos de doença cardíaca reumática em todo o mundo, com 282.000 novos casos e 233.000 mortes anualmente.

A doença é o resultado de uma resposta imunitária anormal a uma infeção na garganta causada por Streptococcus pyogenes, ou Streptococcus β-hemolítico do grupo A. Uma dor de garganta precede o início da doença, existindo um período sem sintomas que pode ser variável.
É necessária um tratamento com antibióticos para tratar a infeção na garganta, parar a estimulação do sistema imunitário e prevenir novas infeções, uma vez que novas infeções podem provocar um novo episódio da doença. O risco de repetição de um episódio é maior nos primeiros 3 anos após o início da doença.

A febre reumática não é uma doença hereditária uma vez que não pode ser transmitida diretamente pelos pais aos seus filhos. No entanto, existem famílias com vários membros que desenvolveram febre reumática. Isto pode ser devido a fatores genéticos associados à possibilidade de transmissão de infeções estreptocócicas entre pessoas. A infeção estreptocócica é transmissível através das vias respiratórias aéreas e da saliva.

O ambiente e a tipo de estreptococos são fatores importantes para o desenvolvimento da doença, mas na prática é difícil prever quem irá contrair a doença. A artrite e a inflamação cardíaca são causadas pela resposta imunitária anormal contra proteínas de estreptococos. As probabilidades de contrair a doença são maiores se determinados tipos de estreptococos infetarem uma pessoa suscetível. A aglomeração de pessoas é um fator ambiental importante, uma vez que favorece a transmissão de infeções. A prevenção da febre reumática depende de um diagnóstico rápido e do tratamento com antibióticos (o antibiótico recomendado é a penicilina) da infeção da garganta causada por estreptococos em crianças saudáveis.

A febre reumática, por si só, não é infeciosa, mas a faringite estreptocócica é. Os estreptococos são transmitidos de pessoa para pessoa e, como tal, a infeção está associada à aglomeração de pessoas em casa, nas escolas, creche ou academia de ginástica. Uma lavagem cuidadosa das mãos e evitar um contato próximo com indivíduos com infeções da garganta causadas por estreptococos é importante para impedir a disseminação da doença.

Geralmente, a febre reumática apresenta uma combinação de sintomas que podem ser únicos em cada doente. Aparece após uma faringite ou amigdalite estreptocócica não tratada com antibióticos.
Uma faringite ou amigdalite pode ser identificada pela existência de febre, dor de garganta, dor de cabeça, palato e amígdalas vermelhas com secreção purulenta e gânglios linfáticos (ínguas) do pescoço aumentados e dolorosos. No entanto, nas crianças em idade escolar e nos adolescentes, estes sintomas podem ser muito ligeiros ou nem sequer existir. Após a infeção aguda ter passado, existe um período assintomático de 2-3 semanas. Em seguida, a criança pode apresentar febre e os sinais da doença descritos abaixo.

Artrite
A artrite afeta principalmente várias articulações grandes simultaneamente ou muda de uma articulação para outra afetando uma ou duas de cada vez (joelhos, cotovelos, tornozelos ou ombros). Chama-se "artrite migratória e transitória". A artrite nas mãos e na coluna cervical são menos frequentes. A dor nas articulações pode ser intensa apesar do inchaço não ser tão evidente. Deve-se salientar que a dor, geralmente, diminui rapidamente após a administração de medicamentos anti-inflamatórios. A aspirina é o medicamento anti-inflamatório mais utilizado.

Cardite
A cardite (inflamação do coração) é a manifestação mais grave. Um batimento cardíaco acelerado durante o repouso ou o sono pode levantar a suspeita de cardite reumática. Um exame cardíaco anormal com sopros cardíacos é o principal sinal de envolvimento cardíaco. Varia de um sopro subtil a um sopro alto que pode indicar inflamação das válvulas cardíacas, conhecida como "endocardite". Se existir uma inflamação localizada no pericárdio (saco que envolve o coração), conhecida como "pericardite", pode acumular-se algum líquido em redor do coração, mas isto geralmente não causa nenhum sintoma e desaparece por si só. Nos casos mais graves de miocardite, o bombeamento cardíaco pode ficar mais fraco. Pode ser reconhecido pela tosse, dor no peito e pulso e respiração aceleradas. Pode ser indicado o encaminhamento para um cardiologista e a realização de testes. A doença cardíaca valvular reumática pode ser um resultado do primeiro episódio de febre reumática, mas geralmente é uma consequência de episódios repetidos e pode tornar-se num problema mais tarde na vida adulta, como tal, a prevenção é fundamental.

Coreia
O termo coreia é derivado de uma palavra Grega que significado dança. A coreia é um distúrbio de movimentos resultante da inflamação de partes do cérebro que controlam a coordenação dos movimentos. Afeta 10-30% dos doentes com febre reumática. Ao contrário da artrite e da cardite, a coreia aparece mais tarde durante a evolução da doença, entre 1 a 6 meses após a infeção da garganta. Os primeiros sinais nos doentes em idade escolar são má caligrafia, dificuldades para vestir e nos cuidados pessoais de higiene, ou inclusive para andar e comer, devido aos movimentos involuntários (tremores). Os movimentos podem ser suprimidos voluntariamente durante curtos períodos de tempo, podem desaparecer durante o sono ou exacerbar devido ao stress ou fadiga. Nos escolares, reflete-se em mau rendimento escolar devido à dificuldade de concentração, ansiedade e instabilidade emocional, chorando muito facilmente. Se for sutil, pode ser interpretada incorretamente como distúrbio comportamental. É autolimitada, embora seja necessário tratamento de suporte e acompanhamento.

Erupções cutâneas
As manifestações menos comuns da febre reumática são as erupções cutâneas denominadas "eritema marginado", o qual se assemelha a anéis vermelhos, e "nódulos subcutâneos" que são nódulos granulares indolores e móveis com uma cor de pele normal, geralmente observados sobre as articulações. Estes sinais estão presentes em menos de 5% dos casos e podem ser negligenciados devido à sua aparência discreta e transitória. Estes sinais não ocorrem isoladamente, ocorrem juntamente com miocardite (inflamação do músculo cardíaco). Existem outras queixas que podem ser notadas, primeiro pelos pais, tais como febre, fadiga, perda de apetite, palidez, dor abdominal e hemorragias nasais, as quais podem ocorrer nas fases iniciais da doença.

A manifestação mais comum nas crianças mais velhas ou adolescentes com artrite e febre é o sopro cardíaco. Os mais novos tendem a apresentar cardite e queixas nas articulações menos graves.
A coreia pode apresentar-se como a única manifestação ou pode estar combinada com cardite, no entanto, recomenda-se um acompanhamento cuidadoso e a realização de exames por um cardiologista.

A febre reumática é uma doença de crianças em idade escolar e jovens até aos 25 anos de idade. É rara antes dos 3 anos e mais de 80% dos doentes têm idades entre o 5 e 19 anos. No entanto, pode ocorrer mais tarde na vida se o tratamento permanente de prevenção com antibióticos não for cumprido.

Os sinais clínicos e os exames complementares são especialmente importantes, uma vez que não existe nenhum sinal ou teste específico para o diagnóstico. Os sintomas clínicos de artrite, cardite, coreia, alterações cutâneas, febre, exames laboratoriais anormais, infeção estreptocócica e alterações na condução da pulsação cardíaca, tal como observado num eletrocardiograma, podem ajudar a estabelecer o diagnóstico. É geralmente necessária evidência laboratorial de uma infeção estreptocócica anterior para fazer o diagnóstico.

Existe uma doença chamada "artrite reativa pós-estreptocócica" que também ocorre após a faringite estreptocócica, mas que apresenta artrite de longa duração e que tem um risco menor de cardite. Pode ser indicada profilaxia com antibióticos. A artrite idiopática juvenil é outra doença semelhante à febre reumática, mas a duração da artrite é superior a 6 semanas. A doença de Lyme, leucemia, artrite reativa causada por outras bactérias ou vírus também podem apresentar artrite. Sopros inocentes (sopros cardíacos comuns sem qualquer doença cardíaca), doenças congênitas ou outras doenças cardíacas adquiridas podem ser diagnosticadas incorretamente como febre reumática.

Alguns exames laboratoriais são essenciais para o diagnóstico e acompanhamento. As análises sanguíneas são úteis durante os episódios para confirmar o diagnóstico.
Tal como em muitas outras doenças reumáticas, os sinais de inflamação sistémica existem em quase todos os pacientes, exceto naqueles com coreia. Na maioria, quando a doença aparece, não existe nenhum sinal de infeção na garganta e o estreptococos já foi eliminado pelo sistema imunitário. Existem análises sanguíneas para detectar anticorpos estreptocócicos, mesmo que os pais e/ou o doente não se consigam lembrar dos sinais de infeção da garganta. Títulos (níveis) elevados destes anticorpos, conhecidos como anti-estreptolisina O (ASO) ou DNAse B, podem ser detectados através de análises sanguíneas realizadas com intervalos até 2-4 semanas. Os níveis elevados indicam uma infeção recente, mas não existe nenhuma relação comprovada com a gravidade da doença. No entanto, estes análises apresentam resultados normais nos doentes apenas com coreia, tornando este diagnóstico complicado.
Resultados anormais da análise ASO ou DNAse B significam uma exposição prévia às bactérias que estimulam o sistema imunitário a produzir anticorpos e, por si só, não estabelecem o diagnóstico de febre reumática em doentes sem sintomas. Como tal, o tratamento com antibióticos, geralmente não é necessário.

Um novo sopro, resultante da inflamação de válvula cardíaca, é a característica mais comum de cardite e geralmente é detectado pela ausculta dos sons do coração pelo médico. Um eletrocardiograma (uma avaliação da atividade elétrica cardíaca, registada numa tira de papel) é útil para garantir o grau de envolvimento do coração. O Raios-X do tórax também são importantes para verificar se existe aumento do tamanho do coração.
Um ecocardiograma com Doppler ou uma ecografia cardíaca são exames bastante sensíveis para a cardite. Todos estes procedimentos são absolutamente indolores e o único desconforto é que a criança deve permanecer quieta durante algum tempo durante o exame.

A febre reumática é um problema de saúde importante em determinadas áreas do mundo, mas pode ser evitada através do tratamento da faringite estreptocócica assim que esta for identificada (ou seja, prevenção primária). O tratamento com antibióticos iniciado no espaço de 9 dias após o início da faringite é eficaz na prevenção da febre reumática aguda. Os sintomas da febre reumática são tratados com medicamentos anti-inflamatórios não-esteroides.
Estão atualmente em curso investigações para produzir uma vacina que possa proteger contra estreptococos. A prevenção da infeção inicial proporcionaria proteção contra a reação imunológica anormal. Esta abordagem pode tornar-se a prevenção da febre reumática no futuro.

Durante os últimos anos, não têm havido novas recomendações de tratamento. Embora a aspirina tenha permanecido o tratamento de eleição, a ação exata do seu efeito não é clara, parece estar relacionada com as propriedades anti-inflamatórias. Outros medicamentos anti-inflamatórios não-esteroides (AINEs) são recomendados para a artrite durante 6-8 semanas, ou até desaparecer.
Para a cardite grave, é recomendado repouso na cama e, em alguns casos, corticosteroides orais (prednisona) durante 2-3 semanas, descontinuando-se o medicamento gradualmente após a inflamação estar controlada, através da observação dos sintomas e das análises sanguíneas.
No caso de coreia, pode ser necessário apoio dos pais para os cuidados pessoais e tarefas escolares. O tratamento medicamentoso para controle dos movimentos da coreia com esteroides, haloperidol ou ácido valpróico pode ser prescrito com um acompanhamento atento dos efeitos secundários. Os efeitos secundários mais comuns são a sonolência e tremores, os quais podem ser facilmente controlados através do ajuste da dose. Em alguns casos, a coreia pode durar vários meses apesar do tratamento adequado.
Após o diagnóstico ter sido confirmado, recomenda-se proteção em longo prazo com antibióticos para evitar a recorrência de febre reumática aguda.

Para o tratamento sintomático de curta duração, os salicilatos e outros AINEs são geralmente bem tolerados. O risco de alergia à penicilina é baixo, mas a sua utilização deve ser monitorizada durante as primeiras injeções. As principais considerações são as injeções dolorosas e a possível recusa dos doentes que têm medo da dor. Como tal, recomenda-se dar informações sobre a doença, anestésicos tópicos e relaxamento antes das injeções.

O risco de recidiva é maior durante os 3-5 anos posteriores ao início da doença e o risco de desenvolver cardite aumenta com o aparecimento de novos episódios. Durante este período de tempo, o tratamento periódico com antibióticos é recomendado em todos os doentes que já tiveram febre reumática, para prevenção do aparecimento de novas infeções estreptocócicas, independentemente da gravidade, uma vez que também podem ocorrer episódios de formas ligeiras.
A maioria dos médicos concorda que a prevenção com antibióticos deve continuar durante pelo menos 5 anos após o último episódio, ou até que a criança tenha 21 anos. No caso de existência de cardite sem lesões cardíacas, recomenda-se a realização de profilaxia secundária durante 10 anos ou até que o doente tenha 21 anos (o que for maior). Caso existam lesões cardíacas, recomenda-se a realização de profilaxia durante 10 anos, ou até aos 40 anos, ou até mais tarde caso a doença seja complicada por substituição da válvula.
Recomenda-se a prevenção de endocardite bacteriana utilizando antibióticos em todos os doentes com lesões na válvula cardíaca sujeitos a intervenções ou cirurgia odontológica. Esta medida é necessária pois as bactérias podem deslocar-se a partir de outros locais do corpo, especialmente da boca e causar infeção da válvula cardíaca.

Existem muitos tratamentos complementares e alternativos disponíveis e isto pode ser confuso para os doentes e para as suas famílias. Avalie cuidadosamente os riscos e os benefícios de experimentar estes tratamentos uma vez que existem poucos benefícios comprovados e podem ser dispendiosos, tanto em termos de tempo, fardo para a criança e financeiros. Se pretender saber mais sobre tratamentos complementares e alternativos, é aconselhável discutir essas opções com o seu reumatologista pediátrico. Alguns tratamentos podem interagir com os medicamentos convencionais. A maioria dos médicos não se oporá a tratamentos complementares, desde que siga as indicações médicas. É muito importante não parar de tomar os medicamentos receitados. Quando são necessários medicamentos, tais como corticosteroides, para manter a doença sob controlo, pode ser muito perigoso parar de os tomar caso a doença ainda esteja ativa. Fale com o médico do seu filho sobre preocupações que tenha em relação à medicação.

Podem ser necessários check-ups e testes periódicos durante a evolução a longo prazo da doença. É recomendado um acompanhamento mais regular nos casos em que existe cardite e coreia. Após remissão dos sintomas, recomenda-se um cronograma de monitorização do tratamento preventivo e acompanhamento a longo prazo, sob supervisão de um cardiologista, de modo a tentar identificar lesões cardíacas posteriores.

Os sintomas agudos da doença diminuem significativamente após vários dias ou semanas. No entanto, o risco de episódios recorrentes de febre reumática aguda persiste e o envolvimento cardíaco pode causar sintomas durante toda a vida. O tratamento contínuo com antibióticos para prevenção da recorrência de faringite estreptocócica é necessário durante muitos anos.

As recidivas dos sintomas tendem a ser imprevisíveis, tanto no tempo como em gravidade. No primeiro episódio, a cardite aumenta o risco de lesões embora, em alguns casos, possa ocorrer cura total após a cardite. As lesões cardíacas mais graves requerem cirurgia para substituição da válvula.

A recuperação total é possível, exceto se a cardite tiver causado lesões graves na válvula cardíaca.

Com os cuidados apropriados e a realização de check-ups periódicos, a maioria das crianças com febre reumática tem uma vida normal. No entanto, nos doentes com cardite e coreia, recomenda-se apoio familiar durante os episódios .
A principal preocupação é o cumprimento do tratamento de prevenção com antibióticos a longo prazo. Os serviços de cuidados primários devem estar envolvidos e é necessária formação para melhorar o cumprimento do tratamento, especialmente nos adolescentes.

Se não for detectada nenhuma lesão cardíaca residual durante os check-ups periódicos, não existe nenhuma recomendação especial para as atividades diárias nem para a vida escolar de rotina. As crianças podem participar em todas as atividades. Os pais e os professores devem fazer tudo o que puderem para permitir que a criança participe nas atividades escolares de forma normal, de modo a que a criança não só seja bem-sucedida academicamente, como para ser também aceite e apreciada pelos colegas e adultos. Durante as fases agudas de coreia, são esperadas algumas limitações durante as tarefas escolares, e as famílias e os professores podem ter que lidar com isso durante 1 a 6 meses.

A prática de desportos é um aspeto essencial da vida diária de qualquer criança. Um dos objetivos do tratamento é permitir que as crianças tenham uma vida normal, na medida do possível, e não se considerem diferentes dos seus colegas e amigos. Como tal, todas as atividades podem ser praticadas desde que toleradas. No entanto, pode ser necessário restringir a atividade física ou inclusive fazer repouso na cama durante a fase aguda.

Não existem evidências de que a alimentação possa influenciar a doença. De um modo geral, a criança deve ter uma alimentação variada e adequada para a sua idade. Uma alimentação saudável e bem equilibrada com proteínas, cálcio e vitaminas suficientes é recomendada para uma criança em crescimento. Os doentes tratados com corticosteroides devem evitar comer em excesso, uma vez que estes medicamentos podem aumentar o apetite.

Não existem evidências de que o clima possa afetar as manifestações da doença.

O médico deverá decidir que vacinas a criança pode receber, considerando caso a caso. No geral, as vacinas não parecem aumentar a atividade da doença e causar efeitos adversos graves nos doentes. No entanto, as vacinas vivas atenuadas são geralmente evitadas devido ao risco hipotético de indução de infeções nos doentes tratados com doses elevadas de corticoides. As vacinas inativadas parecem ser seguras nos doentes, mesmo nos doentes tratados com medicamentos imunossupressores, embora a maioria dos estudos não consiga avaliar totalmente os danos raros induzidos pela vacinação.
Um doente tratado com doses elevadas de medicamentos imunossupressores deverá ser aconselhado pelo seu médico a medir as concentrações de anticorpos específicos contra o agente patogênico após a vacinação.

Não existem restrições quanto à atividade sexual ou gravidez devidas à doença. No entanto, todos os doentes que tomam medicamentos devem ser muito cuidadosos devido aos possíveis efeitos tóxicos desses medicamentos no feto. Os doentes são aconselhados a consultar o médico sobre a contracepção e a gravidez.

Foram descritos casos de artrite associada a estreptococos, tanto em crianças como em adultos jovens. Normalmente é chamada de "artrite reativa" ou "artrite reativa pós-estreptocócica" (ARPE).
A ARPE afeta frequentemente crianças com idades entre os 8 e 14 anos de idade e adultos jovens com idades entre os 21 e 27 anos. Geralmente, desenvolve-se no período de 10 dias após uma infeção da garganta. Difere da artrite existente na febre reumática aguda (FRA), que afeta principalmente articulações grandes. Na ARPE, estão afetadas articulações grandes e pequenas e o esqueleto axial. Geralmente dura mais tempo do que a FRA — cerca de 2 meses, por vezes mais.
Pode existir febre baixa, com testes laboratoriais anormais, indicando inflamação (proteína C-reativa e/ou velocidade de sedimentação eritrocitária). Os marcadores inflamatórios são inferiores na FRA. O diagnóstico de ARPE baseia-se na artrite, com evidência de infeção estreptocócica recente, testes de anticorpos estreptocócicos anormais (ASO, DNAse B) e na ausência dos sinais e sintomas num diagnóstico de FRA de acordo com os "critérios de Jones".
A ARPE é uma doença diferente da FRA. Os doentes com ARPE provavelmente não irão desenvolver Cardite. Atualmente, a American Heart Association recomenda o tratamento com antibióticos profiláticos durante um ano após o aparecimento dos sintomas. Além disso, estes doentes devem ser observados cuidadosamente quanto à existência de evidências clínicas e ecocardiográficas de cardite. Caso surja doença cardíaca, o doente deve ser tratado como na FRA. Caso contrário, a profilaxia pode ser descontinuada. Recomenda-se o acompanhamento por um cardiologista.